مروری بر لنفوم پوستی (پوستی).
لنفوم نوعی سرطان است که در گلبول های سفید خون به نام لنفوسیت ها شروع می شود. این سلولهای خونی معمولاً در سیستم لنفاوی ما زندگی میکنند، اما میتوانند به هر قسمت از بدن ما سفر کنند. آنها سلول های مهم سیستم ایمنی بدن ما هستند، با عفونت و بیماری مبارزه می کنند و به سایر سلول های ایمنی کمک می کنند تا به طور موثرتری کار کنند.
درباره لنفوسیت ها
ما انواع مختلفی از لنفوسیت ها داریم که گروه های اصلی آن هستند لنفوسیت های سلول B و لنفوسیت های سلول T. هم لنفوسیت های B و هم لنفوسیت های T یک عملکرد تخصصی دارند و یک "حافظه ایمونولوژیک" دارند. این بدان معناست که وقتی ما دچار عفونت، بیماری یا اگر برخی از سلولهای ما آسیب دیده (یا جهش یافتهاند)، لنفوسیتهای ما این سلولها را بررسی میکنند و «سلولهای B یا T» تخصصی ایجاد میکنند.
این سلول های حافظه تمام اطلاعات را در مورد نحوه مبارزه با عفونت نگه می دارند، یا در صورت تکرار همان عفونت یا آسیب، سلول های آسیب دیده را ترمیم می کنند. به این ترتیب دفعه بعد می توانند سلول ها را خیلی سریعتر و موثرتر از بین ببرند یا ترمیم کنند.
- لنفوسیت های سلول B همچنین آنتی بادی (ایمونوگلوبولین ها) برای کمک به مبارزه با عفونت می سازند.
- سلولهای T به تنظیم پاسخهای ایمنی ما کمک میکنند تا سیستم ایمنی ما به طور موثر برای مبارزه با عفونتها کار کند، اما همچنین به توقف پاسخ ایمنی پس از از بین رفتن عفونت کمک میکند.
لنفوسیت ها می توانند به سلول های لنفوم سرطانی تبدیل شوند
لنفومهای پوستی زمانی اتفاق میافتند که سلولهای B یا سلولهای T که به پوست شما میروند سرطانی میشوند. سلولهای لنفوم سرطانی پس از آن تقسیم میشوند و بهطور غیرقابل کنترلی رشد میکنند یا در زمانی که باید نمیمیرند.
هم بزرگسالان و هم کودکان می توانند به لنفوم پوستی مبتلا شوند و اکثر افراد مبتلا به لنفوم جلدی سلول های T سرطانی دارند. از هر 5 نفر مبتلا به لنفوم جلدی فقط 20 نفر به لنفوم سلول B مبتلا خواهند شد.
لنفوم های جلدی نیز به دو دسته تقسیم می شوند:
- تنبل - لنفومهای بیحال رشد آهسته دارند و اغلب مراحلی را طی میکنند که در آن «خواب» هستند و هیچ آسیبی برای شما ایجاد نمیکنند. اگر لنفوم جلدی ناتوان دارید، ممکن است به هیچ درمانی نیاز نداشته باشید، اگرچه برخی از افراد به آن نیاز خواهند داشت. اکثر لنفومهای بیحوصله به سایر قسمتهای بدن شما سرایت نمیکنند، اگرچه برخی میتوانند نواحی مختلف پوست را بپوشانند. با گذشت زمان، برخی از لنفومهای بیحوصله میتوانند در مرحله پیشرفته شوند، به این معنی که به سایر قسمتهای بدن شما سرایت میکنند، اما در اکثر لنفومهای پوستی این اتفاق نادر است.
- مهاجم - لنفوم های تهاجمی، لنفوم هایی با رشد سریع هستند که می توانند به سرعت ایجاد شوند و به سایر قسمت های بدن گسترش یابند. اگر لنفوم پوستی تهاجمی دارید، باید بلافاصله پس از تشخیص بیماری، درمان را شروع کنید.
علائم لنفوم جلدی
لنفوم جلدی ناتوان
در صورت ابتلا به لنفوم ناتوان، ممکن است علائم قابل توجهی نداشته باشید. از آنجایی که لنفومهای بیحال رشد آهسته دارند، طی سالهای متمادی ایجاد میشوند، بنابراین بثورات یا ضایعه روی پوست شما ممکن است مورد توجه قرار نگیرد. اگر علائم را مشاهده کردید ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- جوشی که از بین نمی رود
- نواحی خارش دار یا دردناک روی پوست شما
- لکه های صاف، قرمز، پوسته پوسته
- زخم هایی که می توانند ترک بخورند و خونریزی کنند و آنطور که انتظار می رود التیام نیابند
- قرمزی عمومی در مناطق وسیعی از پوست
- یک یا چند توده روی پوست شما
- اگر پوست تیرهتری دارید، ممکن است نواحی از پوست روشنتر از سایرین باشد (به جای قرمزی).
