Superrigardo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
Limfomoj estas grupo de kanceroj de la limfa sistemo. Limfomo okazas kiam limfocitoj, kiuj estas speco de blanka globulo, akiras DNA-mutacion. La rolo de limfocitoj estas batali infekton, kiel parto de la korpo imunsistemo. Estas B-limfocitoj (B-ĉeloj) kaj T-limfocitoj (T-ĉeloj) kiuj ludas malsamajn rolojn.
La limfomaj ĉeloj tiam dividiĝas kaj kreskas neregeble aŭ ne mortas kiam ili devus. Limfomo havas amasiĝon de eksternormaj limfocitoj. Estas du ĉefaj specoj de limfomo. Ili estas nomitaj Limfomo de Hodgkin (HL) kaj ne-Hodgkin-limfomo (NHL). Limfomoj estas plue dividitaj en:
- Indolenta (malrapida kreskanta) limfomo
- Agresema (rapidkreska) limfomo
- B-ĉela limfomo estas eksternormaj B-ĉelaj limfocitoj kaj estas la plej oftaj. B-ĉelaj limfomoj respondecas pri proksimume 85% de ĉiuj limfomoj
- T-ĉela limfomo estas nenormalaj T-ĉelaj limfocitoj. T-ĉelaj limfomoj respondecas pri proksimume 15% de ĉiuj limfomoj
Anaplasta grandĉela limfomo (ALCL) estas agresema (rapide kreskanta) T-ĉela ne-Hodgkin limfomo. Ĝi formiĝas kiam maturaj T-limfocitoj kreskas nenormale kaj en nekontrolita maniero.
La eksternormaj T-limfocitoj kutime amasiĝas en la limfganglioj de la kolo sed povas eliri el la brusto, abdomeno, haŭto, pulmoj aŭ osto. Anaplasta Grandĉela limfomo povas influi ajnan alian parton de la korpo inkluzive de la osta medolo, la lieno, la sango kaj preskaŭ ajna organo aŭ histo.
Kial ĝi nomiĝas limfomo "anaplasta granda ĉelo"?
Kiam ĉeloj estas ekzamenitaj sub mikroskopo, ili havas malsamajn markilojn, kiuj identigas ilin al la kuracistoj kaj patologo. Ĉi tio estas unudirekta patologoj povas diri la diferencon inter B-ĉela limfomo kaj T-ĉela limfomo. La ĉeloj havas malsamajn identigajn signojn. Kiam signo ĉeestas ĝi estas konsiderita pozitiva, la foresto de signo estas referita kiel negativo.
Unu el la plej gravaj identigiloj de anaplasta grandĉela limfomo, estas la ĉeesto de du malsamaj proteinsignoj sur la surfaco de la T-limfocitoj. CD30 kaj ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase).
Anaplasta grandĉela limfomo estas konata kiel CD30-pozitiva kaj povas esti aŭ ALK-negativa aŭ ALK-pozitiva. CD30 estas kutime forte esprimita dum ALK estas nur pozitiva en ĉirkaŭ 90% de kazoj en infanoj. ALK-negativo esprimita anaplasta grandĉela limfomo estas pli ofta en pli maljunaj plenkreskuloj diagnozitaj kun tiu limfomo.
Ekzistas du karakterizaj subtipoj de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
- Primara haŭta anaplasta grandĉela limfomo – povas esti ALK pozitiva aŭ negativa kaj estas CD30 pozitiva
- Sistema anaplasta grandĉela limfomo – povas esti ALK pozitiva aŭ negativa kaj estas CD30 pozitiva
Kiu estas tuŝita de anaplasta grandĉela limfomo?
Limfomo respondecas pri 7% de infanaj kanceroj, ĝi estas la tria plej ofta kancero en infanoj de 0-14 jaroj, malantaŭ leŭkemio kaj cerbaj aŭ centra nervosistemaj kanceroj.
