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Primäres Lymphom des zentralen Nervensystems (PCNSL)

Das primäre Lymphom des Zentralnervensystems, abgekürzt als PCNSL, ist eine seltene, aggressive (schnell wachsende) Unterart des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL), die sich im Gehirn und/oder Rückenmark entwickelt. Es ist am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, kann aber in jedem Alter auftreten.

Es ist üblicher, dass PCNSL in Ihrem Gehirn ist, aber es kann in jedem Bereich Ihres ZNS sein. Etwa 1 von 50 Hirntumoren ist eine Art ZNS-Lymphom.

Eine Lumbalpunktion kann verwendet werden, um Ihr Zentralnervensystem auf Lymphome zu untersuchen oder um eine Chemotherapie in Ihre Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit abzugeben

Das Lymphom ist ein Krebs der weißen Blutkörperchen, die als Lymphozyten bezeichnet werden, und kann als eine Art Hodgkin- oder Non-Hodgkin-Lymphom eingestuft werden. Das primäre Zentralnervensystem-Lymphom (PCNSL) ist eine seltene, aggressive Art des Non-Hodgkin-Lymphoms, das in Ihrem Zentralnervensystem (ZNS) auftritt, das Ihr Gehirn, Ihr Rückenmark und Ihre Augen umfasst. Die kanzerösen Lymphozyten in PCNSL werden B-Zell-Lymphozyten genannt.

Diese Webseite stellt Ihnen die Informationen zur Verfügung, die Sie benötigen, wenn Sie Anzeichen und Symptome bemerken, eine Diagnose erhalten, eine Behandlung für PCNSL beginnen oder häufige Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Behandlung von PCNSL haben.

Auf dieser Seite:

Faktenblatt zum primären Lymphom des Zentralnervensystems (PCNSL) im PDF-Format

Überblick über PCNSL

PCNSL entsteht, wenn sich krebsartige B-Zell-Lymphozyten (B-Zellen) im lymphatischen Gewebe des Gehirns und/oder des Rückenmarks bilden. PCNSL kann auch in den Schichten beginnen, die die äußere Hülle des Gehirns (Meningen) oder in den Augen (Augenlymphom) bilden. 

Manchmal kann ein Lymphom in anderen Bereichen des Körpers beginnen und sich auf das ZNS ausbreiten. Dies unterscheidet sich von PCNSL und wird auch anders behandelt. Wenn es außerhalb des ZNS begonnen hat und sich auf das ZNS ausgebreitet hat, wird es als sekundäres ZNS-Lymphom bezeichnet.

Die Ursache von PCNSL ist wie bei vielen Lymphomen unbekannt. Menschen sind eher im Alter zwischen 50 und 60 Jahren betroffen, wobei das Durchschnittsalter der Diagnose bei etwa 60 Jahren liegt, sie kann jedoch in jedem Alter auftreten. PCNSL tritt auch etwas häufiger bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem auf, was verursacht werden kann durch:

  • HIV-Infektion (Human Immunodeficiency Virus) – dies ist heute aufgrund der Verfügbarkeit wirksamer antiviraler Behandlungen seltener
  • Medikamente – solche, die verwendet werden, um das Immunsystem zu unterdrücken, wie zum Beispiel nach einer Organtransplantation oder anderen Arten von immunsuppressiven Behandlungen für Autoimmunerkrankungen, z. B. rheumatoide Arthritis.

Ist PCNSL heilbar?

Viele aggressive Lymphome können gut auf Behandlungen mit Chemotherapie ansprechen, weil die Chemotherapie wirkt, indem sie schnell wachsende Zellen abtötet. Es gibt jedoch viele Faktoren, die sich darauf auswirken, ob Sie von Ihrem Lymphom geheilt werden oder nicht. Viele Menschen können geheilt werden, andere können Phasen der Remission haben – wenn es keine Anzeichen von Lymphom mehr in Ihrem Körper gibt, aber dann kann es einen Rückfall (Rückkehr) geben und eine weitere Behandlung benötigen.

Um mehr über Ihre Heilungschancen zu erfahren, sprechen Sie mit Ihrem Hämatologen oder Onkologen.

Was macht das zentrale Nervensystem (ZNS)?

Das Zentralnervensystem (ZNS) ist der Teil unseres Körpers, der alle unsere Körperfunktionen steuert. Es umfasst unser Gehirn, unser Rückenmark und unsere Augen.

