Gambaran umum limfoma limfoblastik (LL)
Limfoma Limfoblastik (LL) adalah limfoma non-Hodgkin (NHL) agresif (tumbuh cepat) yang langka. Ini sangat jarang dan menyumbang sekitar 2% dari semua NHL. LL berkembang dari keduanya B-limfoblas (limfoma B-limfoblastik) or T-limfoblas (limfoma T-limfoblastik).
Limfoblas adalah sel yang belum matang yang dapat berkembang menjadi limfosit dewasa. Limfoblas B adalah limfosit B yang belum matang dan limfoblas T adalah limfosit T yang belum matang. Limfoma limfoblastik sel-T lebih umum daripada limfoma limfoblastik sel-B.
Apa perbedaan antara limfoma limfoblastik dan leukemia?
Limfoma limfoblastik akut dan leukemia limfoblastik akut sangat mirip pada keduanya perilaku klinis dan penampakan di bawah mikroskop. Sel darah putih yang belum matang bersifat kanker adalah sama dan berkembang dari sel yang sama.
Perbedaan antara limfoma dan leukemia sepenuhnya bergantung pada di mana persentase sel kanker tertinggi ditemukan saat diagnosis.
Kriteria diagnosis limfoma limfoblastik meliputi:
- Kurang dari 25% dari sumsum tulang akan menunjukkan kanker
- Seringkali ada tempat lain yang terlibat seperti kelenjar getah bening
- Limfoma dapat mempengaruhi bagian lain dari tubuh termasuk limpa, timus, darah, kulit dan hampir semua organ atau jaringan.
- Dapat berupa sel-B atau sel-T yang terpengaruh (sel asal)
Kriteria diagnosis leukemia limfoblastik akut:
- Lebih dari 25% sel sumsum tulang yang sehat akan digantikan dengan sel limfoblastik ganas
- Akan ada sel limfoblas ganas (biasa disebut sel ledakan) hadir dalam sampel darah tepi
- Dapat berupa sel-B atau sel-T yang terpengaruh (sel asal)
Limfoma limfoblastik memiliki prognosis yang baik, kira-kira 85% orang muda mencapai remisi lengkap setelah saat ini pengobatan standar lini pertama menggunakan kemoterapi. Mereka yang berusia di atas 40 tahun, memiliki pandangan yang lebih buruk sekitar 45-50% angka kesembuhan dengan pengobatan standar lini pertama. Penelitian terus-menerus bertujuan untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang dan memang ada uji klinis menyelidiki bagaimana mencapai hal ini.
Siapa yang terkena limfoma limfoblastik?
Limfoma limfoblastik (LL) dapat menyerang siapa saja dari segala usia. Ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. LL lebih umum di anak-anak dan dewasa muda (rata-rata usia 20 tahun), dan di bawah usia 35 tahun. Mereka yang didiagnosis di atas usia 40 tahun dapat memiliki kemungkinan kambuh yang lebih tinggi daripada orang yang lebih muda.
Penyebab limfoma limfoblastik tidak diketahui. Seperti kanker lainnya, penyakit ini tidak menular dan tidak dapat ditularkan ke orang lain. Sementara kemungkinan penyebab LL tidak jelas, ada faktor risiko yang terkait dengan pengembangan LL.
Faktor risiko ini mungkin termasuk:
- Infeksi sebelumnya dengan virus Epstein-Barr (EBV) – virus ini adalah penyebab umum demam kelenjar
- Sistem kekebalan yang melemah karena penyakit defisiensi imun bawaan (penyakit autoimun)
- Infeksi HIV
- Obat imunosupresan yang diminum untuk mencegah penolakan setelah transplantasi organ
- Memiliki saudara laki-laki atau perempuan dengan limfoma Hodgkin (terutama kembar) telah disarankan untuk hubungan genetik keluarga yang langka dengan penyakit tersebut (walaupun sangat jarang dan tidak disarankan bagi keluarga untuk melakukan tes genetik)
- Kebanyakan orang tidak memiliki riwayat keluarga
Jenis limfoma limfoblastik (LL)
Limfoma limfoblastik (LL) dapat dibagi menjadi limfoma limfoblastik sel-B atau sel-T. Kedua subtipe umumnya hadir dengan cara yang mirip satu sama lain, presentasi mereka juga sangat mirip dengan leukemia limfoblastik akut (ALL).
Limfoma limfoblastik sel T prekursor
Limfoma limfoblastik sel T prekursor menyumbang sekitar 90% dari limfoma limfoblastik dewasa. Sel-T sering berasal dari timus (organ di dada bagian atas di belakang tulang dada). Karena lokasi timus, kelenjar getah bening di tubuh bagian atas biasanya terpengaruh. Orang sering datang ke dokter mereka dengan massa di daerah dada bagian atas. Massa ini dikenal sebagai massa mediastinum (area dada). Limfoma ini muncul dari sel limfosit yang belum matang yang berada di jalur untuk menjadi limfosit sel T yang matang.
