A limfoblasztos limfóma áttekintése gyermekeknél
A limfoblasztos limfóma (LL) egy ritka agresszív (gyorsan növekvő) non-Hodgkin limfóma. Az LL vagy B-limfoblasztokból (B-limfoblasztos limfómához/B-LL-hez vezet), vagy T-limfoblasztokból (T-limfoblasztos limfómához/T-LL-hez vezet).
A limfoblaszt egy éretlen sejt, amely érett limfocitává fejlődhet. A B-limfoblasztok éretlen B-limfociták, a T-limfoblasztok pedig éretlen T-limfociták. A T-sejtes limfoblaszt limfóma gyakoribb, mint a B-sejtes limfoblaszt limfóma.
Mi a különbség a limfoblasztos limfóma és a leukémia között?
Az akut limfoblasztos limfóma és az akut limfoblasztos leukémia klinikai viselkedésében és mikroszkóp alatti megjelenésében nagyon hasonlóak. A rákos éretlen fehérvérsejtek ugyanazok, és ugyanabból a sejtből fejlődnek ki.
A limfoblasztos limfóma diagnózisának kritériumai a következők:
- A csontvelő kevesebb mint 25%-a mutat rákot
- Gyakran vannak más érintett helyek is, például nyirokcsomók
- A limfóma a test más részeit is érintheti, beleértve a lépet, a csecsemőmirigyet, a vért, a bőrt és szinte bármilyen szervet vagy szövetet
- Lehet B-sejtek vagy T-sejtek is érintettek (eredeti sejt)
Az akut limfoblaszt leukémia diagnózisának kritériumai:
- Az egészséges csontvelő több mint 25%-át rosszindulatú limfoblaszt sejtekkel helyettesítették
- A perifériás vérmintákban rosszindulatú limfoblasztsejtek (általános nevén blastsejtek) lesznek jelen
- Lehet B-sejt vagy T-sejt érintett (eredeti sejt)
Hely és származási cella | Limfoblasztikus leukémia | Limfoblasztos limfóma |
A leggyakrabban érintett limfocita típusa | B-sejt vagy T-sejt | B-sejt vagy T-sejt |
Hol található a rák | Véráram | Nyirokcsomók |
A limfoblasztos limfóma jó prognózisú, ahol a gyermekek körülbelül 85%-a meggyógyul a szokásos első vonalbeli kezelés után.
Kit érint a limfoblasztos limfóma?
A limfóma a 3. leggyakoribb rák Ausztráliában gyerekek 0-14 éves korig. A limfóma a gyermekkori rákos megbetegedések 7%-áért felelős, és ez a harmadik leggyakoribb rák a 0-14 éves gyermekek körében, a leukémia és az agyi vagy központi idegrendszeri (CNS) rák mögött.
A non-Hodgkin limfóma az ebbe a korcsoportba tartozó gyermekkori rákos megbetegedések körülbelül 5%-át, a limfoblasztos limfóma pedig az évente diagnosztizált gyermekkori non-Hodgkin limfómás esetek 25-30%-át teszi ki. A limfoblasztos limfóma a gyermekeknél előforduló NHL három leggyakoribb típusának egyike.
A limfoblasztos limfóma (LL) bármely életkorban bárkit megbetegíthet, de leggyakrabban a 35 év alattiak körében fordul elő, a diagnóziskor a medián életkor 20 év. Fiúknál kétszer gyakoribb, mint lányoknál ebben a korban. A limfóma nagyon ritka fiatalabb gyermekeknél, de gyakoribbá válik idősebb gyermekeknél (10-14 év), és az életkorral növekszik.
A limfoblasztos limfóma legtöbb esetben az ok nem ismert. Semmi olyat nem tett vagy nem tett, ami ezt a gyermeke számára okozta volna. Nem fertőző, és nem tud átadni másoknak. Amit tudunk, az az, hogy a speciális fehérjék vagy gének károsodnak (mutatódnak), majd ellenőrizhetetlenül növekednek.
Bár gyermeke limfoblasztos limfómájának lehetséges okai nem ismertek, vannak ilyenek kockázati tényezők amelyek ezzel a limfómával társultak. Fontos megjegyezni, hogy az ilyen kockázati tényezőkkel rendelkező emberek többségénél NEM alakul ki limfoblasztos limfóma.