Das Gehirn

Unser Gehirn besteht aus:

  • Großhirn – dies steuert unsere Sprache und unser Verständnis, unsere Empfindungen und willkürlichen Bewegungen (die Bewegungen, für die wir uns entscheiden)
  • Kleinhirn – hilft bei Bewegungen und kontrolliert unser Gleichgewicht
  • Hirnstamm – steuert wesentliche Körperfunktionen wie unsere Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck

Das Rückenmark

Unser Rückenmark verläuft von unserem Gehirn über unseren Rücken in den Knochen der Wirbelsäule. Eine Reihe von Nerven mündet direkt in das Rückenmark. Die Nerven transportieren Informationen über Empfindungen aus dem ganzen Körper und übermitteln Nachrichten von und zu unserem Gehirn an den Rest unseres Körpers, um unsere Muskeln und alle unsere Körperfunktionen zu steuern.

Wie ist unser ZNS geschützt?

Unser ZNS ist vom Rest unseres Körpers getrennt und auf verschiedene Weise vor Traumata, Infektionen und Krankheiten geschützt.

  • Das Meningen sind schützende Gewebeschichten, die Gehirn und Rückenmark bedecken – diese entzünden sich bei „Meningitis“
  • Eine spezielle Flüssigkeit namens 'Liquor cerebrospinalis'(CSF) umgibt das Gehirn und das Rückenmark, um sie abzufedern – es befindet sich im Raum zwischen den Hirnhäuten und dem Gehirn und dem Rückenmark.
  • Das Blut-Hirn-Schranke umgibt unser Gehirn – es ist eine Barriere aus Zellen und Blutgefäßen, die nur bestimmte Stoffe ins Gehirn gelangen lässt. Dies schützt es vor schädlichen Chemikalien und Infektionen und verhindert oder stört auch, dass viele Chemotherapeutika aus dem Blut in das Gehirn gelangen.
Um PCNSL zu verstehen, müssen Sie etwas über Ihre B-Zell-Lymphozyten wissen.

B-Zell-Lymphozyten:

  • Sind eine Art von weißen Blutkörperchen
  • Bekämpfe Infektionen und Krankheiten, um gesund zu bleiben. 
  • Denken Sie an Infektionen, die Sie in der Vergangenheit hatten, damit das Immunsystem Ihres Körpers diese effektiver und schneller bekämpfen kann, wenn Sie dieselbe Infektion erneut bekommen. 
  • Werden in Ihrem Knochenmark (dem schwammigen Teil in der Mitte Ihrer Knochen) hergestellt, leben aber normalerweise in Ihrem Lymphsystem, zu dem Folgendes gehört: 
  1. Lymphknoten
  2. Lymphgefäße und Lymphflüssigkeit
  3. Organe – Milz, Thymusdrüse, Mandeln, Blinddarm
  4. Lymphgewebe
  • Kann durch Ihr Lymphsystem zu jedem Teil Ihres Körpers wandern, um Infektionen oder Krankheiten zu bekämpfen. 
Ihr Lymphsystem ist Teil Ihres Immunsystems und hält Sie gesund, indem es Keime bekämpft. Es umfasst Ihre Lymphknoten, Lymphgefäße und Organe wie Milz, Thymusdrüse und andere. Ihre B-Zell-Lymphozyten leben hauptsächlich in Ihrem lymphatischen System.
Was passiert, wenn sich PCNSL entwickelt?

PCNSL entwickelt sich, wenn krebsartige Lymphozyten in Ihrem Zentralnervensystem (ZNS) gefunden werden, das Ihr Gehirn, Rückenmark, Augen, Hirnnerven und die schützende Gewebeschicht, die Ihr Gehirn und Ihr Rückenmark bedeckt, die sogenannten Meningen, umfasst.

Wenn Sie PCNSL haben, Ihre krebsartigen Lymphozyten:

  • Unkontrolliert wachsen
  • Wirkt nicht so effektiv, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen
  • Können größer werden als sie sollten und anders aussehen als Ihre gesunden B-Zellen 
  • Kann dazu führen, dass sich ein Lymphom in Ihrem Gehirn, Rückenmark und Ihren Augen entwickelt.
  • Aufgrund der Schutzbarrieren um unser ZNS breitet sich PCNSL normalerweise nicht auf andere Teile Ihres Körpers aus, wie es andere Arten von Lymphomen können, sie können jedoch manchmal die Hoden bei Männern ausbreiten.

