Superrigardo de limfoblasta limfomo (LL)
Limfoblasta limfomo (LL) estas malofta agresema (rapidkreska) ne-Hodgkin limfomo (NHL). Ĝi estas tre malofta kaj respondecas pri ĉirkaŭ 2% de ĉiuj NHL. LL evoluas el ambaŭ B-limfoblastoj (B-limfoblasta limfomo) or T-limfoblastoj (T-limfoblasta limfomo).
Limfoblasto estas nematura ĉelo, kiu povas evolui al matura limfocito. B-limfoblastoj estas nematuraj B-limfocitoj kaj T-limfoblastoj estas nematuraj T-limfocitoj. T-ĉela limfoblasta limfomo estas pli ofta ol B-ĉela limfoblasta limfomo.
Kio estas la diferenco inter limfoblasta limfomo kaj leŭkemio?
Akuta limfoblasta limfomo kaj akuta limfoblasta leŭkemio estas tre similaj en ambaŭ klinika konduto kaj aspekto sub mikroskopo. La kanceraj nematuraj blankaj globuloj estas la samaj kaj evoluas el la sama ĉelo.
La diferenco inter la limfomo kaj leŭkemio dependas tute de kie la plej alta procento de kanceraj ĉeloj troviĝas ĉe diagnozo.
Kriterioj por diagnozo de limfoblasta limfomo inkluzivas:
- Malpli ol 25% de la osta medolo montros kanceron
- Ofte ekzistas aliaj lokoj de implikiĝo kiel limfganglioj
- La limfomo povas influi aliajn partojn de la korpo inkluzive de la lieno, timuso, sango, haŭto kaj preskaŭ ajna organo aŭ histo.
- Povas esti aŭ B-ĉeloj aŭ T-ĉeloj trafitaj (devenĉelo)
Kriterioj por diagnozo de akra limfoblasta leŭkemio:
- Pli ol 25% de la sanaj osta medoloĉeloj estos anstataŭigitaj per malignaj limfoblastaj ĉeloj.
- Estos malignaj limfoblastaj ĉeloj (ofte nomataj eksplodĉeloj) ĉeestantaj en periferiaj sangospecimenoj
- Povas esti aŭ B-ĉelo aŭ T-ĉelo trafita (devenĉelo)
Limfoblasta limfomo havas bonan prognozon, ĉirkaŭ 85% de junuloj atingas kompletan moderigon post nuna. norma unua-linia traktado uzante kemioterapio. Tiuj, kiuj estas pli ol 40-jaraj, havas pli malbonan perspektivon de ĉirkaŭ 45-50% resanigo kun unualinia norma traktado. Esplorado konstante celas plibonigi longperspektivajn postvivajn indicojn kaj ekzistas klinikaj provoj esplorante kiel atingi tion.
Kiu estas tuŝita de limfoblasta limfomo?
Limfoblasta limfomo (LL) povas influi iun ajn de ajna aĝo. Ĝi estas pli ofta ĉe maskloj ol inoj. LL estas pli ofta en infanoj kaj junaj plenkreskuloj (averaĝa aĝo 20 jaroj), kaj sub la aĝo de 35 jaroj. Tiuj, kiuj estas diagnozitaj dum la aĝo de 40 jaroj, povas havi pli altan ŝancon de recidivo ol pli junaj homoj.
La kaŭzo de limfoblasta limfomo ne estas konata. Kiel ĉe aliaj kanceroj, ĝi ne estas infekta kaj ĝi ne povas esti transdonita al aliaj homoj. Dum la eblaj kaŭzoj de LL ne estas evidentaj, ekzistas riskaj faktoroj kiuj estas rilataj al la evoluo de LL.
