Om MCL te begripen moatte jo in bytsje witte oer jo B-cell-lymfozyten.
B-cell lymfocyten:
- Binne in soarte fan wite bloedsellen
- Fjochtsje ynfeksje en sykten om jo sûn te hâlden.
- Unthâld ynfeksjes dy't jo yn it ferline hiene, dus as jo deselde ynfeksje wer krije, kin it ymmúnsysteem fan jo lichem it effektiver en rapper bestride.
- Binne makke yn jo bonken (it spongy diel yn 'e midden fan jo bonken), mar libje meast yn jo milt en jo lymfeklieren. Guon libje ek yn jo thymus en bloed.
- Kin troch jo lymfesysteem reizgje, nei elk diel fan jo lichem om ynfeksje of sykte te bestriden.
B-cell-lymfozyten en MCL
MCL ûntwikkelt as guon fan jo B-sellen kanker wurde. Se groeie ûnkontrollabel, binne abnormaal, en stjerre net as se moatte.
As jo MCL hawwe, binne jo kankerige B-cell-lymfozyten:
- Sil net sa effektyf wurkje om ynfeksjes en sykte te bestriden.
- Kin grutter wurde dan se moatte en kinne oars útsjen foar jo sûne B-sellen.
- Kin lymphoma feroarsaakje om te ûntwikkeljen en te groeien yn elk diel fan jo lichem.
- Binne ferspraat (diffuus) ynstee fan nau byinoar groepearre.
Hoewol MCL normaal in rap groeiende (agressyf) lymfoom is, guon minsken mei MCL kinne genêzen wurde mei behanneling, sels as jo wurde diagnostearre mei in avansearre stadium. In avansearre stadium fan lymphoma is hiel oars as avansearre stadia fan oare kankers dy't net genêzen wurde kinne.
Symptomen fan Mantle Cell Lymphoma
De symptomen fan Mantle Cell Lymphoma kinne ferskille tusken minsken. Symptomen dy't jo krije sille ôfhingje fan oft jo in indolente of agressive type MCL hawwe, en wêr yn jo lichem de MCL is.
As jo in yndolent MCL jo ienige symptoom kin in fergrutte milt wêze. Dit kin lykwols faak ûngemurken gean, om't it stadich groeit oer in lange perioade, dus kin allinich fûn wurde as jo scan of fysyk ûndersyk hawwe foar wat oars.
As jo in agressive MCL jo kinne in bult fernimme dy't fluch ûnder jo hûd opkomt yn jo nekke, oksel of liif. Dit is in swollen lymfeknoop dy't swollet as it foltôget mei kankersellen lymfoomsellen.
Symptomen fan lymfoom
- Swollen lymfeklieren
- Bleeding of kneuzingen mear as gewoanlik - ynklusyf yn jo poep
- Koarteheid fan sykheljen
- Ekstreme wurgens (wurgens) net ferbettere mei rêst of sliep
- Pine of swakte yn spieren, bonken en gewrichten
- Ynfeksje dy't net ferdwynt of hieltyd weromkomt
- Ferlies fan appetit (net wolle ite)
- Unbedoeld gewichtsverlies
- B-symptomen.
Patientferhaal - Moetsje Steve Towell as hy fertelt oer syn ûnderfining mei MCL
Foar de folsleine ferzje fan it petear fan Steve, Klik hjir.
Diagnoaze fan Mantle Cell Lymphoma
Diagnoaze fan MCL kin soms lestich wêze en kin ferskate wiken duorje.
As jo dokter tinkt dat jo lymphoma hawwe kinne, moatte se in oantal wichtige testen organisearje. Dizze tests binne nedich om lymphoma te befestigjen of út te sluten as de oarsaak foar jo symptomen. Om't d'r ferskate ferskillende subtypen fan MCL binne, kinne jo ekstra tests hawwe om út te finen hokker jo hawwe. Dit is wichtich om't it behear en behanneling fan jo subtype oars kin wêze as oare subtypen fan MCL.
Om MCL te diagnostearjen hawwe jo in biopsie nedich. In biopsie is in proseduere foar it fuortheljen fan in diel, of al fan in beynfloede lymfeknoop en/of in bonkenmerkprobe. De biopsie wurdt dan kontrolearre troch wittenskippers yn in laboratoarium om te sjen oft der feroaringen binne dy't de dokter helpe by it fêststellen fan MCL.
