אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ - אין קינדער

איבערבליק פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

לימפאָמאַס זענען אַ גרופּע פון ​​קאַנסערס פון די לימפאַטיק סיסטעם. לימפאָמאַ אַקערז ווען לימפאָסיטעס, וואָס זענען אַ טיפּ פון ווייַס בלוט צעל, באַקומען אַ דנאַ מיוטיישאַן. די ראָלע פון ​​לימפאָסיטעס איז צו קעמפן ינפעקציע, ווי אַ טייל פון דעם גוף ימיון סיסטעם. עס זענען ב-לימפאָסיטעס (ב-סעלז) און ה-לימפאָסיטעס (ט-סעלז) וואָס שפּילן פאַרשידענע ראָלעס.  

די לימפאָמאַ סעלז דעמאָלט צעטיילן און וואַקסן אַנקאַנטראָולאַבלי אָדער טאָן ניט שטאַרבן ווען זיי זאָל. לימפאָמאַ האט אַ בויען אַרויף פון אַבנאָרמאַל לימפאָסיטעס. עס זענען צוויי הויפּט טייפּס פון לימפאָמאַ. מען רופט זיי האָדגקין לימפאָמאַ (הל) און ניט-האָדגקין לימפאָמאַ (NHL). לימפאָמאַס זענען אויך צעטיילט אין:

• ינדאָלענט (פּאַמעלעך גראָוינג) לימפאָמאַ
• אַגרעסיוו (שנעל-גראָוינג) לימפאָמאַ
• ב-צעל לימפאָמאַ זענען אַבנאָרמאַל ב-צעל לימפאָסיטעס און זענען די מערסט פּראָסט. ב-צעל לימפאָמאַס אַקאַונץ פֿאַר אַרום 85% פון אַלע לימפאָמאַס
• ט-צעל לימפאָמאַ זענען אַבנאָרמאַל ט-צעל לימפאָסיטעס. ט-צעל לימפאָמאַס אַקאַונץ פֿאַר אַרום 15% פון אַלע לימפאָמאַס

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL) איז אַ אַגרעסיוו (שנעל גראָוינג) ט-צעל ניט-האָדגקין לימפאָמאַ. עס דעוועלאָפּס ווען דערוואַקסן ט-לימפאָסיטעס וואַקסן אַבנאָרמאַלי און אין אַ אַנקאַנטראָולד שטייגער. 

די אַבנאָרמאַל ט-לימפאָסיטעס יוזשאַוואַלי בויען זיך אין די לימף נאָודז פון די האַלדז אָבער קענען אַרויסקומען פון די קאַסטן, בויך, הויט, לונגען אָדער ביין. אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ קענען ווירקן קיין אנדערע טייל פון דעם גוף אַרייַנגערעכנט די ביין מאַרך, די מילץ, די בלוט און כּמעט קיין אָרגאַן אָדער געוועב.  

פארוואס איז עס גערופן 'אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל' לימפאָמאַ?

ווען סעלז זענען יגזאַמאַנד אונטער אַ מיקראָסקאָפּ, זיי האָבן פאַרשידענע מאַרקערס וואָס ידענטיפיצירן זיי צו די דאקטוירים און פּאַטאַלאַדזשיסט. דאָס איז איין-וועג פּאַטאַלאַדזשיס קענען זאָגן די חילוק צווישן ב-צעל לימפאָמאַ און ט-צעל לימפאָמאַ. די סעלז האָבן פאַרשידענע ידענטיפיינג מאַרקערס. ווען אַ מאַרקער איז פאָרשטעלן עס איז געהאלטן positive, דער אַוועק פון אַ מאַרקער איז ריפערד צו ווי אַ נעגאַטיוו. 

איינער פון די הויפּט ידענטיפיערס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ איז די בייַזייַן פון צוויי פאַרשידענע פּראָטעין מאַרקערס אויף די ייבערפלאַך פון די ט-לימפאָסיטעס. CD30 און ALK (אַנאַפּלאַסטיק לימפאָמאַ קינאַסע). 

