Az átalakult limfóma (TL) áttekintése
Az átalakult limfóma akkor fordul elő, amikor az indolens limfóma megváltozik, és agresszív limfómává válik, amely a limfóma más altípusának jellemzőivel rendelkezik. Ez különbözik attól, hogy az indolens limfómája „felébred”, vagy aktívabbá válik, és kezelésre szorul. Egyes esetekben indolens és agresszív limfóma sejtjei is lehetnek, mivel a limfóma átalakulási folyamaton megy keresztül.
Az indolens limfómák jellemzően kicsi, lassan növekvő sejtekből állnak. Ha azonban ezek közül a sejtek közül sok elkezd nagyobbra nőni és gyorsan, a limfóma agresszív limfómához hasonlóan kezd viselkedni, mint például a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL). Nem ritka, ha transzformált limfómája van, vegyes limfóma sejtjei vannak, amelyek közül néhány indolens, mások pedig agresszívak.
Az indolens vagy átalakult limfóma kezelésének céljai
A legtöbb indolens limfóma olyan szakaszokon megy keresztül, amikor alszik és felébred. Ha azonban az indolens limfómája aktívabbá válik, és kezelésre szorul, akkor az indolens limfóma kezelésére irányuló kezeléseket kap.
Ha azonban indolens limfómája transzformáció a limfóma agresszív altípusába, akkor valószínűleg az agresszív limfóma gyógyítására vagy remisszióba hozására irányuló kezelésben részesül.
Miért történik az átalakulás?
A limfóma átalakulhat, ha a limfómasejtek vagy a sejteknek utasításokat adó gének új genetikai mutációkat fejlesztenek ki. Ezek az új mutációk lehetnek korábbi rákellenes kezelés eredménye, vagy ismert ok nélkül is bekövetkezhetnek. A genetikai változások megváltoztathatják a limfóma kialakulását és viselkedését, ami agresszívabb természetet eredményez.
Kit érint az átalakult limfóma?
Bárki, aki alacsony fokú limfómában vagy indolens limfómában szenved, fennáll az átalakulás veszélyének. Ez azonban nagyon ritka, és évente csak minden 1 indolens limfómában szenvedő emberből 3-100 embernél fordul elő (1-3%).
Valamivel nagyobb az átalakulás kockázata, ha igen terjedelmes betegség (nagy daganat vagy daganatok), amikor először diagnosztizálják indolens limfómáját.
A leggyakoribb indolens limfómák, amelyek átalakulhatnak, a B-sejtes limfómák, mint például:
- Follikuláris limfóma
- Krónikus limfocitás leukémia vagy kissejtes limfóma
- Marginális zóna limfóma
- Noduláris limfocita túlsúlyban lévő B-sejtes limfóma (korábban csomós limfocita túlnyomórészt Hodgkin limfóma)
- Indolens köpenysejtes limfóma
- Waldenstrom makroglobulinémia
Fontos megérteni, hogy a legtöbb ilyen limfómában szenvedő ember nem alakul át.
Néhány indolens T-sejtes limfómában szenvedő embernél szintén előfordulhat átalakulás, de ezek még ritkábbak.
Mikor a legvalószínűbb az átalakulás?
Az átalakult limfóma bármikor megtörténhet, de a legvalószínűbb, hogy körülbelül 3-6 évvel azután következik be, hogy indolens limfómáját diagnosztizálták.
Az átalakulás kockázata jelentősen csökken, ha 15 évig együtt élt indolens limfómával, az ezt követő átalakulások pedig nagyon ritkák.
Tünetek ami azt jelezheti, hogy a limfómája átalakult
B-tünetei is jelentkezhetnek, amikor a limfómája aktívabbá válik vagy átalakul
Melyek a leggyakoribb átalakítások?
Egyes átalakulások gyakoribbak, mint mások. Az alábbiakban felsoroljuk a gyakoribb (bár még mindig ritka) átalakulásokat, amelyek előfordulhatnak.
Indolens limfóma |
A következő limfómává alakulhat át |
| Krónikus limfocitás leukémia/kis limfocitás limfóma (CLL/SLL) |
Diffúz nagy B-sejtes limfómává (DLBCL) alakul át – ezt az átalakulást Richter-szindrómának nevezik. Sokkal ritkábban a CLL/SLL átalakulhat a Hodgkin-limfóma klasszikus altípusává. |
| Follikuláris limfóma |
A leggyakoribb átalakulás a diffúz nagy B-sejtes limfómává (DLBCL). Ritkábban agresszív B-sejtes limfómává alakulhat át, amely mind a DLBCL, mind a Burkitt limfóma jellemzőivel rendelkezik. |
| Lymphoplasmacytás limfóma (más néven Waldenstrom-féle makroglobulinémia) | Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL). |
| Köpenysejtes limfóma (MCL) | Blasztikus (vagy blasztoid) MCL. |
| Marginális zóna limfómák (MZL) | Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL). |
| Nyálkahártyával összefüggő limfoid szöveti limfóma (MALT), az MZL egyik altípusa | Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL). |
| Noduláris limfocita-domináns B-sejtes limfóma (korábbi nevén Noduláris limfocita-domináns Hodgkin limfóma) | Diffúz nagy B-sejtes Lmphoma (DLBCL). |
| Bőr T-sejtes limfóma (CTCL) | Nagysejtes limfóma. |
Az átalakult limfóma diagnosztizálása és stádiumának meghatározása
Ha kezelőorvosa azt gyanítja, hogy a limfómája átalakult, további vizsgálatokat és szkenneléseket kíván végezni. A vizsgálatok során biopsziát is készítenek annak ellenőrzésére, hogy a limfómasejtekben kialakultak-e új mutációk, és hogy most inkább a limfóma egy másik altípusához hasonlóan viselkednek-e, a szkennelés pedig a limfóma stádiumának meghatározására szolgál.
