Преглед на PCNSL
PCNSL се развива кога се формираат канцерогени Б-клеточни лимфоцити (Б-клетки) во лимфоидното ткиво на мозокот и/или 'рбетниот мозок. PCNSL може да започне и во слоевите што ја формираат надворешната обвивка на мозокот (менингите) или во очите (окуларен лимфом).
Понекогаш лимфомот може да започне во други области на телото и да се прошири на ЦНС. Ова е различно од PCNSL и исто така се третира поинаку. Ако започнало надвор од ЦНС и се проширило на ЦНС, се нарекува секундарен ЦНС лимфом.
Причината за PCNSL е непозната како што е случајот со многу лимфоми. Луѓето имаат поголема веројатност да бидат погодени на возраст од 50 до 60 години, со просечна возраст на дијагноза околу 60 години, но може да се појави на која било возраст. PCNSL е исто така малку почест кај луѓето кои имаат ослабен имунолошки систем, што може да биде предизвикано од:
- ХИВ (вирус на хумана имунодефициенција) - ова е поретко сега поради достапноста на ефективни антивирусни третмани
- Лекови - оние кои се користат за потиснување на имунолошкиот систем, како што е после трансплантација на органи или други видови имуносупресивни третмани за автоимуни состојби, на пр. ревматоиден артритис.
Дали PCNSL се лекува?
Многу агресивни лимфоми можат добро да одговорат на третманите со хемотерапија бидејќи хемотерапијата делува така што ги убива брзорастечките клетки. Сепак, постојат многу фактори кои влијаат на тоа дали ќе се излечите од вашиот лимфом или не. Многу луѓе може да се излечат, други може да имаат периоди на ремисија - каде што нема трага од лимфом во вашето тело, но потоа може да се врати (да се врати) и да му треба повеќе третман.
За да дознаете повеќе за вашите шанси за излекување, разговарајте со вашиот хематолог или онколог.
Што прави Централниот нервен систем (ЦНС)?
на централен нервен систем (ЦНС) е дел од нашето тело што ги контролира сите наши телесни функции. Тоа го вклучува нашиот мозок, 'рбетниот мозок и очите.
Мозокот
Нашиот мозок е составен од:
- Церебрам - ова го контролира нашиот говор и разбирање, нашите сензации и доброволно движење (движењата што ќе одлучиме да ги направиме)
- Церебелум – помага при движењата и ја контролира нашата рамнотежа
- Мозочно стебло – ги контролира основните функции на телото, како што се дишењето, отчукувањата на срцето и крвниот притисок
'Рбетниот мозок
Нашиот 'рбетниот мозок тече од нашиот мозок надолу кон грбот во рамките на коските на' рбетот. Низа нерви се спојуваат директно на 'рбетниот мозок. Нервите носат информации за сензациите од целото тело и пренесуваат пораки до и од нашиот мозок до остатокот од нашето тело, за да ги контролираат нашите мускули и сите функции на нашето тело.
Како е заштитен нашиот ЦНС?
Нашиот ЦНС е одвоен од остатокот од нашето тело и е заштитен од траума, инфекции и болести на неколку начини.
- на менинги се заштитни слоеви на ткиво што го покриваат мозокот и 'рбетниот мозок - тоа е она што се воспалува кај 'менингитис'
- Специјална течност наречена „цереброспинална течност“(CSF) го опкружува мозокот и 'рбетниот мозок за да ги амортизира - се наоѓа во просторот помеѓу менингите и мозокот и' рбетниот мозок.
- на крвно-мозочна бариера го опкружува нашиот мозок - тоа е бариера од клетки и крвни садови што дозволува само одредени супстанции да стигнат до мозокот. Ова го штити од штетни хемикалии и инфекции, а исто така го спречува или попречува многу лекови за хемотерапија кои минуваат од крвта во мозокот.
За да го разберете PCNSL, треба да знаете малку за вашите Б-клеточни лимфоцити.
Б-клеточни лимфоцити:
- Се еден вид бели крвни зрнца
- Борете се со инфекции и болести за да бидете здрави.
- Запомнете ги инфекциите што сте ги имале во минатото, па ако повторно ја добиете истата инфекција, имунолошкиот систем на вашето тело може поефикасно и побрзо да се бори против неа.
