Oversikt over transformert lymfom (TL)
Transformert lymfom skjer når ditt indolente lymfom endres, og blir et aggressivt lymfom med trekk fra en annen undertype av lymfom. Dette er forskjellig fra ditt indolente lymfom som "våkner" eller blir mer aktiv og trenger behandling. I noen tilfeller kan du ha både indolente og aggressive lymfomceller ettersom lymfomet går gjennom transformasjonsprosessen.
Indolente lymfomer består vanligvis av små, saktevoksende celler. Men hvis mange av disse cellene begynner å vokse seg større og raskt, begynner lymfomet å virke som et aggressivt lymfom som diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). Det er ikke uvanlig når du har et transformert lymfom, å ha blandede lymfomceller, noen som er indolente og andre aggressive.
Mål for behandling for ditt indolente eller transformerte lymfom
De fleste indolente lymfomer vil gå gjennom stadier der de sover og våkner. Men hvis ditt indolente lymfom blir mer aktivt og trenger behandling, vil du ha behandlinger rettet mot å håndtere ditt indolente lymfom.
Men hvis din indolente lymfom transforme inn i en aggressiv subtype av lymfom, vil du sannsynligvis få behandling rettet mot å kurere, eller sette det aggressive lymfomet i remisjon.
Hvorfor skjer transformasjon?
Lymfom kan transformeres når lymfomcellene, eller genene som gir instruksjoner til cellene dine, utvikler nye genetiske mutasjoner. Disse nye mutasjonene kan være et resultat av tidligere behandling mot kreft, eller kan skje uten kjent årsak. De genetiske endringene kan endre måten lymfomet utvikler seg og oppfører seg på, noe som resulterer i en mer aggressiv natur.
Hvem rammes av transformert lymfom?
Alle med et lavgradig lymfom eller indolent lymfom er i fare for en transformasjon. Det er imidlertid svært sjelden, og forekommer bare hos omtrent 1 til 3 personer av hver 100 med indolent lymfom hvert år (1-3%).
Du vil ha en litt høyere risiko for en transformasjon hvis du har voluminøs sykdom (en stor svulst eller svulster) når du først blir diagnostisert med ditt indolente lymfom.
De vanligste indolente lymfomene som kan transformere inkluderer B-celle lymfom som:
- Follikulært lymfom
- Kronisk lymfatisk leukemi eller småcellet lymfom
- Marginal sone lymfom
- Nodulært lymfocytt dominerende B-celle lymfom (tidligere kalt nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin-lymfom)
- Et indolent mantelcellelymfom
- Waldenstroms makroglobulinemi
Det er viktig å forstå at de fleste med disse lymfomene ikke forvandles.
Noen mennesker med et indolent T-celle lymfom kan også ha en transformasjon, men disse er enda sjeldnere.
Når er det mest sannsynlig at en transformasjon vil skje?
Transformert lymfom kan skje når som helst, men det er mest sannsynlig at du har en transformasjon ca. 3-6 år etter at du har fått diagnosen indolent lymfom.
Risikoen for en transformasjon reduseres betydelig etter å ha levd med ditt indolente lymfom i 15 år, og transformasjoner etter dette tidspunktet er svært svært sjeldne.
Symptomer som kan indikere at lymfomet ditt har forvandlet seg
Du kan også få B-symptomer når lymfomet ditt blir mer aktivt eller begynner å transformere seg
Hva er de vanligste transformasjonene?
Noen transformasjoner er mer vanlige enn andre. Nedenfor viser vi de mer vanlige (men fortsatt sjeldne) transformasjonene som kan skje.