Anaplasta grandĉela limfomo (ALCL) respondecas pri proksimume 10% de infanaĝo ĉiuj ne-Hodgkin limfomaj kazoj. Dum la incidenco de ALCL estas malalta, ĝi estas unu el la plej oftaj infanaj limfomoj. ALCL respondecas pri 30-40% de ĉiuj grandĉelaj limfomoj en infanoj.
ALCL povas okazi en ajna aĝo kaj al ambaŭ seksoj. ALCL ofte okazas inter la aĝoj de 1-10 jaroj de aĝo, kun dua preventado en la 11-15-jaraĝa aĝogrupo. Entute, la averaĝa aĝo ĉe diagnozo estas 10 jaroj en infanoj. ALCL estas pli ofta en knaboj ol knabinoj.
Anaplasta Grandĉela limfomo estas unu el la kvar plej oftaj specoj de ne-Hodgkin-limfomoj en infanoj, la aliaj tipoj estas:
- Difuza granda B-ĉela limfomo - konsistante proksimume 15% de infanaĝa NHL
- Limfomo de Burkitt - respondecante pri ĉirkaŭ 40% de infanaĝa NHL
- Limfoblasta limfomo - ĉirkaŭ 25% - 30% de infanaĝa NHL
Kio estas la kaŭzoj de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)?
Plejofte de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL), la kaŭzo ne estas konata. Estas nenio, kion vi faris aŭ ne faris, kio kaŭzis ĉi tion por via infano. Ĝi ne estas infekta kaj ne povas esti transdonita al aliaj homoj. Kion ni scias estas, ke specialaj proteinoj aŭ genoj estas difektitaj (iĝas mutaciitaj) kaj tiam la ĉeloj kreskas neregeble.
Kvankam la eblaj kaŭzoj de ALCL ne estas evidentaj, estis iuj faktoroj, kiuj estis ligitaj al ĝia evoluo, ĉi tiuj povas inkluzivi (kvankam la risko ankoraŭ estas tre malalta):
- Antaŭa infekto kun Epstein-Barr-viruso (EBV) - ĉi tiu viruso estas la kaŭzo de la komuna glanda febro
- Malfortigita imunsistemo pro heredita imunmanka malsano (aŭtoimuna malsano)
- VIH-infekto
- Imunosubprema medikamento kiu estas prenita por malhelpi malakcepton post organtransplantaĵo aŭ alogena (donacanto) stamĉeltransplantaĵo
Tipoj de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
Anaplasta grandĉela limfomo (ALCL) povas esti dividita en du tipojn:
- Primara haŭta anaplasta grandĉela limfomo
- Sistema anaplasta grandĉela limfomo
Unu el la plej gravaj identigiloj de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL), estas la ĉeesto de du malsamaj proteinsignoj kiuj estas sur la surfaco de la T-limfocitoj. CD30 kaj ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase).
Anaplasta grandĉela limfomo (ALCL) estas konata kiel CD30-pozitiva kaj povas esti aŭ ALK-negativa aŭ ALK-pozitiva. CD30 estas kutime forte esprimita dum ALK estas nur pozitiva en ĉirkaŭ 90% de kazoj en infanoj.
Primara haŭta anaplasta grandĉela limfomo
- Malpli ofta en infanoj kaj povas esti aŭ ALK-negativa aŭ ALK-pozitiva sed ĉiam estas CD30-pozitiva.
- Ĝenerale ĉeestas kun ununura bulo aŭ ulceranta tumoro en la haŭto
- Ofte limigita al la haŭto kaj la lezoj povas spontane mem-solvi. Ĉi tiu natura remisio, tamen, estas ofte mallonga ĉar la malsano neeviteble revenas.
- Primara haŭta ALCL sekvas malpli agreseman kurson ol ĉiea ALCL.
