Επισκόπηση του μετασχηματισμένου λεμφώματος (TL)
Το μετασχηματισμένο λέμφωμα συμβαίνει όταν το νωπό λέμφωμα σας αλλάζει και γίνεται επιθετικό λέμφωμα με χαρακτηριστικά διαφορετικού υποτύπου λεμφώματος. Αυτό είναι διαφορετικό από το νωθρό λέμφωμα που «ξυπνά» ή γίνεται πιο ενεργό και χρειάζεται θεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να έχετε τόσο νωθρά όσο και επιθετικά κύτταρα λεμφώματος καθώς το λέμφωμα περνάει από τη διαδικασία μεταμόρφωσης.
Τα άτονα λεμφώματα αποτελούνται συνήθως από μικρά, αργά αναπτυσσόμενα κύτταρα. Ωστόσο, εάν πολλά από αυτά τα κύτταρα αρχίσουν να μεγαλώνουν και γρήγορα, το λέμφωμα αρχίζει να λειτουργεί σαν ένα επιθετικό λέμφωμα όπως το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (DLBCL). Δεν είναι ασυνήθιστο όταν έχετε ένα μετασχηματισμένο λέμφωμα, να έχετε μικτά κύτταρα λεμφώματος, μερικά νωχελικά και άλλα επιθετικά.
Στόχοι θεραπείας για το νωθρό ή μετασχηματισμένο λέμφωμα σας
Τα περισσότερα άτονα λεμφώματα περνούν από στάδια όπου κοιμούνται και ξυπνούν. Ωστόσο, εάν το νωθρό λέμφωμα σας γίνει πιο ενεργό και χρειάζεται θεραπεία, θα έχετε θεραπείες που στοχεύουν στη διαχείριση του νωθρού λεμφώματος σας.
Ωστόσο, εάν το νωθρό λέμφωμα σας μετασχηματισμών σε έναν επιθετικό υποτύπο λεμφώματος, πιθανότατα θα έχετε θεραπεία με στόχο τη θεραπεία ή τη θέση του επιθετικού λεμφώματος σε ύφεση.
Γιατί συμβαίνει η μεταμόρφωση;
Το λέμφωμα μπορεί να μεταμορφωθεί όταν τα κύτταρα του λεμφώματος ή τα γονίδια που παρέχουν οδηγίες στα κύτταρά σας αναπτύσσουν νέες γενετικές μεταλλάξεις. Αυτές οι νέες μεταλλάξεις μπορεί να είναι αποτέλεσμα προηγούμενης αντικαρκινικής θεραπείας ή μπορεί να συμβούν χωρίς γνωστή αιτία. Οι γενετικές αλλαγές μπορούν να αλλάξουν τον τρόπο που αναπτύσσεται και συμπεριφέρεται το λέμφωμα, με αποτέλεσμα μια πιο επιθετική φύση.
Ποιος επηρεάζεται από το Μετασχηματισμένο Λέμφωμα;
Οποιοσδήποτε με λέμφωμα χαμηλού βαθμού ή νωθρό λέμφωμα κινδυνεύει να μεταμορφωθεί. Ωστόσο, είναι πολύ σπάνιο, και συμβαίνει μόνο σε περίπου 1 έως 3 άτομα στα 100 με άτονο λέμφωμα κάθε χρόνο (1-3%).
Θα έχετε ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο μεταμόρφωσης αν το έχετε ογκώδης ασθένεια (ένας μεγάλος όγκος ή όγκοι) όταν διαγνωστείτε για πρώτη φορά με το νωπό λέμφωμα σας.
Τα πιο κοινά άτονα λεμφώματα που μπορούν να μεταμορφωθούν περιλαμβάνουν λέμφωμα Β-κυττάρων όπως:
- Οφθαλμικό λέμφωμα
- Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία ή Μικροκυτταρικό Λέμφωμα
- Λέμφωμα οριακής ζώνης
- Οζώδες λεμφοκύτταρο κυρίαρχο λέμφωμα Β-κυττάρων (προηγουμένως ονομαζόταν οζώδες λεμφοκύτταρο κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin)
- Ένα άτονο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα
- Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom
Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτά τα λεμφώματα δεν μεταμορφώνονται.
Μερικοί άνθρωποι με άτονο λέμφωμα Τ-κυττάρων μπορεί επίσης να έχουν μετασχηματισμό, αλλά αυτοί είναι ακόμη πιο σπάνιοι.