As jo in biopsie hawwe, kinne jo in lokale of algemiene anaesthesia hawwe. Dit sil ôfhingje fan it type biopsie en út hokker diel fan jo lichem it is nommen. D'r binne ferskate soarten biopsieën en jo kinne mear as ien nedich wêze om it bêste stekproef te krijen.
Bloedtests
Bloedtests wurde nommen as jo besykje jo lymfoom te diagnostearjen, mar ek troch jo behanneling om te soargjen dat jo organen goed wurkje en kinne omgean mei ús behanneling.
Core of fyn needle biopsy
Kearn- of fynnaaldbiopsies wurde nommen om in stekproef fan swollen lymfeknoten of tumor te ferwiderjen om te kontrolearjen op tekens fan MCL.
Jo dokter sil gewoanlik in lokale anesthetis brûke om it gebiet te ferneatigjen, sadat jo gjin pine fiele tidens de proseduere, mar jo sille wekker wêze by dizze biopsie. Se sille dan in naald yn 'e swollen lymfeknoop of knobbel sette en in weefselmonster fuortsmite.
As jo swollen lymfeklier of klont djip yn jo lichem is, kin de biopsie dien wurde mei help fan echografie of spesjalisearre röntgen (ôfbylding) begelieding.
Jo kinne hjirfoar in algemiene narkose hawwe (wat jo in bytsje sliept). Jo kinne ek in pear stekken nei ôfrin.
Core needle biopsies nimme in gruttere stekproef as in fyn needle biopsy.
Excision node biopsy
Excision node-biopsies wurde dien as jo swollen lymfeknoten of tumor te djip yn jo lichem binne om te berikken troch in kearn- of fynnaaldbiopsy. Jo sille in algemiene anaesthesi hawwe dy't jo in bytsje sliepe sil litte, sadat jo stil bliuwe en gjin pine fiele.
Tidens dizze proseduere sil de sjirurch de hiele lymfeknoop of klont fuortsmite en it stjoere nei patology foar testen.
Jo sille in lytse wûn hawwe mei in pear stitches, en in dressing oer de top.
Stitches bliuwe normaal 7-10 dagen yn, mar jo dokter of ferpleechkundige sil jo ynstruksje jaan oer hoe't jo foar de dressing soargje moatte, en wannear't jo werom moatte om de stekken út te hawwen.
De skiednis fan MCL
Sadree't jo diagnoaze fan MCL is befêstige, hawwe jo mear tests om te sjen hoefolle gebieten fan jo lichem binne beynfloede troch it lymphoma. Dit wurdt staging neamd.
Staging ferwiist nei hoefolle fan jo lichem wurdt beynfloede troch jo lymphoma - of, hoe fier it is ferspraat fan wêr't it earst begon.
B-sellen kinne reizgje nei elk diel fan jo lichem. Dit betsjut dat lymphoma-sellen (de kankerige B-sellen), ek nei elk diel fan jo lichem kinne reizgje. Jo moatte mear tests dien hawwe om dizze ynformaasje te finen. Dizze tests wurde stagingtests neamd en as jo resultaten krije, sille jo útfine as jo faze ien (I), faze twa (II), faze trije (III) of faze fjouwer (IV) MCL hawwe.
Jo faze fan MCL sil ôfhingje fan:
- Hoefolle gebieten fan jo lichem hawwe lymphoma
- Wêr't it lymphoma ynklusyf is as it boppe, ûnder of oan beide kanten fan jo diaphragm is (in grutte, koepelfoarmige spier ûnder de ribbenkast dy't de boarst fan jo abdij skiedt)
- Oft it lymphoma ferspraat is nei jo bonken of oare organen lykas de lever, longen, hûd of bonke.
Stadia I en II wurde 'earste of beheinde poadium' neamd (mei in beheind gebiet fan jo lichem).
Fase III en IV wurde 'avansearre poadium' neamd (wiidferspraat).
