Oersjoch fan Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
Immunoglobuline Macroglobulinemia (IgM)
Waldenstrom's Macroglobulinemia begjint as kankerige wite bloedsellen neamd B-cell-lymfozyten te folle meitsje fan in Immunoglobulin neamd Macroglobulin (IgM).
Immunoglobulins binne in soarte fan proteïne dy't ek neamd wurde antykladen. Wy hawwe ferskate soarten immunoglobulinen, mar IgM is de grutste, en de earste makke as wy in ynfeksje krije.
Immunoglobulins lykje op de letter de Y en IgM liket fiif Y's dy't allegear byinoar binne. Harren taak is om ynfeksje en sike sellen te bestriden om ús sûn te hâlden. As jo tefolle IgM yn jo bloed hawwe, kin jo bloed tige dik wurde - of viskeus.
It dikke bloed wurdt oantsjutten as hyperviskeus of as hyperviskositeit. Guon kankersellen B-sellen en it ekstra IgM kinne lykwols ek fûn wurde yn jo lymfeklieren, wêrtroch't se opswolle en in bult foarmje ûnder jo hûd.
Waldenstrom is de namme fan 'e dokter dy't dizze sykte earst ûntduts en Macroglobulinemia betsjut dat d'r tefolle Macroglobulin yn jo bloed of bonken is.
Plasma sellen
De B-cell-lymfozyten dy't immunoglobulinen meitsje wurde "Plasma-sellen" neamd en se binne de meast folwoeksen foarm fan 'e B-cell-lymfozyten. De measte kankers fan plasma-sellen wurde myeloma neamd, mar yn WM wurdt de B-sel kankerich krekt foardat it yn 'e plasma-sel reitsje. Sa hat it funksjes fan sawol lymphoma as myeloma, en feroarsake unkontroleare produksje fan it IgM-protein.
Wa krijt Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)?
Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) komt faker foar by manlju as froulju en komt normaal foar nei de leeftyd fan 65 jier.
Wy witte net wat WM feroarsaket, mar as jo bepaalde ynfeksjes, inflammatoire omstannichheden of autoimmune sykten hawwe, lykas it syndroom fan Sjogren, kinne jo in hegere risiko hawwe om it te krijen.
Yn guon gefallen, as jo in famyljelid hawwe mei WM, kinne jo ek in ferhege risiko hawwe. De measte minsken mei WM hawwe lykwols gjin famyljeleden mei.
Cytogenetics in WM
D'r binne twa wichtige genetyske faktoaren dy't kinne wurde beynfloede as jo WM hawwe. Om te finen as jo genetyske faktoaren hawwe dy't belutsen binne by jo sykte, moatte jo cytogenetyske tests dien hawwe.
Cytogenetic Tests
Cytogenetyske tests wurde dien op jo bloed en biopsieën om te sykjen nei feroaringen yn jo chromosomen of genen. Wy hawwe normaal 23 pearen chromosomen, mar as jo WM hawwe, kinne jo chromosomen in bytsje oars útsjen.
Chromosomen en DNA
Alle sellen fan ús lichem (útsein reade bloedsellen) hawwe in kearn, dat is wêr't ús chromosomen fûn wurde. Chromosomen binnen sellen binne lange stringen fan DNA (deoxyribonucleic acid). DNA is it haaddiel fan it gromosoom dat de ynstruksjes fan 'e sel hâldt, en dit diel wurdt in gen neamd. Elke DNA-string is opboud út in protte genen.
Genes
Genen fertelle de aaiwiten en sellen yn jo lichem hoe't se sjogge of hannelje. As d'r in feroaring (fariaasje of mutaasje) is yn dizze chromosomen of genen, sille jo aaiwiten en sellen net goed wurkje, en jo kinne ferskate sykten ûntwikkelje. Mei WM kinne dizze wizigingen de manier feroarje wêrop jo B-cell-lymfozyten ûntwikkelje en groeie, wêrtroch't se kanker wurde en tefolle IgM meitsje.