Limfoma limfoblastik sel B prekursor
Limfoma limfoblastik sel B prekursor lebih jarang terjadi dibandingkan leukemia limfoblastik B-akut (B-ALL). Sel-sel limfoma berkembang dari limfosit sel B awal yang belum matang. Orang sering datang ke dokter mereka dengan kelenjar getah bening yang terkena dan ekstranodal (jaringan di luar kelenjar getah bening). Keterlibatan situs ekstranodal bisa berupa adanya sel limfoma di kulit, tulang, sistem saraf pusat atau sumsum tulang.
Gejala limfoma limfoblastik
Gejala pertama yang diperhatikan kebanyakan orang adalah benjolan atau beberapa benjolan yang tidak hilang setelah beberapa minggu. Anda mungkin merasakan satu atau lebih benjolan di leher, ketiak, atau selangkangan. Benjolan ini adalah pembengkakan kelenjar getah bening, tempat limfosit abnormal tumbuh tak terkendali. Benjolan ini sering dimulai di satu bagian tubuh, biasanya kepala, leher atau dada dan kemudian sering menyebar dengan cara yang dapat diprediksi dari satu bagian sistem limfatik ke bagian berikutnya.
Pada stadium lanjut (penyakit meluas), penyakit ini dapat menyebar ke paru-paru, hati, tulang, sumsum tulang atau organ lainnya. Sekitar 50-75% pasien menderita limfoma yang menyerang area mediastinum (dada).
Gejala umum limfoma limfoblastik dapat meliputi:
- Pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak nyeri di leher, ketiak, selangkangan atau dada
- Memar yang mudah
- Pucat (kulit pucat)
- Sesak napas – karena pembesaran kelenjar getah bening di dada
- Batuk (biasanya batuk kering)
- Kelelahan
- Sulit sembuh dari infeksi
- Kulit gatal (pruritus)
Gejala B adalah apa yang dokter sebut sebagai gejala berikut dan dapat meliputi:
- Berkeringat di malam hari (terutama di malam hari, pakaian tidur dan tempat tidur yang basah kuyup)
- Demam terus-menerus
- Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan
Penting untuk dicatat bahwa banyak dari gejala ini terkait dengan penyebab selain kanker dan terkadang sulit didiagnosis oleh dokter.
Diagnosa
A biopsi selalu diperlukan untuk diagnosis limfoma limfoblastik. A biopsi adalah operasi untuk menghilangkan a kelenjar getah bening atau jaringan abnormal lainnya untuk melihatnya di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Biopsi dapat dilakukan dengan bius total atau bius lokal tergantung lokasi.
An biopsi kelenjar eksisi adalah pilihan investigasi terbaik, karena mengumpulkan jumlah jaringan yang paling memadai untuk dapat melakukan pengujian yang diperlukan untuk diagnosis.
A biopsi sumsum tulang (BMA) dan pengumpulan darah tepi juga diperlukan untuk diagnosis limfoma limfoblastik – untuk membedakannya dari leukemia limfoblastik akut. BMA adalah prosedur untuk mengumpulkan sel-sel dari sumsum tulang, sel-sel ini umumnya dikumpulkan dari bagian belakang tulang panggul.
Menunggu hasil bisa menjadi waktu yang sulit. Mungkin membantu untuk berbicara dengan keluarga, teman, atau perawat spesialis.
Pementasan, tes dan scan
Sekali a diagnosa limfoma limfoblastik (LL) dibuat, tes lebih lanjut diperlukan untuk melihat di mana lagi di tubuh limfoma berada atau telah terpengaruh. Ini disebut pementasan. Pementasan limfoma membantu dokter untuk memutuskan pengobatan terbaik.
Ada empat stadium mulai dari stadium 1 (limfoma di satu area) hingga stadium 4 (limfoma yang menyebar luas).
- Tahap awal berarti stadium 1 dan beberapa stadium 2 limfoma. Ini juga dapat disebut 'lokal'. Stadium 1 atau 2 berarti limfoma ditemukan di satu area atau beberapa area yang berdekatan.
- Tahap lanjut berarti limfoma adalah stadium 3 atau stadium 4, dan itu adalah limfoma yang tersebar luas. Pada kebanyakan kasus, limfoma telah menyebar ke bagian tubuh yang saling berjauhan.