Πότε είναι πιο πιθανό να συμβεί ένας μετασχηματισμός;
Το μετασχηματισμένο λέμφωμα μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, αλλά το πιο πιθανό είναι να έχετε μεταμόρφωση περίπου 3-6 χρόνια μετά τη διάγνωση του νωθρού λεμφώματος σας.
Ο κίνδυνος μεταμόρφωσης μειώνεται σημαντικά αφού ζήσετε με το νωπό λέμφωμα σας για 15 χρόνια, με τις μεταμορφώσεις μετά από αυτό το διάστημα να είναι πολύ πολύ σπάνιες.
Συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνει ότι το λέμφωμα σας έχει μεταμορφωθεί
Μπορεί επίσης να εμφανίσετε συμπτώματα Β καθώς το λέμφωμα σας γίνεται πιο ενεργό ή αρχίζει να μεταμορφώνεται
Ποιοι είναι οι πιο συνηθισμένοι μετασχηματισμοί;
Ορισμένοι μετασχηματισμοί είναι πιο συνηθισμένοι από άλλους. Παρακάτω παραθέτουμε τους πιο συνηθισμένους (αν και σπάνιους ακόμα) μετασχηματισμούς που μπορεί να συμβούν.
Απαθές λέμφωμα |
Μπορεί να μετατραπεί στο ακόλουθο λέμφωμα |
| Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (CLL/SLL) |
Μεταμορφώνεται σε Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL) – αυτός ο μετασχηματισμός ονομάζεται σύνδρομο Richter. Πολύ πιο σπάνια, το CLL/SLL μπορεί να μετατραπεί σε κλασικό υπότυπο λεμφώματος Hodgkin. |
| Οφθαλμικό λέμφωμα |
Ο πιο συνηθισμένος μετασχηματισμός είναι το Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL). Πιο σπάνια, μπορεί να μετατραπεί σε επιθετικό λέμφωμα Β-κυττάρων, με χαρακτηριστικά τόσο του λεμφώματος DLBCL όσο και του λεμφώματος Burkitt. |
| Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα (ονομάζεται επίσης μακροσφαιριναιμία Waldenstrom) | Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL). |
| Λέμφωμα κυττάρων μανδύα (MCL) | Βλαστικό (ή βλαστοειδές) MCL. |
| Λεμφώματα οριακής ζώνης (MZL) | Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL). |
| Λέμφωμα λεμφοειδούς ιστού που σχετίζεται με βλεννογόνο (MALT), ένας υποτύπος του MZL | Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL). |
| Οζώδες λεμφοκύτταρο-Κύριο λέμφωμα Β-κυττάρων (παλαιότερα ονομαζόταν οζώδες λεμφοκύτταρο-Κύριο λέμφωμα Hodgkin) | Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα (DLBCL). |
| Δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) | Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα. |
Διάγνωση και σταδιοποίηση Μετασχηματισμένου Λεμφώματος
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι το λέμφωμα σας έχει μεταμορφωθεί, θα θέλει να κάνει περισσότερες εξετάσεις και σαρώσεις. Οι δοκιμές θα περιλαμβάνουν βιοψίες για να ελεγχθεί εάν τα κύτταρα του λεμφώματος έχουν αναπτύξει νέες μεταλλάξεις και εάν τώρα συμπεριφέρονται περισσότερο σαν διαφορετικός υποτύπος λεμφώματος, και οι σαρώσεις θα είναι για τη σταδιοποίηση του λεμφώματος.
Αυτές οι εξετάσεις και σαρώσεις θα είναι παρόμοιες με αυτές που κάνατε όταν διαγνώστηκε για πρώτη φορά με λέμφωμα. Οι πληροφορίες από αυτές θα δώσουν στον γιατρό σας τις πληροφορίες που απαιτούνται για να σας προσφέρει τον καλύτερο τύπο θεραπείας για το μετασχηματισμένο λέμφωμα σας.
Θεραπεία
Μόλις ολοκληρωθούν όλα τα αποτελέσματά σας από τη βιοψία και τις σαρώσεις σταδιοποίησης, ο γιατρός σας θα τα εξετάσει για να αποφασίσει την καλύτερη δυνατή θεραπεία για εσάς. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συναντηθεί με μια ομάδα άλλων ειδικών για να συζητήσουν την καλύτερη θεραπεία και αυτό ονομάζεται α διεπιστημονική ομάδα (MDT) συνάντηση.