Ĉi tiuj riskfaktoroj povas inkluzivi:
- Antaŭa infekto kun Epstein-Barr-viruso (EBV) - ĉi tiu viruso estas la ofta kaŭzo de glanda febro
- Malfortigita imunsistemo pro heredita imunmanka malsano (aŭtoimuna malsano)
- VIH-infekto
- Imunosubprema medikamento kiu estas prenita por malhelpi malakcepton post organtransplantado
- Havi fraton aŭ fratinon kun Hodgkin-limfomo (aparte ĝemeloj) estis sugestita al malofta familia genetika ligo al la malsano (kvankam tre malofta kaj ne rekomendita por familioj por havi genetikan testadon)
- Plej multaj homoj ne havas familian historion
Tipoj de limfoblasta limfomo (LL)
Limfoblasta limfomo (LL) povas esti dividita en aŭ B-ĉelon aŭ T-ĉelan limfoblastan limfomon. Ambaŭ subtipoj ĝenerale prezentas en similaj manieroj unu al la alia, ilia prezento ankaŭ estas tre simila al akra limfoblasta leŭkemio (ĈIUJ).
Antaŭa T-ĉela limfoblasta limfomo
Antaŭaj T-ĉelaj limfoblastaj limfomoj respondecas pri proksimume 90% de plenkreskaj limfoblastaj limfomoj. La T-ĉeloj ofte venas de la timuso (organo en la supra brusto malantaŭ la sternumo). Pro la loko de la timuso, limfganglioj en la supra korpo estas ofte trafitaj. Homoj ofte prezentas al sia kuracisto kun maso en la supra brusta regiono. Tiu maso estas konata kiel mediastinal (brusta areo) maso. Tiu limfomo ekestiĝas de nematuraj limfocitĉeloj kiuj estas sur la vojo al iĝi maturaj T-ĉelaj limfocitoj.
Antaŭulo B-ĉela limfoblasta limfomo
Antaŭa B-ĉela limfoblasta limfomo estas malpli ofta ol B-akuta limfoblasta leŭkemio (B-ALL). La limfomĉeloj formiĝas el fruaj nematuraj B-ĉelaj limfocitoj. Homoj ofte prezentas al sia kuracisto kaj tuŝitaj limfganglioj kaj eksternodalaj (histo ekster la limfganglioj). Eksternoda eja implikiĝo povus esti la ĉeesto de limfomaj ĉeloj en la haŭto, osto, centra nervosistemo aŭ osta medolo.
Simptomoj de limfoblasta limfomo
La unuaj simptomoj, kiujn plej multaj homoj rimarkas, estas bulo aŭ pluraj buloj, kiuj ne foriras post pluraj semajnoj. Vi eble sentas unu aŭ pli da buloj en la kolo, akselo aŭ ingveno. Ĉi tiuj buloj estas ŝvelintaj limfganglioj, kie nenormalaj limfocitoj kreskas neregeble. Tiuj buloj ofte komenciĝas en unu parto de la korpo, kutime la kapo, kolo aŭ brusto kaj tiam ofte disvastiĝas en antaŭvidebla maniero de unu parto de la limfa sistemo al la sekva.
En progresintaj stadioj (disvastigita malsano), la malsano povas disvastiĝi al la pulmoj, hepato, ostoj, osta medolo aŭ aliaj organoj. Ĉirkaŭ 50-75% de pacientoj havas limfomon kiu influas la mediastinal (brusto) areo.
La komunaj simptomoj de limfoblasta limfomo povas inkluzivi:
- Sendolora ŝvelaĵo de limfganglioj en la kolo, subbrako, ingveno aŭ brusto
- Facila kontuzado
- Paleco (paleco de haŭto)
- Manko de spiro - pro pligrandigitaj limfganglioj en la brusto
- Tuso (kutime seka tuso)
- laciĝo
- Malfacileco resaniĝi post infekto
- Juka haŭto (prurito)
B simptomoj estas kion kuracistoj nomas la sekvajn simptomojn kaj povas inkluzivi:
- Noktaj ŝvitoj (precipe nokte, trempantaj dormvestoj kaj litoj)
- Persistaj febroj
- Neklarigita pezo perdo
Gravas noti, ke multaj el ĉi tiuj simptomoj rilatas al kaŭzoj krom kancero kaj foje malfacilas por kuracistoj diagnozi.
diagnozo
A biopsio ĉiam necesas por diagnozo de limfoblasta limfomo. A biopsio estas operacio por forigi a limfganglio aŭ alia nenormala histo por rigardi ĝin sub la mikroskopo de patologiisto. La biopsio povas esti farita sub ĝenerala anestezo aŭ loka anestezo depende de loko.