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ איז באקאנט ווי CD30 positive און קענען זיין אָדער ALK נעגאַטיוו אָדער ALK positive. CD30 איז יוזשאַוואַלי שטארק אויסגעדריקט בשעת ALK איז בלויז positive אין בעערעך 90% פון קאַסעס אין קינדער. ALK נעגאַטיוו אויסגעדריקט אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ איז מער געוויינטלעך אין עלטערע אַדאַלץ דיאַגנאָסעד מיט דעם לימפאָמאַ. 

עס זענען צוויי אָפּשיידנדיק סאַבטייפּס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

• ערשטיק קוטאַנעאָוס אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ - קענען זיין ALK positive אָדער נעגאַטיוו און איז CD30 positive
• סיסטעמיק אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ - קענען זיין ALK positive אָדער נעגאַטיוו און איז CD30 positive

ווער איז אַפעקטאַד דורך אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ?

לימפאָמאַ אַקאַונץ פֿאַר 7% פון קינדשאַפט קאַנסערס, דאָס איז די דריט מערסט פּראָסט ראַק אין קינדער אַלט 0-14 יאר, הינטער לוקימיאַ און מאַרך אָדער הויפט נערוועז סיסטעם קאַנסערץ. 

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL) אַקאַונץ פֿאַר אַרום 10% פון קינדשאַפט אַלע ניט-האָדגקין לימפאָמאַ קאַסעס. כאָטש די ינסידאַנס פון ALCL איז נידעריק, עס איז איינער פון די מערסט פּראָסט קינדשאַפט לימפאָמאַס. ALCL אַקאַונץ פֿאַר 30-40% פון אַלע גרויס צעל לימפאָמאַס אין קינדער. 

ALCL קענען פּאַסירן אין קיין עלטער און צו יעדער דזשענדער. ALCL אַקערז אָפט צווישן די עלטער פון 1-10 יאר אַלט, מיט אַ צווייט פּרעווענאַנס אין די 11-15-יאָר-אַלט עלטער גרופּע. קוילעלדיק, די דורכשניטלעך עלטער ביי דיאַגנאָסיס איז 10 יאר אין קינדער. ALCL איז מער געוויינטלעך אין יינגלעך ווי גערלז. 

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ איז איינער פון די פיר מערסט פּראָסט טייפּס פון ניט-האָדגקין לימפאָמאַס אין קינדער, די אנדערע טייפּס זענען:

• דיפיוז גרויס ב-צעל לימפאָמאַ - קאַמפּרייזינג בעערעך 15% פון קינדשאַפט NHL
• בורקיט לימפאָמאַ - אַקאַונטינג פֿאַר בעערעך 40% פון קינדשאַפט NHL
• לימפאָבלאַסטיק לימפאָמאַ - אַרום 25% - 30% פון קינדשאַפט NHL

וואָס זענען די סיבות פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)?

אין רובֿ קאַסעס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL), די סיבה איז נישט באקאנט. עס איז גאָרנישט וואָס איר האָט געטאן אָדער נישט געטאן וואָס האָט געפֿירט דעם פֿאַר דיין קינד. עס איז נישט ינפעקטיאָוס און קענען ניט זיין טראַנספערד צו אנדערע מענטשן. וואָס מיר וויסן איז אַז ספּעציעל פּראָטעינס אָדער גענעס זענען דאַמידזשד (ווערן מיוטייטיד) און דעמאָלט די סעלז וואַקסן אַנקאַנטראָולאַבלי.