Ο γιατρός σας θα εξετάσει πολλούς παράγοντες σχετικά με το λέμφωμα και τη γενική υγεία σας για να αποφασίσει εάν και ποια θεραπεία χρειάζεται. Μερικά από τα πράγματα που θα εξετάσουν περιλαμβάνουν:
- Τι μετασχηματισμός έχει συμβεί (ο νέος υποτύπος λεμφώματος σας)
- Το στάδιο του λεμφώματος
- Οποιαδήποτε συμπτώματα εμφανίζετε
- Πώς το λέμφωμα επηρεάζει το σώμα σας
- Η ηλικία σου
- Οποιαδήποτε άλλα ιατρικά προβλήματα έχετε ή φάρμακα που παίρνετε
- Οι προτιμήσεις σας μόλις λάβετε όλες τις πληροφορίες που χρειάζεστε.
Είδη Θεραπείας
Το μετασχηματισμένο λέμφωμα πρέπει να αντιμετωπίζεται με τον ίδιο τρόπο όπως ένα επιθετικό λέμφωμα. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
- Συνδυαστική χημειοθεραπεία
- Μονοκλωνικό αντίσωμα
- Αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (αν είναι αρκετά υγιές)
- Ακτινοθεραπεία (συνήθως με χημειοθεραπεία)
- Θεραπεία Τ-κυττάρων CAR (Θεραπεία Τ-κυττάρων με χιμαιρικό υποδοχέα αντιγόνου – μετά από 2 προηγούμενες θεραπείες)
- ανοσοθεραπεία
- Στοχευμένες θεραπείες
- Συμμετοχή σε κλινική δοκιμή
Πρόγνωση Μετασχηματισμένου Λεμφώματος (TL)
Πολλά επιθετικά λεμφώματα μπορούν να θεραπευτούν ή να έχουν μεγάλους χρόνους ύφεσης μετά τη θεραπεία. Ως εκ τούτου, υπάρχει ελπίδα ότι όταν σας δοθεί θεραπεία μπορεί να θεραπευτείτε ή να έχετε μακροχρόνια ύφεση από το πιο επιθετικό, μεταμορφωμένο λέμφωμα. Ωστόσο, θα εξακολουθείτε να χρειάζεστε στενή παρακολούθηση μετά τη θεραπεία σας για να ελέγξετε για σημάδια υποτροπής.
Τα νωχελικά λεμφώματα στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορούν να θεραπευτούν, επομένως ακόμη και μετά τη θεραπεία για το μετασχηματισμένο λέμφωμα σας, μπορεί να έχετε ακόμα μερικά κύτταρα νωθρού λεμφώματος και ως εκ τούτου ο γιατρός σας θα θέλει να το ελέγξει και αυτό.
Ρωτήστε το γιατρό σας ποιες πιθανότητες έχετε να θεραπευθείτε, να πάτε σε ύφεση και να συνεχίσετε να ζείτε με νωθρό λέμφωμα μετά τη θεραπεία για το μεταμορφωμένο λέμφωμα σας.
Χαρακτηριστικά
- Το μετασχηματισμένο λέμφωμα είναι πολύ σπάνιο, με μόνο περίπου 1-3 στα 100 άτομα με άτονο λέμφωμα να έχουν μεταμόρφωση κάθε χρόνο.
- Το μετασχηματισμένο είναι πιο κοινό σε άτομα με άτονο λέμφωμα Β-κυττάρων, αλλά μπορεί να συμβεί και σε άτομα με άτονο λέμφωμα Τ-κυττάρων.
- Η μεταμόρφωση είναι πιο συχνή 3-6 χρόνια μετά τη διάγνωση του νωθρού λεμφώματος και πολύ πολύ σπάνια μετά από 15 χρόνια.
- Το μετασχηματισμένο λέμφωμα μπορεί να συμβεί εάν τα γονίδια ή τα κύτταρα λεμφώματος σας αναπτύξουν νέες μεταλλάξεις, αλλάζοντας τον τρόπο με τον οποίο αναπτύσσεται και συμπεριφέρεται το λέμφωμα.
- Το μετασχηματισμένο λέμφωμα είναι διαφορετικό από ένα νωθρό λέμφωμα που «ξυπνά» και γίνεται πιο ενεργό.
- Υπάρχει ακόμα δυνατότητα θεραπείας από το πιο επιθετικό μετασχηματισμένο λέμφωμα, αλλά μπορεί να συνεχίσετε να ζείτε με το νωπό λέμφωμα μετά τη θεραπεία.
- Η θεραπεία για το μετασχηματισμένο λέμφωμα θα στοχεύει στη θεραπεία ή τη θέση του επιθετικού λεμφώματος σε ύφεση.
- Αναφέρετε όλα τα νέα και επιδείνωση συμπτώματα, Συμπεριλαμβανομένων των Β-συμπτώματα στον γιατρό σας.
