Sekilas tentang PCNSL
PCNSL berkembang ketika limfosit sel B kanker (sel B) terbentuk di jaringan limfoid otak dan/atau sumsum tulang belakang. PCNSL juga dapat dimulai pada lapisan yang membentuk penutup luar otak (meninges) atau di mata (limfoma okular).
Kadang-kadang limfoma dapat dimulai di area lain di tubuh dan menyebar ke SSP. Ini berbeda dengan PCNSL dan diperlakukan berbeda juga. Jika dimulai di luar SSP dan menyebar ke SSP disebut limfoma SSP sekunder.
Penyebab PCNSL tidak diketahui seperti kasus banyak limfoma. Orang lebih mungkin terkena antara usia 50 sampai 60 tahun, dengan usia rata-rata diagnosis sekitar 60 tahun, namun dapat terjadi pada usia berapa pun. PCNSL juga sedikit lebih sering terjadi pada orang yang memiliki sistem kekebalan yang lemah, yang mungkin disebabkan oleh:
- Infeksi HIV (human immunodeficiency virus) – sekarang sudah jarang terjadi karena ketersediaan pengobatan antivirus yang efektif
- Obat – obat yang digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh, seperti setelah transplantasi organ atau jenis perawatan imunosupresif lainnya untuk kondisi autoimun misalnya artritis reumatoid.
Apakah PCNSL dapat disembuhkan?
Banyak limfoma agresif dapat merespons pengobatan dengan kemoterapi dengan baik karena kemoterapi bekerja dengan membunuh sel yang tumbuh cepat. Namun ada banyak faktor yang mempengaruhi apakah Anda akan sembuh dari limfoma atau tidak. Banyak orang dapat disembuhkan, yang lain mungkin mengalami masa remisi – di mana tidak ada tanda-tanda limfoma yang tersisa di tubuh Anda, tetapi kemudian dapat kambuh (kembali) dan membutuhkan lebih banyak perawatan.
Untuk mengetahui lebih lanjut tentang peluang kesembuhan Anda, bicarakan dengan ahli hematologi atau onkologi Anda.
Apa yang dilakukan Sistem Saraf Pusat (SSP)?
Grafik sistem saraf pusat (SSP) adalah bagian dari tubuh kita yang mengontrol semua fungsi tubuh kita. Ini termasuk otak, sumsum tulang belakang, dan mata kita.
Otak
Otak kita terdiri dari:
- Otak besar – ini mengontrol ucapan dan pemahaman kita, sensasi dan gerakan sukarela kita (gerakan yang kita putuskan untuk dilakukan)
- Otak kecil – membantu gerakan dan mengontrol keseimbangan kita
- Batang otak - mengontrol fungsi tubuh yang penting, seperti pernapasan, detak jantung, dan tekanan darah kita
Sumsum tulang belakang
Sumsum tulang belakang kita mengalir dari otak kita ke punggung kita di dalam tulang tulang belakang. Serangkaian saraf bergabung langsung ke sumsum tulang belakang. Saraf membawa informasi tentang sensasi dari seluruh tubuh dan membawa pesan ke dan dari otak kita ke seluruh tubuh kita, untuk mengontrol otot kita, dan semua fungsi tubuh kita.
Bagaimana SSP kita dilindungi?
SSP kita terpisah dari bagian tubuh kita yang lain dan terlindung dari trauma, infeksi, dan penyakit dengan beberapa cara.
- Grafik meninges adalah lapisan jaringan pelindung yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang – inilah yang meradang pada 'meningitis'
- Cairan khusus disebut 'cairan serebrospinal'(CSF) mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang untuk melindunginya – ditemukan di ruang antara meninges dan otak dan sumsum tulang belakang.
- Grafik sawar darah otak mengelilingi otak kita – itu adalah penghalang sel dan pembuluh darah yang hanya memungkinkan zat tertentu mencapai otak. Ini melindunginya dari bahan kimia berbahaya dan infeksi, dan juga mencegah atau mengganggu banyak obat kemoterapi yang mengalir dari darah ke otak.