- Ĝi estas kutime administrita kiel malrapida (malrapida kreskanta) limfomo tiel longe kiel ĝi restas limigita al la haŭto. Se ĝi etendiĝas preter la haŭto, al la limfganglioj aŭ organoj, la administrado de la limfomo ŝanĝiĝos al tiu de ĉiea ALCL.
- La ŝanĝo de administrado de ĉi tio kiel maldiligenta limfomo al agresema limfomo okazas en proksimume 10% de pacientoj diagnozitaj kun primara haŭta ALCL.
Sistema anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
- Pli ofta ol primara haŭta ALCL
- Agresema (rapide kreskanta) limfomo, kiu postulas tuj kuracadon
- Povas esti aŭ ALK-pozitiva aŭ ALK-negativa kun 90% de pediatriaj ALCL-kazoj estantaj ĉiea ALCL kiu estas ALK-pozitiva.
- La nomo "sistema" signifas ke la limfomo povas influi ĉiujn organojn en la korpo inkluzive de ostoj, haŭto, osta medolo, la pulmoj kaj la hepato.
Simptomoj de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
La unuaj simptomoj povas esti bulo aŭ pluraj buloj, kiuj ne foriras post pluraj semajnoj. Vi eble sentos unu aŭ pli da buloj sur la kolo, akselo aŭ ingveno de via infano. Ĉi tiuj buloj estas ŝvelintaj limfganglioj, kie nenormalaj limfocitoj kreskas. Tiuj buloj ofte komenciĝas en unu parto de la korpo de infano, kutime la kapo, kolo aŭ brusto kaj tiam tendencas disvastiĝi en antaŭvidebla maniero de unu parto de la limfa sistemo al la sekva. En progresintaj stadioj, la malsano povas disvastiĝi al la pulmoj, hepato, ostoj, osta medolo aŭ aliaj organoj.
La komunaj simptomoj de anaplasta grandĉela limfomo inkluzivas:
- Konstantaj infektoj
- Sendolora ŝvelaĵo de limfganglioj en la kolo, subbrako, ingveno aŭ brusto
- Manko de spiro - pro pligrandigitaj limfganglioj en la brusto aŭ mediastinala maso
- Tuso (kutime seka tuso)
- laciĝo
- Malfacileco resaniĝi post infekto
- Juka haŭto (prurito)
B simptomoj estas kion kuracistoj nomas la jenajn simptomojn, kiujn iuj infanoj povas havi kaj povas inkluzivi:
- Noktaj ŝvitoj (precipe nokte, kie vi eble bezonos ŝanĝi iliajn dormvestojn kaj litojn)
- Persistaj febroj
- Neklarigita pezo perdo
Gravas noti, ke multaj el ĉi tiuj simptomoj ankaŭ povas rilati al kaŭzoj krom kancero kaj foje malfacilas por kuracistoj diagnozi.
Diagnozo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
A biopsio ĉiam estas postulata por diagnozo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL). A biopsio estas operacio por forigi a limfganglio aŭ alia nenormala histo por rigardi ĝin sub la mikroskopo de patologiisto. La biopsio estas kutime farita sub ĝenerala anestezo por infanoj por helpi redukti aflikton.
An ekszicia nodobiopsio estas la plej bona enketa opcio, ĉar ĝi kolektas la plej taŭgan kvanton da histo por povi fari la necesajn provojn por diagnozo.
Atendante rezultojn povas esti malfacila tempo. Eble helpos paroli kun via familio, amikoj aŭ specialisto flegistino.
Enscenigo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
Iam a diagnozo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL) estas farita, pliaj provoj estas postulataj por vidi kie alie en la korpo la limfomo situas aŭ estis tuŝita. Ĉi tio estas nomita surscenigo. la surscenigo de la limfomo helpas la kuraciston scii kio la plej bona traktado por via infano.
Estas kvar stadioj, de stadio 1 (limfomo en unu areo) tra ĝis etapo 4 (limfomo kiu estas ĝeneraligita).
