Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) áttekintése
limfómák a rákos megbetegedések egy csoportja nyirokrendszer. A limfóma akkor fordul elő, amikor a limfociták, amelyek a fehérvérsejtek egy fajtája, DNS-mutációt kapnak. A limfociták szerepe a fertőzések elleni küzdelem, a szervezet részeként immunrendszer. Vannak B-limfociták (B-sejtek) és T-limfociták (T-sejtek), amelyek különböző szerepet játszanak.
A limfómasejtek ezután kontrollálatlanul osztódnak és növekednek, vagy nem pusztulnak el, amikor kellene. A limfómában kóros limfociták halmozódnak fel. A limfómának két fő típusa van. Felhívták őket Hodgkin-limfóma (HL) és a non-Hodgkin limfóma (NHL). A limfómák a következőkre oszthatók:
- Indolens (lassan növekvő) limfóma
- Agresszív (gyorsan növekvő) limfóma
- B-sejtes lymphoma abnormális B-sejtes limfociták és a leggyakoribbak. A B-sejtes limfómák az összes limfóma körülbelül 85%-át teszik ki
- T-sejtes limfóma abnormális T-sejtes limfociták. A T-sejtes limfómák az összes limfóma körülbelül 15%-át teszik ki
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) egy agresszív (gyorsan növekvő) T-sejtes non-Hodgkin limfóma. Akkor alakul ki, amikor az érett T-limfociták abnormálisan és ellenőrizetlen módon növekednek.
A kóros T-limfociták általában a nyak nyirokcsomóiban halmozódnak fel, de kiléphetnek a mellkasból, a hasból, a bőrből, a tüdőből vagy a csontból. Az anaplasztikus nagysejtes limfóma a test bármely más részét érintheti, beleértve a csontvelőt, a lépet, a vért és szinte minden szervet vagy szövetet.
Miért nevezik „anaplasztikus nagysejtes” limfómának?
Amikor a sejteket mikroszkóp alatt vizsgálják, különböző markerekkel rendelkeznek, amelyek azonosítják őket az orvosok és a patológusok számára. Ez az egyirányú patológusok különbséget tudnak tenni a B-sejtes limfóma és a T-sejtes limfóma között. A sejtek különböző azonosító markerekkel rendelkeznek. Ha egy marker jelen van, azt pozitívnak tekintjük, a marker hiányát negatívnak nevezzük.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma egyik fő azonosítója két különböző fehérjemarker jelenléte a T-limfociták felszínén. CD30 és ALK (anaplasztikus limfóma kináz).
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma CD30-pozitív néven ismert, és lehet ALK-negatív vagy ALK-pozitív. A CD30 általában erősen expresszálódik, míg az ALK csak az esetek nagyjából 90%-ában pozitív gyermekeknél. Az ALK-negatív kifejeződésű anaplasztikus nagysejtes limfóma gyakrabban fordul elő idősebb felnőtteknél, akiknél ezzel a limfómával diagnosztizáltak.
Az anaplasztikus nagysejtes limfómának (ALCL) két megkülönböztethető altípusa van.
- Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma – lehet ALK pozitív vagy negatív, és CD30 pozitív
- Szisztémás anaplasztikus nagysejtes limfóma – lehet ALK pozitív vagy negatív, és CD30 pozitív
Kit érint az anaplasztikus nagysejtes limfóma?
A limfóma a gyermekkori rákos megbetegedések 7%-át teszi ki, a leukémia és az agy- vagy központi idegrendszeri daganatok mögött a harmadik leggyakoribb rák a 0-14 éves gyermekek körében.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) a gyermekkori összes non-Hodgkin limfómás eset körülbelül 10%-át teszi ki. Míg az ALCL előfordulási gyakorisága alacsony, ez az egyik leggyakoribb gyermekkori limfóma. Az ALCL a gyermekek nagysejtes limfómáinak 30-40%-át teszi ki.