Stage 1 | ien lymfekliergebiet wurdt beynfloede, sawol boppe as ûnder it diafragma * |
Stage 2 | twa of mear lymfeknotengebieten wurde beynfloede oan deselde kant fan it diafragma * |
Stage 3 | op syn minst ien lymfekliergebiet boppe en op syn minst ien lymfekliergebiet ûnder it diafragma* wurde beynfloede |
Stage 4 | lymfoom is yn meardere lymfeklieren en hat ferspraat nei oare dielen fan it lichem (bgl. bonken, longen, lever) |
Ekstra staging ynformaasje
Jo dokter kin ek oer jo poadium prate mei in letter, lykas A,B, E, X of S. Dizze letters jouwe mear ynformaasje oer de symptomen dy't jo hawwe of hoe't jo lichem beynfloede wurdt troch it lymfoom. Al dizze ynformaasje helpt jo dokter it bêste behannelingplan foar jo te finen.
Letter | Betsjutting | Belang |
A of B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Jo milt is in oargel yn jo lymfesysteem dat jo bloed filtert en skjinmakket, en is in plak wêryn jo B-sellen rêste en antykladen meitsje) |
Tests foar staging
Om út te finen hokker poadium jo hawwe, kinne jo frege wurde om guon fan 'e folgjende stagingtests te hawwen:
Computertomografy (CT) scan
Dizze scans nimme foto's fan 'e binnenkant fan jo boarst, buik of bekken. Se jouwe detaillearre foto's dy't mear ynformaasje leverje as in standert röntgenfoto.
Positron emission tomography (PET) scan
Dit is in scan dy't foto's makket fan 'e binnenkant fan jo hiele lichem. Jo sille wurde jûn en needle mei wat medisinen dy't kankersellen - lykas lymfoomsellen absorbearje. It medisyn dat de PET-scan helpt te identifisearjen wêr't it lymfoom is en de grutte en foarm troch gebieten mei lymfomasellen te markearjen. Dizze gebieten wurde soms "hyt" neamd.
Lumbale pún
In lumbale puncture is in proseduere dien om te kontrolearjen oft jo in lymphoma yn jo hawwe sintraal senuwstelsel (CNS), dy't jo harsens, spinalkord en in gebiet om jo eagen omfettet. Jo sille moatte sizze hiel stil tidens de proseduere, dus poppen en bern meie hawwe in algemiene anaesthesia om se te sliepen foar in bytsje wylst de proseduere wurdt dien. De measte folwoeksenen sille allinich in lokale anaesthesie nedich wêze foar de proseduere om it gebiet te ferneatigjen.
Jo dokter sil in naald yn jo rêch sette en in bytsje floeistof útnimme neamd "cerebral spinal fluid" (CSF) fan om dyn spinalkord. CSF is in floeistof dy't in bytsje wurket as in skokbreker foar jo CNS. It draacht ek ferskate aaiwiten en ynfeksje dy't ymmúnsellen bestride, lykas lymfozyten om jo harsens en it spinalkord te beskermjen. CSF kin ek helpe om alle ekstra floeistof dy't jo hawwe yn jo harsens of om jo spinalkord te drainjen om swelling yn dy gebieten te foarkommen.
It CSF-monster sil dan nei patology stjoerd wurde en kontrolearre foar eventuele tekens fan lymphoma.
Knochenmarbiopsie
- Bone marrow aspirate (BMA): dizze test nimt in lyts bedrach fan 'e flüssigens dy't fûn wurdt yn' e bonkenmurgromte.
- Bone marrow aspirate trephine (BMAT): dizze test nimt in lyts stekproef fan it bienmurchweefsel.
De samples wurde dan stjoerd nei patology wêr't se wurde kontrolearre op tekens fan lymphoma.
It proses foar bienmurchbiopsies kin ferskille ôfhinklik fan wêr't jo jo behanneling hawwe, mar sil normaal in lokale anaesthetic omfetsje om it gebiet te ferneatigjen.
Yn guon sikehûzen kinne jo ljocht sedaasje krije dy't jo helpt om te ûntspannen en kin jo stopje fan it ûnthâlden fan 'e proseduere. In protte minsken hawwe dit lykwols net nedich en kinne ynstee in "griene fluit" hawwe om oan te sûgjen. Dizze griene fluit hat in pine killing medikaasje yn it (neamd Penthrox of methoxyflurane), dat jo brûke as nedich yn 'e proseduere.