- Се создаваат во вашата коскена срцевина (сунѓерестиот дел во средината на вашите коски), но обично живеат во вашиот лимфен систем кој ги вклучува:
- лимфни јазли
- лимфните садови и лимфната течност
- органи - слезина, тимус, крајници, слепото црево
- лимфоидно ткиво
- Може да патува низ вашиот лимфен систем, до кој било дел од вашето тело за да се бори против инфекција или болест.
Што се случува кога се развива PCNSL?
PCNSL се развива кога ќе се најдат канцерогени лимфоцити во вашиот централен нервен систем (ЦНС), кој ги вклучува вашиот мозок, 'рбетниот мозок, очите, кранијалните нерви и заштитниот слој на ткиво што го покрива вашиот мозок и' рбетниот мозок наречени менинги.
Кога имате PCNSL, вашите канцерогени лимфоцити:
- Растете неконтролирано
- Нема да работи толку ефикасно за борба против инфекции и болести
- Може да станат поголеми отколку што треба и да изгледаат поинаку од вашите здрави Б-клетки
- Може да предизвика развој на лимфом во мозокот, 'рбетниот мозок и очите.
- Поради заштитните бариери околу нашиот ЦНС, PCNSL обично не се шири на други делови од вашето тело како што можат другите типови на лимфом, но понекогаш можат да ги шират тестисите кај мажите.
Симптоми кога лимфомот е во вашиот Централен нервен систем (ЦНС)
Симптомите на лимфом во вашиот ЦНС се поврзани со функциите на вашиот мозок, очите и 'рбетниот мозок. Тие ќе зависат од тоа кој дел од вашиот ЦНС е засегнат и може да го вклучуваат следново:
- главоболки
- промени во вашата визија
- конфузија или промени во меморијата
- промена во свеста (станува поспаност и не реагира)
- отежнато зборување или голтање
- промени во вашето расположение или личност
- напади (напади)
- гадење и повраќање
- губење апетит (несакање да се јаде) и губење на тежината
- тешкотии одење во тоалет
- тешкотии при одење, нестабилност или паѓање
- слабост, вкочанетост или чувство на пецкање.
Дијагноза, стадиум и степенување на PCNSL
Ако вашиот лекар се сомнева дека можеби имате лимфом, ќе треба да направите неколку тестови. За разлика од другите подтипови на лимфом, стадиумот не се прави ако имате PCNSL бидејќи лимфомот е ограничен на вашиот централен нервен систем (ЦНС). Секое ширење надвор од ЦНС обично е само кај мажјаците и само на тестисите.
PCNSL секогаш се смета за висококвалитетен лимфом што значи дека е агресивен. Расте брзо и може брзо да се движи низ вашиот ЦНС. Канцерогените Б-клетки (лимфомски клетки) исто така изгледаат многу различно од вашите здрави Б-клетки, бидејќи тие растат премногу брзо и немаат време да се формираат правилно.
Кликнете на насловот подолу за да дознаете повеќе за видот на тестови што можеби ќе треба да ги дијагностицирате и дознајте повеќе за вашиот PCNSL.
Биопсија
За да се дијагностицира PCNSL ќе ви треба биопсија. Биопсијата е постапка за отстранување на дел или целиот зафатен лимфен јазол или погодено ткиво. За време на процедурата може да имате општа или локална анестезија за да ви биде поудобно или да се осигурате дека не сте будни додека се прави.
Типот на биопсија што ќе се направи ќе зависи од тоа каде се наоѓа лимфомот.
Ако се смета дека лимфомот е во вашиот:
- Мозок – неврохирург (специјалист за дијагностицирање и лекување на проблеми со ЦНС) зема биопсија на мозокот. Грутки (или примероци од грутки) во вашиот мозок ќе се отстранат со помош на КТ скен за да помогнат во насочување на иглата за биопсија до вистинската област. Ова се нарекува а „стереотактичка биопсија“. Ќе имате општа анестезија за оваа процедура бидејќи е важно да не се движите.
- Око - офталмолог (специјалист за болести и повреди на окото) може да земе малку од стаклестото тело (супстанција слична на гел во окото) за да провери дали има лимфомни клетки.
- 'Рбет - специјалист радиолог може да земе биопсија од 'рбетот.
Тестовите на крвта
Тестовите на крвта, исто така, се земаат кога се обидувате да го дијагностицирате вашиот лимфом, но и во текот на третманот, за да може лекарот подобро да го разбере вашето целокупно здравје и да се увери дека вашите органи работат правилно за да се справат со третманот.
