Rapida momentfoto de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) en infanoj
Ĉi tiu sekcio estas mallonga klarigo de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) en infanoj en aĝo de 0-14 jaroj. Por pli profundaj informoj reviziu la pliajn sekciojn sube.
Kio estas tio?
Difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) estas agresema (rapide kreskanta) B-ĉela ne-Hodgkin-limfomo. Ĝi evoluas el B-limfocitoj (blankaj globuloj), kiuj kreskas neregeble. Tiuj eksternormaj B-limfocitoj kolektiĝas en la limfhisto kaj limfganglioj, ene de la limfa sistemo, kiu estas parto de la imunsistemo. Ĉar limfa histo troviĝas tra la tuta korpo, DLBCL povas komenciĝi en preskaŭ ajna parto de la korpo kaj disvastiĝi al preskaŭ ajna organo aŭ histo en la korpo.
Kiun ĝi efikas?
DLBCL respondecas pri ĉirkaŭ 15% de ĉiuj limfomoj kiuj okazas en infanoj. DLBCL estas pli ofta en knaboj ol en knabinoj. DLBCL estas la plej ofta limfomsubtipo en plenkreskuloj, respondecante pri proksimume 30% de plenkreskaj limfomaj kazoj.
Traktado kaj prognozo
DLBCL en infanoj havas bonegan prognozon (perspektivon). Ĉirkaŭ 90% de infanoj estas resanigitaj post ricevado de norma kemioterapio kaj imunoterapio. Estas multaj esploroj pri traktado de ĉi tiu limfomo, kun emfazo pri esploro de kiel redukti malfruajn efikojn aŭ kromefikojn de la toksa terapio, kiu povas okazi monatojn ĝis jarojn post traktado.
Superrigardo de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) en infanoj
Limfomoj estas grupo de kanceroj de la limfa sistemo. Limfomo okazas kiam limfocitoj, kiuj estas speco de blanka globulo, akiras DNA-mutacion. La rolo de limfocitoj estas batali infekton, kiel parto de la korpo imunsistemo. Estas B-limfocitoj (B-ĉeloj) kaj T-limfocitoj (T-ĉeloj) kiuj ludas malsamajn rolojn.
En DLBCL la limfomaj ĉeloj disiĝas kaj kreskas neregeble aŭ ne mortas kiam ili devus. Estas du ĉefaj specoj de limfomo. Ili estas nomitaj Limfomo de Hodgkin (HL) kaj ne-Hodgkin-limfomo (NHL). Limfomoj estas plue dividitaj en:
- Indolenta (malrapida kreskanta) limfomo
- Agresema (rapidkreska) limfomo
- B-ĉela limfomo estas eksternormaj B-ĉelaj limfocitoj kaj estas la plej oftaj. B-ĉelaj limfomoj respondecas pri proksimume 85% de ĉiuj limfomoj
- T-ĉela limfomo estas nenormalaj T-ĉelaj limfocitoj. T-ĉelaj limfomoj respondecas pri proksimume 15% de ĉiuj limfomoj
Difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) estas agresema (rapide kreskanta) B-ĉela ne-Hodgkin-limfomo. DLBCL respondecas pri proksimume 15% de ĉiuj limfomoj kiuj okazas en infanoj. DLBCL estas la plej ofta limfomo en plenkreskuloj, respondecante pri proksimume 30% de ĉiuj limfomaj kazoj en plenkreskuloj.
DLBCL evoluas de maturaj B-ĉeloj de aŭ la ĝerma centro de limfganglio, aŭ de B-ĉeloj konataj kiel aktivigitaj B-ĉeloj. Tial, ekzistas du plej oftaj specoj de DLBCL:
- Germinala Centro B-ĉelo (GCB)
- Aktivigita B-ĉelo (ABC)
La preciza kaŭzo de DLBCL en infanoj ne estas konata. Plejofte ekzistas neniu akceptebla klarigo pri kie aŭ kiel infano kontraktis kanceron kaj ekzistas neniu indico kiu sugestas ke gepatroj kaj prizorgantoj/gardantoj povus malhelpi la limfomon disvolvi, aŭ kaŭzi ĝin.