- Frua stadio signifas stadion 1 kaj iujn etapo 2 limfomojn. Ĉi tio ankaŭ povas esti nomita "lokigita". Etapo 1 aŭ 2 signifas, ke la limfomo troviĝas en unu areo aŭ kelkaj areoj proksime.
- Altnivela etapo signifas, ke la limfomo estas stadio 3 kaj stadio 4, kaj ĝi estas disvastigita limfomo. Plejofte, la limfomo disvastiĝis al partoj de la korpo, kiuj estas malproksimaj unu de la alia.
"Altnivela" limfomo sonas koncerne, sed limfomo estas tio, kio estas konata kiel sistema kancero. Ĝi povas disvastiĝi tra la limfa sistemo kaj proksima histo. Tial ĉiea traktado (kemioterapio) estas necesa por trakti anaplastan grandĉelan limfomon.
Enscenigantaj testoj kaj skanadoj bezonataj povas inkluzivi:
- Analizo de sango (kiel ekzemple: plena sangokalkulo, sangokemio kaj eritrocita sedimentadrapideco (ESR) por serĉi signojn de inflamo)
- Radioterapio de brusto – ĉi tiuj bildoj helpos identigi ĉeeston de malsano en la brusto
- Pozitrona emisiotomografio (PET) skanado - farita por kompreni ĉiujn lokojn de malsano en la korpo antaŭ ol la kuracado komenciĝas
- Komputita tomografio (CT) skanado
- Osta medola biopsio (nur kutime farita se signoj de progresinta malsano)
- Lumbala trapikiĝo – Se limfomo estas suspektata en la cerbo aŭ mjelo
Via infano ankaŭ povas suferi kelkajn bazliniaj provoj antaŭ ol iu traktado komenciĝas por kontroli organan funkcion. Ĉi tiuj ofte ripetas dum kaj post kiam kuracado finiĝis por taksi ĉu la traktado influis organan funkcion. Kelkfoje traktado kaj sekva prizorgo eble devas esti alĝustigitaj por helpi administri iun ajn malfavoraj kromefikoj. Ĉi tiuj povas inkluzivi:
- Fizika ekzameno
- Esencaj observoj (sangopremo, temperaturo kaj pulsofrekvenco)
- Korskanado
- Reno-skanado
- Testoj de spirado
Multaj el ĉi tiuj surscenigo kaj testoj de organoj estas denove faritaj post kuracado por kontroli ĉu la limfoma traktado funkciis kaj por kontroli la efikon kiun kuracado havis sur la korpo.
Prognozo de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
La longperspektiva postvivoprocento por limigita (frua stadio) anaplasta grandĉela limfomo estas inter 80% - 90%. La longperspektiva supervivo por progresinta (etapo III kaj IV) anaplasta grandĉela limfomo estas ĉirkaŭ 60% - 75%.
Tiuj, kiuj ne respondas tute al unualinia norma traktado aŭ recidivo, ankoraŭ havas traktadojn disponeblaj por eble atingi longperspektivan moderigon.
Longtempa postvivado kaj kuracaj elektoj ankaŭ povas dependi de gamo da faktoroj, inkluzive de:
- Aĝo de via infano ĉe diagnozo
- Amplekso aŭ stadio de la kancero
- La tipo de ALCL
- Kiel la limfomo respondas al traktado
Parolu al la kuracisto de via infano pri la individua malsano de via infano, kuracaj elektoj kaj prognozo.
Traktado de anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
Post kiam ĉiuj rezultoj de la biopsio kaj la ensceniga skanado estas finitaj, la kuracisto revizios ĉi tiujn por decidi la plej bonan eblan traktadon por via infano. En iuj kanceraj centroj, la kuracisto ankaŭ renkontiĝos kun teamo de specialistoj por diskuti la plej bonan kuracan opcion. Ĉi tio nomiĝas a Multidisciplina teamo (MDT) kunveno.