Symptome, wenn sich ein Lymphom in Ihrem zentralen Nervensystem (ZNS) befindet

Die Symptome eines Lymphoms in Ihrem ZNS hängen mit den Funktionen Ihres Gehirns, Ihrer Augen und Ihres Rückenmarks zusammen. Sie hängen davon ab, welcher Teil Ihres ZNS betroffen ist, und können Folgendes umfassen:

  • Kopfschmerzen
  • Änderungen an Ihrer Vision
  • Verwirrung oder Gedächtnisstörungen
  • eine Bewusstseinsveränderung (Müdigkeit und Reaktionslosigkeit)
  • Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken
  • Veränderungen in Ihrer Stimmung oder Persönlichkeit
  • Anfälle (Anfälle)
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Appetitlosigkeit (nicht essen wollen) und Gewichtsverlust
  • Schwierigkeiten, auf die Toilette zu gehen
  • Schwierigkeiten beim Gehen, Unsicherheit oder Stürze
  • Schwäche, Taubheit oder Kribbeln.

Diagnose, Staging und Grading von PCNSL

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie ein Lymphom haben, müssen Sie mehrere Tests durchführen lassen. Im Gegensatz zu anderen Subtypen von Lymphomen wird bei PCNSL kein Staging durchgeführt, da das Lymphom auf Ihr Zentralnervensystem (ZNS) beschränkt ist. Eine Ausbreitung außerhalb des ZNS erfolgt normalerweise nur bei Männern und nur zu den Hoden. 

PCNSL wird immer als hochgradiges Lymphom angesehen, was bedeutet, dass es aggressiv ist. Es wächst schnell und kann sich schnell durch Ihr ZNS bewegen. Die krebsartigen B-Zellen (Lymphomzellen) sehen auch ganz anders aus als Ihre gesunden B-Zellen, weil sie zu schnell wachsen und keine Zeit haben, sich richtig zu bilden.

Klicken Sie auf die Überschrift unten, um mehr über die Art von Tests zu erfahren, die Sie möglicherweise diagnostizieren müssen, und erfahren Sie mehr über Ihren PCNSL.

Biopsie

Um PCNSL zu diagnostizieren, benötigen Sie eine Biopsie. Eine Biopsie ist ein Verfahren zur teilweisen oder vollständigen Entfernung eines betroffenen Lymphknotens oder betroffenen Gewebes. Während des Eingriffs erhalten Sie möglicherweise entweder eine Vollnarkose oder ein Lokalanästhetikum, um es Ihnen angenehmer zu machen oder um sicherzustellen, dass Sie während des Eingriffs nicht wach sind.

Die Art der durchzuführenden Biopsie hängt davon ab, wo sich das Lymphom befindet.

Wenn angenommen wird, dass das Lymphom in Ihrem:

  • Gehirn – Ein Neurochirurg (ein Spezialist für die Diagnose und Behandlung von Problemen mit dem ZNS) nimmt eine Gehirnbiopsie vor. Klumpen (oder Proben der Klumpen) in Ihrem Gehirn werden mithilfe eines CT-Scans entfernt, um die Biopsienadel in den richtigen Bereich zu führen. Dies wird als ein bezeichnet "stereotaktische Biopsie". Für diesen Eingriff erhalten Sie eine Vollnarkose, da es wichtig ist, sich nicht zu bewegen.
  • Auge – ein Augenarzt (Spezialist für Augenkrankheiten und -verletzungen) kann etwas Glaskörper (gelartige Substanz in Ihrem Auge) entnehmen, um nach Lymphomzellen zu suchen.
  • Wirbelsäule – Ein spezialisierter Radiologe kann eine Biopsie von Ihrer Wirbelsäule nehmen.

Blutuntersuchungen

Bluttests werden auch durchgeführt, wenn Sie versuchen, Ihr Lymphom zu diagnostizieren, aber auch während der Behandlung, damit der Arzt Ihren allgemeinen Gesundheitszustand besser verstehen und sicherstellen kann, dass Ihre Organe für die Behandlung richtig funktionieren.