An ekszicia nodobiopsio estas la plej bona enketa opcio, ĉar ĝi kolektas la plej taŭgan kvanton da histo por povi fari la necesajn provojn por diagnozo.
A biopsio de osta medolo (BMA) kaj periferia sangokolekto ankaŭ estas postulata por diagnozo de limfoblasta limfomo - por distingi ĝin de akra limfoblasta leŭkemio. BMA estas procedo por kolekti ĉelojn de la osta medolo, ĉi tiuj ĉeloj estas ĝenerale kolektitaj de la malantaŭo de la pelva osto.
Atendante rezultojn povas esti malfacila tempo. Povas helpi paroli kun familio, amikoj aŭ specialisto flegistino.
Enscenigo, provoj kaj skanado
Iam a diagnozo de limfoblasta limfomo (LL) estas farita, pliaj provoj estas postulataj por vidi kie alie en la korpo la limfomo situas aŭ estis tuŝita. Ĉi tio estas nomita surscenigo. La surscenigo de la limfomo helpas la kuraciston decidi pri la plej bona traktado.
Estas kvar stadioj de stadio 1 (limfomo en unu areo) tra ĝis stadio 4 (limfomo kiu estas ĝeneraligita).
- Frua stadio signifas ŝtupon 1 kaj iom da stadio 2 limfomon. Ĉi tio ankaŭ povas esti nomita "lokigita". Etapo 1 aŭ 2 signifas, ke la limfomo troviĝas en unu areo aŭ kelkaj areoj proksime.
- Altnivela etapo signifas, ke la limfomo estas etapo 3 aŭ 4, kaj ĝi estas disvastigita limfomo. Plejofte, la limfomo disvastiĝis al partoj de la korpo, kiuj estas malproksimaj unu de la alia.
Iuj el la bezonataj provoj povas inkluzivi:
- Radioterapio de brusto – ĉi tiuj bildoj helpos identigi ĉeeston de malsano en la brusto
- Pozitrona emisiotomografio (PET) skanado - farita por kompreni ĉiujn lokojn de malsano en la korpo antaŭ ol la kuracado komenciĝas
- Komputita tomografio (CT) skanado
- Lumbala trapikiĝo
- Osta medola biopsio
- Analizo de sango (kiel ekzemple: plena sangokalkulo, sangokemio kaj eritrocita sedimentadrapideco (ESR) por serĉi signojn de inflamo)
Pacientoj ankaŭ povas suferi kelkajn bazliniaj provoj antaŭ ol iu traktado komenciĝas por kontroli organajn funkciojn. Ĉi tiuj ofte ripetas dum kaj post kiam la traktado finiĝis por taksi ĉu la traktado influis la funkciadon de organoj. Kelkfoje la traktado kaj sekva prizorgo eble devas esti alĝustigitaj por helpi administri kromefikojn. Ĉi tiuj povas inkluzivi:
- Fizika ekzameno
- Esencaj observoj (sangopremo, temperaturo kaj pulsofrekvenco)
- Korskanado
- Reno-skanado
- Testoj de spirado
- Analizo de sango
Eble necesas iom da tempo por fari ĉiujn necesajn biopsiojn kaj provojn (averaĝe 1-3 semajnoj), sed gravas, ke la kuracistoj havu kompletan bildon de la limfomo kaj la ĝenerala sano de la paciento por ke ili povu. fari la plej bonajn decidojn pri kuracado
Multaj el la sursceniga kaj organfunkciotestoj estas faritaj denove post kuracado por kontroli ĉu la limfoma traktado funkciis kaj la efikon tio havis sur la korpo.
Prognozo de limfoblasta limfomo
Limfoblasta limfomo havas tre bonan prognozon, kun la plej multaj pacientoj reagante tre bone al terapio kaj atingante 85% kuracon. Tiuj, kiuj estas diagnozitaj dum la aĝo de 40 jaroj, havas pli malbonan rezulton ol pli junaj pacientoj, de 45-50% resanigo.