כאָטש די מעגלעך סיבות פון ALCL זענען נישט קלאָר ווי דער טאָג, עס זענען געווען עטלעכע סיבות וואָס האָבן שוין לינגקט צו זייַן אַנטוויקלונג, די קענען אַרייַננעמען (כאָטש די ריזיקירן איז נאָך זייער נידעריק):

• פֿריִערדיקע ינפעקציע מיט Epstein-Barr ווירוס (EBV) - דער ווירוס איז די גרונט פון די פּראָסט גלאַנדזשאַלער היץ
• וויקאַנד ימיון סיסטעם רעכט צו אַ ינכעראַטיד ימיון דיפישאַנסי קרענק (אַוטאָיממונע קרענק)
• היוו ינפעקציע
• יממונאָסופּפּרעססאַנט מעדאַקיישאַן וואָס איז גענומען צו פאַרמייַדן רידזשעקשאַן נאָך אַ אָרגאַן טראַנספּלאַנט אָדער אַלאָגענעיק (מענאַדעוו) סטעם צעל טראַנספּלאַנט

טייפּס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL) קענען זיין צעטיילט אין צוויי טייפּס:

• ערשטיק קוטאַנעאָוס אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ 
• סיסטעמיק אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ

איינער פון די הויפּט ידענטיפיערס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL), איז די בייַזייַן פון צוויי פאַרשידענע פּראָטעין מאַרקערס וואָס זענען אויף די ייבערפלאַך פון די ט-לימפאָסיטעס. CD30 און ALK (אַנאַפּלאַסטיק לימפאָמאַ קינאַסע). 

אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL) איז באקאנט ווי CD30 positive און קענען זיין אָדער ALK נעגאַטיוו אָדער ALK positive. CD30 איז יוזשאַוואַלי שטארק אויסגעדריקט בשעת ALK איז בלויז positive אין אַרום 90% פון קאַסעס אין קינדער.

ערשטיק קוטאַנעאָוס אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ

• ווייניקער פּראָסט אין קינדער און קענען זיין אָדער ALK נעגאַטיוו אָדער ALK positive אָבער איז שטענדיק CD30 positive. 
• בכלל פאָרשטעלן מיט אַ איין שטיק אָדער ולסעראַטינג אָנוווקס אין די הויט
• אָפט קאַנפיינד צו די הויט און די ליזשאַנז קענען ספּאַנטייניאַסלי זיך-לייזן. די נאַטירלעך רעמיססיאָן, אָבער, איז אָפט קורץ ווי די קרענק ינעוואַטאַבלי קערט. 
• ערשטיק קוטאַנעאָוס אַלקל גייט אַ ווייניקער אַגרעסיוו קורס ווי סיסטעמיק אַלקל. 
• עס איז יוזשאַוואַלי געראטן ווי אַ ינדאַלאַנט (פּאַמעלעך גראָוינג) לימפאָמאַ ווי לאַנג ווי עס בלייבט קאַנפיינד צו די הויט. אויב עס יקסטענדז ווייַטער פון די הויט, צו די לימף נאָודז אָדער אָרגאַנס, די פאַרוואַלטונג פון די לימפאָמאַ וועט יבעררוק צו די סיסטעמיק אַלקל. 
• די יבעררוק פון אָנפירונג דעם ווי אַ ינדאַלאַנט לימפאָמאַ צו אַ אַגרעסיוו לימפאָמאַ אַקערז אין וועגן 10% פון פּאַטיענץ דיאַגנאָסעד מיט ערשטיק קוטאַנעאָוס אַלקל. 

סיסטעמיק אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

• מער געוויינטלעך ווי ערשטיק קוטאַנעאָוס ALCL
• אַ אַגרעסיוו (שנעל גראָוינג) לימפאָמאַ וואָס ריקווייערז באַהאַנדלונג מיד
• קענען זיין אָדער ALK positive אָדער ALK נעגאַטיוו מיט 90% פון פּידיאַטריק ALCL קאַסעס זייַנען סיסטעמיק ALCL וואָס איז ALK positive
• דער נאָמען 'סיסטעמיק' מיטל אַז די לימפאָמאַ קענען ווירקן אַלע אָרגאַנס אין דעם גוף אַרייַנגערעכנט ביינער, הויט, ביין מאַרך, די לונגען און די לעבער. 