Ezek a kockázati tényezők magukban foglalhatják:
- Korábbi fertőzés Epstein-Barr vírussal (EBV) – ez a vírus a mirigyláz gyakori oka
- Öröklött immunhiányos betegség (autoimmun betegség) miatt legyengült immunrendszer
- HIV-fertőzés
- Immunszuppresszáns gyógyszer, amelyet a szervátültetés utáni kilökődés megelőzésére alkalmaznak
- Ha testvére vagy nővére Hodgkin limfómában szenved (különösen ikrek), azt feltételezték, hogy ritka családi genetikai kapcsolat van a betegséggel (bár nagyon ritka, és nem ajánlott a családoknak genetikai vizsgálatot végezni)
- A legtöbb embernek nincs családi előzménye
A limfoblasztos limfóma (LL) típusai
A limfoblaszt limfóma B-sejtes vagy T-sejtes limfoblaszt limfómára osztható. Mindkét altípus általában hasonló módon fordul elő, megjelenésük is nagyon hasonlít az akut limfoblasztos leukémiához (ALL).
Prekurzor T-sejtes limfoblaszt limfóma
- A prekurzor T-limfoblaszt limfómák a gyermekkori limfoblaszt limfómák nagyjából 70-80%-át teszik ki.
- Az esetek többsége a csecsemőmirigyből származik (egy szerv a mellkas felső részén a mellcsont mögött). A gyerekek gyakran jelentkeznek az úgynevezett mediastinalis tömegben, amely a mellcsont mögötti, de a légcső előtti területen található.
- Ez a mediastinalis tömeg légszomjat okozhat – ez a limfóma jele.
- Gyakori a törzs felső nyirokcsomóinak érintettsége
- Ez a limfóma éretlen limfoid sejtekből származik, amelyek az érett T-sejtekké válás felé haladnak.
Prekurzor B-sejtes limfoblaszt limfóma
- A prekurzor B-limfoblasztikus limfóma a gyermekkori limfoblaszt limfómák körülbelül 20-30%-át teszi ki.
- Sokkal kevésbé gyakori, mint a B-sejtes akut limfoblasztos leukémia (B-ALL).
- Az éretlen B-limfoblasztokból származik.
- Gyakran a mediastinumon kívüli nyirokcsomókban kezdődik, gyakrabban a nyaki nyirokcsomókban, a mandulákban, és néha bőrdaganatokkal jelentkezik, amelyek kisgyermekek fejbőrén jelentkeznek.
- Általában lassabban fejlődik, mint a T-sejtes limfoblaszt limfóma.
A limfoblasztos limfóma (LL) tünetei
Az első tünet, amelyet a legtöbb ember észrevesz, egy csomó vagy több csomó, amely néhány hét után sem múlik el. Egy vagy több csomót érezhet gyermeke nyakán, hónaljában vagy ágyékán. Ezek a csomók duzzadt nyirokcsomók, ahol a kóros limfociták ellenőrizhetetlenül növekednek. Ezek a csomók gyakran a gyermek testének egy részében, általában a fejben, a nyakban vagy a mellkasban kezdődnek, majd gyakran előre látható módon terjednek a nyirokrendszer egyik részéből a másikba.
Előrehaladott stádiumban a betegség átterjedhet a tüdőre, a májra, a csontokra, a csontvelőre vagy más szervekre. A betegek körülbelül 50-75%-ának van limfómája, amely a mediastinalis (mellkas) területet érinti.
A limfoblasztos limfóma gyakori tünetei a következők:
- Nyirokcsomók fájdalommentes duzzanata a nyakban, a hónaljban, az ágyékban vagy a mellkasban
- Sápadtság (a bőr sápadtsága)
- Könnyű sérülés
- Tartós fertőzések
- Légszomj – megnagyobbodott nyirokcsomók miatt a mellkasban (mediastinalis)
- Köhögés (általában száraz köhögés)
- Fáradtság
- Fertőzésből való felépülési nehézség
- Viszkető bőr (pruritus)
B tünetek az orvosok a következő tüneteket nevezik, és a következők lehetnek:
- Éjszakai izzadás (különösen éjszaka, átitató hálóruha és ágynemű)
- Tartós láz
- Megmagyarázhatatlan fogyás
Fontos megjegyezni, hogy e tünetek közül sok a rákon kívül más okkal is összefügg, ami azt jelenti, hogy az orvosok számára néha nehéz lehet diagnosztizálni.