Longtempa postvivado kaj kuracaj elektoj dependas de gamo da faktoroj, inkluzive de:
- aĝo ĉe diagnozo
- amplekso aŭ stadio de la kancero
- aspekto de la limfomaj ĉeloj sub la mikroskopo (la formo, funkcio kaj strukturo de la ĉeloj)
- kiel la limfomo respondas al traktado
- limfoma biologio, kiu inkluzivas
- la ŝablonoj de la limfomaj ĉeloj
- kiom malsamaj la limfomaj ĉeloj estas de normalaj ĉeloj
- kiom rapide kreskas la limfomaj ĉeloj.
Parolu al via kuracisto pri via individua malsano, kuracaj elektoj kaj prognozo.
Traktado de limfoblasta limfomo
Post kiam ĉiuj rezultoj de la biopsio kaj la enscenigantaj skanadoj estas finitaj, la kuracisto revizios ĉi tiujn por decidi la plej bonan eblan traktadon. En iuj kanceraj centroj, la kuracisto ankaŭ renkontiĝos kun teamo de specialistoj por diskuti la plej bonan kuracan opcion. Ĉi tio nomiĝas a Multidisciplina teamo (MDT) kunveno.
La kuracistoj konsideros multajn faktorojn pri la limfomo kaj ĝenerala sano de la paciento por decidi kiam kaj kia traktado necesas. Ĉi tio baziĝas sur:
- La stadio kaj grado de la limfomo
- simptomoj
- Aĝo, pasinta medicina historio kaj ĝenerala sano
- Nuna fizika kaj mensa bonstato
- Sociaj Cirkonstancoj
- Familiaj preferoj
Ĉar limfoblasta limfomo estas rapide kreskanta limfomo, traktado eble devas komenci ene de kelkaj tagoj post diagnozo. Traktaj protokoloj por limfoblasta limfomo estas ĝenerale la samaj protokoloj uzitaj por trakti akutan limfoblastan leŭkemion, pro la similecoj en la malsanoj.
La plimulto de kuracaj vojoj inkluzivos
- Indukta fazo, kiu uzas intensan multi-agentan kemioterapion
- Konsolida fazo kemioterapio
- Subtena fazo kemioterapio
la norma unua-linia kemioterapio Protokoloj uzataj povas inkluzivi:
- Hiper CVAD (ciklofosfamido, doxorubicino, vincristino, citarabino, metotrexato, deksametazono)
- BFM 2000 (Prednisono, Metotrexato, Daunorubicin, Vincristine, Asparaginase, Mercaptopurine, Cyclophosphamide, Cytarabine, Dexametasone, Doxorubicin, Tioguanine, Etoposide, Ifosfamide) *Ĉi tiu protokolo estas uzata en junaj plenkreskuloj (25 jaroj kaj pli junaj).
Oftaj kromefikoj de kuracado
Estas multaj malsamaj kromefikoj de la traktado kaj ĉi tiuj dependas de la traktado kiu estis donita. La traktanta kuracisto kaj/aŭ kancerflegisto povas klarigi la specifajn kromefikojn antaŭ la kuracado. Iuj el la pli oftaj kromefikoj de kuracado povas inkluzivi:
- Anemio (malaltaj eritrocitoj kiuj portas oksigenon ĉirkaŭ la korpo)
- Trombocitopenio (malaltaj trombocitoj kiuj helpas kun koaguliĝo kaj sangado)
- Neŭtropenio (malaltaj blankaj globuloj kiuj helpas batali infekton)
- Naŭzo kaj vomado
- Laceco (laceco aŭ manko de energio)
- Reduktita fekundeco
La medicina teamo, kuracisto, kancerflegisto aŭ apotekisto, devus doni informojn pri:
- Kian traktadon oni donos
- Kio estas la komunaj kaj eblaj kromefikoj por la kuracado
- Kiajn kromefikojn vi devas raporti al la medicina teamo
- Kio estas la kontaktnumeroj, kaj kie ĉeesti en kazo de krizo 7 tagojn semajne kaj 24 horojn tage
Konservado de fekundeco
Iuj traktadoj por limfomo povas redukti fekundecon kaj ĉi tio estas pli verŝajna kun certaj kemioterapiaj protokoloj (kombinaĵoj de drogoj) kaj altdoza kemioterapio uzata antaŭ stamĉeltransplantaĵo. Radioterapio al la pelvo ankaŭ pliigas la verŝajnecon de reduktita fekundeco. Iuj antikorpaj terapioj ankaŭ povas influi fekundecon, sed ĉi tio estas malpli klara.