Kiu estas trafita de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL)?
Difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) povas okazi en homoj de ajna aĝo aŭ sekso. DLBCL estas plej ofte vidita en pli maljunaj infanoj kaj junaj plenkreskuloj (homoj 10-20 jarojn aĝaj). Ĝi okazas pli ofte ĉe knaboj ol knabinoj.
La kaŭzo de DLBCL ne estas konata. Estas nenio, kion vi faris aŭ ne faris, kio kaŭzis ĉi tion. Ĝi ne estas infekta kaj ne povas esti transdonita al aliaj homoj.
Dum la eblaj kaŭzoj de DLBCL ne estas evidentaj, ekzistas iuj riskaj faktoroj kiuj estis asociitaj kun limfomo. Ne ĉiuj homoj, kiuj havas ĉi tiujn riskfaktorojn, disvolvos DLBCL. La riskfaktoroj inkluzivas (kvankam la risko estas ankoraŭ tre malalta):
- Antaŭa infekto kun Epstein-Barr-viruso (EBV) - tiu viruso estas la ofta kaŭzo de glanda febro
- Malfortigita imunsistemo pro heredita imunmanka malsano (aŭtoimuna malsano kiel ekzemple diskeratozo denaska, ĉiea lupuso, reŭmatoida artrito)
- VIH-infekto
- Imunosubprema medikamento kiu estas prenita por malhelpi malakcepton post organtransplantado
- Havi fraton aŭ fratinon kun limfomo (precipe ĝemeloj) estis sugestita havi maloftan familian genetikan ligon al la malsano (ĉi tio estas tre malofta kaj ne rekomendas al familioj havi genetikan testadon)
Havi infanon diagnozitan kun limfomo povas esti tre streĉa kaj emocia sperto, ne ekzistas ĝusta aŭ malĝusta reago. Ĝi ofte estas ruiniga kaj ŝoka, gravas permesi al vi kaj al via familio tempon por procesi kaj malĝoji. Ankaŭ gravas, ke vi ne portas la pezon de ĉi tiu diagnozo memstare, ekzistas kelkaj subtenaj organizoj, kiuj estas ĉi tie por helpi vin kaj vian familion dum ĉi tiu tempo, Klaku ĉi tie por ekscii pli pri subteno por familioj, kiuj havas infanon aŭ junulon kun limfomo.
Tipoj de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) en infanoj
Difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) povas esti dividita en subtipojn surbaze de la speco de B-ĉelo de kiu ĝi kreskis (nomita "ĉelo de origino").
- Germinala Centro B-ĉela limfomo (GBC): GCB-speco estas pli ofta en pediatriaj pacientoj ol ABC-speco. Junuloj pli verŝajne ricevas GCB-tipan malsanon (80-95% en 0-20 jaroj) ol plenkreskuloj kaj ĝi estas rilata al plibonigitaj rezultoj kompare kun la ABC-tipo.
- Aktivigita B-ĉela Limfomo (ABC): ABC-speco venas de post-ĝerma centro (de la ĉelo) lokoj ĉar ĝi estas pli matura B-ĉela maligneco. Ĝi nomiĝas ABC-tipo ĉar la B-ĉeloj estis aktivigitaj kaj funkcias kiel frontliniaj kontribuantoj al la imunaj respondoj.
DLBCL povas esti klasifikita kiel aŭ ĝerma centro B-ĉelo (GCB) aŭ aktivigita B-ĉelo (ABC). La patologiisto ekzamenanta vian limfganglion biopsion povas diri la diferencon inter ĉi tiuj serĉante iujn proteinojn sur la limfomaj ĉeloj. Nuntempe, ĉi tiu informo ne estas uzata por direkti traktadon. Tamen, sciencistoj faras esploradon por ekscii ĉu malsamaj traktadoj estas efikaj kontraŭ malsamaj specoj de DLBCL, kiuj evoluas el malsamaj ĉeloj.