Dieser Scan liefert normalerweise die besten Bilder Ihres Gehirns und anderer Teile des ZNS und kann auch eine Kompression des Rückenmarks erkennen.

MRI
MRT-Untersuchung des Gehirns

Diese Scans werden normalerweise durchgeführt, um Lymphome an anderer Stelle im Körper zu erkennen. Sie liefern detaillierte Bilder, die mehr Informationen liefern als ein Standard-Röntgenbild. Sie können auch durchgeführt werden, um die Knochen an Ihrer Wirbelsäule zu betrachten.

CT-Scan

Diese Art von Scan wird häufig in Kombination mit einem CT-Scan verwendet, um aktive Lymphome an anderen Stellen in Ihrem Körper zu erkennen. Es macht ein Bild von der Innenseite Ihres gesamten Körpers. Sie erhalten eine Nadel mit einem Arzneimittel, das von Krebszellen, wie z. B. Lymphomzellen, absorbiert wird. Das Arzneimittel unterstützt den PET-Scan bei der Identifizierung des Lymphoms sowie der Größe und Form, indem Bereiche mit Lymphomzellen hervorgehoben werden. Diese werden manchmal als „heiß“ bezeichnet.  

Da PCNSL die Augen beeinträchtigen kann, sind möglicherweise auch verschiedene ophthalmologische Tests erforderlich. Ein Augenarzt (Augenarzt) verwendet ein Ophthalmoskop – ein Instrument mit einer leichten und kleinen Lupe – um einen guten Blick in Ihr Auge zu werfen. Es können bestimmte bildgebende Tests durchgeführt werden, die dem Augenarzt helfen, den Tumor zu untersuchen und festzustellen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.

 

Eine Biopsie des Auges kann erforderlich sein. Dies wird als Vitrektomie bezeichnet. Ein winziges Instrument wird in das Auge eingeführt und entnimmt Proben des geleeartigen Glaskörpers, der die Mitte des Auges ausfüllt.

Ein Hoden-Ultraschall für Männer ist ein Test, der Bilder der Hoden und des umgebenden Gewebes im Hodensack erhält. Dieser Ultraschall kann durchgeführt werden, da sich einige PCNSL auf die Hoden ausbreiten können.

Die Ergebnisse

Das Warten auf alle Ihre Ergebnisse kann eine sehr stressige Zeit für Sie und Ihre Lieben sein. Es ist wichtig, darüber zu sprechen, wie Sie sich fühlen, und offen mit Ihren Mitmenschen darüber zu sprechen, was Sie brauchen. Viele Menschen möchten helfen, wissen aber nicht wie. Indem Sie ihnen mitteilen, was Sie brauchen, können Sie ihnen helfen, die Unterstützung zu leisten, die Sie benötigen.

Es kann auch hilfreich sein, mit der Planung zu beginnen, was Sie in den kommenden Monaten benötigen, falls Sie sich einer Behandlung unterziehen müssen. Einige Tipps haben wir auf unserer Seite Living with Lymphoma – The Practical Stuff zusammengestellt. Klicken Sie auf den unten stehenden Link, um zu dieser Seite weitergeleitet zu werden.

Sie können sich auch an unsere Nurse Hotline wenden, um mit einer unserer Lymphoma Care Nurses zu sprechen. Klicken Sie einfach auf die Schaltfläche Kontakt unten auf dieser Seite.

Sie können sich auch gerne einer unserer Social-Media-Seiten anschließen, um mit anderen Menschen zu chatten, mit denen Sie zusammenleben. Verbinden Sie sich mit unseren Social-Media-Seiten, indem Sie auf die Links oben auf der Seite klicken.

Für weitere Informationen siehe
Leben mit Lymphom – Praktisches

Behandlung von PCNSL

Mit den richtigen Informationen können Sie sich sicherer fühlen und wissen, was Sie erwartet, und können Ihnen helfen, vorausschauend zu planen, was Sie möglicherweise benötigen. Es kann jedoch schwierig sein, zu wissen, welche Fragen Sie stellen sollten, wenn Sie mit der Behandlung beginnen. Wenn Sie nicht wissen, was Sie nicht wissen, wie können Sie dann wissen, was Sie fragen sollen?