Ова скенирање обично ги дава најдобрите слики од вашиот мозок и другите делови на ЦНС и исто така може да открие компресија на 'рбетниот мозок.
Овие скенови обично се прават за да се открие лимфом на друго место во телото. Тие обезбедуваат детални слики кои даваат повеќе информации од стандардната рендгенска снимка. Тие исто така може да се направат за да се погледнат коските на 'рбетот.
Овој тип на скенирање често се користи во комбинација со КТ скен за откривање на активен лимфом на друго место во вашето тело. Ја слика внатрешноста на целото ваше тело. Ќе ви биде дадена игла со некој лек што ги апсорбираат канцерогените клетки, како што се лимфомските клетки. Лекот му помага на ПЕТ скенирањето да идентификува каде е лимфомот и големината и обликот со истакнување на областите со лимфомни клетки. Тие понекогаш се нарекуваат „жешки“.
Бидејќи PCNSL може да влијае на очите, можеби ќе ви требаат и разни офталмолошки тестови. Офталмолог (специјалист за очи) ќе користи офталмоскоп - инструмент со лесна и мала леќа за зголемување - за добро да го погледне вашето око. Може да се направат одредени тестови за снимање и тие му помагаат на офталмологот да го разгледа туморот, како и да види дали ракот се проширил.
Можеби ќе биде потребна биопсија на окото. Ова се нарекува витректомија. Мал инструмент се вметнува во окото и зема примероци од стаклестото тело слично на желе, кое е супстанца што ја исполнува средината на окото.
Ултразвукот на тестисите за мажи е тест со кој се добиваат слики од тестисите и околните ткива во скротумот. Овој ултразвук може да се спроведе бидејќи дел од PCNSL може да се прошири на тестисите.
Резултати
Чекањето да дојдат сите ваши резултати може да биде многу стресно време за вас и вашите најблиски. Важно е да разговарате за тоа како се чувствувате и да бидете отворени со оние околу вас за тоа што ви треба. Многу луѓе сакаат да помогнат, но не знаат како, па со тоа што ќе им дадете до знаење што ви треба, можете да им помогнете да ја дадат потребната поддршка.
Исто така, може да помогне да започнете да планирате што можеби ќе ви треба во наредните месеци ако навистина треба да имате третман. Собравме неколку совети за нашата веб-страница „Живеење со лимфом – Практични работи“. Кликнете на врската подолу за да бидете упатени на таа страница.
Можете исто така да ја контактирате нашата телефонска линија за медицинска сестра за да разговарате со една од нашите медицински сестри за нега на лимфом. Само кликнете на копчето Контактирајте со нас на дното на оваа страница.
Можеби ќе сакате да се придружите на една од нашите страници на социјалните мрежи за да разговарате со други луѓе со кои живеат. Поврзете се со нашите страници на социјалните медиуми со кликнување на врските на врвот на страницата.
Третман за PCNSL
Имањето на правилни информации може да ви помогне да се чувствувате посигурни и да знаете што да очекувате, и може да ви помогне да планирате однапред за она што можеби ви треба. Но, може да биде тешко да знаете кои прашања да ги поставите кога започнувате со третман. Ако не знаеш, што не знаеш, како можеш да знаеш што да прашаш?
Составивме листа на прашања што можеби ќе ви бидат корисни. Се разбира, ситуацијата на секого е единствена, па овие прашања не покриваат сè, но даваат добар почеток. Кликнете на врската подолу за да најдете PDF копија што можете да ја преземете и испечатите ако сакате.
Зачувување на плодноста
Без разлика дали сте машко или женско, многу третмани против рак може да влијаат на вашата плодност - вашата способност да правите бебиња. Ако сакате да имате бебиња по третманот или не сте сигурни дали би сакале, разговарајте со вашиот лекар за тоа кои опции се достапни за да помогнат во заштитата на вашата плодност за време на третманот.
Преглед на видовите третмани
Кликнете на слајдовите подолу за преглед на различните видови третмани што може да ви бидат понудени за лекување на вашиот PCNSL.
Третман од прва линија
Ќе треба да започнете со третман набргу откако ќе се вратат сите ваши резултати од тестот. Во некои случаи, може да започнете пред да бидат објавени сите резултати од тестот. Може да биде доста огромно кога ќе започнете со третман. Можеби имате многу размислувања за тоа како ќе се справите, како да се справите дома или колку може да се разболите.