Untuk memahami PCNSL, Anda perlu mengetahui sedikit tentang limfosit Sel-B Anda.
Limfosit sel-B:
- Merupakan salah satu jenis sel darah putih
- Melawan infeksi dan penyakit agar Anda tetap sehat.
- Ingat infeksi yang Anda alami di masa lalu, jadi jika Anda terkena infeksi yang sama lagi, sistem kekebalan tubuh Anda dapat melawannya dengan lebih efektif dan cepat.
- Dibuat di sumsum tulang Anda (bagian kenyal di tengah tulang Anda), tetapi biasanya hidup di sistem limfatik Anda yang meliputi:
- kelenjar getah bening
- pembuluh limfatik dan cairan limfe
- organ – limpa, timus, amandel, usus buntu
- jaringan limfoid
- Dapat melakukan perjalanan melalui sistem limfatik Anda, ke bagian tubuh mana pun untuk melawan infeksi atau penyakit.
Apa yang terjadi ketika PCNSL berkembang?
PCNSL berkembang ketika limfosit kanker ditemukan di sistem saraf pusat (SSP) Anda, yang meliputi otak, sumsum tulang belakang, mata, saraf kranial, dan lapisan pelindung jaringan yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang yang disebut meninges.
Ketika Anda memiliki PCNSL, limfosit kanker Anda:
- Tumbuh tak terkendali
- Tidak akan bekerja secara efektif untuk melawan infeksi dan penyakit
- Dapat menjadi lebih besar dari yang seharusnya dan dapat terlihat berbeda dengan sel-B sehat Anda
- Dapat menyebabkan limfoma berkembang di otak, sumsum tulang belakang, dan mata Anda.
- Karena penghalang pelindung di sekitar SSP kita, PCNSL biasanya tidak menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda seperti jenis limfoma lainnya, namun kadang-kadang dapat menyebar ke testis pada pria.
Gejala ketika limfoma ada di Sistem Saraf Pusat (SSP) Anda
Gejala limfoma di SSP terkait dengan fungsi otak, mata, dan sumsum tulang belakang. Mereka akan tergantung pada bagian mana dari CNS Anda yang terpengaruh dan mungkin termasuk yang berikut:
- sakit kepala
- perubahan pada penglihatan Anda
- kebingungan atau perubahan memori
- perubahan kesadaran (menjadi mengantuk dan tidak responsif)
- kesulitan berbicara atau menelan
- perubahan suasana hati atau kepribadian Anda
- kejang (cocok)
- mual dan muntah
- kehilangan nafsu makan (tidak mau makan) dan penurunan berat badan
- kesulitan pergi ke toilet
- kesulitan berjalan, goyah atau jatuh
- kelemahan, mati rasa atau perasaan kesemutan.
Diagnosis, stadium dan penilaian PCNSL
Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita limfoma, Anda perlu melakukan beberapa tes. Tidak seperti subtipe limfoma lainnya, penentuan stadium tidak dilakukan jika Anda menderita PCNSL karena limfoma terbatas pada sistem saraf pusat (SSP) Anda. Setiap penyebaran di luar SSP biasanya hanya pada laki-laki dan hanya pada testis.
PCNSL selalu dianggap sebagai limfoma bermutu tinggi yang berarti agresif. Itu tumbuh dengan cepat dan dapat bergerak melalui SSP Anda dengan cepat. Sel B kanker (sel limfoma) juga terlihat sangat berbeda dari sel B sehat Anda karena mereka tumbuh terlalu cepat dan tidak memiliki waktu untuk terbentuk dengan baik.
Klik tajuk di bawah ini untuk mempelajari lebih lanjut tentang jenis tes yang mungkin harus Anda diagnosis, dan pelajari lebih lanjut tentang PCNSL Anda.
Biopsi
Untuk mendiagnosis PCNSL, Anda memerlukan biopsi. Biopsi adalah prosedur untuk mengangkat sebagian, atau seluruh kelenjar getah bening yang terkena atau jaringan yang terkena. Selama prosedur, Anda mungkin akan dibius total atau lokal untuk membuat Anda lebih nyaman, atau untuk memastikan Anda tidak terjaga saat prosedur selesai.
