अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा - मुलांमध्ये

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) चे विहंगावलोकन

लिम्फोमास च्या कर्करोगाचा एक गट आहे लसीका प्रणाली. लिम्फोमा तेव्हा होतो जेव्हा लिम्फोसाइट्स, जे एक प्रकारचे पांढऱ्या रक्त पेशी आहेत, डीएनए उत्परिवर्तन प्राप्त करतात. लिम्फोसाइट्सची भूमिका शरीराचा एक भाग म्हणून संक्रमणाशी लढा देणे आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. आहेत बी-लिम्फोसाइट्स (बी-पेशी) आणि टी-लिम्फोसाइट्स (टी-पेशी) ज्या वेगवेगळ्या भूमिका बजावतात.  

लिम्फोमा पेशी नंतर विभाजित होतात आणि अनियंत्रितपणे वाढतात किंवा ते पाहिजे तेव्हा मरत नाहीत. लिम्फोमामध्ये असामान्य लिम्फोसाइट्स तयार होतात. लिम्फोमाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत. त्यांना म्हणतात हॉजकिन लिम्फोमा (एचएल) आणि नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा (NHL). लिम्फोमा आणखी विभागलेले आहेत:

• आळशी (हळू वाढणारा) लिम्फोमा
• आक्रमक (जलद वाढणारा) लिम्फोमा
• बी-सेल लिम्फोमा असामान्य बी-सेल लिम्फोसाइट्स आहेत आणि सर्वात सामान्य आहेत. बी-सेल लिम्फोमा सर्व लिम्फोमापैकी 85% आहे
• टी-सेल लिम्फोमा असामान्य टी-सेल लिम्फोसाइट्स आहेत. टी-सेल लिम्फोमा सर्व लिम्फोमापैकी सुमारे 15% आहे

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) हा एक आक्रमक (जलद वाढणारा) टी-सेल नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा आहे. जेव्हा प्रौढ टी-लिम्फोसाइट्स असामान्यपणे आणि अनियंत्रित पद्धतीने वाढतात तेव्हा ते विकसित होते. 

असामान्य टी-लिम्फोसाइट्स सामान्यतः मानेच्या लिम्फ नोड्समध्ये तयार होतात परंतु छाती, उदर, त्वचा, फुफ्फुस किंवा हाडांमधून बाहेर येऊ शकतात. अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा हा अस्थिमज्जा, प्लीहा, रक्त आणि जवळजवळ कोणताही अवयव किंवा ऊतींसह शरीराच्या इतर कोणत्याही भागावर परिणाम करू शकतो.  

त्याला 'ऍनाप्लास्टिक लार्ज सेल' लिम्फोमा का म्हणतात?

जेव्हा पेशींची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली जाते तेव्हा त्यांच्याकडे वेगवेगळे मार्कर असतात जे त्यांना डॉक्टर आणि पॅथॉलॉजिस्टला ओळखतात. हे एक-मार्गी पॅथॉलॉजिस्ट बी-सेल लिम्फोमा आणि टी-सेल लिम्फोमामधील फरक सांगू शकतात. पेशींमध्ये वेगवेगळे ओळखणारे मार्कर असतात. जेव्हा मार्कर उपस्थित असतो तेव्हा तो सकारात्मक मानला जातो, मार्करची अनुपस्थिती नकारात्मक म्हणून ओळखली जाते. 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमाचे एक प्रमुख अभिज्ञापक, टी-लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर दोन भिन्न प्रोटीन मार्करची उपस्थिती आहे. CD30 आणि ALK (ऍनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनेस). 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा CD30 पॉझिटिव्ह म्हणून ओळखला जातो आणि ALK नकारात्मक किंवा ALK पॉझिटिव्ह असू शकतो. CD30 सहसा जोरदारपणे व्यक्त केला जातो, तर ALK फक्त मुलांमध्ये अंदाजे 90% प्रकरणांमध्ये सकारात्मक असतो. ALK नकारात्मक व्यक्त अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा या लिम्फोमाचे निदान झालेल्या वृद्ध प्रौढांमध्ये अधिक सामान्य आहे. 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) चे दोन विशिष्ट उपप्रकार आहेत.

• प्राथमिक त्वचेचा ऍनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा - ALK सकारात्मक किंवा नकारात्मक असू शकते आणि CD30 सकारात्मक आहे
• सिस्टेमिक अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा - ALK सकारात्मक किंवा नकारात्मक असू शकते आणि CD30 सकारात्मक आहे

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमाचा परिणाम कोणाला होतो?