La kuracistoj konsideros multajn faktorojn pri la limfomo kaj ĝenerala sano de via infano por decidi kiam kaj kia traktado necesas. Ĉi tio baziĝas sur:
- La stadio kaj grado de la limfomo
- simptomoj
- Aĝo, pasinta medicina historio kaj ĝenerala sano
- Nuna fizika kaj mensa bonstato
- Sociaj cirkonstancoj
- Familiaj preferoj
Ĉar anaplasta grandĉela limfomo estas rapide kreskanta limfomo, traktado eble devas komenciĝi ene de kelkaj tagoj aŭ semajnoj post kiam diagnozo estas farita.
Kemioterapiaj protokoloj kaj oftaj agentoj uzataj inkluzivas:
Ŝtupo I aŭ Etapo II lokalizita malsano povas esti traktita kun mallonga 9-semajna kurso de kemioterapio:
- CHOP kemioterapio reĝimo: (ciklofosfamido, doxorubicino, vincristino kaj prednisolono)
Por progresinta (Ŝtapo III kaj IV) malsano, ekzistas pluraj efikaj kuracprotokoloj inkluzive de:
- APO: Adriamycin (Doxorubicin), Methotrexate, Vincristine, 6-mecaptipurine kaj Prednisolone. Ĉi tiu protokolo estas ĝenerale administrita dum unu jaro kiel ambulatoripaciento.
- ALCL 99: Deksametazono, Ciklofosfamido, Metotrexato, Ifosfamido, Citarabino, Etoposido kaj Doxorubicin. Ĉi tiu protokolo ĝenerale postulas hospitalan akcepton por sia administrado, sed pacientoj povas iri hejmen inter protokolaj cikloj.
- NHL - BFM90: Alta dozo Metotrexato, Ciklofosfamido, Ifosfamido, Etoposido, Doxorubicino
Oftaj kromefikoj de kuracado:
La traktado por Anaplasta Grandĉela limfomo venas kun la risko disvolvi multajn malsamajn kromefikojn. Ĉiu kuracreĝimo havas individuajn kromefikojn kaj la traktanta kuracisto kaj/aŭ specialista kancerflegisto klarigos ĉi tiujn al vi kaj via infano antaŭ komenci kuracadon. Por pliaj informoj pri iuj el la plej multaj oftaj kromefikoj kaj manieroj helpi administri ĉi tiujn en via infano, vidu la sekcion pri oftaj kromefikoj.
Iuj el la pli oftaj kromefikoj de kuracado por anaplasta grandĉela limfomo (ne ĉiuj) inkluzivas:
- Anemio (malaltaj eritrocitoj)
- Trombocitopenio (malaltaj trombocitoj)
- Neŭtropenio (malaltaj blankaj globuloj)
- Naŭzo kaj vomado
- Intestproblemoj kiel estreñimiento kaj diareo
- laciĝo
- Reduktita fekundeco
La medicina teamo, kuracisto, kancerflegisto aŭ apotekisto, devus provizi al vi informojn pri la traktado, la oftaj kromefikoj, kiajn simptomojn raporti kaj kiun kontakti. Se ne, bonvolu demandi ĉi tiujn demandojn.
