Oersjoch fan kutane T-cell lymphoma (CTCL)
Kutane (hûd) T-cell lymphoma (CTCL) is in seldsume foarm fan non-Hodgkin lymphoma (NHL).
De mutearre T-sellen migrearje nei de hûd, wêr't it faaks earst as útslach foarkomt. De útslach kin jûk wêze en dreech te diagnostearjen. De measte hûdlymphomen binne indolent (stadich groeiend) en bliuwe lokalisearre (yn itselde gebiet) oan 'e hûd.
soarten kutane T-cell lymphoma (CTCL) omfetsje:
- Mycosis fungoides is it meast foarkommende subtype fan CTCL, en stiet foar likernôch 50% fan alle gefallen fan CTCL. Dit subtype kin soms yn famyljes rinne, mar dit is heul seldsum.
- Primêr kutane anaplastyske grutte-cell lymphoma is meastal in indolent lymfoom. Dit subtype kin ynfloed op minsken fan alle leeftiden, ynklusyf bern, mar binne faker yn 'e 45-60-leeftydgroep.
- Lymphomatoïde papulose is in net-kankerlike tastân fan it ymmúnsysteem. Dit is in foarrinner (pre-kanker) foar CTCL. Dizze betingst kin foarkomme op elke leeftyd fan bernetiid oant middelbere leeftyd.
- T-cell skin lymphoma komt faker foar by minsken dy't in transplant hawwe hân of by minsken dy't HIV hawwe (minsklike immunodeficiency firus).
Wa wurdt beynfloede troch kutane T-cell lymphoma (CTCL)?
Kutane T-cell lymfomen (CTCL) binne faker yn manlju as se binne yn froulju. CTCL binne faker yn âldere pasjinten, mar beynfloedzje ek bern. De gemiddelde leeftyd fan diagnoaze is 55 jier âld en genetyske faktoaren kinne belutsen wêze by de ûntwikkeling fan guon soarten T-cell-hûlymphoma.
Symptomen fan kutane T-cell lymphoma
De measte kutane T-cell-lymfomen begjinne as plakken fan droege en ferkleure hûd (meastentiids read). Se lizze gewoanwei op 'e billen of tusken de taille en skouders (torso). Dochs kinne se ek op oare plakken ûntwikkelje. Dizze patches kinne jeuk wêze en hûdsymptomen kinne ek omfetsje:
- Flekken fan lichtere of donkere hûd
- Flekken fan gevlekte hûd
- Hurder of dikker gebieten fan 'e hûd neamd plaques
- Lytse, ferhege fêste gebieten fan hûd neamd papules
- Gruttere swellingen yn 'e hûd, neamd nodules of tumors, dy't kinne ôfbrekke (ulcerate) en skuorren oer
- Algemien roodheid fan 'e hûd, dy't yntinsyf jeukende, droech en skuorre kin wêze
- Dikke of barsten hûd op palmen fan hannen of soallen fan 'e fuotten
Opswollen lymfeklieren yn 'e nekke kinne oksels of lienen ek oanwêzich wêze.
B symptomen kin oanwêzich wêze en kin omfetsje:
- Nacht swit (sliepklean en bedding)
- Oanhâldende koarts
- Ungewoane gewichtsverlies
It is wichtich om de dokter te fertellen oer alle symptomen, om't it kin beynfloedzje it beslút oer it type behanneling en wannear't te begjinnen.
Diagnoaze en staging fan CTCL
Ferskate hûdbiopsjes kin ferplicht wurde foardat in CTCL-diagnoaze wurdt makke. IN biopsie is in operaasje te ferwiderjen a lymfeklier of oar abnormaal weefsel om it ûnder de mikroskoop te sjen troch in patolooch om te sjen hoe't de sellen der útsjen. De biopsie kin dien wurde ûnder lokale as algemiene anaesthesia ôfhinklik fan hokker diel fan it lichem wurdt biopsied. De biopsie kin ien fan trije manieren dien wurde:
- Fijne naald aspirearje
- Kearnenadel biopsie
- Excision node biopsy
An excisional node biopsy is de bêste ûndersyksopsje, om't it de meast adekwate hoemannichte weefsel sammelt om de nedige testen foar in diagnoaze te dwaan.
Diagnoaze fereasket soarchfâldige korrelaasje fan klinyske en patologyske fynsten troch erfarne praktiken. In ferskaat oan praktiken kin dermatologen, hematologen, radioterapy-onkologen, patologen en spesjalistyske ferpleechkundigen omfetsje
Wachtsje op testresultaten kin in drege tiid wêze. It kin helpe om te praten mei jo famylje, freonen of a spesjalistyske kanker ferpleechkundige.