סימפּטאָמס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

די ערשטע סימפּטאָמס קענען זיין אַ שטיק אָדער עטלעכע לאַמפּס וואָס טאָן ניט גיין אַוועק נאָך עטלעכע וואָכן. איר קען פילן איינער אָדער מער לאַמפּס אויף דיין קינד 'ס האַלדז, אַרמפיט אָדער גרוין. די לאַמפּס זענען געשוואָלן לימף נאָודז, ווו אַבנאָרמאַל לימפאָסיטעס וואַקסן. די לאַמפּס אָפט אָנהייבן אין איין טייל פון אַ קינד 'ס גוף, יוזשאַוואַלי די קאָפּ, האַלדז אָדער קאַסטן און דעמאָלט טענד צו פאַרשפּרייטן אויף אַ פּרידיקטאַבאַל שטייגער פון איין טייל פון די לימפאַטיק סיסטעם צו דער ווייַטער. אין אַוואַנסירטע סטאַגעס, די קרענק קענען פאַרשפּרייטן צו די לונגען, לעבער, ביינער, ביין מאַרך אָדער אנדערע אָרגאַנס.

די פּראָסט סימפּטאָמס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ אַרייַננעמען:

• פּערסיסטענט ינפעקשאַנז
• ווייטיקדיק געשווילעכץ פון לימף נאָודז אין די האַלדז, אַנדעראַרם, גרוין אָדער קאַסטן
• שאָרטנאַס פון אָטעם - רעכט צו ענלאַרגעד לימף נאָודז אין די קאַסטן אָדער מעדיאַסטינאַל מאַסע
• הוסט (יוזשאַוואַלי טרוקן הוסט)
• מידקייַט
• שוועריקייט ריקאַווערינג פון אַ ינפעקציע
• יטשי הויט (פּוריטוס)

ב סימפּטאָמס זענען וואָס דאקטוירים רופן די פאלגענדע סימפּטאָמס אַז עטלעכע קינדער קען האָבן און קענען אַרייַננעמען:

• נאַכט סוויץ (ספּעציעל בייַ נאַכט, ווו איר זאל דאַרפֿן צו טוישן זייער סליפּווער און בעטגעוואַנט)
• פּערסיסטענט היץ
• אַניקספּליינד וואָג אָנווער

עס איז וויכטיק צו טאָן אַז פילע פון ​​​​די סימפּטאָמס קענען אויך פאַרבינדן צו אנדערע סיבות ווי ראַק און זיין שווער פֿאַר דאקטוירים צו דיאַגנאָזירן.

דיאַגנאָסיס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

A ביאָפּסי איז שטענדיק פארלאנגט פֿאַר אַ דיאַגנאָסיס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL). א ביאָפּסי איז אַן אָפּעראַציע צו באַזייַטיקן אַ לימף נאָדע אָדער אנדערע אַבנאָרמאַל געוועב צו קוקן אין עס אונטער די מיקראָסקאָפּ דורך אַ פּאַטאַלאַדזשיסט. די ביאָפּסי איז יוזשאַוואַלי געטאן אונטער גענעראַל אַנאַסטעטיק פֿאַר קינדער צו העלפן רעדוצירן נויט.

An עקססיטיאָנאַל נאָדע ביאָפּסי איז דער בעסטער ינוועסטאַגייטיוו אָפּציע, ווייַל עס קאַלעקץ די מערסט טויגן סומע פון ​​געוועב צו קענען צו דורכפירן די נייטיק טעסטינג פֿאַר אַ דיאַגנאָסיס.

ווארטן פֿאַר רעזולטאַטן קענען זיין אַ שווער צייט. עס קען העלפֿן צו רעדן מיט דיין משפּחה, פרענדז אָדער אַ מומכע ניאַניע.  

סטאַגינג פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL)

אַמאָל אַ דיאַגנאָסיס פון אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ (ALCL), ווייַטער טעסץ זענען פארלאנגט צו זען ווו אַנדערש אין דעם גוף די לימפאָמאַ איז ליגן אָדער איז אַפעקטאַד. דאס הייסט סטאַגינג.  די סטאַגינג פון די לימפאָמאַ העלפּס דער דאָקטער צו וויסן וואָס דער בעסטער באַהאַנדלונג פֿאַר דיין קינד. 