Ezek a tesztek és vizsgálatok hasonlóak lesznek azokhoz, amelyeket akkor végeztek, amikor először diagnosztizálták a limfómát. Az ezekből származó információk megadják kezelőorvosának azokat az információkat, amelyek szükségesek ahhoz, hogy a legjobb kezelési módot kínálhassák az átalakult limfóma kezelésére.
Kezelés
Miután a biopszia és a stádiumvizsgálatok összes eredménye elkészült, orvosa felülvizsgálja azokat, hogy eldöntse az Ön számára legjobb kezelést. Orvosa más szakemberekből álló csapattal is találkozhat, hogy megvitassák a legjobb kezelést, és ezt a multidiszciplináris csapat (MDT) találkozó.
Kezelőorvosa számos tényezőt figyelembe vesz a limfómával és általános egészségi állapotával kapcsolatban, hogy eldöntse, szükséges-e kezelés, és milyen kezelésre van szükség. Néhány dolog, amelyet figyelembe fognak venni, a következők:
- Milyen átalakulás történt (a limfóma új altípusa)
- A limfóma stádiuma
- Bármilyen tünet, amit tapasztal
- Hogyan hat a limfóma a szervezetére
- A korod
- Bármilyen egyéb egészségügyi problémája vagy gyógyszere, amelyet szed
- Az Ön preferenciái, amint megkapja az összes szükséges információt.
A kezelés típusai
A transzformált limfómát ugyanúgy kell kezelni, mint az agresszív limfómát. A kezelés magában foglalhatja:
- Kombinált kemoterápia
- Monoklonális antitest
- Autológ őssejt-transzplantáció (ha elég egészséges)
- Sugárkezelés (általában kemoterápiával)
- CAR T-sejt terápia (Kiméra antigén receptor T-sejt terápia – 2 korábbi kezelés után)
- immunterápia
- Célzott terápiák
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel
Az átalakult limfóma (TL) prognózisa
Sok agresszív limfóma gyógyítható, vagy a kezelést követően hosszú remissziós idővel rendelkezik. Ezért van remény arra, hogy kezelés alatt meggyógyuljon, vagy hosszan tartó remisszióban részesüljön az agresszívebb, átalakult limfómából. A kezelést követően azonban továbbra is szoros nyomon követésre lesz szüksége, hogy ellenőrizze a visszaesés jeleit.
Az indolens limfómák az esetek többségében nem gyógyíthatók, így az átalakult limfóma kezelését követően is előfordulhat, hogy marad néhány indolens limfóma sejt, és ezért orvosa ezt is ellenőrizni fogja.
Kérdezze meg kezelőorvosát, milyen esélyei vannak arra, hogy meggyógyuljon, remisszióba kerüljön, és az átalakult limfómája kezelését követően továbbra is indolens limfómával éljen.
Összegzésként
- Az átalakult limfóma nagyon ritka, minden 1 indolens limfómában szenvedő emberből csak körülbelül 3-100 fordul elő évente.
- Az átalakulás gyakrabban fordul elő indolens B-sejtes limfómában szenvedőknél, de előfordulhat indolens T-sejtes limfómában is.
- Az átalakulás gyakoribb 3-6 évvel azután, hogy indolens limfómát diagnosztizáltak, és nagyon nagyon ritka 15 év után.
- Transzformált limfóma fordulhat elő, ha a génjei vagy a limfóma sejtjei új mutációkat fejlesztenek ki, amelyek megváltoztatják a limfóma növekedését és viselkedését.
- A transzformált limfóma különbözik attól az indolens limfómától, amely „felébred” és aktívabbá válik.
- Még mindig van lehetőség a gyógyulásra az agresszívebb átalakult limfómából, de a kezelés után továbbra is együtt élhet az indolens limfómával.
- A transzformált limfóma kezelésének célja az agresszív limfóma gyógyulása vagy remisszióba helyezése.
- Jelentsen minden újat és romlót tünetek, beleértve B-tünetek orvosához.