Az ALCL bármely életkorban és bármely nemben előfordulhat. Az ALCL általában 1-10 éves kor között fordul elő, másodszor a 11-15 éves korcsoportban. Összességében a diagnózis felállításának átlagos életkora gyermekeknél 10 év. Az ALCL gyakoribb fiúknál, mint lányoknál.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma a négy leggyakoribb limfóma egyike nem-Hodgkin limfómák típusai gyermekeknél, a többi típus a következő:
- Diffúz nagy B-sejtes lymphoma – ez a gyermekkori NHL körülbelül 15%-át teszi ki
- Burkitt-limfóma – ez a gyermekkori NHL nagyjából 40%-át teszi ki
- Limfoblasztos limfóma – körülbelül 25–30%-a a gyermekkori NHL-nek
Mik az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) okai?
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) legtöbb esetben az ok nem ismert. Semmi olyan, amit nem tett vagy nem tett, ami ezt okozta a gyermeke számára. Nem fertőző, és nem tud átadni másoknak. Amit tudunk, az az, hogy speciális fehérjék vagy gének károsodnak (mutatódnak), majd a sejtek ellenőrizhetetlenül növekednek.
Bár az ALCL lehetséges okai nem egyértelműek, néhány tényező összefüggésbe hozható a kialakulásával, ezek lehetnek (bár a kockázat még mindig nagyon alacsony):
- Korábbi Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés – ez a vírus okozza a közönséges mirigylázat
- Öröklött immunhiányos betegség (autoimmun betegség) miatt legyengült immunrendszer
- HIV-fertőzés
- Immunszuppresszáns gyógyszer, amelyet a kilökődés megelőzésére szednek szervátültetés vagy allogén (donor) őssejt-transzplantáció után
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) típusai
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) két típusra osztható:
- Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma
- Szisztémás anaplasztikus nagysejtes limfóma
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) egyik fő azonosítója két különböző fehérjemarker jelenléte, amelyek a T-limfociták felszínén találhatók. CD30 és ALK (anaplasztikus limfóma kináz).
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) CD30-pozitív néven ismert, és lehet ALK-negatív vagy ALK-pozitív. A CD30 általában erősen expresszálódik, míg az ALK csak az esetek körülbelül 90%-ában pozitív gyermekeknél.
Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma
- Gyermekeknél kevésbé gyakori, és lehet ALK negatív vagy ALK pozitív, de mindig CD30 pozitív.
- Általában egyetlen csomó vagy fekélyes daganat formájában jelentkezik a bőrön
- Gyakran a bőrre korlátozódik, és az elváltozások spontán módon maguktól is feloldódnak. Ez a természetes remisszió azonban gyakran rövid, mivel a betegség elkerülhetetlenül visszatér.
- Az elsődleges bőr ALCL kevésbé agresszív lefolyást követ, mint a szisztémás ALCL.
- Általában indolens (lassan növekvő) limfómaként kezelik mindaddig, amíg a bőrön marad. Ha túlnyúlik a bőrön, a nyirokcsomókig vagy szervekig, a limfóma kezelése a szisztémás ALCL-re tolódik el.
- Ennek az indolens limfómának az agresszív limfómává történő kezelése az elsődleges bőr ALCL-lel diagnosztizált betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő.
Szisztémás anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL)
- Gyakoribb, mint az elsődleges bőr ALCL
- Agresszív (gyorsan növekvő) limfóma, amely azonnali kezelést igényel
- Lehet ALK pozitív vagy ALK negatív, a gyermekkori ALCL esetek 90%-a szisztémás ALCL, amely ALK pozitív
- A „szisztémás” elnevezés azt jelenti, hogy a limfóma a test összes szervét érintheti, beleértve a csontokat, a bőrt, a csontvelőt, a tüdőt és a májat.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) tünetei
Az első tünetek egy csomó vagy több csomó lehet, amelyek néhány hét után sem múlnak el. Egy vagy több csomót érezhet gyermeke nyakán, hónaljában vagy ágyékán. Ezek a csomók duzzadt nyirokcsomók, ahol abnormális limfociták nőnek. Ezek a csomók gyakran a gyermek testének egyik részében, általában a fejben, a nyakban vagy a mellkasban kezdődnek, majd előre látható módon terjednek a nyirokrendszer egyik részéből a másikba. Előrehaladott stádiumban a betegség átterjedhet a tüdőre, a májra, a csontokra, a csontvelőre vagy más szervekre.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma gyakori tünetei a következők:
- Tartós fertőzések
- Nyirokcsomók fájdalommentes duzzanata a nyakban, a hónaljban, az ágyékban vagy a mellkasban
- Légszomj – a mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodása vagy a mediastinalis tömeg miatt
- Köhögés (általában száraz köhögés)
- Fáradtság
- Fertőzésből való felépülési nehézség
- Viszkető bőr (pruritus)
B tünetek az orvosok a következő tüneteket nevezik, amelyek egyes gyermekeknél előfordulhatnak, és amelyek magukban foglalhatják:
- Éjszakai izzadás (különösen éjszaka, amikor hálóruhát és ágyneműt kell cserélnie)
- Tartós láz
- Megmagyarázhatatlan fogyás
Fontos megjegyezni, hogy e tünetek közül sok a rákon kívül más okra is vonatkozhat, és az orvosok számára néha nehéz diagnosztizálni.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) diagnózisa
A biopszia mindig szükséges az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) diagnózisához. A biopszia egy művelet a eltávolítására nyirokcsomó vagy más kóros szövetet, hogy mikroszkóp alatt nézze meg a patológus. A biopsziát általában általános érzéstelenítés alatt végzik el a gyermekek számára a szorongás csökkentése érdekében.