Soargje derfoar dat jo jo dokter freegje wat beskikber is om jo nofliker te meitsjen tidens de proseduere, en praat mei har oer wat jo tinke dat de bêste opsje foar jo sil wêze.
Mear ynformaasje oer biopsies fan bienmurg kin fûn wurde op ús webside hjir.
Jo lymphoma-sellen hawwe in oar groeipatroan, en sjogge oars as normale sellen. De graad fan jo lymphoma is hoe fluch jo lymphoma-sellen groeie - of it no indolent of agressyf is. Hoe agressiver jo MCL is, hoe oars se sille sjen nei normale sellen.
De klassen binne klassen 1-4 (leech, tuskentroch, heech). As jo in lymphoma fan hegere klasse (agressiverer) hawwe, sille jo lymphoma-sellen it meast ferskille fan normale sellen, om't se te fluch groeie om goed te ûntwikkeljen. In oersjoch fan de sifers is hjirûnder.
- G1 - lege graad - jo sellen sjogge ticht by normaal, en se groeie en fersprieden stadich.
- G2 - tuskenlizzende klasse - jo sellen begjinne te sjen oars mar guon normale sellen bestean, en se groeie en fersprieden mei in matige snelheid.
- G3 - hege graad - dyn sellen sjogge frij oars mei in pear normale sellen, en se groeie en fersprieden flugger.
- G4 - hege graad - jo sellen sjogge it meast oars as normaal, en se groeie en ferspriede it fluchst.
Al dizze ynformaasje foeget ta oan it heule byld dat jo dokter bouwt om te helpen it bêste type behanneling foar jo te besluten.
It is wichtich dat jo mei jo dokter prate oer jo eigen risikofaktoaren, sadat jo in dúdlik idee hawwe kinne fan wat jo kinne ferwachtsje fan jo behannelingen.
Ferbine mei oaren mei MCL of oare subtypen fan lymphoma
It kin stressfol wêze om te finen dat jo MCL hawwe. Ferbining mei oaren dy't hawwe trochmakke, of gean troch ferlykbere dingen kin helpe.
As jo graach wolle ferbine mei oaren dy't libje mei MCL of oare subtypen fan lymfoom, kinne jo meidwaan oan ús sletten Facebook-groepen troch op de keppelings hjirûnder te klikken.
Mantle Cell Lymphoma Down Under
Lymphoma Care Nurses
Jo kinne ek kontakt opnimme mei ús ferpleechkundigen foar lymfoomsoarch. Se binne beskikber om te helpen mei advys, te jaan ynformaasje tsjinsten binne beskikber en bywurke ynformaasje oer MCL en har behannelingen. Nim kontakt op mei har troch te klikken op de knop "Kontakt mei ús" ûnderoan it skerm
Causes of Mantle Cell Lymphoma & Cytogenetic Tests
De measte minsken mei Mantle Cell Lymphoma, hawwe in genetyske feroaring neamd in translokaasje, wêrby't chromosomen 11 en 14. Dizze mutaasje feroarsaket jo B-sellen om te folle fan in aaiwyt neamd 'cyclin D1'.
Cyclin D1 is proteïne dat sûne selgroei befoarderet. As jo lykwols te folle fan hawwe, fersteurt it it lykwicht en feroarsaket dat tefolle B-cell-lymfozyten makke wurde yn 'e mantelsône fan jo lymfeklieren. Omdat de sellen wurde makke yn bedraggen mear as gewoanlik, se ûntwikkelje net goed en wurde kanker.
Cytogenetics ferklearre
Cytogenetyske tests wurde dien om te kontrolearjen op genetyske farianten dy't belutsen kinne by jo sykte.
Wy hawwe normaal 23 pearen chromosomen, en se wurde nûmere neffens har grutte. As jo MCL hawwe, kinne jo chromosomen in bytsje oars útsjen.
Wat binne genen en chromosomen
Elke sel dy't ús lichem makket, hat in kearn, en binnen de kearn binne de 23 pearen chromosomen. Elk chromosoom is makke fan lange stringen fan DNA (deoxyribonucleic acid) dy't ús genen befetsje. Us genen leverje de koade dy't nedich is om alle sellen en aaiwiten yn ús lichem te meitsjen, en fertelt har hoe't se moatte sjen of hannelje.