A limfoblasztos limfóma (LL) diagnózisa
A biopszia mindig szükséges a limfoblasztos limfóma diagnózisához. A biopszia egy művelet a eltávolítására nyirokcsomó vagy más kóros szövetet, hogy mikroszkóp alatt nézze meg a patológus. A biopsziát általában általános érzéstelenítés alatt végzik el a gyermekek számára a szorongás csökkentése érdekében.
An excíziós csomópont biopszia a legjobb vizsgálati lehetőség. Ez annak biztosítására szolgál, hogy az orvosok megfelelő mennyiségű szövetet gyűjtsenek össze a diagnózishoz szükséges vizsgálatok elvégzéséhez.
A csontvelő biopszia (BMA – csontvelő aspirátum) szükséges a limfoblasztos limfóma diagnózisához – a limfoblasztos leukémiától való megkülönböztetés érdekében. A BMA egy eljárás a sejtek csontvelőből történő összegyűjtésére, ezeket a sejteket általában a medencecsont hátsó részéből gyűjtik össze.
Eredményekre várva nehéz időszak lehet. Segíthet, ha beszél családjával, barátaival vagy egy szakápolóval.
A limfoblasztos limfóma (LL) stádiuma
Egyszer diagnózis Lymphoblastic lymphoma (LL) esetében további vizsgálatokra van szükség annak megállapítására, hogy a limfóma a szervezetben hol található vagy érintette. Ezt nevezik színpadra állítás. A limfóma stádiumba állítása segít az orvosnak a legjobb kezelésben.
Négy stádium van, az 4. szakasztól (limfóma egy területen) a 1. szakaszig (széles körben elterjedt vagy előrehaladott limfóma).
- Korai szakaszban stádiumú és néhány 1. stádiumú limfómát jelent. Ezt „lokalizáltnak” is nevezhetjük. Az 2. vagy 1. stádium azt jelenti, hogy a limfóma egy vagy néhány, egymáshoz közeli területen található.
- Haladó színpadon azt jelenti, hogy a limfóma 3. és 4. stádiumú, és széles körben elterjedt limfóma. A legtöbb esetben a limfóma olyan testrészekre terjedt, amelyek távol vannak egymástól.
"Előrehaladott stádiumú limfóma aggasztónak hangzik, de a limfóma az úgynevezett rendszerrák. Elterjedhet a nyirokrendszerben és a közeli szövetekben. Ezért van szükség szisztémás kezelésre (kemoterápia) a limfoblasztos limfóma kezelésére.
A szükséges tesztek a következők lehetnek:
- Vérvétel (mint például: teljes vérkép, vérkémiai és eritrocita ülepedési sebesség (ESR) a gyulladásra utaló jelek keresésére)
- Mellkas röntgen - ezek a képek segítenek azonosítani a betegség jelenlétét a mellkasban
- Pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat – annak érdekében, hogy a kezelés megkezdése előtt megértsék a szervezetben lévő aktív limfóma összes helyét
- Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
- Csontvelő biopszia
- Lumbalis punkció
A betegek számos betegségen is áteshetnek alapszintű tesztek bármilyen kezelés megkezdése előtt. Ez a szerv működésének ellenőrzésére szolgál. Ezeket a vizsgálatokat a kezelés alatt és után meg lehet ismételni annak megállapítására, hogy a kezelés befolyásolta-e a szervek működését. A szükséges vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:
- Fizikális vizsgálat
- Létfontosságú megfigyelések (Vérnyomás, hőmérséklet és pulzusszám)
- Szívvizsgálat
- Vese vizsgálat
- Légzési tesztek
- Vérvétel
Az összes szükséges biopszia és vizsgálat elvégzése eltarthat egy ideig (átlagosan 1-3 hét), de fontos, hogy az orvosok teljes képet kapjanak a limfómáról és a beteg általános egészségi állapotáról. a legjobb kezelési döntések meghozatalához.
A stádium- és szervfunkciós vizsgálatokat a kezelés után ismételten elvégzik annak ellenőrzésére, hogy a limfóma kezelés bevált-e, és milyen hatással volt a szervezetre.
A limfoblasztos limfóma (LL) prognózisa
A limfoblasztos limfóma (LL) jó prognózisú, a legtöbb beteg nagyon jól reagál a kezelésre, és 85%-os gyógyulást ér el. Akik nem reagálnak teljesen standard első vonalbeli kezelés or visszaesés (visszajön), még mindig vannak olyan kezelések, amelyek még mindig potenciálisan gyógyíthatók.