Indolent lymfom |
Kan forvandles til følgende lymfom |
| Kronisk lymfatisk leukemi/liten lymfatisk lymfom (KLL/SLL) |
Transformeres til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) - denne transformasjonen kalles Richter syndrom. Mye mer sjelden kan CLL/SLL transformeres til en klassisk undertype av Hodgkin-lymfom. |
| Follikulært lymfom |
Den vanligste transformasjonen er til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). Mer sjelden, kan forvandle seg til et aggressivt B-celle lymfom, med funksjoner av både DLBCL og Burkitt lymfom. |
| Lymfoplasmacytisk lymfom (også kalt Waldenstroms makroglobulinemi) | Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). |
| Mantelcellelymfom (MCL) | Blastisk (eller blastoid) MCL. |
| Marginal sone lymfomer (MZL) | Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). |
| Slimhinne-assosiert lymfoid vevslymfom (MALT), en undertype av MZL | Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). |
| Nodulært lymfocytt-predominant B-celle lymfom (tidligere kalt nodulært lymfocytt-overveiende Hodgkin-lymfom) | Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL). |
| Kutant T-celle lymfom (CTCL) | Storcellet lymfom. |
Diagnose og stadie av transformert lymfom
Hvis legen din mistenker at lymfomet ditt har forvandlet seg, vil de gjøre flere tester og skanninger. Testene vil inkludere biopsier for å sjekke om lymfomcellene har utviklet nye mutasjoner, og om de nå oppfører seg mer som en annen undertype av lymfom, og skanninger vil være for å iscenesette lymfomet.
Disse testene og skanningene vil ligne på de du hadde da du først ble diagnostisert med lymfom. Informasjonen fra disse vil gi legen din nødvendig informasjon for å tilby deg den beste typen behandling for ditt transformerte lymfom.
Behandling
Når alle resultatene fra biopsien og iscenesettelsesskanningene er fullført, vil legen din vurdere dem for å bestemme den best mulige behandlingen for deg. Legen din kan også møte et team av andre spesialister for å diskutere den beste behandlingen, og dette kalles en tverrfaglig team (MDT) møte.
Legen din vil vurdere mange faktorer om lymfomet ditt og din generelle helse for å avgjøre om og hvilken behandling som er nødvendig. Noen av tingene de vil vurdere inkluderer:
- Hvilken transformasjon har skjedd (din nye undertype av lymfom)
- Stadiet av lymfom
- Eventuelle symptomer du får
- Hvordan lymfomet påvirker kroppen din
- Din alder
- Eventuelle andre medisinske problemer du har eller medisiner du tar
- Dine preferanser når du får all informasjonen du trenger.
Typer behandling
Transformert lymfom må behandles på samme måte som et aggressivt lymfom. Behandling kan omfatte:
- Kombinasjonskjemoterapi
- Monoklonalt antistoff
- Autolog stamcelletransplantasjon (hvis sunt nok)
- strålebehandling (vanligvis med kjemoterapi)
- C-T-cellebehandling (Kimær antigenreseptor T-celleterapi – etter 2 tidligere terapier)
- immunterapi
- Målrettede terapier
- Deltakelse i kliniske forsøk
Prognose for transformert lymfom (TL)
Mange aggressive lymfomer kan kureres, eller har lang tid med remisjon etter behandling. Som sådan er det håp om at når du får behandling, kan du bli helbredet, eller ha en langvarig remisjon fra det mer aggressive, transformerte lymfomet. Du vil imidlertid fortsatt trenge tett oppfølging etter behandlingen for å se etter tegn på tilbakefall.
Indolente lymfomer kan i de fleste tilfeller ikke kureres, så selv etter behandlingen for ditt transformerte lymfom kan du fortsatt ha noen indolente lymfomceller igjen, og legen din vil derfor også sjekke dette.
Spør legen din hvilke sjanser du har for å bli helbredet, gå i remisjon og fortsatt leve med indolent lymfom etter behandling for ditt transformerte lymfom.
Oppsummering
- Transformert lymfom er svært sjelden, med bare 1-3 av 100 personer med et indolent lymfom som har en transformasjon hvert år.
- Transformert er mer vanlig hos personer med et indolent B-celle lymfom, men kan også skje hos personer med et indolent T-celle lymfom.
- Transformasjon er mer vanlig 3-6 år etter at du får diagnosen indolent lymfom, og svært sjelden etter 15 år.
- Transformert lymfom kan skje hvis genene eller lymfomcellene dine utvikler nye mutasjoner, noe som endrer måten lymfomet vokser og oppfører seg på.
- Transformert lymfom er annerledes enn et indolent lymfom som "våkner" og blir mer aktivt.
- Det er fortsatt potensial for å bli kurert fra det mer aggressive transformerte lymfomet, men du kan fortsette å leve med det indolente lymfomet etter behandling.
- Behandling for transformert lymfom vil være rettet mot herding, eller å sette det aggressive lymfomet i remisjon.
- Rapporter alt nytt og verre symptomer, Herunder B-symptomer til legen din.