An excíziós csomópont biopszia a legjobb vizsgálati lehetőség, mivel a legmegfelelőbb mennyiségű szövetet gyűjti össze a diagnózishoz szükséges vizsgálatok elvégzéséhez.
Eredményekre várva nehéz időszak lehet. Segíthet, ha beszél családjával, barátaival vagy egy szakápolóval.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) stádiumba adása
Egyszer diagnózis anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) esetében további vizsgálatokra van szükség annak megállapítására, hogy a limfóma a szervezetben hol található vagy érintette. Ezt nevezik színpadra állítás. A színpadra állítás a limfóma segít az orvosnak eldönteni, hogy mi a legjobb kezelés gyermeke számára.
Négy stádium van, az 1. szakasztól (limfóma egy területen) a 4. szakaszig (széles körben elterjedt limfóma).
- Korai szakaszban stádiumú és néhány 1. stádiumú limfómát jelent. Ezt „lokalizáltnak” is nevezhetjük. Az 2. vagy 1. stádium azt jelenti, hogy a limfóma egy vagy néhány, egymáshoz közeli területen található.
- Haladó színpadon azt jelenti, hogy a limfóma 3. és 4. stádiumú, és széles körben elterjedt limfóma. A legtöbb esetben a limfóma olyan testrészekre terjedt, amelyek távol vannak egymástól.
Az „előrehaladott” stádiumú limfóma aggasztónak hangzik, de a limfóma az úgynevezett szisztematikus rák. Elterjedhet a nyirokrendszerben és a közeli szövetekben. Ezért van szükség szisztémás kezelésre (kemoterápia) az anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelésére.
A szükséges szakaszolási tesztek és szkennelések a következők lehetnek:
- Vérvétel (mint például: teljes vérkép, vérkémiai és eritrocita ülepedési sebesség (ESR) a gyulladásra utaló jelek keresésére)
- Mellkas röntgen - ezek a képek segítenek azonosítani a betegség jelenlétét a mellkasban
- Pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat – annak érdekében, hogy a kezelés megkezdése előtt megértsék a betegség összes helyét a szervezetben
- Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
- Csontvelő biopszia (általában csak előrehaladott betegség bizonyítéka esetén)
- Lumbalis punkció – Ha az agyban vagy a gerincvelőben limfóma gyanúja merül fel
Gyermeke számos betegségen is áteshet alapszintű tesztek minden kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a szerv működését. Ezeket gyakran megismétlik a kezelés alatt és után, hogy felmérjék, hogy a kezelés befolyásolta-e a szervek működését. Néha a kezelést és az utókezelést módosítani kell, hogy segítsen kezelni káros mellékhatások. Ezek a következők lehetnek:
- Fizikális vizsgálat
- Életfontosságú megfigyelések (vérnyomás, hőmérséklet és pulzusszám)
- Szívvizsgálat
- Vese vizsgálat
- Légzési tesztek
Ezek közül sok színpadra állítás és a szervfunkciós vizsgálatok A kezelést követően ismételten meg kell vizsgálni, hogy a limfóma-kezelés bevált-e, és hogy a kezelés milyen hatást gyakorolt a szervezetre.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) prognózisa
A korlátozott (korai stádiumú) anaplasztikus nagysejtes limfóma hosszú távú túlélési aránya 80% és 90% között van. Az előrehaladott (III. és IV. stádiumú) anaplasztikus nagysejtes limfóma hosszú távú túlélése 60-75%.