Кажете му на вашиот тим за лекување ако сметате дека можеби ви треба дополнителна поддршка. Можеби ќе можат да помогнат со тоа што ќе ве упатат да посетите социјален работник или друг здравствен работник за да ви помогне да решите некои секојдневни животни предизвици со кои може да се соочите. Можете исто така да контактирате со медицинските сестри за нега на лимфом со кликнување на копчето „Контактирајте со нас“ на дното на оваа страница.
Кога ќе започнете со третман за прв пат, тоа се нарекува „третман од прва линија“. Може да имате повеќе од еден лек, а тие може да вклучуваат радиотерапија, хемотерапија или моноклонални антитела.
Стандардниот третман од прва линија може да вклучува:
Високи дози на метотрексат
Ова може да се комбинира со или без моноклонално антитело, ритуксимаб.
MATRix
Ова е комбинација од различни лекови за хемотерапија и моноклонални антитела - метотрексат, цитарабин, тиотепа и ритуксимаб - за новодијагностициран PCNSL.
R-MPV (прв дел и втор дел)
Прв дел – Моноклонални антитела (ритуксимаб) и комбинација на хемотерапија вклучувајќи метотрексат, прокарбазин и винкристин.
Втор дел – хемотерапија со високи дози – цитарабин
Метотрексат и цитарабин
Комбинација од две хемотерапии за новодијагностициран PCNSL.
Интратекална хемотерапија
Ова е хемотерапија која се дава во спиналната течност со помош на лумбална пункција. Ова се прави ако лимфом е пронајден во вашата спинална течност.
Учество во клиничко испитување
Тие може да вклучуваат клинички испитувања за насочени терапии и други третмани. Прашајте го вашиот лекар дали ги исполнувате условите за клинички испитувања за третман од прва линија.
Радиотерапија или трансплантација на матични клетки
Ако лимфомот реагира на хемотерапија, вашиот медицински тим може да предложи радиотерапија со цел мозок или автологна трансплантација на матични клетки (Види погоре). Ова се третмани за консолидација, што значи дека се користат за намалување на ризикот од релапс по успешен третман.
Втора линија и тековен третман
Ако вашиот ЦНС лимфом рецидиви (се враќа) или е отпорен (не реагира) на третманот, може да има други достапни третмани.
Третманот што го имате доколку имате релапс или имате рефрактерна PCNSL се нарекува третман од втор ред. Третманот зависи од тоа колку сте фит во тоа време, каков третман веќе сте имале и како лимфомот влијае на вас. Вашиот специјалист може да ви зборува за вашите опции, кои може да вклучуваат:
- Поинтензивна (посилна) хемотерапија, веројатно проследена со автологна трансплантација на матични клетки (не е погодна за некои луѓе).
- Радиотерапија - ако веќе не е дадена.
- Палијативни третмани дадени со цел да се ублажат симптомите.
- Учество во клиничко испитување.
Клинички испитувања
Се препорачува секогаш кога ќе треба да започнете нови третмани да го прашате вашиот лекар за клиничките испитувања за кои можеби сте подобни.
Клиничките испитувања се важен начин за наоѓање нови лекови или комбинации на лекови за подобрување на третманот на PCNSL во иднина. Тие, исто така, може да ви понудат шанса да пробате нов лек, комбинација на лекови или други третмани што не би можеле да ги добиете надвор од испитувањето. Ако сте заинтересирани да учествувате во клиничко испитување, прашајте го вашиот лекар за какви клинички испитувања ги исполнувате условите.
Постојат многу третмани и нови комбинации на третмани кои моментално се тестираат во клиничките испитувања низ целиот свет за луѓе и со новодијагностициран и со релапс/огноотпорен PCNSL. Некои терапии кои се под истрага се:
- Ибрутиниб (Imbruvica®)
- Занубутиниб (Brukinsa®) и Тиселизумаб
- Пембролизумаб (Keytruda®)
- GB5121 - инхибитор на BTK кој продира во мозокот
Прогноза за PCNSL
Прогноза е термин кој се користи за да се опише веројатната патека на вашата болест, како таа ќе одговори на третманот и како ќе се однесувате за време и по третманот.
Постојат многу фактори кои придонесуваат за вашата прогноза и не е можно да се даде целокупна изјава за прогнозата.