De skiednis fan CTCL
Ien kear in diagnoaze fan CTCL wurdt makke, binne fierdere testen nedich om te sjen wêr't oars yn it lichem it lymfoom hat beynfloede of leit. Dit hjit staging.
Sezary syndroom en mycosis fungoides wurde op deselde wize opfierd. Fase 1 oant poadium 4. De stadia wurde bepaald troch de hoemannichte hûd beynfloede en oft der abnormale lymfoomsellen yn 'e bloedstream binne. De staging wurdt fierder útlein yn 'e webside siden foar mycosis fungoides en sezary syndroom.
Alle oare T-cell-hûlymphomen wurde opsteld mei in systeem neamd TNM. TNM stiet foar:
Tumor, knopen en metastasen.
De staging fan jo lymfoom helpt jo dokter om te witten wat de bêste behanneling foar jo is.
Wat is de 'graad' fan lymfoom?
Lymfomen wurde ek faak groepearre as beide yndolent or agressyf. Indolente lymfomen binne meast stadich groeiend en agressive lymfomen groeie hurd. De klasse wurdt ek oantsjutten as de klinyske gedrach fan it lymfoom.
Staging scans en tests
De scans en tests dy't nedich binne foar staging en foardat behanneling kin begjinne kinne omfetsje:
- Positron emission tomography (PET) scan
- Computertomografy (CT) scan
- Knochenmarbiopsie
- Lumbale puncture & magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) - As lymfoom fertocht wurdt yn it harsens of it spinalkord
Pasjinten kinne ek ûndergean in oantal baseline tests foarôfgeand oan elke behanneling dy't begjint om oargelfunksjes te kontrolearjen. Dizze wurde faak werhelle tidens en nei de behanneling is foltôge om te beoardieljen oft de behanneling ynfloed hat op it funksjonearjen fan organen. Soms moatte de behanneling en ferfolchsoarch miskien oanpast wurde om side-effekten te behearjen. Dizze kinne omfetsje:
- Physysk ûndersyk
- Vitale waarnimmings (bloeddruk, temperatuer, en polsfrekwinsje)
- Heart scan
- Nier scan
- Breathing tests
- Bloedtests
It kin wat tiid duorje foar alle nedige biopsieën en tests dien wurde (gemiddeld 1-3 wiken), mar it is wichtich foar de dokters om in folslein byld te hawwen fan it lymfoom en de algemiene sûnens fan de pasjint om meitsje de bêste behanneling besluten
In protte fan 'e staging- en oargelfunksjetests wurde nei behanneling opnij dien om te kontrolearjen oft de lymfoombehanneling wurke hat en it effekt dat dit op it lichem hat.
Prognoaze fan kutane T-cell lymphoma (CTCL)
CTCL yn 'e iere etappe kin goed beheard wurde mei de hjoeddeistige terapyen dy't hjoed beskikber binne, mar de measte gefallen wurde beskôge as net te genêzen. CTCL kin lykwols wurde behannele as chronike betingsten en pasjinten kinne normaal libben libje.
Behanneling fan kutane T-cell lymphoma (CTCL)
Sadree't alle resultaten fan 'e biopsie en de staging-scans binne foltôge, sil de dokter dizze beoardielje om de bêste mooglike behanneling foar in pasjint te besluten. Op guon kankersintra sil de dokter ek in team fan spesjalisten moetsje om de bêste behanneling te besprekken en dit hjit in multydissiplinêr team (MDT)moeting.
Dokters nimme in protte faktoaren yn oerweging oer it lymfoom en de algemiene sûnens fan 'e pasjint om te besluten wannear en hokker behanneling nedich is.
Dit is basearre op:
- It stadium fan lymphoma
- Symptomen (ynklusyf de grutte en lokaasje fan it lymphoma)
- Hoe't it lymphoma it lichem beynfloedet
- Leeftyd
- Past medyske skiednis en algemiene sûnens
- Aktuele fysike en mentale wolwêzen
- Patient foarkar
De standert earste-line behanneling foar CTCL kin omfetsje:
Behanneling fan kutane T-cell lymphoma yn 'e iere stadium
- Corticosteroids (aktueel en mûnling)
- Interferon
- Methotrexate (Methoblastin)
- phototherapy
- PUVA- Psoralen Plus ultraviolet A (UVA) ljocht
- UVB terapy
- Radiotherapy
- Jo kinne hawwe wat behannelingen as ûnderdiel fan in klinyske test
Avansearre poadium behanneling fan kutane T-cell lymfoom
- Brentuximab Vedotin (Adcetris)
- CHOP gemoterapy (cyclofosfamide, doxorubicin, vincristine en prednisolone)
- Corticosteroids (aktueel en mûnling)
- Ekstrakorporale fotoferese
- Gemcitabine (Gemzar)
- Interferons
- Methotrexate (Methoblastin)
- Pralatrexate (Folotyn)
- phototherapy
- Radiotherapy
- Romidepsin (Istodax)
- Stamseltransplantaasje (autologe of allogeneic)
- Vorinostat (Zolinza)
Psychologyske stipe is ek wichtich. Hûdynfeksjes en hûdpine moatte faak beheare.