Azok, akik nem reagálnak teljesen az első vonalbeli standard kezelésre vagy a visszaesésre, továbbra is rendelkezésre állnak olyan kezelések, amelyek potenciálisan hosszú távú remissziót érhetnek el.
A hosszú távú túlélés és a kezelési lehetőségek számos tényezőtől is függhetnek, többek között:
- Gyermeke életkora a diagnózis idején
- A rák mértéke vagy stádiuma
- Az ALCL típusa
- Hogyan reagál a limfóma a kezelésre
Beszéljen gyermeke orvosával gyermeke egyéni betegségéről, kezelési lehetőségeiről és prognózisáról.
Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) kezelése
Miután a biopszia és a stádiumvizsgálatok összes eredménye elkészült, az orvos felülvizsgálja ezeket, hogy eldöntse gyermeke számára a lehető legjobb kezelést. Egyes rákkeltő központokban az orvos szakértői csoporttal is találkozik, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőséget. Ezt hívják a multidiszciplináris csapat (MDT) találkozó.
Az orvosok számos tényezőt figyelembe vesznek gyermeke limfómájával és általános egészségi állapotával kapcsolatban, hogy eldöntsék, mikor és milyen kezelésre van szükség. Ennek alapja:
- A limfóma stádiuma és fokozata
- Tünetek
- Életkor, korábbi kórtörténet és általános egészségi állapot
- Jelenlegi testi és lelki jólét
- Társadalmi körülmények
- Családi preferenciák
Mivel az anaplasztikus nagysejtes limfóma egy gyorsan növekvő limfóma, a kezelést a diagnózis felállítása után néhány napon vagy héten belül el kell kezdeni.
A kemoterápiás protokollok és általánosan használt szerek a következők:
Az I. vagy II. stádiumú lokalizált betegség egy rövid, 9 hetes kemoterápiás kúrával kezelhető:
- CHOP kemoterápia adagolási rend: (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizolon)
Előrehaladott (III. és IV. stádiumú) betegség esetén számos hatékony kezelési protokoll létezik, többek között:
- APO: Adriamycin (Doxorubicin), metotrexát, vinkrisztin, 6-mekaptipurin és prednizolon. Ezt a protokollt általában egy éven át alkalmazzák járóbetegként.
- ALCL 99: Dexametazon, ciklofoszfamid, metotrexát, ifoszfamid, citarabin, etopozid és doxorubicin. Ez a protokoll általában kórházi felvételt igényel a beadásához, de a betegek hazamehetnek a protokollciklusok között.
- NHL – BFM90: Nagy dózisú metotrexát, ciklofoszfamid, ifoszfamid, etopozid, doxorubicin
A kezelés gyakori mellékhatásai:
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelése számos különböző mellékhatás kialakulásának kockázatával jár. Minden kezelési rendnek vannak egyedi mellékhatásai, és a kezelőorvos és/vagy rákkutató szakápoló elmagyarázza ezeket Önnek és gyermekének a kezelés megkezdése előtt. További információk a legtöbbről gyakori mellékhatások és hogyan segíthet ezek kezelésében gyermekénél, lásd a következő részt gyakori mellékhatások.
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelésének néhány gyakoribb mellékhatása (nem mindegyik):
- Vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám)
- Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám)
- Neutropénia (alacsony fehérvérsejtszám)
- Hányinger és hányás
- Bélproblémák, például székrekedés és hasmenés
- Fáradtság
- Csökkent termékenység
Az orvosi csoportnak, orvosnak, rákápoló nővérnek vagy gyógyszerésznek kell tájékoztatást adnia a betegségről kezelés, a gyakori mellékhatások, milyen tüneteket kell jelenteni és kihez kell fordulni. Ha nem, kérjük, tegye fel ezeket a kérdéseket.