Jenis biopsi yang akan dilakukan tergantung pada lokasi limfoma.
Jika limfoma dianggap ada di:
- Otak – seorang ahli bedah saraf (spesialis dalam mendiagnosis dan mengobati masalah dengan SSP) melakukan biopsi otak. Benjolan (atau sampel benjolan) di dalam otak Anda akan diangkat menggunakan CT scan untuk membantu mengarahkan jarum biopsi ke area yang tepat. Ini disebut a 'biopsi stereotaktik'. Anda akan mendapatkan anestesi umum untuk prosedur ini karena penting untuk tidak bergerak.
- Mata – dokter mata (spesialis penyakit dan cedera mata) mungkin mengambil sedikit vitreous (zat seperti gel di dalam mata Anda) untuk memeriksa sel limfoma.
- Tulang belakang – ahli radiologi spesialis dapat mengambil biopsi dari tulang belakang Anda.
Tes darah
Tes darah juga dilakukan saat mencoba mendiagnosis limfoma Anda, tetapi juga selama pengobatan sehingga dokter dapat lebih memahami kesehatan Anda secara keseluruhan, dan memastikan organ Anda bekerja dengan baik untuk mengatasi pengobatan.
Pemindaian ini biasanya memberikan gambar terbaik dari otak Anda dan bagian lain dari SSP dan juga dapat mendeteksi kompresi sumsum tulang belakang.
Pemindaian ini biasanya dilakukan untuk mendeteksi limfoma di tempat lain di tubuh. Mereka memberikan gambar detail yang memberikan lebih banyak informasi daripada sinar-X standar. Mereka juga dapat dilakukan untuk melihat tulang di tulang belakang Anda.
Jenis pemindaian ini sering digunakan bersamaan dengan CT scan untuk mendeteksi limfoma aktif di tempat lain di tubuh Anda. Ini mengambil gambar bagian dalam seluruh tubuh Anda. Anda akan diberi jarum dengan beberapa obat yang diserap sel kanker seperti sel limfoma. Obat membantu pemindaian PET untuk mengidentifikasi di mana limfoma berada dan ukuran serta bentuknya dengan menyorot area dengan sel limfoma. Ini terkadang disebut "panas".
Karena PCNSL dapat memengaruhi mata, Anda mungkin juga memerlukan berbagai tes oftalmik. Dokter mata (spesialis mata) akan menggunakan ophthalmoscope – alat dengan lensa pembesar kecil dan ringan – untuk mendapatkan tampilan yang baik di dalam mata Anda. Tes pencitraan tertentu dapat dilakukan dan ini membantu dokter mata melihat tumor serta melihat apakah kanker telah menyebar.
Biopsi mata mungkin diperlukan. Ini disebut vitrektomi. Alat kecil dimasukkan ke dalam mata dan mengambil sampel vitreous seperti jeli, yang merupakan zat yang mengisi bagian tengah mata.
Ultrasonografi testis untuk pria adalah tes yang memperoleh gambar testis dan jaringan di sekitar skrotum. USG ini dapat dilakukan karena beberapa PCNSL dapat menyebar ke testis.
Hasil
Menunggu semua hasil Anda keluar bisa menjadi waktu yang sangat menegangkan bagi Anda dan orang yang Anda cintai. Penting untuk berbicara tentang perasaan Anda dan terbuka dengan orang-orang di sekitar Anda tentang apa yang Anda butuhkan. Banyak orang ingin membantu, tetapi tidak tahu caranya, jadi dengan memberi tahu mereka apa yang Anda butuhkan, Anda dapat membantu mereka memberikan dukungan yang Anda butuhkan.
Mungkin juga membantu untuk mulai merencanakan apa yang mungkin Anda butuhkan dalam beberapa bulan mendatang jika Anda memang perlu menjalani perawatan. Kami telah mengumpulkan beberapa tip di halaman web Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Klik tautan di bawah ini untuk diarahkan ke halaman tersebut.