Wir haben eine Liste mit Fragen zusammengestellt, die für Sie hilfreich sein könnten. Natürlich ist jede Situation einzigartig, daher decken diese Fragen nicht alles ab, aber sie geben einen guten Anfang. Klicken Sie auf den unten stehenden Link, um eine PDF-Kopie zu finden, die Sie herunterladen und ausdrucken können, wenn Sie möchten.

Klicken Sie hier, um die Fragen herunterzuladen, die Sie Ihrem Arzt vor Behandlungsbeginn stellen sollten.

Erhaltung der Fruchtbarkeit

Ob Sie männlich oder weiblich sind, viele Krebsbehandlungen können Ihre Fruchtbarkeit beeinträchtigen – Ihre Fähigkeit, Babys zu bekommen. Wenn Sie nach der Behandlung Kinder haben möchten oder sich nicht sicher sind, ob Sie dies tun möchten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Möglichkeiten zum Schutz Ihrer Fruchtbarkeit während der Behandlung zur Verfügung stehen.

Übersicht Behandlungsarten

Klicken Sie sich durch die Folien unten, um einen Überblick über die verschiedenen Behandlungsarten zu erhalten, die Ihnen möglicherweise zur Behandlung Ihres PCNSL angeboten werden.

Steroidbehandlung
Sie werden wahrscheinlich mit Steroiden beginnen, sobald Sie Ihre Biopsien durchgeführt haben. Steroide helfen, Schwellungen um die Stelle des Lymphoms zu reduzieren und können helfen, Ihre Symptome zu verbessern. Sie werden normalerweise nach Biopsien begonnen, da das Lymphom schwieriger zu diagnostizieren sein kann, wenn die Steroide bereits verabreicht wurden.

Wenn Sie jedoch schwere Symptome haben und Ihr Arzt ziemlich sicher ist, dass Sie PCNSL haben, kann er entscheiden, mit Steroiden zu beginnen, um Ihre Symptome noch vor Ihrer Biopsie zu verbessern.

Steroide sind auch für Lymphomzellen toxisch, sodass sie helfen können, das Lymphom zu schrumpfen, während sie auf den Beginn einer anderen Behandlung warten.

Steroide können intravenös (durch eine Vene) oder oral (über den Mund) verabreicht werden. Ein gängiges Steroid ist Dexamethason.
Chemotherapie (Chemo)
Möglicherweise haben Sie diese Medikamente als Tablette und/oder als Tropf (Infusion) in Ihre Vene (in Ihren Blutkreislauf) in einer Krebsklinik oder einem Krankenhaus. Die Chemotherapie tötet schnell wachsende Zellen ab, sodass sie gegen aggressive Lymphome wirksam ist, kann aber auch einige Ihrer guten Zellen beeinträchtigen, die schnell wachsen, und unerwünschte Nebenwirkungen verursachen.

Die Chemotherapie, die Sie für PCNSL erhalten, kann sich von Menschen mit anderen Subtypen von Lymphomen unterscheiden, da die Medikamente Ihre Blut-Hirn-Schranke passieren müssen, um zu Ihrem Lymphom zu gelangen. Es ist üblich, eine Chemotherapie mit einer Immuntherapie wie Rituximab zu erhalten.
Monoklonaler Antikörper
Monoklonale Antikörper werden manchmal als Immuntherapie bezeichnet, weil sie Ihrem eigenen Immunsystem helfen, das Lymphom zu erkennen und zu bekämpfen.

Möglicherweise erhalten Sie eine MAB-Infusion in einer Krebsklinik oder einem Krankenhaus. MABs heften sich an die Lymphomzelle und locken andere krankheitsbekämpfende weiße Blutkörperchen und Proteine ​​zum Krebs, damit Ihr eigenes Immunsystem die PCNSL bekämpfen kann.
Bestrahlungstherapie
Die Strahlentherapie verwendet Strahlung, um Krebszellen abzutöten. Sie ist wie hochenergetische Röntgenstrahlen und wird täglich durchgeführt, meist von Montag bis Freitag über mehrere Wochen.

Die Ganzhirnbestrahlung wird in der Regel als Konsolidierungsbehandlung nach einer Chemotherapie eingesetzt.