Genen wurde meastentiids neamd mei in groep letters en sifers. De meast kâns om in mutaasje te hawwen as jo WM hawwe omfetsje:
- MYD88-gen - Dit gen is mutearre yn sawat 9 fan elke 10 minsken mei WM
- CXCR4-gen - Dit gen is mutearre yn sawat 1 yn elke 3 minsken mei WM.
It is wichtich om te witten as jo dizze genmutaasjes hawwe, om't guon behannelingen oars wurkje ôfhinklik fan it type genetyske mutaasjes dy't jo hawwe.
Symptomen fan WM
Ungefear 1 op de 4 minsken mei WM hat gjin symptomen, dus as jo ferteld hawwe dat jo it hawwe, kin it as echte skok komme as jo gewoan bloedûndersiken of scans hawwe hân om in oare reden.
As jo symptomen krije, kinne se wurde feroarsake troch hyperviskositeit - Unthâld dat jo bloed te dik wurdt fan alle ekstra IgM-proteinen yn jo bloed.
Symptomen fan hyperviskositeit kinne omfetsje:
- hoofdpijn
- feroarings yn jo each sicht of gehoar
- wurgens - ekstreme wurgens en swakke net ferbettere mei rêst of sliep
- hege bloeddruk of feroaringen yn jo hertritme
- spierkrampen
- betizing
- fermannen
- lege bloedsellen.
Lege bloedsellen kinne barre as jo hyperviskositeit hawwe, om't de tanimming fan kankersellen en IgM yn jo bloed en bonken jo goede sellen útdrukt, wat it dreech makket foar jo lichem om nije bloedsellen te meitsjen. De beynfloede bloedsellen kinne jo reade sellen, wite sellen en bloedplaatjes omfetsje.
Reade sellen hawwe in aaiwyt neamd hemoglobine (Hb) op harren dy't drage soerstof om jo lichem. As se leech binne kinne jo krije:
- dizzy
- yn 'e war
- feroarings oan jo fyzje
- fatigue
- koart fan sykheljen.
Wite sellen - wy hawwe ferskate soarten wite bloedsellen. Se befetsje ús B-cell lymfocyten en oare lymfocyten, mar ek oaren neamd neutrophils, eosinophils, basophils, mast sellen en plasma sellen. Dizze binne allegear ferantwurdlik foar it bestriden fan ynfeksje en sykte. Ien fan 'e wichtichste binne dat de neutrofilen, en as dizze leech binne wurdt it neutropenia neamd. As jo neutropenysk binne, kinne jo:
- ynfeksjes krije dy't net fuortgeane
- krije ynfeksjes dy't hieltyd weromkomme
- hawwe muoite mei genêzen as jo sear dysels
- krije in hege temperatuer of kjeld.
As jo neutropenyske ynfeksje binne, kinne jo heul gau út 'e kontrôle komme. It is wichtich dat jo kontakt opnimme mei jo dokter as jo dizze symptomen ûnderfine, om't jo miskien tige fluch begjinne moatte mei antibiotika.
Bloedplaatjes - binne de sellen dy't ús bloed helpe om te klotsjen as wy ússels bulte of snije. In oare namme foar bloedplaatjes is trombozyten, dus as jo bloedplaatjes te leech binne, wurdt it trombocytopenia neamd. As jo thrombocytopenia hawwe, kinne jo:
- blauwe plekken makliker as gewoanlik
- bloed makliker of langer dan normaal
- ûntwikkeljen in spotty útslach - dat is lytse stikjes bloed lekken út ûnder ús hûd
- bloed út ús noas, tandvlees, of as wy gean nei it húske.
B-symptomen
Jo kinne ek B-symptomen krije mei WM. It is faak in teken dat jo behanneling begjinne moatte, om't se kinne barre as de WM aktyf groeit. Se befetsje de trije symptomen yn 'e ôfbylding hjirûnder.