Algemiene side-effekten fan behanneling
D'r binne in protte ferskillende side-effekten fan 'e behanneling en dizze binne ôfhinklik fan' e behanneling dy't jûn is. De behanneljend dokter en/of kankerferpleechkundige kinne de spesifike side-effekten foarôfgeand oan de behanneling útlizze. Guon fan 'e meast foarkommende side-effekten fan behanneling kinne omfetsje:
- Anemia (lege reade bloedsellen drage soerstof om it lichem hinne)
- Trombocytopenia (leech bloedplaatjes dy't helpe bloeden en clotting)
- Neutropenia (lege wite bloedsellen helpe mei immuniteit)
- Nauke en wjirm
- Darmproblemen lykas constipatie of diarree
- Minderheid (wurgens of gebrek oan enerzjy
It medysk team, dokter, kankerferpleechkundige of apteker, moat ynformaasje jaan oer:
- Hokker behanneling sil jûn wurde
- Wat binne de mienskiplike en mooglike side-effekten foar de behanneling
- Hokker side-effekten moatte jo rapportearje oan it medyske team
- Wat binne de kontaktnûmers, en wêr kinne jo bywenje yn gefal fan need 7 dagen yn 'e wike en 24 oeren deis
Ferfolchsoarch
Sadree't de behanneling foltôge is, wurde scans nei behanneling dien om te besjen hoe goed de behanneling wurke hat. De scans sille de dokter sjen litte as d'r in wie:
- Folsleine antwurd (CR of gjin tekens fan lymphoma bliuwe) of a
- Diellike reaksje (PR of der is noch lymphoma oanwêzich, mar it is yn grutte fermindere)
As alles goed giet, wurde regelmjittige opfolgingsôfspraken makke foar elke 3-6 moannen om it hjirûnder te kontrolearjen:
- Besykje de effektiviteit fan 'e behanneling
- Kontrolearje alle oanhâldende side-effekten fan 'e behanneling
- Kontrolearje foar lette effekten fan behanneling oer de tiid
- Kontrolearje de tekens fan it weromfallen fan it lymphoma
Dizze ôfspraken binne ek wichtich, sadat de pasjint alle soargen kin meitsje dy't se miskien moatte beprate mei it medyske team. In fysyk ûndersyk en bloedûndersiken binne ek standerttests foar dizze ôfspraken. Utsein fuort nei behanneling om te besjen hoe't de behanneling wurke hat, wurde scans normaal net dien, útsein as d'r in reden foar is. Foar guon pasjinten kinne ôfspraken oer de tiid minder faak wurde.
Relapsed of Refractory behear fan kutane T-cell lymphoma (CTCL)
As prinsipe is gemoterapy reservearre foar lette poadium CTCL en as pasjinten weromreis (kanker komt werom), behannelingen kinne omfetsje:
- Antibody-terapy mei alemtuzumab en brentuximab vedotin.
- Radiotherapy
- Stamseltransplantaasje
Behanneling ûnder ûndersyk foar kutane T-cell lymphoma (CTCL)
D'r binne in protte behannelingen dy't op it stuit wurde hifke klinyske triennen om 'e wrâld en yn Austraalje foar pasjinten mei sawol nij diagnostearre as weromfallende lymfoom. Nije terapyen foar CTCL kinne omfetsje:
- Anti CD47 monoklonale antykladen
- Carfilzomib (Kyprolis)
- Lenalidomide (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Wat bart der nei behanneling?
Late effekten
Soms a kant effekt fan behanneling kin trochgean of ûntwikkelje moannen of jierren nei behanneling is foltôge. Dit wurdt in lette effekt neamd.
Finish behanneling
Dit kin in útdaagjende tiid wêze foar in protte minsken en guon fan 'e mienskiplike soargen kinne relatearre wurde oan:
- Lichaamlik
- Mental wolwêzen
- Emosjonele sûnens
- relaasjes
- Wurk, stúdzje, en sosjale aktiviteiten
Sûnens en wolwêzen
In sûne libbensstyl, as wat positive feroarings yn 'e libbensstyl nei behanneling kin in grutte help wêze nei't de behanneling foltôge is. It meitsjen fan lytse feroaringen lykas iten en fergrutsjen fan fitness kin sûnens en wolwêzen ferbetterje en it lichem helpe om te herstellen. Der binne in soad selssoarchstrategyen dat kin helpe yn 'e herstelfase.