लिम्फोमाचा बालपणातील कर्करोगाचा 7% वाटा आहे, 0-14 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये ल्युकेमिया आणि मेंदू किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या कर्करोगांमागे हा तिसरा सर्वात सामान्य कर्करोग आहे. 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) बालपणातील सर्व गैर-हॉजकिन लिम्फोमा प्रकरणांमध्ये 10% आहे. एएलसीएलचा प्रादुर्भाव कमी असला तरी, हा बालपणातील सर्वात सामान्य लिम्फोमांपैकी एक आहे. मुलांमधील सर्व मोठ्या पेशींच्या लिम्फोमापैकी 30-40% एएलसीएलचा वाटा आहे. 

ALCL कोणत्याही वयात आणि लिंगात होऊ शकते. ALCL सामान्यतः 1-10 वर्षे वयोगटातील, 11-15 वर्षांच्या वयोगटातील दुसर्‍या प्रतिबंधासह उद्भवते. एकूणच, मुलांमध्ये निदानाचे सरासरी वय 10 वर्षे असते. मुलींपेक्षा मुलांमध्ये ALCL अधिक सामान्य आहे. 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा चार सर्वात सामान्यांपैकी एक आहे मुलांमध्ये नॉन-हॉजकिन लिम्फोमाचे प्रकार, इतर प्रकार आहेत:

• मोठ्या बी-सेल लिम्फोमाचा प्रसार करा - बालपणातील NHL च्या अंदाजे 15% समावेश
• बुर्किटचा लिम्फोमा - बालपणातील NHL च्या अंदाजे 40% खाते
• लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा - सुमारे 25% - 30% बालपण NHL

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) ची कारणे काय आहेत?

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) च्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कारण माहित नाही. असे काहीही नाही जे तुम्ही केले आहे किंवा केले नाही ज्यामुळे तुमच्या मुलासाठी हे घडले आहे. हे संसर्गजन्य नाही आणि इतर लोकांमध्ये जाऊ शकत नाही. आपल्याला काय माहित आहे की विशेष प्रथिने किंवा जीन्स खराब होतात (परिवर्तन होतात) आणि नंतर पेशी अनियंत्रितपणे वाढतात.

ALCL ची संभाव्य कारणे स्पष्ट नसली तरी, त्याच्या विकासाशी काही घटक जोडले गेले आहेत, त्यात हे समाविष्ट असू शकतात (जरी जोखीम अजूनही खूप कमी आहे):

• एपस्टाईन-बॅर विषाणू (EBV) सह मागील संसर्ग - हा विषाणू सामान्य ग्रंथींच्या तापाचे कारण आहे
• अनुवांशिक रोगप्रतिकारक कमतरता रोगामुळे (स्वयंप्रतिकारक रोग) कमकुवत रोगप्रतिकारक शक्ती
• एचआयव्ही संसर्ग
• अवयव प्रत्यारोपण किंवा अॅलोजेनिक (दाता) स्टेम सेल प्रत्यारोपणानंतर नकार टाळण्यासाठी घेतलेली इम्युनोसप्रेसंट औषधे

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) चे प्रकार

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) दोन प्रकारांमध्ये विभागला जाऊ शकतो:

• प्राथमिक त्वचेचा ऍनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा 
• सिस्टेमिक अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) च्या प्रमुख ओळखकर्त्यांपैकी एक, दोन भिन्न प्रोटीन मार्करची उपस्थिती आहे जी टी-लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर असतात. CD30 आणि ALK (ऍनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनेस). 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) CD30 पॉझिटिव्ह म्हणून ओळखला जातो आणि ALK नकारात्मक किंवा ALK पॉझिटिव्ह असू शकतो. CD30 सहसा जोरदारपणे व्यक्त केला जातो तर ALK फक्त 90% मुलांमध्ये सकारात्मक आहे.