Hiel selden, yn sawat 1 fan elke 100 minsken mei WM, bouwe kankerlike lymfocyten en plasmasellen op yn jo sintrale senuwstelsel (harsens en spinalkord). Dit hjit 'Bing-Neel syndroom'. It is seldsum en kin feroarsaakje hoofdpijn, fits - seizures, betizing of abnormale bewegingen.
Diagnoaze en staging fan WM
Jo kinne wurde diagnostearre mei WM neidat jo hawwe in bloed test. Mar jo dokter wol wat mear tests dwaan om dit te befêstigjen en te sjen hokker dielen fan jo lichem beynfloede binne. Guon fan dizze tests sille omfetsje:
- Mear bloedûndersiken
- Bone marrow biopsy (aspirate en trephine)
- Computed tomography (CT) scan (allinich as jo dokter tinkt dat jo WM ynfloed hat op jo lymfeknoten)
- Tests op jo hert, lever en nieren
Learje oer it behear fan Waldenstrom's Macrobulinemia mei Professor Judith Trotman, Consultant Haematologist - Concord Hospital
Behanneling foar Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
As jo dokter ienris alle ynformaasje hat fan jo tests en scans, sille se mei jo sitte en mei jo prate oer de bêste manier om jo WM te behearjen. Yn in protte gefallen kinne se foarstelle dat jo gjin behanneling nedich hawwe en jo ynstee begjinne mei in Watch & Wait-behearplan. Watch & Wait wurdt brûkt foar in protte soarten indolente lymfomen, om't soms de risiko's de foardielen fan behanneling opwegen kinne. Jo kinne mear leare oer Watch & Wait troch op de link hjirûnder te klikken.
As jo symptomen krije, of as jo IgM-nivo's 60g / dL of heger binne, moatte jo miskien begjinne mei behanneling. As jo behanneling moatte begjinne, sille jo dokters in protte faktoaren oer jo en jo WM beskôgje om te besluten hokker behanneling it bêste foar jo sil wêze.
Guon fan dizze omfetsje:
- Jo IgM-nivo.
- Alle symptomen dy't jo krije.
- As ien fan jo organen wurdt beynfloede troch de ferhege IgM-nivo's.
- Jo leeftyd en algemien wolwêzen.
- As jo hawwe en oare medyske betingsten.
- Jo eigen foarkar as jo ienris alle ynformaasje hawwe dy't jo nedich binne om in ynformearre beslút te nimmen.
Foardat jo begjinne behanneling
Foardat jo behanneling begjinne, lit jo dokter witte as jo hoopje dat jo bern yn 'e takomst hawwe. In protte anty-kankerbehannelingen kinne jo fruchtberens beynfloedzje, of skea feroarsaakje oan ûnberne poppen, dus it is wichtich om mei jo dokter oer dizze dingen te praten. Yn guon gefallen kinne se wat ekstra behannelingen organisearje om jo kânsen te fergrutsjen om swier te wurden, of in oar yn 'e takomst swier te krijen.
D'r binne ek oare dingen wêr't jo mei jo dokter oer prate moatte, mar it kin lestich wêze om te witten hokker fragen jo moatte stelle as jo earst diagnostearre binne. Om jo konversaasje te lieden hawwe wy wat fragen gearstald dy't jo miskien wolle stelle. Klikje op de link hjirûnder om ús fragen te downloaden om jo dokter te freegjen.
Standert earste-line behanneling
De earste kear dat jo behanneling foar WM begjinne, wurdt it earste-line behanneling neamd, kin omfetsje:
- DRC - omfettet dexamethason (in steroid), rituximab (in monoklonaal antykodym) en in tablet neamd siklofosfamide (chemotherapy).
- R-Benda (of BR) omfettet rituximab (in monoklonaal antykodym) en bendamustine (in gemoterapy).