A hosszú távú túlélés és a kezelési lehetőségek számos tényezőtől függenek, többek között:
- Gyermeke életkora a diagnózis idején
- A rák mértéke vagy stádiuma
- A limfóma sejtek megjelenése a mikroszkóp alatt (a sejtek alakja, funkciója és szerkezete)
- Hogyan reagál a limfóma a kezelésre
- Limfóma biológia, amely magában foglalja
- a limfóma sejtek mintázata
- mennyire különböznek a limfómasejtek a normál sejtektől
- milyen gyorsan nőnek a limfóma sejtek.
Beszéljen gyermeke orvosával gyermeke egyéni betegségéről, kezelési lehetőségeiről és prognózisáról.
Limfoblasztos limfóma (LL) kezelése gyermekeknél
Miután a biopszia és a stádiumvizsgálatok összes eredménye elkészült, az orvos felülvizsgálja ezeket, hogy eldöntse a legjobb kezelést. Egyes rákkeltő központokban az orvos szakértői csoporttal találkozik, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőséget. Ezt hívják a multidiszciplináris csapat (MDT) találkozó.
Az orvosok számos tényezőt figyelembe vesznek a limfómával és a beteg általános egészségi állapotával kapcsolatban, hogy eldöntsék, mikor és milyen kezelésre van szükség. Ennek alapja:
- A limfóma stádiuma és fokozata
- Tünetek
- Korábbi kórtörténet és általános egészségi állapot
- Jelenlegi testi és lelki jólét
- Társadalmi körülmények
- Családi preferenciák
Mivel a limfoblasztos limfóma egy gyorsan növekvő limfóma, a kezelést a diagnózis után néhány napon belül el kell kezdeni. A limfoblasztos limfóma kezelési protokolljai általában megegyeznek az akut limfoblasztos leukémia kezelésében alkalmazott protokollokkal, a betegségek hasonlósága miatt.
A legtöbb kezelési mód a következőket tartalmazza:
- Indukciós fázis, amely intenzív többszeres kemoterápiát alkalmaz
- A kemoterápia konszolidációs szakasza
- Fenntartó fázisú terápia
A standard első vonalbeli kemoterápia a használt protokollok a következők lehetnek:
- AALL0932: (metotrexát, vinkrisztin, citarabin, dexametazon, peg aszparagináz, merkaptopurin, doxorubicin, ciklofoszfamid, tioguanin)
- BFM 2000: (prednizon, metotrexát, daunorubicin, vinkrisztin, aszparagináz, merkaptopurin, ciklofoszfamid, citarabin, dexametazon, doxorubicin, tioguanin, etopozid, ifoszfamid)
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel
A kezelés gyakori mellékhatásai
A kezelésnek számos különböző mellékhatása van, és ezek az adott kezeléstől függenek. A kezelőorvos és/vagy a rákápoló nővér a kezelés előtt elmagyarázhatja a konkrét mellékhatásokat.
A kezelés néhány gyakoribb mellékhatása a következők lehetnek:
- Anémia (alacsony vörösvértestek, amelyek oxigént szállítanak a szervezetben)
- Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám, amely segíti a véralvadást és a vérzést)
- neutropenia (alacsony fehérvérsejtszám, amely segít a fertőzések leküzdésében)
- Hányinger és hányás
- Fáradtság (energiahiány)
- Csökkent termékenység
Orvosi csapatának, orvosának, rákkutató nővérének vagy gyógyszerészének tájékoztatást kell adnia a következőkről:
- Milyen kezelést kapnak
- Melyek a kezelés gyakori és lehetséges mellékhatásai?
- Milyen mellékhatásokat kell jelentenie az orvosi csoportnak
- Melyek a telefonszámok, és hová lehet jelentkezni vészhelyzet esetén a hét 7 napján, a nap 24 órájában
A termékenység megőrzése
A limfóma egyes kezelései csökkenthetik a termékenységet, és ez bizonyos esetekben valószínűbb kemoterápiás rends (gyógyszerkombinációk) és nagy dózisú kemoterápiás kezelés őssejt-transzplantáció előtt alkalmazzák. Sugárkezelés a medencébe való behatolás is növeli a csökkent termékenység valószínűségét. Egyes antitestterápiák szintén befolyásolhatják a termékenységet, de ez kevésbé egyértelmű.