Simptomoj de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) en infanoj
La unuaj simptomoj, kiujn plej multaj homoj rimarkas, estas bulo aŭ multoblaj buloj, kiuj ne foriras post pluraj semajnoj. Vi eble sentos unu aŭ pli da buloj sur la kolo, akselo aŭ ingveno de via infano. Ĉi tiuj buloj estas ŝvelintaj limfganglioj, kie nenormalaj limfocitoj kreskas. Tiuj buloj ofte komenciĝas en unu parto de la korpo de infano, kutime la kapo, kolo aŭ brusto kaj tiam tendencas disvastiĝi en antaŭvidebla maniero de unu parto de la limfa sistemo al la sekva. En progresintaj stadioj, la malsano povas disvastiĝi al la pulmoj, hepato, ostoj, osta medolo aŭ aliaj organoj.
Estas malofta speco de limfomo, kiu prezentas mediastinan mason, ĝi estas konata kiel primara mediastina granda B-ĉela limfomo (PMBCL). Tiu limfomo kutimis esti klasifikita kiel subtipo de DLBCL sed poste estis reklasifikita. PMBCL estas kiam limfomo originas de timaj B-ĉeloj. La timuso estas limfoida organo situanta rekte malantaŭ la sternumo (brusto).
La plej oftaj simptomoj de DLBCL inkluzivas:
- Sendolora ŝvelaĵo de limfganglioj en la kolo, subbrako, ingveno aŭ brusto
- Manko de spiro - pro pligrandigitaj limfganglioj en la brusto aŭ mediastinala maso
- Tuso (kutime seka tuso)
- laciĝo
- Malfacileco resaniĝi post infekto
- Juka haŭto (prurito)
B simptomoj estas termino, kiu priskribas la jenajn simptomojn:
- Noktaj ŝvitoj (precipe nokte, kie vi eble bezonos ŝanĝi iliajn dormvestojn kaj litojn)
- Persistaj febroj
- Neklarigita pezo perdo
Proksimume 20% de infanoj kun DLBCL prezentas mason en la supra brusto. Tio estas nomita "mediastinala maso". , Maso en la brusto povas kaŭzi mankon de spiro, tuso aŭ ŝvelaĵo de la kapo kaj kolo pro la tumoro premanta sur la trakeo aŭ grandaj vejnoj super la koro.
Gravas noti, ke multaj el ĉi tiuj simptomoj rilatas al kaŭzoj krom kancero. Ĉi tio signifas, ke limfomo povas esti malfacila por kuracistoj diagnozi.
Diagnozo de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL)
A biopsio ĉiam necesas por diagnozo de difuza granda B-ĉela limfomo. A biopsio estas operacio por forigi a limfganglio aŭ alia nenormala histo por rigardi ĝin sub la mikroskopo de patologiisto. La biopsio estas kutime farita sub ĝenerala anestezo por infanoj por helpi redukti aflikton.
Ĝenerale, aŭ kernbiopsio aŭ detranĉa noda biopsio estas la plej bona enketa opcio. Ĉi tio estas por certigi, ke la kuracistoj kolektas taŭgan kvanton da histo por plenumi la necesajn provojn por diagnozo.
Atendante rezultojn povas esti malfacila tempo. Eble helpos paroli kun via familio, amikoj aŭ specialisto flegistino.
Enscenigo de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL)
Iam a diagnozo de DLBCL estas farita, pliaj provoj estas postulataj por vidi kie alie en la korpo la limfomo situas. Ĉi tio estas nomita surscenigo. la surscenigo de la limfomo helpas la kuraciston determini la plej bonan traktadon por via infano.
Estas 4 stadioj, de la etapo 1 (limfomo en unu areo) ĝis la etapo 4 (limfomo kiu estas ĝeneraligita aŭ progresinta).
- Frua stadio signifas stadion 1 kaj iujn etapo 2 limfomojn. Ĉi tio ankaŭ povas esti nomita "lokigita". Etapo 1 aŭ 2 signifas, ke la limfomo troviĝas en unu areo aŭ kelkaj areoj proksime.