Por pliaj informoj kontaktu la limfoma prizorga flegistinsubtena linio ĉe 1800 953 081 aŭ retpoŝtu al ni ĉe nurse@lymhpoma.org.au
Sekva zorgo
Post kiam traktado finiĝos, via infano havos posttraktadajn skanaĵojn. Ĉi tiuj skanadoj devas revizii kiom bone funkciis la traktado. La skanado montros al la kuracistoj:
- Kompleta respondo (CR aŭ neniuj signoj de limfomo restas) aŭ a
- Parta respondo (PR aŭ ankoraŭ ekzistas limfomo, sed ĝi reduktiĝis en grandeco)
Via infano tiam devos esti sekvita de sia kuracisto kun regulaj sekvaj rendevuoj, kutime ĉiujn 3-6 monatojn. Ĉi tiuj rendevuoj estas gravaj por ke ilia medicina teamo povu kontroli kiom bone ili resaniĝas post kuracado. Ili ankaŭ estas bona ŝanco por vi paroli kun ilia kuracisto aŭ flegisto pri iuj zorgoj, kiujn vi povas havi. Ilia medicina teamo volos scii kiel ili kaj vi sentas kaj fizike kaj mense, kaj al:
- Revizu la efikecon de la traktado
- Monitoru ajnajn daŭrajn kromefikojn de la kuracado
- Monitoru por iuj malfruaj efikoj de kuracado laŭlonge de la tempo
- Kontrolu signojn de la limfomo recidivanta
Ili verŝajne havos fizikan ekzamenon kaj sangokontrolojn por ĉi tiuj nomumoj. Krom tuj post traktado por revizii kiel la traktado funkciis, skanadoj ne estas kutime faritaj krom se ekzistas aparta kialo por ili. Se ili restas bone, la rendevuoj povas fariĝi malpli oftaj kun la tempo.
Recidiva aŭ Refractaria traktado por ALCL
Refalis limfomo estas kiam la kancero revenis, refractario limfomo estas kiam la kancero ne respondas unualiniaj traktadoj. Por iuj infanoj kaj junuloj, Anaplasta Grandĉela limfomo revenas kaj en iuj maloftaj kazoj ĝi ne respondas al komenca traktado (rezista). Por ĉi tiuj pacientoj ekzistas aliaj traktadoj kiuj povas sukcesi, kaj povas inkluzivi:
- Altdoza kombina kemioterapio sekvita de aŭtologa (propraj ĉeloj) stamĉeltransplantaĵo aŭ a alogena (donacanto) stamĉeltransplantaĵo
- Kombina kemioterapio
- Ununura agenta kemioterapio kun vinblastino
- inmunoterapia
- Radioterapio
- Partopreno de klinikaj provoj
Kiam oni suspektas recidivon, ofte oni faras la samajn surscenecajn ekzamenojn, kiuj inkluzivas la testojn, kiuj estis deklaritaj supre en la 'diagnozo kaj enscenigo' sekcio.
Traktado sub enketo
La prognozo de infana anaplasta grandĉela limfomo restis sufiĉe stagna ĉe 60% - 75% por progresinta malsano, do ekzistas daŭrantaj esploroj pri la rolo de novaj celitaj terapioj, kiel ekzemple ALK-inhibitoroj kaj kontraŭ-CD30-antikorpaj drogkonjugatoj, en provoj por provi. kaj plibonigi rezultojn.
Estas multaj traktadoj kiuj estas nuntempe testitaj en klinikaj provoj kaj kelkaj el ĉi tiuj traktadoj inkluzivas:
- Brentuximab Vedotin - kontraŭ CD30-antikorpa drogkonjugacio
- Crizotinib - ALK-inhibitoro
- Ununura agenta kemioterapio kun vinblastino
Kio okazas post kuracado?
Foje a kromefikon de kuracado povas daŭri aŭ disvolvi monatojn aŭ jarojn post kiam kuracado finiĝis. Ĉi tio nomiĝas a malfrua efiko.
Infanoj kaj adoleskantoj povas havi traktado-rilatajn kromefikojn kiuj povas aperi monatojn aŭ jarojn post kuracado, inkluzive de problemoj kun osta kresko kaj disvolviĝo de seksorganoj en maskloj, malfekundeco kaj tiroido, koro kaj pulmaj malsanoj. Multaj nunaj kuracaj reĝimoj kaj esploraj studoj nun fokusiĝas pri provi malpliigi la riskon por ĉi tiuj malfruaj efikoj.
Pro ĉi tiuj kialoj estas grave, ke la pluvivantoj de anaplasta grandĉela limfomo havas regulajn heck-ups.