Beberapa tes yang diperlukan dapat meliputi:
- Rontgen dada – gambar-gambar ini akan membantu mengidentifikasi adanya penyakit di dada
- Pemindaian tomografi emisi positron (PET) – dilakukan untuk memahami semua tempat penyakit dalam tubuh sebelum pengobatan dimulai
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Pungsi lumbal
- Biopsi sumsum tulang
- Tes darah (seperti: hitung darah lengkap, kimia darah dan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) untuk mencari bukti peradangan)
Pasien juga dapat mengalami beberapa tes dasar sebelum perawatan dimulai untuk memeriksa fungsi organ. Ini sering diulang selama dan setelah pengobatan selesai untuk menilai apakah pengobatan telah mempengaruhi fungsi organ. Terkadang perawatan dan perawatan lanjutan mungkin perlu disesuaikan untuk membantu mengelola efek samping. Ini mungkin termasuk:
- Pemeriksaan fisik
- Observasi vital (tekanan darah, suhu, & denyut nadi)
- Pemindaian jantung
- Pemindaian ginjal
- Tes pernapasan
- Tes darah
Mungkin diperlukan beberapa waktu untuk melakukan semua biopsi dan tes yang diperlukan (rata-rata 1-3 minggu), tetapi penting bagi dokter untuk memiliki gambaran lengkap tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk membuat keputusan pengobatan yang terbaik
Banyak stadium dan tes fungsi organ dilakukan lagi setelah pengobatan untuk memeriksa apakah pengobatan limfoma berhasil dan efeknya pada tubuh.
Prognosis limfoma limfoblastik
Limfoma limfoblastik memiliki prognosis yang sangat baik, dengan sebagian besar pasien merespons pengobatan dengan sangat baik dan mencapai kesembuhan 85%. Mereka yang didiagnosis di atas usia 40 tahun memiliki hasil yang lebih buruk daripada pasien yang lebih muda, dengan tingkat kesembuhan 45-50%.
Kelangsungan hidup jangka panjang dan pilihan pengobatan bergantung pada berbagai faktor, termasuk:
- usia saat diagnosis
- tingkat atau stadium kanker
- penampakan sel limfoma di bawah mikroskop (bentuk, fungsi dan struktur sel)
- bagaimana limfoma merespons pengobatan
- biologi limfoma, yang meliputi
- pola sel limfoma
- betapa berbedanya sel limfoma dari sel normal
- seberapa cepat sel limfoma tumbuh.
Bicaralah dengan dokter Anda tentang penyakit pribadi Anda, pilihan pengobatan dan prognosis.
Pengobatan limfoma limfoblastik
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium selesai, dokter akan meninjaunya untuk menentukan pengobatan terbaik. Di beberapa pusat kanker, dokter juga akan bertemu dengan tim spesialis untuk membahas pilihan pengobatan terbaik. Ini disebut a tim multidisiplin (MDT) pertemuan.
Dokter akan mempertimbangkan banyak faktor tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk memutuskan kapan dan pengobatan apa yang diperlukan. Ini didasarkan pada:
- Stadium dan tingkat limfoma
- Gejala
- Usia, riwayat medis masa lalu & kesehatan umum
- Kesejahteraan fisik dan mental saat ini
- Keadaan Sosial
- Preferensi keluarga
Karena limfoma limfoblastik adalah limfoma yang berkembang pesat, pengobatan mungkin perlu dimulai dalam beberapa hari setelah diagnosis. Protokol pengobatan untuk limfoma limfoblastik umumnya sama dengan protokol yang digunakan untuk mengobati leukemia limfoblastik akut, karena kesamaan penyakit.
Sebagian besar jalur pengobatan akan mencakup
- Fase induksi, yang menggunakan kemoterapi multi-agen intensif
- Kemoterapi fase konsolidasi
- Kemoterapi fase pemeliharaan
Grafik kemoterapi lini pertama standar protokol yang digunakan dapat meliputi:
- CVAD hiper (siklofosfamid, Doksorubisin, Vinkristin, Sitarabin, Metotreksat, Deksametason)
- BFM 2000 (Prednisone, Methotrexate, Daunorubicin, Vincristine, Asparaginase, Mercaptopurine, Cyclophosphamide, Cytarabine, Dexamethasone, Doxorubicin, Tioguanine, Etoposide, Ifosfamide) *Protokol ini digunakan pada dewasa muda (25 tahun ke bawah).