- Rituximab en Zanubrutinib (Brukinsa ™) - in rjochte terapy neamd in BTK-ynhibitor.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) allinich - (as chemo-immunotherapy net geskikt is)
- Klinyske test.
- Plasmaferese (ek wol plasma-útwikseling neamd), as jo bloed te dik is fan hege IgM-nivo's.
- Bloedtransfúzjes foar lege bloedplaatjes en lege reade bloedsellen.
- Intravenous ImmunoGlobulin ferfangende therapy (IVIG) as jo immunoglobulin (antybody) nivo's te leech binne of jo krije faak ynfeksjes.
Algemiene side-effekten fan behanneling
De side-effekten dy't jo sille ôfhingje fan it type behanneling dat jo krije. It is wichtich dat jo jo dokter witte litte oer nije side-effekten of symptomen dy't jo krije tidens en nei jo behanneling.
Guon fan 'e meast foarkommende side-effekten fan behanneling kinne omfetsje:
- Neutropenia - dit is as jo wite bloedsellen neamd neutrophils te leech binne en kinne resultearje yn jo krije ynfeksjes. As jo in temperatuer fan 38 ° (graden Celsius) of heger krije, rillingen en skokken - neamd rigors, of jo fiele jo net goed, moatte jo fuortendaliks kontakt opnimme mei jo dokter of besykje de tichtstbyste needôfdieling.
- Thrombozytopenia - is as jo bloedplaatjesnivo's te leech binne. Bloedplaatjes helpe ús bloed om te klotsjen om ús te stopjen fan bloeden of tefolle kneuzingen. As jo fernimme dat jo makliker bloede of kneuzingen binne dan normaal, of as jo in readeftige of puple spotty útslach krije, nim dan kontakt op mei jo dokter om se te litten.
- Anemia is as jo lege reade bloedsellen hawwe. Dizze sellen ferfiere soerstof om jo lichem hinne, sadat jo as dizze leech binne jo wurch, dizich, swak kinne fiele, feroaringen hawwe yn jo fisy of koart fan sykhelje kinne. Lit jo dokter witte as jo ien fan dizze symptomen hawwe.
- Nauke en wjirm - soargje derfoar dat jo jo anty-sykte medisinen nimme lykas jo dokter of apteker jo fertelde en lit se witte as it net wurket. Oare dingen dy't jo kinne besykje is iten of drinken mei gember deryn, it iten fan lyts flauwe iten en it foarkommen fan pittich iten. Soms kin it brûken fan plestik of houten messen en foarken ynstee fan metalen ek helpe.
- Darmproblemen (constipatie of diarree). It is wichtich om mei jo dokter te praten oer alle feroaringen oan hoe't jo darmen wurkje. D'r binne guon medisinen dy't jo brûke kinne foar diarree of constipatie, mar dit sil ôfhingje fan it type behanneling dat jo hawwe en de oarsaak fan jo darmproblemen.
- Fatigue – is wurgens of in tekoart oan enerzjy dat net better wurdt nei rêst of sliep. It kin barre fanwegen as symptoom fan jo WM, as in side-effekt fan jo behanneling of om oare redenen. Sprek mei jo dokter as jo ûnderfining hawwe dat net ferbetteret.
- Grippe symptomen - omfettet koarts, spier- en gewrichtspine, wurgens, útslach, of algemien ûnwel fiele. Dit kin in side-effekt wêze fan in protte antykanker-behannelingen en jo moatte jo dokter witte litte as jo dizze krije.
Ferfolchsoarch
Sadree't de behanneling foltôge is, sil jo dokter trochgean mei jo IgM-nivo's te kontrolearjen om te besjen hoe goed de behanneling wurke hat en te witten oft en wannear jo mear behanneling nedich binne. De IgM-nivo's sille de dokter sjen litte as d'r in west hat:
- Folsleine reaksje - CR of gjin tekens fan abnormale IgM-nivo's bliuwe, of a
- Hiel goede dielreaksje (VGPR) - wêr't in heul goede reaksje west hat en jo IgM-nivo's mei 90% binne fermindere, as in
- Diellike reaksje - PR of d'r is in fermindering west yn IgM-nivo's fan 50% (de helte) fan wat is foardat jo mei behanneling begon.