Anda juga dapat menghubungi Hotline Perawat kami untuk berbicara dengan salah satu Perawat Perawatan Limfoma kami. Cukup klik tombol Hubungi kami di bagian bawah halaman ini.
Anda mungkin juga ingin bergabung dengan salah satu halaman media sosial kami untuk mengobrol dengan orang lain yang tinggal bersama. Terhubung dengan halaman media sosial kami dengan mengklik tautan di bagian atas halaman.
Perawatan untuk PCNSL
Memiliki informasi yang tepat dapat membantu Anda merasa lebih percaya diri dan mengetahui apa yang diharapkan, dan dapat membantu Anda merencanakan apa yang mungkin Anda butuhkan. Tetapi mungkin sulit untuk mengetahui pertanyaan apa yang harus diajukan saat Anda memulai pengobatan. Jika Anda tidak tahu, apa yang tidak Anda ketahui, bagaimana Anda bisa tahu apa yang harus ditanyakan?
Kami telah menyusun daftar pertanyaan yang mungkin berguna bagi Anda. Tentu saja, situasi setiap orang itu unik, jadi pertanyaan-pertanyaan ini tidak mencakup semuanya, tetapi memberikan awal yang baik. Klik tautan di bawah untuk menemukan salinan PDF yang dapat Anda unduh dan cetak jika Anda mau.
Pelestarian kesuburan
Apakah Anda pria atau wanita, banyak pengobatan anti kanker yang dapat memengaruhi kesuburan Anda – kemampuan Anda untuk menghasilkan bayi. Jika Anda ingin memiliki bayi setelah perawatan, atau tidak yakin apakah akan melakukannya, bicarakan dengan dokter Anda tentang pilihan apa yang tersedia untuk membantu melindungi kesuburan Anda selama perawatan.
Gambaran umum jenis perawatan
Klik slide di bawah ini untuk ikhtisar berbagai jenis perawatan yang mungkin ditawarkan untuk merawat PCNSL Anda.
Pengobatan lini pertama
Anda harus memulai perawatan segera setelah semua hasil tes Anda kembali. Dalam beberapa kasus, Anda mungkin memulai sebelum semua hasil tes masuk. Ini bisa sangat melelahkan ketika Anda memulai perawatan. Anda mungkin memiliki banyak pemikiran tentang bagaimana Anda akan mengatasinya, bagaimana menangani di rumah, atau seberapa sakit yang mungkin Anda alami.
Beri tahu tim perawatan Anda jika Anda merasa membutuhkan dukungan ekstra. Mereka mungkin dapat membantu dengan merujuk Anda untuk menemui pekerja sosial atau profesional perawatan kesehatan lainnya untuk membantu Anda mengatasi beberapa tantangan hidup sehari-hari yang mungkin Anda hadapi. Anda juga dapat menghubungi Perawat Perawatan Limfoma dengan mengklik tombol "Hubungi kami" di bagian bawah halaman ini.
Saat Anda memulai pengobatan untuk pertama kali, ini disebut 'perawatan lini pertama'. Anda mungkin memiliki lebih dari satu obat, dan ini mungkin termasuk radioterapi, kemoterapi, atau antibodi monoklonal.
Pengobatan lini pertama standar dapat meliputi:
Metotreksat dosis tinggi
Ini dapat dikombinasikan dengan atau tanpa antibodi monoklonal, rituximab.
Matriks
Ini adalah kombinasi dari berbagai obat kemoterapi dan antibodi monoklonal – metotreksat, sitarabin, thiotepa, dan rituximab – untuk PCNSL yang baru didiagnosis.
R-MPV (Bagian satu dan Bagian dua)
Bagian satu – Antibodi monoklonal (rituximab) dan kombinasi kemoterapi termasuk methotrexate, procarbazine dan vincristine.
Bagian dua – Kemoterapi dosis tinggi – sitarabin
metotreksat dan sitarabin
Kombinasi dua kemoterapi untuk PCNSL yang baru didiagnosis.