Efek samping pengobatan yang umum
Ada banyak efek samping yang berbeda dari pengobatan dan ini tergantung pada pengobatan yang telah diberikan. Dokter yang merawat dan/atau perawat kanker dapat menjelaskan efek samping tertentu sebelum perawatan. Beberapa efek samping pengobatan yang lebih umum mungkin termasuk:
- Anemia (sel darah merah rendah yang membawa oksigen ke seluruh tubuh)
- Trombositopenia (trombosit rendah yang membantu pembekuan dan pendarahan)
- Neutropenia (sel darah putih rendah yang membantu melawan infeksi)
- Mual dan muntah
- Kelelahan (kelelahan atau kekurangan energi)
- Kesuburan berkurang
Tim medis, dokter, perawat kanker atau apoteker, harus memberikan informasi tentang:
- Pengobatan apa yang akan diberikan
- Apa efek samping umum dan kemungkinan untuk pengobatan
- Efek samping apa yang perlu Anda laporkan ke tim medis
- Berapa nomor kontaknya, dan ke mana harus hadir jika terjadi keadaan darurat 7 hari seminggu dan 24 jam per hari
Pelestarian kesuburan
Beberapa pengobatan untuk limfoma dapat mengurangi kesuburan dan ini lebih mungkin terjadi dengan protokol kemoterapi tertentu (kombinasi obat) dan kemoterapi dosis tinggi yang digunakan sebelum transplantasi sel punca. Radioterapi ke panggul juga meningkatkan kemungkinan berkurangnya kesuburan. Beberapa terapi antibodi juga dapat memengaruhi kesuburan, tetapi hal ini kurang jelas.
Dokter harus memberi tahu apakah kesuburan dapat terpengaruh atau apakah pelestarian kesuburan harus dilakukan sebelum memulai pengobatan.
Tindak lanjut perawatan
Setelah perawatan selesai, pemindaian stadium pasca perawatan dilakukan untuk meninjau seberapa baik perawatan telah bekerja. Pemindaian akan menunjukkan kepada dokter jika telah terjadi:
- Respon lengkap (CR atau tidak ada tanda-tanda limfoma tetap) atau a
- Tanggapan sebagian (PR atau masih ada limfoma, tetapi ukurannya berkurang)
Jika semua berjalan lancar, janji tindak lanjut rutin akan dilakukan setiap 3-6 bulan untuk memantau hal-hal di bawah ini:
- Tinjau efektivitas pengobatan
- Pantau efek samping yang sedang berlangsung dari perawatan
- Pantau setiap efek akhir dari pengobatan dari waktu ke waktu
- Pantau tanda-tanda limfoma yang kambuh
Janji temu ini juga penting agar pasien dapat menyampaikan kekhawatiran apa pun yang mungkin perlu mereka diskusikan dengan tim medis. Pemeriksaan fisik dan tes darah juga merupakan tes standar untuk janji temu ini. Selain segera setelah perawatan untuk meninjau bagaimana perawatan telah bekerja, pemindaian biasanya tidak dilakukan kecuali ada alasan untuk itu. Untuk beberapa janji temu pasien mungkin menjadi lebih jarang dari waktu ke waktu
Limfoma limfoblastik yang kambuh atau refrakter
Kambuh limfoma adalah ketika kanker telah kembali. Tahan panas limfoma adalah ketika kanker tidak merespons perawatan lini pertama. Bagi sebagian orang, limfoma limfoblastik kembali dan dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, tidak menanggapi pengobatan awal (refraktori). Untuk pasien ini ada perawatan lain yang bisa berhasil dan bisa meliputi:
- Kemoterapi kombinasi dosis tinggi diikuti oleh:
- Transplantasi sel induk autologus
- Transplantasi sel induk alogenik.
- Kemoterapi kombinasi
- immunotherapy
- Radioterapi
- Partisipasi uji klinis
Jika kambuh diduga biopsi lain perlu dilakukan sering dengan tes pementasan yang sama yang dijelaskan di atas pementasan bagian.
Pengobatan yang sedang diselidiki untuk limfoma limfoblastik (LL)
Ada banyak perawatan yang saat ini sedang diuji uji klinis di Australia dan di seluruh dunia untuk pasien dengan limfoma yang baru didiagnosis dan kambuh. Untuk daftar perawatan saat ini yang sedang diselidiki meliputi:
- Terapi sel T reseptor antigen chimeric (Terapi sel CAR-T)
- Blinatumomab
Apa yang terjadi setelah perawatan?
Efek Terlambat
Terkadang a efek samping dari pengobatan dapat berlanjut atau berkembang berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan selesai. Ini disebut efek terlambat.
Perawatan finishing
Ini bisa menjadi waktu yang menantang bagi banyak orang dan beberapa masalah umum dapat terkait dengan:
- Fisik
- Kesejahteraan mental
- Kesehatan emosional
- Hubungan
- Bekerja, belajar dan kegiatan sosial
Kesehatan dan kesejahteraan
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu setelah perawatan selesai. Membuat perubahan kecil seperti makan dan meningkatkan kebugaran dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan serta membantu pemulihan tubuh. ada banyak strategi perawatan diri yang dapat membantu selama fase pemulihan.