لکه ها، پاپول ها، پلاک ها و تومورها - چه تفاوتی دارند؟
ضایعاتی که با لنفوم های جلدی دارید می تواند یک بثورات عمومی باشد یا ممکن است به عنوان لکه ها، پاپول ها، پلاک ها یا تومورها شناخته شود.
پچ های – معمولاً نواحی صافی از پوست هستند که با پوست اطراف آن متفاوت هستند. آنها می توانند صاف یا پوسته پوسته باشند و می توانند مانند راش های عمومی به نظر برسند.
پاپول - نواحی برآمده کوچک و جامد از پوست هستند و ممکن است مانند یک جوش سفت به نظر برسند.
پلاک ها – نواحی سفت شده پوست هستند که اغلب کمی برآمده هستند، نواحی ضخیم تر پوست که اغلب پوسته پوسته هستند. پلاک ها اغلب با اگزما یا پسوریازیس اشتباه گرفته می شوند.
تومور - برآمدگی ها، توده ها یا ندول هایی هستند که گاهی اوقات می توانند به زخم هایی تبدیل شوند که بهبود نمی یابند.
لنفوم پوستی تهاجمی و پیشرفته
اگر لنفوم پوستی تهاجمی یا پیشرفته دارید، ممکن است هر یک از علائم بالا را داشته باشید، اما ممکن است علائم دیگری نیز داشته باشید. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:
- غدد لنفاوی متورم که ممکن است بتوانید آنها را به صورت توده ای در زیر پوست خود ببینید یا احساس کنید - این غدد معمولاً در گردن، زیر بغل یا کشاله ران شما هستند.
- خستگی که خستگی مفرط است با استراحت یا خواب بهبود نمی یابد.
- خونریزی یا کبودی غیرمعمول.
- عفونت هایی که مدام عود می کنند یا از بین نمی روند.
- تنگی نفس.
- B-علائم
لنفوم جلدی چگونه تشخیص داده می شود؟
برای تشخیص لنفوم پوستی به بیوپسی یا چندین بیوپسی نیاز دارید. نوع بیوپسی شما به نوع بثورات یا ضایعات شما، محل قرارگیری آنها بر روی بدن و میزان بزرگی آنها بستگی دارد. همچنین بستگی به این دارد که آیا فقط پوست شما تحت تأثیر قرار گرفته است یا اینکه لنفوم به سایر قسمت های بدن شما مانند غدد لنفاوی، اندام ها، خون یا مغز استخوان گسترش یافته است. برخی از انواع بیوپسی که ممکن است برای شما توصیه شود در زیر ذکر شده است.
نمونه برداری از پوست
بیوپسی پوست زمانی است که نمونه ای از بثورات یا ضایعه شما برداشته می شود و برای آزمایش به پاتولوژی فرستاده می شود. در برخی موارد، اگر شما یک ضایعه داشته باشید، ممکن است کل ضایعه برداشته شود. روش های مختلفی برای انجام بیوپسی پوست وجود دارد و پزشک شما می تواند در مورد بیوپسی پوست مناسب با شرایط شما با شما صحبت کند.
نمونه برداری از غدد لنفاوی
اگر غدد لنفاوی متورم دارید که قابل مشاهده یا احساس است، یا در اسکن نشان داده شده است، ممکن است بیوپسی انجام دهید تا ببینید آیا لنفوم به غدد لنفاوی شما سرایت کرده است یا خیر. دو نوع اصلی بیوپسی غدد لنفاوی برای تشخیص لنفوم استفاده می شود.
آنها عبارتند از:
بیوپسی هسته سوزنی - جایی که از یک سوزن برای برداشتن نمونه ای از غده لنفاوی آسیب دیده استفاده می شود. شما یک بیحس کننده موضعی برای بیحس کردن ناحیه خواهید داشت تا در طول این عمل احساس درد نکنید. در برخی موارد، پزشک یا رادیولوژیست ممکن است از سونوگرافی برای هدایت سوزن به نقطه مناسب برای بیوپسی استفاده کند.
بیوپسی اکسیزیونال - با بیوپسی اکسیزیونال، احتمالاً یک بیهوشی عمومی خواهید داشت تا در طول عمل بخوابید. کل غدد لنفاوی یا ضایعه در طول بیوپسی و برداشتن برداشته میشود، بنابراین میتوان کل گره یا ضایعه را در پاتولوژی برای علائم لنفوم بررسی کرد. به احتمال زیاد هنگام بیدار شدن از خواب چند بخیه و پانسمان خواهید داشت. پرستار شما میتواند در مورد نحوه مراقبت از زخم و زمان/اگر نیاز به برداشتن بخیهها با شما صحبت کند.
زیرگروه های لنفوم سلول T پوستی ناتوان
Mycosis Fungoides شایع ترین زیرگروه لنفوم سلول T پوستی است. معمولاً بزرگسالان مسنتر و مردان را کمی بیشتر از زنان مبتلا میکند، با این حال کودکان نیز میتوانند به MF مبتلا شوند. در کودکان پسران و دختران را به طور مساوی درگیر می کند و معمولاً در حدود 10 سالگی تشخیص داده می شود.