 עס זענען פיר סטאַגעס, פון בינע 1 (לימפאָמאַ אין איין געגנט) צו בינע 4 (לימפאָמאַ וואָס איז וויידספּרעד). 

• פרי בינע מיטל בינע 1 און עטלעכע בינע 2 לימפאָמאַס. דאָס קען אויך זיין גערופן 'לאָוקאַלייזד'. סטאַגע 1 אָדער 2 מיטל אַז די לימפאָמאַ איז געפֿונען אין איין געגנט אָדער עטלעכע געביטן נאָענט צוזאַמען.
• אַוואַנסירטע בינע מיטל די לימפאָמאַ איז בינע 3 און בינע 4, און עס איז וויידספּרעד לימפאָמאַ. אין רובֿ קאַסעס, די לימפאָמאַ האט פאַרשפּרייטן צו טיילן פון דעם גוף וואָס זענען ווייַט פון יעדער אנדערער.

'אַוואַנסירטע' בינע לימפאָמאַ איז געזונט וועגן, אָבער לימפאָמאַ איז וואָס איז באקאנט ווי אַ סיסטעמאַטיש ראַק. עס קענען פאַרשפּרייטן איבער די לימפאַטיק סיסטעם און נירביי געוועב. דאָס איז וואָס סיסטעמיק באַהאַנדלונג (קימאָוטעראַפּי) איז דארף צו מייַכל אַנאַפּלאַסטיק גרויס צעל לימפאָמאַ.

סטאַגינג טעסץ און סקאַנז דארף קענען אַרייַננעמען:

• בלוט טעסץ (אַזאַ ווי: פול בלוט ציילן, בלוט כעמיע און עריטהראָסיטע סעדאַמאַנטיישאַן קורס (ESR) צו קוקן פֿאַר זאָגן פון אָנצינדונג)
• קאַסטן רענטגענ-שטראַל - די בילדער וועט העלפֿן צו ידענטיפיצירן די בייַזייַן פון קרענק אין די קאַסטן
• פּאָסיטראָן ימישאַן טאָמאָגראַפי (PET) יבערקוקן - געטאן צו פֿאַרשטיין אַלע זייטלעך פון קרענק אין דעם גוף איידער באַהאַנדלונג סטאַרץ
• קאָמפּוטעד טאָמאָגראַפי (CT) יבערקוקן 
• ביין מאַרך ביאָפּסי (נאָר יוזשאַוואַלי געטאן אויב זאָגן פון אַוואַנסירטע קרענק)
• לאַמבאַר פּונקטורע - אויב לימפאָמאַ איז סאַספּעקטיד אין דעם מאַרך אָדער ספּיינאַל שנור

דיין קינד קען אויך דורכגיין אַ נומער פון באַסעלינע טעסץ איידער קיין באַהאַנדלונג אָנהייב צו קאָנטראָלירן אָרגאַן פונקציע. די זענען אָפט ריפּיטיד בעשאַס און נאָך באַהאַנדלונג איז געענדיקט צו אַססעסס צי די באַהאַנדלונג האט אַפעקטאַד אָרגאַן פונקציאָנירן. מאל באַהאַנדלונג און נאָכגיין-אַרויף זאָרגן קען זיין אַדזשאַסטיד צו העלפן פירן קיין אַדווערס זייַט יפעקס. די קען אַרייַננעמען: 

•  גשמיות דורכקוק
•  וויטאַל אַבזערוויישאַנז (בלוט דרוק, טעמפּעראַטור און דויפעק קורס)
•  האַרץ יבערקוקן
•  ניר יבערקוקן
•  ברידינג טעסץ

פילע פון ​​די סטאַגינג און אָרגאַן פֿונקציע טעסץ זענען דורכגעקאָכט ווידער נאָך באַהאַנדלונג צו קאָנטראָלירן צי די לימפאָמאַ באַהאַנדלונג האט געארבעט און צו מאָניטאָר די ווירקונג פון באַהאַנדלונג אויף דעם גוף.