- Altnivela etapo signifas, ke la limfomo estas stadio 3 kaj stadio 4, kaj ĝi estas disvastigita limfomo. Plejofte, la limfomo disvastiĝis al partoj de la korpo, kiuj estas malproksimaj unu de la alia.
"Altnivela" limfomo sonas koncerne, sed limfomo estas tio, kio estas konata kiel sistema kancero. Ĝi povas disvastiĝi tra la limfa sistemo kaj proksima histo. Tial ĉiea traktado (kemioterapio) estas necesa por trakti DLBCL.
Testoj necesaj povas inkluzivi:
- Analizo de sango (kiel ekzemple: plena sangokalkulo, sangokemio kaj eritrocita sedimentadrapideco (ESR) por serĉi signojn de inflamo)
- Radioterapio de brusto – ĉi tiuj bildoj helpos identigi ĉeeston de malsano en la brusto
- Pozitrona emisiotomografio (PET) skanado - farita por kompreni ĉiujn lokojn de malsano en la korpo antaŭ ol la kuracado komenciĝas
- Komputita tomografio (CT) skanado
- Osta medola biopsio (nur kutime farita se signoj de progresinta malsano)
- Lumbala trapikiĝo – Se limfomo estas suspektata en la cerbo aŭ mjelo
Via infano ankaŭ povas suferi kelkajn bazliniaj provoj antaŭ komenci ajnan kuracadon. Ĉi tio estas por kontroli organan funkcion. Ĉi tiuj povas esti ripetitaj dum kaj post traktado por taksi ĉu la traktado influis organan funkcion. La testoj postulataj povas inkluzivi; ;
- Fizika ekzameno
- Esencaj observoj (sangopremo, temperaturo kaj pulsofrekvenco)
- Korskanado
- Reno-skanado
- Testoj de spirado
- Analizo de sango
Multaj el ĉi tiuj surscenigo kaj testoj de organoj estas denove faritaj post kuracado por kontroli ĉu la limfoma traktado funkciis kaj por kontroli la efikon kiun kuracado havis sur la korpo.
Prognozo de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL)
DLBCL en infanoj havas bonegan prognozon (perspektivon). Ĉirkaŭ 9 el ĉiu 10 (90%) infanoj estas resanigitaj post ricevado de normo kemioterapio kaj imunoterapio. Estas multe da esplorado pri traktado de ĉi tiu limfomo, kun emfazo pri esploro de kiel redukti malfruajn efikojn aŭ kromefikojn de la toksa terapio, kiuj povas okazi monatojn ĝis jarojn post kuracado.
Longtempa postvivado kaj kuracaj elektoj dependas de gamo da faktoroj, inkluzive de:
- Aĝo de via infano ĉe diagnozo
- Amplekso aŭ stadio de la kancero
- Apero de la limfomaj ĉeloj sub la mikroskopo (la formo, funkcio kaj strukturo de la ĉeloj)
- kiel la limfomo respondas al traktado
Traktado de difuza granda B-ĉela limfomo
Post kiam ĉiuj rezultoj de la biopsio kaj la ensceniga skanado estas finitaj, la kuracisto revizios ĉi tiujn por decidi la plej bonan eblan traktadon por via infano. En iuj kanceraj centroj, la kuracisto renkontiĝos kun teamo de specialistoj por diskuti la plej bonan kuracan opcion. Ĉi tio nomiĝas a Multidisciplina teamo (MDT) kunveno.
La kuracistoj konsideros multajn faktorojn pri la limfomo kaj ĝenerala sano de via infano por decidi kiam kaj kia traktado necesas. Ĉi tio estas bazita sur;
- La stadio kaj grado de la limfomo
- simptomoj
- Aĝo, pasinta medicina historio kaj ĝenerala sano
- Nuna fizika kaj mensa bonstato
- Sociaj Cirkonstancoj
- Familiaj preferoj
Ĉar DLBCL estas rapide kreskanta limfomo, ĝi devas esti traktita rapide - ofte ene de tagoj ĝis semajnoj post diagnozo. DLBCL-traktado inkluzivas kombinaĵon de kemioterapio kaj imunoterapio
Iuj adoleskaj DLBCL-pacientoj povus esti traktataj per la plenkreska kemioterapio-reĝimo nomata R-ĈOP (rituximab, ciklofosfamido, doxorubicino, vincristino, & prednisolono). Ĉi tio ofte dependos de ĉu via infano estas traktita en pediatria hospitalo aŭ plenkreska hospitalo.