Az orvosnak tanácsot kell adnia arról, hogy ez befolyásolhatja-e a termékenységet, vagy meg kell-e tartani a termékenység megőrzését a kezelés megkezdése előtt.
További információért és tanácsért a diagnózisról, a kezelésről, a mellékhatásokról, az elérhető támogatásokról vagy a kórházi rendszerben való navigálásról, kérjük, forduljon a lymphoma care nővér támogató vonalon +1800 953 081 XNUMX vagy írjon nekünk nurse@lymphoma.org.au
Utókezelés
A kezelés befejezése után a kezelés utáni staging szkenneléseket végeznek annak ellenőrzésére, hogy a kezelés mennyire működött. A vizsgálatok azt mutatják az orvosnak, hogy volt-e:
Teljes válasz (CR vagy nem maradnak lymphoma jelei) vagy a
Részleges válasz (PR vagy még mindig van limfóma. Jelen van, de mérete csökkent)
Ha minden jól megy, 3-6 havonta rendszeres utóellenőrzés történik az alábbiak megfigyelésére:
- Tekintse át a kezelés hatékonyságát
- Kövesse nyomon a kezelés során jelentkező esetleges mellékhatásokat
- Kövesse nyomon a kezelés késői hatásait az idő múlásával
- Figyelje a limfóma kiújulásának jeleit
Ezek a találkozók azért is fontosak, hogy felvehesse azokat aggodalmait, amelyeket esetleg meg kell beszélniük az orvosi csapattal. A fizikális vizsgálat és a vérvizsgálat szintén szabványos tesztek ezekhez a kinevezésekhez. Eltekintve attól, hogy közvetlenül a kezelés után megvizsgálják a kezelés hatását, általában nem végeznek szkennelést, hacsak nincs rá ok. Ha minden jól megy, idővel ritkulhatnak a találkozók. Mindazonáltal lépjen kapcsolatba az orvosi csapattal, ha bármilyen aggálya van ezen időpontok között.
A limfoblasztos limfóma visszaeső vagy refrakter kezelése
Visszaesett limfóma az, amikor a rák visszatért, makacs limfóma, amikor a rák nem reagál első vonalbeli kezelések. Egyes gyermekeknél és fiataloknál a limfoblasztos limfóma visszatér, és néhány ritka esetben nem reagál a kezdeti kezelésre (refrakter). Ezeknél a betegeknél más kezelések is sikeresek lehetnek, ezek lehetnek:
- Nagy dózisú kombinált kemoterápia ezt követi valamelyik:
- Autológ őssejt-transzplantáció
- Allogén őssejt transzplantáció
- Kombinált kemoterápia
- immunterápia
- Sugárkezelés
- Klinikai vizsgálatokban való részvétel
Ha egy visszaesés (visszajön) másra gyanakodnak biopszia gyakran ugyanazokkal a szakaszolási tesztekkel kell elvégezni, mint amelyeket fentebb a színpadra állítás szakasz.
Jelenlegi kezelés vizsgálat alatt
Jelenleg számos kezelést tesztelnek klinikai vizsgálatok Ausztráliában és szerte a világon újonnan diagnosztizált és kiújult vagy refrakter limfoblaszt limfómában szenvedő betegek számára. Ezek tartalmazzák:
- Kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia
- Blinatumomab
Mi történik a kezelés után?
Késői hatások
Néha a mellékhatás a kezelés után folytatódhat, vagy a kezelés befejezése után hónapokkal vagy évekkel kialakulhat. Ezt hívják a késői hatás.
Befejező kezelés
Ez sok ember számára kihívást jelenthet, és a gyakori aggodalmak közül néhány a következőkhöz kapcsolódhat:
- Fizikai
- Mentális jólét
- Érzelmi egészség
- Kapcsolatok
- Munka, tanulás és társadalmi tevékenységek
Egészség és jólét
Az egészséges életmód, vagy néhány pozitív életmódbeli változás a kezelés után nagy segítség lehet a kezelés befejezése után. Az olyan apró változtatások, mint az étkezés és a fitnesz növelése, javíthatják az egészséget és a jólétet, és elősegíthetik a szervezet helyreállítását. Számos öngondoskodási stratégia segíthet a felépülési szakaszban.