Bis Mitte der neunziger Jahre war es die Hauptbehandlung für PCNSL, jetzt wird es jedoch in Kombination mit einer Chemotherapie verabreicht. Konsolidierungsbehandlungen zielen darauf ab, das Rückfallrisiko (Rückkehr des Lymphoms) zu verringern. Eine Strahlentherapie kann allein eingesetzt werden, wenn Sie eine Chemotherapie nicht vertragen.
Stammzelltransplantation
Wenn Sie jung sind und ein aggressives Lymphom haben, kann eine SCT als Behandlung empfohlen werden, obwohl diese Behandlung nicht für jeden geeignet ist.

Eine SCT wird durchgeführt, um Ihr erkranktes Knochenmark durch neue Stammzellen zu ersetzen, die zu neuen gesunden Blutzellen heranwachsen können. Bei einer SZT werden die Stammzellen aus dem Blut entnommen. Die Stammzellen können einem Spender entnommen oder nach einer Chemotherapie bei Ihnen gesammelt werden.

Wenn die Stammzellen von einem Spender stammen, spricht man von einer allogenen Stammzelltransplantation. Werden eigene Stammzellen entnommen, spricht man von einer autologen Stammzelltransplantation.
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First-Line-Behandlung

Sie müssen bald mit der Behandlung beginnen, nachdem alle Ihre Testergebnisse vorliegen. In einigen Fällen können Sie beginnen, bevor alle Testergebnisse vorliegen. Es kann ziemlich überwältigend sein, wenn Sie mit der Behandlung beginnen. Sie haben vielleicht viele Gedanken darüber, wie Sie zurechtkommen, wie Sie zu Hause zurechtkommen oder wie krank Sie werden könnten.

Teilen Sie Ihrem Behandlungsteam mit, wenn Sie das Gefühl haben, dass Sie zusätzliche Unterstützung benötigen. Sie können Ihnen möglicherweise helfen, indem sie Sie an einen Sozialarbeiter oder eine andere medizinische Fachkraft verweisen, um Ihnen bei der Bewältigung einiger alltäglicher Herausforderungen zu helfen, denen Sie möglicherweise gegenüberstehen. Sie können sich auch an die Lymphoma Care Nurses wenden, indem Sie auf die Schaltfläche „Kontaktieren Sie uns“ unten auf dieser Seite klicken.

Wenn Sie zum ersten Mal mit der Behandlung beginnen, wird dies als „Erstbehandlung“ bezeichnet. Möglicherweise haben Sie mehr als ein Arzneimittel, und diese können Strahlentherapie, Chemotherapie oder einen monoklonalen Antikörper umfassen.

Die Standard-Erstlinienbehandlung kann umfassen:

 Hochdosiertes Methotrexat 

Dies kann mit oder ohne den monoklonalen Antikörper Rituximab kombiniert werden.

 Matrix

Dies ist eine Kombination aus verschiedenen Chemotherapeutika und einem monoklonalen Antikörper – Methotrexat, Cytarabin, Thiotepa und Rituximab – für neu diagnostiziertes PCNSL.

R-MPV (Teil eins und Teil zwei)

Teil eins – Monoklonaler Antikörper (Rituximab) und Kombination aus Chemotherapie einschließlich Methotrexat, Procarbazin und Vincristin.

Zweiter Teil – Hochdosis-Chemotherapie – Cytarabin

Methotrexat und Cytarabin

Eine Kombination aus zwei Chemotherapien für neu diagnostiziertes PCNSL.

Intrathekale Chemotherapie

Dies ist eine Chemotherapie, die mittels einer Lumbalpunktion in die Rückenmarksflüssigkeit verabreicht wird. Dies wird durchgeführt, wenn ein Lymphom in Ihrer Rückenmarksflüssigkeit gefunden wird.

Teilnahme an klinischen Studien

Dazu können klinische Studien für zielgerichtete Therapien und andere Behandlungen gehören. Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie für klinische Studien zur Erstlinienbehandlung in Frage kommen.

Strahlentherapie oder Stammzelltransplantation

Wenn das Lymphom auf eine Chemotherapie anspricht, kann Ihr medizinisches Team eine Ganzhirnbestrahlung oder eine andere vorschlagen autologe Stammzelltransplantation (siehe oben). Dabei handelt es sich um Konsolidierungsbehandlungen, das heißt, sie werden eingesetzt, um das Rückfallrisiko nach erfolgreicher Behandlung zu verringern.