Norma infankuracado por frua etapo DLBCL (etapo I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 cikloj de kemioterapio bazita sur la stadio de la malsano
- Protokolaj drogagentoj inkluzivas: ciclofosfamido, citarabino, metotrexato, mercaptopurino, vincristino, pegaspargaso, prednisolono, pirarubicin, deksametazono.
- COG-C5961: 2-4 cikloj de kemioterapio bazita sur la stadio de la malsano
Norma infankuracado por progresinta stadio DLBCL (etapo IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cikloj de kemioterapio bazita sur malsanetapo
- Protokolaj drogagentoj inkluzivas: ciclofosfamido, citarabino, doxorubicin-klorhidrato, etoposido, metotrexato, prednisolono, vincristino.
- BFM-90/95: 4-6 cikloj de kemioterapio bazita sur la stadio de la malsano
- Protokolaj drogagentoj inkluzivas: ciclofosfamido, citarabino, metotrexato, mercaptopurino, vincristino, pegaspargaso, prednisolono, pirarubicin, deksametazono.
Oftaj kromefikoj de kuracado
La traktado por DLBCL venas kun la risko disvolvi multajn malsamajn kromefikojn. Ĉiu kuracreĝimo havas individuajn kromefikojn kaj via traktanta kuracisto kaj/aŭ specialista kancerflegisto klarigos ĉi tiujn al vi kaj via infano antaŭ komenci kuracadon.
Iuj el la pli oftaj kromefikoj de kuracado por difuza granda B-ĉela limfomo inkluzivas:
- Anemio (malaltaj eritrocitoj)
- Trombocitopenio (malaltaj trombocitoj)
- Neŭtropenio (malaltaj blankaj globuloj)
- Naŭzo kaj vomado
- Intestproblemoj kiel estreñimiento kaj diareo
- laciĝo
- Reduktita fekundeco
Via medicina teamo, kuracisto, kancerflegisto aŭ apotekisto, devus provizi al vi informojn pri via traktado, la oftaj kromefikoj, kiajn simptomojn raporti kaj kiun kontakti. Se ne, bonvolu demandi ĉi tiujn demandojn.
Konservado de fekundeco
Iuj traktadoj por limfomo povas redukti fekundecon. Ĉi tio estas pli verŝajna kun certaj kemioterapiaj protokoloj (kombinaĵoj de medikamentoj) kaj altdoza kemioterapio uzata antaŭ stamĉeltransplantaĵo. Radioterapio al la pelvo ankaŭ pliigas la verŝajnecon de reduktita fekundeco. Iuj antikorpaj terapioj ankaŭ povas influi fekundecon, sed ĉi tio estas malpli klara.
Via kuracisto devas konsili ĉu fekundeco povas esti tuŝita Parolu al la kuracisto kaj/aŭ specialista kancerflegisto antaŭ la traktado, ĉu fekundeco estos tuŝita.