प्राथमिक त्वचेचा ऍनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा

• मुलांमध्ये कमी सामान्य आणि ALK नकारात्मक किंवा ALK सकारात्मक असू शकते परंतु नेहमी CD30 सकारात्मक असते. 
• सामान्यत: त्वचेमध्ये एकच ढेकूळ किंवा अल्सरेटिंग ट्यूमर असतो
• बर्‍याचदा त्वचेपर्यंत मर्यादित असते आणि जखम उत्स्फूर्तपणे स्वत: ची निराकरण करू शकतात. तथापि, ही नैसर्गिक माफी बहुतेक वेळा लहान असते कारण रोग अपरिहार्यपणे परत येतो. 
• प्राथमिक त्वचेचा ALCL प्रणालीगत ALCL पेक्षा कमी आक्रमक मार्गाचा अवलंब करते. 
• जोपर्यंत तो त्वचेपर्यंत मर्यादित राहतो तोपर्यंत तो सामान्यतः एक आळशी (हळू वाढणारा) लिम्फोमा म्हणून व्यवस्थापित केला जातो. जर ते त्वचेच्या पलीकडे, लिम्फ नोड्स किंवा अवयवांपर्यंत पसरले असेल, तर लिम्फोमाचे व्यवस्थापन प्रणालीगत ALCL कडे वळते. 
• आक्रोश लिम्फोमा म्हणून हे व्यवस्थापित करणे आक्रमक लिम्फोमामध्ये बदलणे प्राथमिक त्वचेच्या ALCL चे निदान झालेल्या सुमारे 10% रुग्णांमध्ये होते. 

सिस्टेमिक अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL)

• प्राथमिक त्वचेच्या ALCL पेक्षा अधिक सामान्य
• एक आक्रमक (जलद वाढणारा) लिम्फोमा ज्याला त्वरित उपचार आवश्यक आहेत
• ALK पॉझिटिव्ह किंवा ALK निगेटिव्ह असू शकते ज्यामध्ये 90% बालरोग ALCL केसेस सिस्टीमिक ALCL असतात जे ALK पॉझिटिव्ह असतात
• 'सिस्टीमिक' नावाचा अर्थ असा आहे की लिम्फोमा शरीरातील हाडे, त्वचा, अस्थिमज्जा, फुफ्फुस आणि यकृत यासह सर्व अवयवांवर परिणाम करू शकतो. 

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) ची लक्षणे

पहिली लक्षणे एक ढेकूळ किंवा अनेक ढेकूळ असू शकतात जी कित्येक आठवड्यांनंतर निघत नाहीत. तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या मानेवर, काखेत किंवा मांडीवर एक किंवा अधिक गुठळ्या जाणवू शकतात. या गुठळ्या सूजलेल्या लिम्फ नोड्स आहेत, जेथे असामान्य लिम्फोसाइट्स वाढत आहेत. हे ढेकूळ बहुतेकदा मुलाच्या शरीराच्या एका भागात, सामान्यत: डोके, मान किंवा छातीपासून सुरू होतात आणि नंतर लसीका प्रणालीच्या एका भागापासून दुसर्‍या भागात अंदाजे रीतीने पसरतात. प्रगत अवस्थेत, हा रोग फुफ्फुसे, यकृत, हाडे, अस्थिमज्जा किंवा इतर अवयवांमध्ये पसरू शकतो.

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमाच्या सामान्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• सतत संक्रमण
• मान, अंडरआर्म, कंबर किंवा छातीमध्ये लिम्फ नोड्सची वेदनारहित सूज
• श्वासोच्छवासाचा त्रास - छातीत वाढलेल्या लिम्फ नोड्स किंवा मेडियास्टिनल मासमुळे
• खोकला (सामान्यतः कोरडा खोकला)
• थकवा
• संसर्गातून बरे होण्यात अडचण
• खाज सुटणारी त्वचा (प्रुरिटस)

बी लक्षणे डॉक्टर खालील लक्षणे म्हणतात ज्या काही मुलांमध्ये असू शकतात आणि त्यात समाविष्ट असू शकतात:

• रात्री घाम येणे (विशेषतः रात्री, जेथे तुम्हाला त्यांचे झोपेचे कपडे आणि बेडिंग बदलण्याची आवश्यकता असू शकते)
• सतत ताप येणे
• अस्पष्ट वजन कमी होणे

हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की यापैकी बरीच लक्षणे कर्करोगाव्यतिरिक्त इतर कारणांशी देखील संबंधित असू शकतात आणि काहीवेळा डॉक्टरांना निदान करणे कठीण असते.

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) चे निदान

A बायोप्सी अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) च्या निदानासाठी नेहमी आवश्यक असते. ए बायोप्सी एक काढण्यासाठी ऑपरेशन आहे लिम्फ नोड किंवा पॅथॉलॉजिस्टद्वारे सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहण्यासाठी इतर असामान्य ऊतक. बायोप्सी सामान्यतः मुलांसाठी सामान्य भूल देऊन त्रास कमी करण्यात मदत केली जाते.