Translokaasje
De meast foarkommende cytogenetyske feroaring yn MCL is as in lyts diel fan twa fan jo chromosomen plakken wikselje. Dit giet meastentiids om chromosomen 11 en 14. Elts diel fan 'e chromosomen binne nûmere, en it is in diel fan it ûnderste diel fan dizze chromosomen (oanjûn mei aq) dat wurdt wiksele.
Op gromosoom 11 is it de seksje nûmere 13, dy't wikselt mei seksje 32 op gromosoom 14. As dit bart wurdt it in translokaasje. It wurdt faak skreaun as t(11:14)(13q:32q).
wiskjen
Soms kinne jo in diel fan it gromosoom misse. As dit bart wurdt it in neamd wiskjen. As it boppeste diel fan jo 17e gromosoom ûntbrekt sil it skreaun wurde as del (17p).
It is wichtich om út te finen hokker type cytogenetyske feroaringen jo hawwe foardat jo behanneling begjinne, om't ferskate feroaringen ferskate soarten behanneling nedich binne.
Behannelingen foar MCL
D'r is gjin ien grutte oanpak foar it behanneljen fan minsken mei MCL. Jo dokter sil in protte dingen beskôgje foardat jo mei behannelingplan komme om jo oan te rieden.
It is wichtich om te betinken dat behanneling jo kar is en jo hawwe it rjocht om safolle fragen te stellen as jo nedich binne om noflik te fielen mei jo beslút. Sadree't jo en jo dokter hawwe ôfpraat oer in behanneling plan, Jo moatte tekenje in tastimming formulier foardat jo krije behanneling. Dit is in offisjele manier om te sizzen dat jo de risiko's en foardielen fan 'e behanneling begripe en ree binne om it te hawwen.
Guon dingen dy't jo dokter sil beskôgje, by it ûntwikkeljen fan in behannelingplan foar jo omfetsje:
- It poadium fan jo MCL en oft it indolent of agressyf is
- Alle symptomen dy't jo krije en hoe't se ynfloed hawwe op jo lichem en leefberens
- Hoe âld bist do
- Jo hjoeddeistige fysike en geastlike wolwêzen, ynklusyf alle oare sykten of sykten wêrfoar jo wurde behannele
- Jo foarkar as jo ienris alle ynformaasje hawwe om in ynformearre kar te meitsjen.
Earste-line behanneling
De earste kear dat jo behanneling foar MCL begjinne, wurdt it earste-line behanneling neamd. Algemiene earste-line behannelingsprotokollen foar MCL omfetsje:
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Hyper-CVAD
- Hege dose gemoterapy folge troch in autologe stamseltransplantaasje
- Bendamustine en Rituximab
Of jo kinne meidwaan oan in klinyske proef as d'r ien beskikber is wêrfoar jo yn oanmerking komme. As jo ynteressearre binne om mei te dwaan oan in klinyske proef, freegje jo dokter as d'r ien beskikber binne.
As jo de namme witte fan 'e behanneling dy't jo sille hawwe, klikje dan op de link hjirûnder foar mear ynformaasje oer dat protokol.
Prognoaze foar MCL
Prognoaze is de term dy't brûkt wurdt om it wierskynlike paad fan jo sykte te beskriuwen, hoe't it sil reagearje op behanneling en hoe't jo sille dwaan tidens en nei behanneling.
D'r binne in protte faktoaren dy't bydrage oan jo prognose en it is net mooglik om in algemiene ferklearring te jaan oer prognose. MCL reagearret meastentiids goed op behanneling, mar it is net ûngewoan dat it weromkomt en mear behanneling nedich is.
Faktors dy't de prognose kinne beynfloedzje
Guon faktoaren dy't ynfloed kinne op jo prognose binne:
- Jo leeftyd en algemiene sûnens op it momint fan diagnoaze.
- Hoe't jo reagearje op behanneling.
- Wat as jo genetyske mutaasjes hawwe.
- It subtype fan Hodgkin Lymphoma jo hawwe.
As jo mear witte wolle oer jo eigen prognose, praat dan mei jo spesjalistyske hematolooch of onkolooch. Se sille jo risikofaktoaren en prognose kinne ferklearje.