Por pliaj informoj aŭ konsiloj pri infana DLBCL, traktado, kromefikoj, disponeblaj subtenoj aŭ kiel navigi la hospitalan sistemon, bonvolu kontakti la limfoman prizorgan flegistinan subtenon ĉe 1800 953 081 aŭ retpoŝtu al ni nurse@lymphoma.org.au
Sekva zorgo
Post kiam traktado finiĝos, via infano havos surscenigajn skanaĵojn. Ĉi tiuj skanadoj devas revizii kiom bone funkciis la traktado. La skanado montros al la kuracistoj kiel la limfomo respondis al kuracado. Ĉi tio estas nomita la respondo al terapio kaj povas esti priskribita kiel:
- Kompleta respondo (CR aŭ neniuj signoj de limfomo restas) aŭ a
- Parta respondo (PR aŭ ankoraŭ ekzistas limfomo, sed ĝi reduktiĝis en grandeco)
Via infano tiam devos esti sekvita de sia kuracisto kun regulaj sekvaj rendevuoj, kutime ĉiujn 3-6 monatojn. Ĉi tiuj rendevuoj estas gravaj por ke la medicina teamo povu kontroli kiom bone ili resaniĝas post kuracado. Ĉi tiuj rendevuoj donas bonan ŝancon por vi paroli kun la kuracisto aŭ flegisto pri iuj zorgoj, kiujn vi havas. La medicina teamo volos scii kiel via infano kaj vi sentas kaj fizike kaj mense, kaj al:
- Revizu la efikecon de la traktado
- Monitoru ajnajn daŭrajn kromefikojn de la kuracado
- Monitoru por iuj malfruaj efikoj de kuracado laŭlonge de la tempo
- Kontrolu signojn de la limfomo recidivanta
Via infano verŝajne havos fizikan ekzamenon kaj sangokontrolojn ĉe ĉiu rendevuo. Krom tuj post traktado por revizii kiel la traktado funkciis, skanadoj ne estas kutime faritaj krom se ekzistas aparta kialo por ili. Se via infano fartas bone, la rendevuoj povas fariĝi malpli oftaj kun la tempo.
Recidiva aŭ obstina administrado de DLBCL
Refalis limfomo estas kiam la kancero revenis, refractario limfomo estas kiam la kancero ne respondas unualiniaj traktadoj. Por iuj infanoj kaj junuloj, DLBCL revenas kaj en iuj maloftaj kazoj ĝi ne respondas al komenca traktado (rezista). Por ĉi tiuj pacientoj ekzistas aliaj traktadoj kiuj povas sukcesi, ĉi tiuj inkluzivas:
- Altdoza kombina kemioterapio sekvita de aŭtologa stamĉela transplantaĵo aŭ a alogena stamĉeltransplantaĵo (ne taŭga por ĉiuj homoj)
- Kombina kemioterapio
- inmunoterapia
- Radioterapio
- Partopreno de klinikaj provoj
Kiam homo estas suspektata, ke recidivanta malsano, ofte la samaj surscenigo-ekzamenoj estas faritaj, kiuj inkluzivas la provojn, kiuj estis deklaritaj supre en la diagnozo kaj surscenigo sekcio.
Traktado sub enketo
Estas multaj traktadoj, kiuj estas nuntempe testitaj en klinikaj provoj tra la mondo por pacientoj kun kaj lastatempe diagnozita kaj recidivanta limfomo. Iuj el ĉi tiuj traktadoj inkluzivas:
- Multaj provoj studas redukti la toksecprofilon kaj malfruajn efikojn de la kemioterapiaj traktadoj
- CAR-T-ĉela terapio
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K-inhibitoro)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - BCL2-inhibitoro)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nova laŭcela terapio)
Kio okazas post kuracado?
Malfruaj efikoj
Kelkfoje kromefiko de terapio povas daŭri aŭ disvolvi monatojn aŭ jarojn post kiam kuracado finiĝis. Ĉi tio nomiĝas malfrua efiko. Por pliaj informoj, iru al la sekcio "malfruaj efikoj" por lerni pli pri iuj el la fruaj kaj malfruaj efikoj, kiuj povas okazi de kuracado por limfomo.
Infanoj kaj adoleskantoj povas havi traktado-rilatajn kromefikojn kiuj povas aperi monatojn aŭ jarojn post kuracado, inkluzive de problemoj kun osta kresko kaj disvolviĝo de seksorganoj en maskloj, malfekundeco kaj tiroido, koro kaj pulmaj malsanoj. Multaj nunaj kuracaj reĝimoj kaj esploraj studoj nun fokusiĝas pri provi malpliigi la riskon por ĉi tiuj malfruaj efikoj.
Pro ĉi tiuj kialoj estas grave, ke la pluvivantoj de difuza granda B-ĉela limfomo (DLBCL) ricevas regulan sekvadon kaj monitoradon.