Oare manieren om jo reaksje op behanneling te beoardieljen
It is lykwols wichtich om te notearjen dat soms it doel fan behanneling is om jo symptomen te ferbetterjen, lykas wurgens feroarsake troch bloedearmoed (leech reade bloedsellen of hemoglobine), of symptomen feroarsake troch autoimmune antwurden as gefolch fan 'e hege IgM-nivo's. Dat jo dokter kin mear soargen meitsje oer dizze symptomen en hoe't se binne ferbettere, ynstee fan de IgM-nivo's.
Jo IgM-nivo's binne lykwols wichtich as jo beskôgje om troch te gean nei in klinyske proef. Dit is om't jo IgM-nivo's, en feroaringen dêryn mei de proefbehanneling in wichtich part fan 'e proefgegevens sille wêze. It sil ûndersikers helpe te identifisearjen as de behanneling fan klinyske proef better is dan hjoeddeistige standertbehandelingen by it behearen fan jo WM.
Lange-termyn follow-up
As alles goed giet, wurde regelmjittige opfolgingsôfspraken makke foar elke 3-6 moannen om it hjirûnder te kontrolearjen:
- Besykje de effektiviteit fan 'e behanneling
- Kontrolearje alle oanhâldende side-effekten fan 'e behanneling
- Kontrolearje foar lette effekten fan behanneling oer de tiid
- Kontrolearje de tekens fan it weromfallen fan it lymphoma
Dizze ôfspraken binne ek wichtich, sadat de pasjint alle soargen kin meitsje dy't se miskien moatte beprate mei it medyske team. In fysyk ûndersyk en bloedûndersiken binne ek standerttests foar dizze ôfspraken. Utsein fuort nei behanneling om te besjen hoe't de behanneling wurke hat, wurde scans normaal net dien, útsein as d'r in reden foar is. Foar guon pasjinten kinne ôfspraken oer de tiid minder faak wurde
Prognoaze foar Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
Lykas de measte indolente subtypen fan lymphoma, kin WM net genêzen wurde. Ynstee, as jo behanneling nedich binne, sil it doel net wêze om te genêzen, mar om de sykte te behearjen. Dit betsjut dat jo jo IgM-nivo's op in nivo hâlde dat gjin skea oan jo organen feroarsaket, jo bloed tefolle dikker makket, of dat jo ûngemaklike symptomen krije.
De measte minsken krije in echt goede reaksje fan behanneling, en geane yn remission, lykwols, om't wy WM net genêze kinne, is it gewoan dat it weromkomt (relapse) en dat jo op in letter momint mear behanneling nedich hawwe. Foar guon minsken kin it moannen duorje, en foar oaren kin it jierren duorje foardat jo mear behanneling nedich binne.
Selden kin WM feroarje (transformearje) yn in flugger groeiende (heechweardige) type lymphoma, meastal Diffuse grut B-sel lymfoom (DLBCL).
Relapse of refractaire (RR) WM
De measte minsken dy't behanneling hawwe foar WM reagearje goed op 'e behanneling en geane yn remission. Mar yn guon minsken komt it lymfoom werom (relapses), of yn seldsume gefallen reagearret net op de earste-line behanneling (feardich). As jo RR WM hawwe, moatte jo miskien opnij begjinne mei behanneling, of in nije behanneling begjinne. Dit folgjende lot fan behanneling sil twadde-line behanneling wurde neamd.
Foardat jo de folgjende behanneling begjinne, sil jo dokter ferskate dingen beskôgje by it besykjen om de bêste behanneling foar jo te finen, ynklusyf:
- Hoe lang is it west sûnt jo lêste behanneling en hoe goed it wurke foar jo.