An एक्झिशनल नोड बायोप्सी हा सर्वोत्तम शोध पर्याय आहे, कारण तो निदानासाठी आवश्यक चाचणी करण्यास सक्षम होण्यासाठी पुरेशा प्रमाणात ऊतक गोळा करतो.

निकालाची वाट पाहत आहे एक कठीण वेळ असू शकते. तुमचे कुटुंब, मित्र किंवा तज्ञ परिचारिका यांच्याशी बोलण्यात मदत होऊ शकते.  

अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) चे स्टेजिंग

एकदा निदान अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) तयार केला जातो, शरीरात लिम्फोमा कुठे आहे किंवा प्रभावित झाला आहे हे पाहण्यासाठी पुढील चाचण्या आवश्यक आहेत. याला म्हणतात स्टेजिंग  अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना स्टेजिंग लिम्फोमा तुमच्या मुलासाठी कोणता सर्वोत्तम उपचार आहे हे जाणून घेण्यास डॉक्टरांना मदत करते. 

 स्टेज 1 (एका भागात लिम्फोमा) ते स्टेज 4 (लिम्फोमा जो व्यापक आहे) पर्यंत चार टप्पे आहेत. 

• प्रारंभिक अवस्था म्हणजे स्टेज 1 आणि काही स्टेज 2 लिम्फोमा. याला 'स्थानिकीकृत' असेही म्हटले जाऊ शकते. स्टेज 1 किंवा 2 म्हणजे लिम्फोमा एका भागात किंवा काही भागात जवळ आढळतो.
• प्रगत टप्पा म्हणजे लिम्फोमा स्टेज 3 आणि स्टेज 4 आहे आणि तो व्यापक लिम्फोमा आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लिम्फोमा शरीराच्या अशा भागांमध्ये पसरला आहे जे एकमेकांपासून दूर आहेत.

'अ‍ॅडव्हान्स्ड' स्टेज लिम्फोमा संबंधित आहे, परंतु लिम्फोमा हा एक पद्धतशीर कर्करोग म्हणून ओळखला जातो. हे संपूर्ण लिम्फॅटिक प्रणाली आणि जवळपासच्या ऊतींमध्ये पसरू शकते. म्हणूनच अॅनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमावर उपचार करण्यासाठी पद्धतशीर उपचार (केमोथेरपी) आवश्यक आहे.

स्टेजिंग चाचण्या आणि आवश्यक स्कॅनमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• रक्त तपासणी (जसे की: संपूर्ण रक्त गणना, रक्त रसायनशास्त्र आणि एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) जळजळ होण्याच्या पुराव्यासाठी)
• चेस्ट एक्स-रे - या प्रतिमा छातीत रोगाची उपस्थिती ओळखण्यास मदत करतील
• पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन - उपचार सुरू होण्यापूर्वी शरीरातील रोगाच्या सर्व साइट्स समजून घेण्यासाठी केले
• संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन 
• हाड मॅरो बायोप्सी (फक्त सामान्यतः प्रगत रोगाचा पुरावा असल्यासच)
• लंबर पँचर - मेंदू किंवा पाठीच्या कण्यामध्ये लिम्फोमाचा संशय असल्यास

तुमच्या मुलालाही अनेक त्रास होऊ शकतात बेसलाइन चाचण्या कोणत्याही उपचारापूर्वी अवयवाचे कार्य तपासण्यासाठी. उपचारामुळे अवयवाच्या कार्यावर परिणाम झाला आहे की नाही हे मूल्यांकन करण्यासाठी उपचार पूर्ण झाल्यानंतर आणि उपचारादरम्यान याची वारंवार पुनरावृत्ती होते. काहीवेळा उपचार आणि फॉलो-अप काळजी कोणत्याही व्यवस्थापित करण्यात मदत करण्यासाठी समायोजित करणे आवश्यक असू शकते प्रतिकूल दुष्परिणाम. यामध्ये हे समाविष्ट असू शकते: 

•  शारीरिक चाचणी
•  महत्त्वपूर्ण निरीक्षणे (रक्तदाब, तापमान आणि नाडी दर)
•  हार्ट स्कॅन
•  किडनी स्कॅन
•  श्वासोच्छवासाच्या चाचण्या

यापैकी बरेच स्टेजिंग आणि अवयव कार्य चाचण्या लिम्फोमा उपचाराने काम केले आहे की नाही हे तपासण्यासाठी आणि उपचाराचा शरीरावर काय परिणाम झाला याचे निरीक्षण करण्यासाठी उपचारानंतर पुन्हा केले जातात.