Limfoma sel besar anaplastik – pada anak-anak

Gambaran umum limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

Limfoma adalah sekelompok kanker Sistem limfatik. Limfoma terjadi ketika limfosit, yang merupakan sejenis sel darah putih, mengalami mutasi DNA. Peran limfosit adalah melawan infeksi, sebagai bagian dari tubuh sistem kekebalan. Ada Limfosit B. (sel-B) dan T-limfosit (Sel-T) yang memainkan peran berbeda.  

Sel-sel limfoma kemudian membelah dan tumbuh tak terkendali atau tidak mati sebagaimana mestinya. Limfoma memiliki penumpukan limfosit abnormal. Ada dua jenis utama limfoma. Mereka disebut Limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma non-Hodgkin (NHL). Limfoma dibagi lagi menjadi:

• Limfoma indolen (tumbuh lambat).
• Limfoma agresif (tumbuh cepat).
• Limfoma sel B. adalah limfosit sel B abnormal & yang paling umum. Limfoma sel B menyumbang sekitar 85% dari semua limfoma
• Limfoma sel T adalah limfosit sel T yang abnormal. Limfoma sel-T menyumbang sekitar 15% dari semua limfoma

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) adalah limfoma non-Hodgkin sel-T yang agresif (tumbuh cepat). Ini berkembang ketika limfosit T dewasa tumbuh secara tidak normal dan tidak terkendali. 

Limfosit T yang abnormal biasanya menumpuk di kelenjar getah bening leher tetapi dapat muncul dari dada, perut, kulit, paru-paru atau tulang. Limfoma Sel Besar Anaplastik dapat mempengaruhi bagian lain dari tubuh termasuk sumsum tulang, limpa, darah dan hampir semua organ atau jaringan.  

Mengapa disebut limfoma 'sel besar anaplastik'?

Ketika sel diperiksa di bawah mikroskop, mereka memiliki penanda berbeda yang mengidentifikasinya ke dokter dan ahli patologi. Ini adalah ahli patologi satu arah yang dapat membedakan antara limfoma sel B dan limfoma sel T. Sel-sel memiliki penanda pengenal yang berbeda. Ketika penanda hadir itu dianggap positif, tidak adanya penanda disebut sebagai negatif. 

Salah satu pengidentifikasi utama limfoma sel besar anaplastik, adalah adanya dua penanda protein berbeda pada permukaan limfosit-T. CD30 dan ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase). 

Limfoma sel besar anaplastik dikenal sebagai CD30 positif dan dapat berupa ALK negatif atau ALK positif. CD30 biasanya diekspresikan dengan kuat sementara ALK hanya positif pada sekitar 90% kasus pada anak-anak. Limfoma sel besar anaplastik yang diekspresikan negatif ALK lebih sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua yang didiagnosis dengan limfoma ini. 

Ada dua subtipe khas limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

• Limfoma sel besar anaplastik kulit primer – dapat berupa ALK positif atau negatif dan CD30 positif
• Limfoma sel besar anaplastik sistemik – dapat berupa ALK positif atau negatif dan CD30 positif

Siapa yang terkena limfoma sel besar anaplastik?

Limfoma menyumbang 7% dari kanker anak, itu adalah kanker paling umum ketiga pada anak usia 0-14 tahun, setelah leukemia dan kanker otak atau sistem saraf pusat. 

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) menyumbang sekitar 10% dari semua kasus limfoma non-Hodgkin masa kanak-kanak. Sementara kejadian ALCL rendah, itu adalah salah satu limfoma masa kanak-kanak yang paling umum. ALCL menyumbang 30-40% dari semua limfoma sel besar pada anak-anak. 

ALCL dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin apa pun. ALCL umumnya terjadi antara usia 1-10 tahun, dengan kejadian kedua pada kelompok usia 11-15 tahun. Secara keseluruhan, usia rata-rata saat diagnosis adalah 10 tahun pada anak-anak. ALCL lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan. 

Limfoma Sel Besar Anaplastik adalah salah satu dari empat yang paling umum jenis limfoma non-Hodgkin pada anak-anak, jenis lainnya adalah:

• Limfoma sel B besar yang menyebar – terdiri dari sekitar 15% NHL masa kanak-kanak
• Limfoma Burkitt - terhitung sekitar 40% dari NHL masa kanak-kanak
• Limfoma limfoblastik – sekitar 25% – 30% dari NHL masa kanak-kanak

Apa penyebab limfoma sel besar anaplastik (ALCL)?