La kuracisto devas konsili ĉu fekundeco povas esti tuŝita aŭ ĉu fekundeca konservado devas esti farita antaŭ la komenco de kuracado.
Sekva zorgo
Post kiam traktado finiĝis, post traktado ensceniga skanado estas faritaj por revizii kiom bone la traktado funkciis. La skanado montros al la kuracisto se okazis:
- Kompleta respondo (CR aŭ neniuj signoj de limfomo restas) aŭ a
- Parta respondo (PR aŭ ankoraŭ ekzistas limfomo, sed ĝi reduktiĝis en grandeco)
Se ĉio iras bone, regulaj sekvaj rendevuoj estos faritaj por ĉiuj 3-6 monatoj por kontroli la sube:
- Revizu la efikecon de la traktado
- Monitoru ajnajn daŭrajn kromefikojn de la kuracado
- Monitoru por iuj malfruaj efikoj de kuracado laŭlonge de la tempo
- Kontrolu signojn de la limfomo recidivanta
Ĉi tiuj nomumoj ankaŭ estas gravaj por ke la paciento povu levi ajnajn zorgojn, kiujn ili eble bezonos diskuti kun la medicina teamo. Korpa ekzameno kaj sangokontroloj ankaŭ estas normaj provoj por ĉi tiuj nomumoj. Krom tuj post traktado por revizii kiel la traktado funkciis, skanadoj kutime ne estas faritaj krom se ekzistas kialo por ili. Por iuj pacientoj la rendevuoj povas fariĝi malpli oftaj kun la tempo
Recidiva aŭ obstina limfoblasta limfomo
Refalis limfomo estas kiam la kancero revenis. Refractario limfomo estas kiam la kancero ne respondas unualiniaj traktadoj. Por iuj homoj limfoblasta limfomo revenas kaj en iuj maloftaj kazoj ĝi ne respondas al komenca traktado (rezista). Por ĉi tiuj pacientoj ekzistas aliaj traktadoj kiuj povas esti sukcesaj kaj povas inkluzivi:
- Altdoza kombina kemioterapio sekvita de aŭ:
- Aŭtologa stamĉela transplantado
- Alogena stamĉelo-transplantaĵo.
- Kombina kemioterapio
- inmunoterapia
- Radioterapio
- Partopreno de klinikaj provoj
se refalo estas suspektita alia biopsio devas esti farita ofte kun la samaj surscenigaj testoj, kiuj estis klarigitaj supre en la surscenigo sekcio.
Traktado sub enketo por limfoblasta limfomo (LL)
Estas multaj traktadoj, kiuj estas nuntempe testitaj klinikaj provoj en Aŭstralio kaj ĉirkaŭ la mondo por pacientoj kun kaj lastatempe diagnozita kaj recidivanta limfomo. Por listo de la nunaj traktadoj kiuj estas esploritaj inkluzivas:
- Kimera antigenreceptora T-ĉela terapio (CAR-T-ĉela terapio)
- Blinatumomab
Kio okazas post kuracado?
Malfruaj Efektoj
Foje a kromefikon de kuracado povas daŭri aŭ disvolvi monatojn aŭ jarojn post kiam kuracado finiĝis. Ĉi tio nomiĝas malfrua efiko.
Fina traktado
Ĉi tio povas esti malfacila tempo por multaj homoj kaj iuj el la komunaj zorgoj povas rilati al:
- fizikaj
- Mensa bonfarto
- Emocia sano
- interrilatoj
- Laboro, studado kaj sociaj agadoj
Sano kaj bonstato
Sana vivstilo, aŭ iuj pozitivaj vivstilaj ŝanĝoj post kuracado povas esti bonega helpo post kiam la kuracado finiĝis. Fari malgrandajn ŝanĝojn kiel manĝi kaj pliigi taŭgecon povas plibonigi sanon kaj bonfarton kaj helpi la korpon resaniĝi. Estas multaj memzorgaj strategioj tio povas helpi dum la resaniĝofazo.