Zweitlinien- und Dauerbehandlung

Wenn Ihr ZNS-Lymphom einen Rückfall erleidet (wiederkehrt) oder auf die Behandlung refraktär ist (nicht anspricht), stehen möglicherweise andere Behandlungen zur Verfügung.

Die Behandlung, die Sie erhalten, wenn Sie einen Rückfall oder eine refraktäre PCNSL haben, wird Zweitlinienbehandlung genannt. Die Behandlung hängt davon ab, wie fit Sie zu diesem Zeitpunkt sind, welche Behandlung Sie bereits hatten und wie sich das Lymphom auf Sie auswirkt. Ihr Spezialist kann Sie über Ihre Optionen informieren, die Folgendes umfassen können:

  • Intensivere (stärkere) Chemotherapie, eventuell gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation (für manche Menschen nicht geeignet).
  • Strahlentherapie – falls noch nicht geschehen.
  • Palliativbehandlungen mit dem Ziel, Symptome zu lindern.
  • Teilnahme an klinischen Studien.

Klinische Studien

Es wird empfohlen, dass Sie immer dann, wenn Sie mit einer neuen Behandlung beginnen müssen, Ihren Arzt nach klinischen Studien fragen, für die Sie möglicherweise in Frage kommen.

Klinische Studien sind ein wichtiger Weg, um neue Medikamente oder Kombinationen von Medikamenten zu finden, um die Behandlung von PCNSL in Zukunft zu verbessern. Sie können Ihnen auch die Möglichkeit bieten, ein neues Arzneimittel, eine Kombination von Arzneimitteln oder andere Behandlungen auszuprobieren, die Sie außerhalb der Studie nicht erhalten würden. Wenn Sie an einer Teilnahme an einer klinischen Studie interessiert sind, fragen Sie Ihren Arzt, für welche klinischen Studien Sie in Frage kommen. 

Es gibt viele Behandlungen und neue Behandlungskombinationen, die derzeit in klinischen Studien auf der ganzen Welt für Menschen mit neu diagnostiziertem und rezidiviertem/refraktärem PCNSL getestet werden. Einige Therapien, die derzeit untersucht werden, sind:

  • Ibrutinib (Imbruvica®)
  • Zanubrutinib (Brukinsa®) und Tiselizumab
  • Pembrolizumab (Keytruda®)
  • GB5121 – ein hirngängiger BTK-Inhibitor
Für weitere Informationen siehe
Nebenwirkungen der Behandlung

Klinische Studien verstehen

Prognose für PCNSL

Prognose ist der Begriff, der verwendet wird, um den wahrscheinlichen Verlauf Ihrer Krankheit zu beschreiben, wie sie auf die Behandlung ansprechen wird und wie es Ihnen während und nach der Behandlung ergehen wird.

Es gibt viele Faktoren, die zu Ihrer Prognose beitragen, und es ist nicht möglich, eine allgemeine Aussage über die Prognose zu treffen.

Faktoren, die die Prognose beeinflussen können

 Einige Faktoren, die Ihre Prognose beeinflussen können, sind:

  • Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand zum Zeitpunkt der Diagnose
  • Wie Sie auf die Behandlung ansprechen

Manchmal verschwinden die Symptome eines ZNS-Lymphoms schnell mit der Behandlung. Die anfängliche Behandlung mit Steroiden kann bei der Linderung der Symptome sehr wirksam sein. Nervengewebe wächst jedoch sehr langsam und es kann manchmal eine Weile dauern, bis sich die Symptome bessern. Einige von Ihnen können eine allmähliche Besserung der Symptome feststellen, andere werden jedoch möglicherweise feststellen, dass die Symptome möglicherweise nie vollständig verschwinden, insbesondere wenn sie vor der Behandlung vorhanden waren.

Unterstützung bekommen

Ihr medizinisches Team kann Ihre Genesung unterstützen, indem es Sie an die entsprechenden Fachärzte überweist. Wenn Sie an Muskelschwäche und Kraftverlust leiden oder sich nicht schnell erholen, sollten Sie in Betracht ziehen, einen Physiotherapeuten und/oder Ergotherapeuten aufzusuchen, da diese Hilfe und Rat zur Verbesserung der Lebensqualität bieten können. Ihre Hilfe könnte auch verhindern, dass sich die Symptome verschlimmern oder sich längerfristig andere Probleme entwickeln.