Dalam kebanyakan kasus limfoma sel besar anaplastik (ALCL), penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada yang telah atau belum Anda lakukan yang menyebabkan hal ini terjadi pada anak Anda. Itu tidak menular dan tidak dapat ditularkan ke orang lain. Apa yang kita ketahui adalah bahwa protein atau gen khusus rusak (menjadi bermutasi) dan kemudian sel tumbuh tak terkendali.

Meskipun kemungkinan penyebab ALCL tidak jelas, ada beberapa faktor yang terkait dengan perkembangannya, termasuk (walaupun risikonya masih sangat rendah):

• Infeksi sebelumnya dengan virus Epstein-Barr (EBV) – virus ini adalah penyebab demam kelenjar umum
• Sistem kekebalan yang melemah karena penyakit defisiensi imun bawaan (penyakit autoimun)
• Infeksi HIV
• Obat imunosupresan yang diminum untuk mencegah penolakan setelah transplantasi organ atau transplantasi sel induk alogenik (donor)

Jenis limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) dapat dibagi menjadi dua jenis:

• Limfoma sel besar anaplastik kulit primer 
• Limfoma sel besar anaplastik sistemik

Salah satu pengidentifikasi utama limfoma sel besar anaplastik (ALCL), adalah adanya dua penanda protein berbeda yang berada di permukaan limfosit-T. CD30 dan ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase). 

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) dikenal sebagai CD30 positif dan dapat berupa ALK negatif atau ALK positif. CD30 biasanya diekspresikan dengan kuat sementara ALK hanya positif pada sekitar 90% kasus pada anak-anak.

Limfoma sel besar anaplastik kulit primer

• Kurang umum pada anak-anak dan dapat berupa ALK negatif atau ALK positif tetapi selalu positif CD30. 
• Umumnya hadir dengan benjolan tunggal atau tumor ulserasi di kulit
• Seringkali terbatas pada kulit dan lesi dapat sembuh sendiri secara spontan. Namun, remisi alami ini seringkali singkat karena penyakitnya pasti kembali. 
• ALCL kulit primer mengikuti jalur yang kurang agresif dibandingkan ALCL sistemik. 
• Biasanya dikelola sebagai limfoma lamban (pertumbuhan lambat) selama masih terbatas pada kulit. Jika meluas melampaui kulit, ke kelenjar getah bening atau organ, pengelolaan limfoma akan beralih ke ALCL sistemik. 
• Pergeseran penatalaksanaan ini sebagai limfoma indolen menjadi limfoma agresif terjadi pada sekitar 10% pasien yang didiagnosis dengan ALCL kulit primer. 

Limfoma sel besar anaplastik sistemik (ALCL)

• Lebih umum daripada ALCL kulit primer
• Limfoma yang agresif (berkembang cepat) yang memerlukan pengobatan segera
• Dapat berupa ALK positif atau ALK negatif dengan 90% kasus ALCL pediatrik adalah ALCL sistemik yang ALK positif
• Nama 'sistemik' berarti limfoma dapat mempengaruhi semua organ dalam tubuh termasuk tulang, kulit, sumsum tulang, paru-paru dan hati. 

Gejala limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

Gejala pertama bisa berupa benjolan atau beberapa benjolan yang tidak hilang setelah beberapa minggu. Anda mungkin merasakan satu atau lebih benjolan di leher, ketiak, atau selangkangan anak Anda. Benjolan ini adalah pembengkakan kelenjar getah bening, tempat tumbuhnya limfosit abnormal. Benjolan ini sering dimulai di satu bagian tubuh anak, biasanya kepala, leher atau dada dan kemudian cenderung menyebar dengan cara yang dapat diprediksi dari satu bagian sistem limfatik ke bagian berikutnya. Pada stadium lanjut, penyakit ini dapat menyebar ke paru-paru, hati, tulang, sumsum tulang, atau organ lain.