Фактори кои можат да влијаат на прогнозата
Некои фактори кои можат да влијаат на вашата прогноза вклучуваат:
- Вашата возраст и целокупното здравје за време на дијагнозата
- Како реагирате на третманот
Понекогаш симптомите на ЦНС лимфом брзо поминуваат со третман. Почетниот третман со стероиди може да биде многу ефикасен во ублажување на симптомите. Сепак, нервните ткива растат многу бавно и понекогаш може да потрае некое време за да се подобрат симптомите. Некои од вас може да забележат постепено подобрувања во симптомите, некои, сепак, може да откријат дека симптомите никогаш нема целосно да се решат, особено ако биле присутни пред третманот.
Добивање поддршка
Вашиот медицински тим може да го поддржи вашето закрепнување со упатување до соодветните специјалисти. Ако почувствувате мускулна слабост и губење на силата или не закрепнете брзо, треба да размислите за посета на физиотерапевт и/или професионален терапевт бидејќи тие можат да понудат помош и совет за подобрување на квалитетот на животот. Нивната помош, исто така, може да спречи влошување на симптомите или развој на други проблеми на подолг рок.
Психолозите можат да понудат поддршка доколку има когнитивни (мисловни) проблеми, како што се проблеми со меморијата или вниманието. Психолозите и советниците исто така можат да го поддржат емоционалното влијание на вашиот лимфом.
Важно е да се забележи дека стратегиите за третман на PCNSL значително се подобрија во последните години. Сепак, PCNSL може да биде тешко да се лекува, а некои третмани имаат ризик да предизвикаат долгорочни невролошки проблеми (проблеми со мозокот и очите). Овие проблеми стануваат поверојатни ако ви е дијагностициран ЦНС лимфом кога сте постари.
Преживување - Живеење со, и после рак
Здравиот начин на живот или некои позитивни промени во животниот стил по третманот може да бидат одлична помош за вашето закрепнување. Има многу работи што можете да ги направите за да ви помогне да живеете добро по Буркит.
Многу луѓе откриваат дека по дијагнозата или третманот на ракот, нивните цели и приоритети во животот се менуваат. За да дознаете што е вашата „нова нормала“ може да биде потребно време и да биде фрустрирачко. Очекувањата на вашето семејство и пријатели може да се разликуваат од вашите. Може да се чувствувате изолирано, уморно или било кој број на различни емоции кои може да се менуваат секој ден.
Главните цели по третманот за вашиот лимфом е да се вратиме во живот и:
- бидете колку што е можно активни во вашите работни, семејни и други животни улоги
- ги намалува несаканите ефекти и симптомите на ракот и неговото лекување
- идентификувајте и управувајте со доцните несакани ефекти
- помогне да останете што е можно понезависни
- подобрување на квалитетот на вашиот живот и одржување на добро ментално здравје
Може да ви се препорачаат различни видови на рехабилитација од рак. Ова може да значи кој било од широк опсег на услуги како што се:
- физикална терапија, управување со болка
- планирање на исхрана и вежбање
- емоционално, кариерно и финансиско советување.
Резиме
- Примарниот лимфом на централниот нервен систем (PCNSL) е висококвалитетен агресивен подтип на не-Хочкин лимфом кој се развива во вашиот централен нервен систем (ЦНС).
- PCNSL обично не се шири надвор од ЦНС, но може да се прошири на тестисите кај мажите.
- PCNSL е различен од лимфомите кои започнуваат на друго место во телото и се шират до ЦНС (секундарен ЦНС лимфом) и треба да се третираат поинаку.
- Симптомите на PCNSL се поврзани со локацијата на лимфомот, вклучувајќи ги и симптомите поврзани со функциите на вашиот мозок, 'рбетниот мозок и очите.
- Постојат неколку различни типови на тестови што ќе ви требаат за дијагностицирање на PCNSL, а тие може да вклучуваат процедури каде што ви се дава општа или локална анестезија.
- Третманот за PCNSL е различен од другите подтипови на лимфом бидејќи лековите треба да поминат низ вашата крвно-мозочна бариера за да стигнат до лимфомот.
- Симптомите може да потрае некое време за да се подобрат по третманот поради бавниот раст на нервните клетки, но другите симптоми може брзо да се подобрат.
- Разговарајте со вашиот лекар за вашите шанси за излекување и што да очекувате од вашиот третман.
- Ти не си сам. Ако сакате да разговарате со една од нашите медицински сестри за нега на лимфом за вашиот лимфом, третмани и опции, кликнете на копчето Контактирајте со нас на дното на екранот.