Relapsed en Refractory MCL
De measte minsken mei MCL sille in goede reaksje hawwe op har earste-line behanneling, en gean yn remission. Remission is as der gjin teken is fan MCL yn jo lichem, dat kin wurde ûntdutsen op scans of oare tests. It is lykwols gewoan dat MCL weromkomt - of weromkomt. Foar guon kin dit moannen nei ôfrin fan behanneling, mar foar de measten kin it twa of mear jier duorje.
Foar guon minsken ferbetteret MCL lykwols net, of wurdt sels slimmer, sels as jo behanneling hawwe. As lymphoma-dosis net better wurdt mei behanneling, wurdt it refractêr neamd.
As jo relapse of refractaire MCL hawwe, sil jo dokter wierskynlik oanbefelje dat jo meidwaan oan in klinyske proef of in nije behanneling begjinne dy't better foar jo kin wurkje.
Behanneling foar relapse of refractaire MCL
D'r binne ferskate soarten behanneling dy't goed foar jo kinne wurkje. De meast foarkommende behannelingen foar weromfallende, of refraktêre MCL omfetsje:
- Klinyske test
- Targeted therapy - BTK-ynhibitor dy't ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) of zanubrutinib (Brukinsa™)
- Immunomodulators - lenalidomide (RevlimidTM)
- Ferskillende kombinaasjes fan gemoterapy
- Allogene stamseltransplantaasje
- CAR T-selterapy - goedkard mar noch net iepenbier finansierd
Survivorship, Wenje mei en nei MCL
In sûne libbensstyl, as wat positive feroarings yn 'e libbensstyl nei behanneling kin in grutte help wêze foar jo herstel. D'r binne in protte dingen dy't jo kinne dwaan om jo te helpen goed te libjen mei MCL.
In protte minsken fine dat nei in kankerdiagnoaze, as behanneling, har doelen en prioriteiten yn it libben feroarje. Om te witten wat jo 'nije normaal' is, kin tiid duorje en frustrerend wêze. Ferwachtingen fan jo famylje en freonen kinne oars wêze as dy fan jo. Jo kinne fiele isolearre, wurch of in oantal ferskillende emoasjes dat kin feroarje eltse dei.
Doelen nei behanneling
De wichtichste doelen nei behanneling foar jo MCL is om werom te kommen ta it libben en:
- wês sa aktyf mooglik yn jo wurk, famylje en oare libbensrollen
- ferminderje de side-effekten en symptomen fan 'e kanker en syn behanneling
- identifisearje en beheare alle lette side-effekten
- helpe jo sa ûnôfhinklik mooglik te hâlden
- ferbetterje jo leefberens en behâlde goede mentale sûnens
Kanker Rehabilitaasje
Ferskillende soarten kankerrehabilitaasje kinne jo wurde oanrikkemandearre. Dit kin elk fan in breed berik betsjutte fan tsjinsten lykas:
- fysike terapy, pine management
- nutritional en oefening planning
- emosjonele, karriêre en finansjele radgivning.
Mear geduldige ferhalen
Gearfetting
- Mantle Cell Lymphoma (MCL) is in subtype fan Non-Hodgkin Lymphoma dat bart as jo B-cell lymfozyten yn 'e bûtenrâne fan jo lymfeknoten - de mantelsône, kanker wurde.
- MCL is meast agressyf, mar kin ek indolent wêze.
- Indolent lymphoma kin gjin behanneling nedich wêze, mar agressyf MCL sil behanneling nedich wêze koart nei't jo diagnostearre binne.
- D'r binne ferskate ferskillende soarten behannelingen beskikber foar MCL.
- De measte earste-line behannelingen liede ta dat jo yn remission gean, mar it is gewoan dat MCL weromkomt. Jo sille mear behanneling nedich wêze as jo MCL weromkomt.
- As earste-line behanneling net wurket, wurdt jo MCL refractêr neamd. Jo sille begjinne mei in oare behanneling dy't better kin wurkje.
- Klinyske triennen wurde oanrikkemandearre foar elkenien mei weromfallende of refractaire MCL.
- Stipe is beskikber, do bist net allinnich. Jo kinne kontakt opnimme mei ús ferpleechkundigen foar lymfoomsoarch troch te klikken op de knop Kontaktje mei ús ûnderoan it skerm.