Gejala umum limfoma sel besar anaplastik meliputi:

• Infeksi persisten
• Pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak nyeri di leher, ketiak, selangkangan atau dada
• Sesak napas – karena pembesaran kelenjar getah bening di dada atau massa mediastinum
• Batuk (biasanya batuk kering)
• Kelelahan
• Sulit sembuh dari infeksi
• Kulit gatal (pruritus)

Gejala B adalah apa yang disebut dokter sebagai gejala berikut yang mungkin dimiliki beberapa anak dan dapat meliputi:

• Keringat malam (terutama di malam hari, di mana Anda mungkin perlu mengganti pakaian tidur dan tempat tidur)
• Demam terus-menerus
• Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan

Penting untuk dicatat bahwa banyak dari gejala ini juga dapat berhubungan dengan penyebab selain kanker dan terkadang sulit bagi dokter untuk mendiagnosisnya.

Diagnosis limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

A biopsi selalu diperlukan untuk diagnosis limfoma sel besar anaplastik (ALCL). A biopsi adalah operasi untuk menghilangkan a kelenjar getah bening atau jaringan abnormal lainnya untuk melihatnya di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Biopsi biasanya dilakukan dengan anestesi umum untuk anak-anak untuk membantu mengurangi tekanan.

An biopsi kelenjar eksisi adalah pilihan investigasi terbaik, karena mengumpulkan jumlah jaringan yang paling memadai untuk dapat melakukan pengujian yang diperlukan untuk diagnosis.

Menunggu hasil bisa menjadi waktu yang sulit. Mungkin membantu untuk berbicara dengan keluarga, teman, atau perawat spesialis Anda.  

Stadium limfoma sel besar anaplastik (ALCL)

Sekali a diagnosa dari limfoma sel besar anaplastik (ALCL) dibuat, tes lebih lanjut diperlukan untuk melihat di mana lagi di tubuh limfoma berada atau telah terpengaruh. Ini disebut pementasan.  Grafik pementasan dari limfoma membantu dokter untuk mengetahui pengobatan apa yang terbaik untuk anak Anda. 

 Ada empat stadium, mulai dari stadium 1 (limfoma di satu area) hingga stadium 4 (limfoma yang menyebar luas). 

• Tahap awal berarti stadium 1 dan beberapa stadium 2 limfoma. Ini juga dapat disebut 'lokal'. Stadium 1 atau 2 berarti limfoma ditemukan di satu area atau beberapa area yang berdekatan.
• Tahap lanjut berarti limfoma adalah stadium 3 dan stadium 4, dan itu adalah limfoma yang tersebar luas. Pada kebanyakan kasus, limfoma telah menyebar ke bagian tubuh yang saling berjauhan.

Limfoma stadium lanjut memang terdengar memprihatinkan, tetapi limfoma dikenal sebagai kanker sistematik. Itu dapat menyebar ke seluruh sistem limfatik dan jaringan di dekatnya. Inilah sebabnya mengapa pengobatan sistemik (kemoterapi) diperlukan untuk mengobati limfoma sel besar anaplastik.

Uji pementasan dan pemindaian yang diperlukan dapat meliputi:

• Tes darah (seperti: hitung darah lengkap, kimia darah dan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) untuk mencari bukti peradangan)
• Rontgen dada – gambar-gambar ini akan membantu mengidentifikasi adanya penyakit di dada
• Pemindaian tomografi emisi positron (PET) – dilakukan untuk memahami semua tempat penyakit dalam tubuh sebelum pengobatan dimulai
• Pemindaian tomografi komputer (CT) 
• Biopsi sumsum tulang (biasanya hanya dilakukan jika bukti penyakit sudah lanjut)
• Pungsi lumbal – Jika limfoma dicurigai di otak atau sumsum tulang belakang

Anak Anda mungkin juga mengalami beberapa tes dasar sebelum perawatan dimulai untuk memeriksa fungsi organ. Ini sering diulang selama dan setelah pengobatan selesai untuk menilai apakah pengobatan telah mempengaruhi fungsi organ. Terkadang perawatan dan perawatan lanjutan mungkin perlu disesuaikan untuk membantu mengelolanya efek samping yang merugikan. Ini mungkin termasuk: 

•  Pemeriksaan fisik
•  Pengamatan vital (Tekanan darah, suhu, & denyut nadi)
•  Pemindaian jantung
•  Pemindaian ginjal
•  Tes pernapasan

Banyak dari ini pementasan dan tes fungsi organ dilakukan lagi setelah pengobatan untuk memeriksa apakah pengobatan limfoma telah berhasil dan untuk memantau efek pengobatan terhadap tubuh.