Kemoterapi intratekal
Ini adalah kemoterapi yang diberikan dalam cairan tulang belakang dengan cara pungsi lumbal. Ini dilakukan jika limfoma ditemukan di cairan tulang belakang Anda.
Partisipasi uji klinis
Ini mungkin termasuk uji klinis untuk terapi yang ditargetkan dan perawatan lainnya. Tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda memenuhi syarat untuk uji klinis pengobatan lini pertama.
Radioterapi atau Transplantasi Sel Punca
Jika limfoma merespons kemoterapi, tim medis Anda mungkin menyarankan radioterapi seluruh otak atau transplantasi sel punca autologus (Lihat di atas). Ini adalah perawatan konsolidasi, yang berarti digunakan untuk mengurangi risiko kambuh setelah perawatan berhasil.
Pengobatan lini kedua dan berkelanjutan
Jika limfoma SSP Anda kambuh (kembali) atau refrakter (tidak merespon) pengobatan, mungkin ada pengobatan lain yang tersedia.
Perawatan yang Anda miliki jika Anda kambuh atau PCNSL refrakter disebut perawatan lini kedua. Perawatannya tergantung pada seberapa bugar Anda saat itu, perawatan apa yang sudah Anda jalani, dan bagaimana limfoma memengaruhi Anda. Pakar Anda dapat membicarakan pilihan Anda, yang mungkin termasuk:
- Kemoterapi yang lebih intens (lebih kuat), mungkin diikuti dengan transplantasi sel punca autologus (tidak cocok untuk sebagian orang).
- Radioterapi – jika belum diberikan.
- Pengobatan paliatif diberikan dengan tujuan untuk meredakan gejala.
- Partisipasi uji klinis.
Clinical Trials
Direkomendasikan bahwa setiap kali Anda perlu memulai perawatan baru, Anda bertanya kepada dokter Anda tentang uji klinis yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda.
Uji klinis merupakan cara penting untuk menemukan obat baru, atau kombinasi obat untuk meningkatkan pengobatan PCNSL di masa depan. Mereka juga dapat menawarkan Anda kesempatan untuk mencoba obat baru, kombinasi obat-obatan atau perawatan lain yang tidak dapat Anda dapatkan di luar uji coba. Jika Anda tertarik untuk berpartisipasi dalam uji klinis, tanyakan kepada dokter Anda uji klinis apa yang memenuhi syarat untuk Anda.
Ada banyak pengobatan dan kombinasi pengobatan baru yang saat ini sedang diuji dalam uji klinis di seluruh dunia untuk orang dengan PCNSL yang baru didiagnosis dan PCNSL yang kambuh/refraktori. Beberapa terapi yang sedang diselidiki adalah:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) dan Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – penghambat BTK yang dapat ditembus otak
Prognosis untuk PCNSL
Prognosis adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kemungkinan jalur penyakit Anda, bagaimana penyakit itu akan merespons pengobatan dan bagaimana Anda akan melakukannya selama dan setelah perawatan.
Ada banyak faktor yang berkontribusi pada prognosis Anda dan tidak mungkin memberikan pernyataan menyeluruh tentang prognosis.
Faktor yang dapat mempengaruhi prognosis
Beberapa faktor yang dapat memengaruhi prognosis Anda meliputi:
- Usia Anda dan kesehatan Anda secara keseluruhan pada saat diagnosis
- Bagaimana Anda menanggapi pengobatan
Terkadang gejala limfoma SSP sembuh dengan cepat dengan pengobatan. Perawatan awal dengan steroid bisa sangat efektif dalam meredakan gejala. Namun, jaringan saraf tumbuh sangat lambat, dan terkadang perlu beberapa saat untuk memperbaiki gejala. Beberapa dari Anda mungkin melihat perbaikan gejala secara bertahap, namun beberapa mungkin menemukan gejala yang mungkin tidak pernah sembuh sepenuhnya, terutama jika gejala tersebut ada sebelum pengobatan.