Bei kognitiven (Denk-)Problemen wie Gedächtnis- oder Aufmerksamkeitsproblemen können Psychologen Unterstützung anbieten. Psychologen und Berater können Sie auch bei den emotionalen Auswirkungen Ihres Lymphoms unterstützen.

Es ist wichtig zu beachten, dass sich die Behandlungsstrategien für PCNSL in den letzten Jahren stark verbessert haben. PCNSL kann jedoch schwierig zu behandeln sein, und einige Behandlungen bergen das Risiko, langfristige neurologische Probleme (Probleme mit dem Gehirn und den Augen) zu verursachen. Diese Probleme werden wahrscheinlicher, wenn bei Ihnen im Alter ein ZNS-Lymphom diagnostiziert wird.  

 

Survivorship – Leben mit und nach Krebs

Ein gesunder Lebensstil oder einige positive Änderungen des Lebensstils nach der Behandlung können eine große Hilfe für Ihre Genesung sein. Es gibt viele Dinge, die Sie tun können, um nach Burkitt gut zu leben. 

Viele Menschen stellen fest, dass sich nach einer Krebsdiagnose oder -behandlung ihre Ziele und Prioritäten im Leben ändern. Um herauszufinden, was Ihre „neue Normalität“ ist, kann es einige Zeit dauern und frustrierend sein. Die Erwartungen Ihrer Familie und Freunde können sich von Ihren unterscheiden. Sie fühlen sich möglicherweise isoliert, müde oder haben eine beliebige Anzahl verschiedener Emotionen, die sich jeden Tag ändern können.

Die wichtigsten Ziele nach der Behandlung Ihres Lymphoms ist, wieder ins Leben zurückzukehren und:            

  • Seien Sie so aktiv wie möglich in Ihrer Arbeit, Familie und anderen Lebensrollen
  • die Nebenwirkungen und Symptome des Krebses und seiner Behandlung verringern      
  • späte Nebenwirkungen erkennen und behandeln      
  • helfen, so unabhängig wie möglich zu bleiben
  • verbessern Sie Ihre Lebensqualität und erhalten Sie eine gute psychische Gesundheit

Verschiedene Arten der Krebsrehabilitation können Ihnen empfohlen werden. Dies könnte eine breite Palette bedeuten von Dienstleistungen wie:     

  • Physiotherapie, Schmerztherapie      
  • Ernährungs- und Bewegungsplanung      
  • emotionale, berufliche und finanzielle Beratung. 

Zusammenfassung

  • Das primäre Lymphom des zentralen Nervensystems (PCNSL) ist ein hochgradiger aggressiver Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphoms, der sich in Ihrem zentralen Nervensystem (ZNS) entwickelt.
  • PCNSL breitet sich normalerweise nicht außerhalb des ZNS aus, kann sich aber bei Männern auf die Hoden ausbreiten.
  • PCNSL unterscheidet sich von Lymphomen, die anderswo im Körper beginnen und sich auf das ZNS ausbreiten (sekundäres ZNS-Lymphom) und muss anders behandelt werden.
  • Die Symptome von PCNSL hängen mit dem Ort des Lymphoms zusammen, einschließlich Symptomen, die mit den Funktionen Ihres Gehirns, Rückenmarks und Ihrer Augen zusammenhängen.
  • Es gibt verschiedene Arten von Tests, die Sie benötigen, um PCNSL zu diagnostizieren, und diese können Verfahren umfassen, bei denen Sie eine Vollnarkose oder ein Lokalanästhetikum erhalten.
  • Die Behandlung von PCNSL unterscheidet sich von anderen Subtypen von Lymphomen, da Medikamente Ihre Blut-Hirn-Schranke passieren müssen, um zum Lymphom zu gelangen.
  • Aufgrund des langsamen Wachstums der Nervenzellen kann es eine Weile dauern, bis sich die Symptome nach der Behandlung bessern, andere Symptome können sich jedoch schnell bessern.
  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Heilungschancen und was Sie von Ihrer Behandlung erwarten können.
  • Sie sind nicht allein. Wenn Sie mit einer unserer Lymphoma Care Nurses über Ihr Lymphom, Behandlungen und Optionen sprechen möchten, klicken Sie unten auf dem Bildschirm auf die Schaltfläche „Kontakt“.

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