További információért forduljon a lymphoma ellátás nővér támogató vonal a 1800 953 081 telefonszámon vagy írjon nekünk e-mailt a címre nurse@lymhpoma.org.au
Utókezelés
A kezelés befejezése után gyermekénél a kezelés utáni staging szkenneléseket végeznek. Ezek a szkennelések arra szolgálnak, hogy felülvizsgálják, mennyire működött a kezelés. A vizsgálatok a következőket mutatják az orvosoknak:
- Teljes válasz (CR vagy nem maradnak lymphoma jelei) vagy a
- Részleges válasz (PR vagy még mindig van limfóma, de csökkent a mérete)
Gyermekét ezt követően orvosának rendszeresen, általában 3-6 havonta ellenőriznie kell. Ezek a találkozók azért fontosak, hogy orvosi csapatuk ellenőrizni tudja, mennyire gyógyulnak fel a kezelésből. Jó alkalom arra is, hogy beszéljen orvosával vagy nővérével bármilyen aggályáról. Orvosi csapatuk tudni akarja, hogy ők és Ön hogyan érzi magát fizikailag és mentálisan, és hogy:
- Tekintse át a kezelés hatékonyságát
- Kövesse nyomon a kezelés során jelentkező esetleges mellékhatásokat
- Kövesse nyomon a kezelés késői hatásait az idő múlásával
- Figyelje a limfóma kiújulásának jeleit
Valószínűleg fizikális vizsgálaton és vérvizsgálaton vesznek részt ezekre a találkozókra. Eltekintve attól, hogy közvetlenül a kezelés után vizsgálják meg, hogyan működött a kezelés, általában nem végeznek szkennelést, kivéve, ha ennek különös oka van. Ha jól maradnak, idővel ritkulhatnak a találkozók.
Kiújult vagy refrakter ALCL-kezelés
Visszaesett limfóma az, amikor a rák visszatért, makacs limfóma, amikor a rák nem reagál első vonalbeli kezelések. Egyes gyermekeknél és fiataloknál az anaplasztikus nagysejtes limfóma visszatér, és néhány ritka esetben nem reagál a kezdeti kezelésre (refrakter). Ezeknél a betegeknél más kezelések is sikeresek lehetnek, és a következők lehetnek:
- Nagy dózisú kombinált kemoterápia követ autológ (saját sejtes) őssejt transzplantáció vagy allogén (donor) őssejt-transzplantáció
- Kombinált kemoterápia
- Egyszeres kemoterápia vinblasztinnal
- immunterápia
- Sugárkezelés
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel
Ha visszaesés gyanúja merül fel, gyakran ugyanazokat a staging vizsgálatokat végzik el, amelyek magukban foglalják azokat a teszteket, amelyeket fentebb a "diagnózis és stádium meghatározása" szakasz.
Kezelés vizsgálat alatt
A gyermekkori anaplasztikus nagysejtes limfóma prognózisa meglehetősen stagnált, 60–75% az előrehaladott betegség esetében, ezért folyamatban vannak az új célzott terápiák, mint például az ALK-gátlók és az anti-CD30 antitest gyógyszerkonjugátumok szerepének vizsgálata. és javítani az eredményeket.
Jelenleg számos kezelést tesztelnek klinikai vizsgálatokban, és ezek közül néhány a következő:
- Brentuximab Vedotin – anti-CD30 antitest gyógyszerkonjugátum
- Crizotinib – ALK inhibitor
- Egyszeres kemoterápia vinblasztinnal
Mi történik a kezelés után?
Néha a mellékhatás a kezelés után folytatódhat, vagy a kezelés befejezése után hónapokkal vagy évekkel kialakulhat. Ezt hívják a késői hatás.
Gyermekeknél és serdülőknél előfordulhatnak kezeléssel kapcsolatos mellékhatások, amelyek hónapokkal vagy évekkel a kezelés után jelentkezhetnek, beleértve a csontnövekedést és a nemi szervek fejlődését a férfiaknál, a meddőséget, valamint a pajzsmirigy-, szív- és tüdőbetegségeket. Számos jelenlegi kezelési rend és kutatási tanulmány arra összpontosít, hogy megpróbálja csökkenteni e késői hatások kockázatát.
Ezen okok miatt fontos, hogy az anaplasztikus nagysejtes limfóma túlélői rendszeresen kapjanak heck up-ot.