Mendapatkan dukungan
Tim medis Anda dapat mendukung pemulihan Anda dengan merujuk Anda ke spesialis yang sesuai. Jika Anda mengalami kelemahan otot dan kehilangan kekuatan atau tidak pulih dengan cepat, Anda harus mempertimbangkan untuk menemui fisioterapis dan/atau terapis okupasi karena mereka dapat menawarkan bantuan dan nasihat untuk meningkatkan kualitas hidup. Bantuan mereka juga dapat menghentikan gejala yang memburuk atau masalah lain yang berkembang dalam jangka panjang.
Psikolog dapat menawarkan dukungan jika ada masalah kognitif (pemikiran), seperti masalah ingatan atau perhatian. Psikolog dan konselor juga dapat mendukung dampak emosional dari limfoma Anda.
Penting untuk dicatat bahwa strategi pengobatan untuk PCNSL telah meningkat pesat selama beberapa tahun terakhir. Namun, PCNSL bisa sulit diobati, dan beberapa perawatan berisiko menyebabkan masalah neurologis jangka panjang (masalah pada otak dan mata). Masalah-masalah ini menjadi lebih mungkin terjadi jika Anda didiagnosis menderita limfoma SSP saat Anda lebih tua.
Survivorship - Hidup dengan, dan setelah kanker
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu pemulihan Anda. Ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk membantu Anda hidup dengan baik setelah Burkitt.
Banyak orang menemukan bahwa setelah diagnosis kanker, atau pengobatan, tujuan dan prioritas mereka dalam hidup berubah. Mengenal apa itu 'normal baru' Anda bisa memakan waktu dan membuat frustrasi. Harapan keluarga dan teman Anda mungkin berbeda dengan harapan Anda. Anda mungkin merasa terisolasi, lelah, atau sejumlah emosi berbeda yang dapat berubah setiap hari.
Tujuan utama setelah pengobatan untuk limfoma Anda adalah untuk hidup kembali dan:
- jadilah seaktif mungkin dalam pekerjaan, keluarga, dan peran kehidupan lainnya
- mengurangi efek samping dan gejala kanker serta pengobatannya
- mengidentifikasi dan mengelola efek samping yang terlambat
- membantu Anda sebebas mungkin
- meningkatkan kualitas hidup Anda dan menjaga kesehatan mental yang baik
Berbagai jenis rehabilitasi kanker mungkin direkomendasikan untuk Anda. Ini bisa berarti berbagai macam dari layanan seperti:
- terapi fisik, manajemen nyeri
- perencanaan nutrisi dan olahraga
- konseling emosional, karir dan keuangan.
Kesimpulan
- Limfoma Sistem Saraf Pusat Primer (PCNSL) adalah subtipe agresif tingkat tinggi dari Limfoma Non-Hodgkin yang berkembang di sistem saraf pusat (SSP) Anda.
- PCNSL biasanya tidak menyebar ke luar SSP tetapi dapat menyebar ke testis pada laki-laki.
- PCNSL berbeda dengan limfoma yang dimulai di tempat lain di tubuh dan menyebar ke SSP (limfoma SSP sekunder) dan perlu ditangani secara berbeda.
- Gejala PCNSL terkait dengan lokasi limfoma, termasuk gejala yang berkaitan dengan fungsi otak, sumsum tulang belakang, dan mata Anda.
- Ada beberapa jenis tes berbeda yang Anda perlukan untuk mendiagnosis PCNSL, dan ini mungkin termasuk prosedur di mana Anda diberikan anestesi umum atau lokal.
- Perawatan untuk PCNSL berbeda dari subtipe limfoma lainnya karena obat harus melewati penghalang darah-otak Anda untuk sampai ke limfoma.
- Gejala mungkin memerlukan beberapa saat untuk membaik setelah perawatan karena pertumbuhan sel saraf yang lambat, tetapi gejala lain dapat membaik dengan cepat.
- Bicaralah dengan dokter Anda tentang peluang penyembuhan Anda dan apa yang diharapkan dari perawatan Anda.
- Anda tidak sendiri. Jika Anda ingin berbicara dengan salah satu Perawat Perawatan Limfoma kami tentang limfoma, perawatan, dan pilihan Anda, klik tombol Hubungi kami di bagian bawah layar.