- hoe lang hasto yn remisje west.
- Side-effekten dy't jo hiene mei eardere behannelingen.
- Jo leeftyd en algemien wolwêzen.
- Jo foarkar as jo ienris alle juste ynformaasje hawwe om de bêste kar foar jo te meitsjen.
Ofhinklik fan jo yndividuele omstannichheden. Jo kinne deselde behanneling oanbean wurde dy't jo earder hiene as it goed wurke, en jo hawwe ferskate jierren yn remission west. Jo kinne ek oanbean wurde ien fan 'e oare hjirboppe neamde behannelingen. As jo begjinne moatte mei twadde-line behanneling, is it in goed idee om jo dokter te freegjen oer alle klinyske proeven wêrfoar jo yn oanmerking komme kinne.
Guon behannelingopsjes kinne jo wurde oanbean foar RR WM
- Rituximab mei of sûnder gemoterapy
- Rituximab mei zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) allinich
- Plasmaferese
- Klinyske test.
Clinical Trials - Behannelingen ûnder ûndersyk
D'r binne hieltyd nije klinyske proeven dy't begjinne en it is in goed idee om op 'e hichte te bliuwen fan hokker nije behannelingen wurde hifke om de behanneling te ferbetterjen, of leefberens foar minsken mei WM. As jo ynteressearre binne om diel te nimmen oan in klinyske proef, kinne jo jo dokter freegje as jo foldogge oan de ynklúzjekritearia foar de stúdzje.
Hjirûnder steane keppelings nei websiden wêr't jo kinne sykje nei klinyske proeven wêrfoar jo miskien yn oanmerking komme. Besykje te sykjen nei:
- Waldenstroms Or fan Waldenstrom
- Waldenstrom's Macroglobulinemia
- WM
Clinical trial websiden
Sûnens en wolwêzen
In sûne libbensstyl, as wat positive feroarings yn 'e libbensstyl nei behanneling kin in grutte help wêze nei't jo de behanneling foltôgje. Lytse wizigingen meitsje lykas goed iten en fergrutsjen fan jo algemiene fitness kinne jo sûnens en wolwêzen ferbetterje en jo lichem helpe om te herstellen. Der binne in soad selssoarchstrategyen dat kin helpe by jo herstel. Klikje op de keppeling foar mear tips oer goed libjen.
Gearfetting
- Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) is in kanker fan jo wite bloedsellen neamd B-cell-lymfozyten.
- De kankerige B-cell-lymfozyten meitsje tefolle fan in proteïne neamd Immunoglobulin Macroglobulin (IgM), dat jo bloed te dik meitsje kin en foarkomme dat jo lichem oare sûnensbloedsellen makket.
- In protte minsken krije gjin symptomen, mar symptomen kinne barre as de WM avansearre wurdt of as jo IgM-nivo's ferheegje.
- Lit jo dokter witte as jo ien fan 'e hjirboppe neamde symptomen krije, ynklusyf B-symptomen.
- It is net ûngewoan om bloedarmoede te krijen as jo WM hawwe, it is wichtich om te soargjen dat jo genôch izer yn jo dieet hawwe, en jo izernivo's regelmjittich kontrolearje.
- Jo meie net direkt behanneling, en meie gean op Sjoch & Wachtsje, of jo kinne behanneling hawwe mei it doel om yn remission te gean of jo symptomen te behearjen en jo IgM-nivo's te ferminderjen - ynstee fan genêzen fan WM.
- Hoewol jo WM foar de rest fan jo libben hawwe, kinne jo goed libje mei WM, it meitsjen fan sûne libbenskeuzes kin helpe, en prate mei jo dokter foar advys kin nuttich wêze.
- As jo ynteressearre binne yn in join a klinyske test, praat mei jo dokter.