MF معمولاً فقط روی پوست شما تأثیر می گذارد، اما از هر 1 نفر یک نفر ممکن است نوع تهاجمی تری از MF داشته باشد که می تواند به غدد لنفاوی، خون و اندام های داخلی شما سرایت کند. اگر MF تهاجمی دارید، به درمان مشابه سایر لنفوم های سلول T تهاجمی پوستی نیاز خواهید داشت.
ALCL پوستی اولیه یک لنفوم ضعیف (با رشد آهسته) است که در سلول های T در لایه های پوست شما شروع می شود.
این نوع لنفوم را گاهی زیرگروه لنفوم جلدی می نامند و گاهی به آن را زیرگروه می گویند. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL). دلیل طبقه بندی های مختلف این است که سلول های لنفوم دارای ویژگی های مشابه با سایر انواع ALCL هستند، مانند سلول های بسیار بزرگ که بسیار متفاوت از سلول های T طبیعی شما به نظر می رسند. با این حال، معمولاً فقط روی پوست شما تأثیر می گذارد و بسیار کند رشد می کند.
بر خلاف انواع فرعی تهاجمی لنفوم جلدی و ALCL، ممکن است برای PcALCL نیازی به درمان نداشته باشید. شما ممکن است تا پایان عمر با PcALCL زندگی کنید، اما مهم است که بدانید، می توانید با آن به خوبی زندگی کنید و ممکن است هیچ تاثیر منفی بر سلامت شما نداشته باشد. معمولا فقط روی پوست شما تاثیر می گذارد و بسیار به ندرت از پوست شما به سایر قسمت های بدن شما پخش می شود.
PcALCL معمولاً با بثورات یا تودههایی روی پوست شما شروع میشود که ممکن است خارش یا دردناک باشد، اما ممکن است باعث ناراحتی شما نشود. گاهی اوقات، ممکن است بیشتر شبیه یک زخم باشد که آنطور که انتظار دارید خوب نشود. هر گونه درمان PcALCL احتمالاً برای بهبود هر گونه خارش یا درد یا بهبود ظاهر لنفوم است تا درمان خود لنفوم. با این حال، اگر PcALCL فقط ناحیه بسیار کوچکی از پوست را تحت تاثیر قرار دهد، ممکن است با جراحی یا از طریق رادیوتراپی برداشته شود.
PcALCL در افراد بین 50 تا 60 سال شایع تر است، اما می تواند هر فردی را در هر سنی از جمله کودکان مبتلا کند.
SPTCL می تواند هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ دهد اما در بزرگسالان شایع تر است و میانگین سنی در هنگام تشخیص 36 سال است. این نامگذاری به این دلیل است که شبیه بیماری دیگری به نام پانیکولیت است که زمانی رخ می دهد که بافت چربی زیر پوست ملتهب می شود و باعث ایجاد توده می شود. حدود یک نفر از هر پنج نفر مبتلا به SPTCL دارای یک بیماری خودایمنی موجود است که باعث می شود سیستم ایمنی بدن به بدن شما حمله کند.
SPTCL زمانی اتفاق میافتد که سلولهای T سرطانی به لایههای عمیقتر پوست و بافت چربی شما میروند و در آن باقی میمانند و باعث میشوند تودههایی در زیر پوست شما ظاهر شوند که میتوانید آنها را ببینید یا احساس کنید. حتی ممکن است متوجه برخی پلاک ها روی پوست خود شوید. اندازه اکثر ضایعات حدود 2 سانتی متر یا کمتر است.
سایر عوارض جانبی که ممکن است با SPTCL داشته باشید عبارتند از:
- لخته شدن خون یا خونریزی غیر معمول
- لرز
- لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک - وضعیتی که در آن سلولهای ایمنی فعال زیادی دارید که باعث آسیب به مغز استخوان، سلولهای خونی سالم و اندامها میشود.
- بزرگ شدن کبد و/یا طحال.
پاپولوز لنفوماتوئید (LyP) می تواند کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار دهد. این سرطان نیست، بنابراین رسماً یک نوع لنفوم نیست. با این حال، پیش ساز لنفوم سلول T پوستی مانند Mycosis Fungoides یا لنفوم سلولی آناپلاستیک اولیه پوستی و به ندرت در نظر گرفته می شود. لنفوم هوچکین اگر این بیماری برای شما تشخیص داده شده است، ممکن است به هیچ درمانی نیاز نداشته باشید، اما برای هر گونه نشانه سرطانی شدن LyP توسط پزشک تحت نظارت دقیق تری قرار خواهید گرفت.
این وضعیتی است که روی پوست شما تأثیر می گذارد و ممکن است توده هایی داشته باشید که روی پوست شما می آیند و می روند. ضایعات ممکن است کوچک شروع شده و بزرگتر شوند. آنها قبل از خشک شدن و از بین رفتن بدون هیچ مداخله پزشکی می توانند ترک بخورند و خونریزی کنند. ممکن است تا 2 ماه طول بکشد تا ضایعات از بین بروند. با این حال، اگر آنها باعث درد یا خارش یا سایر علائم ناراحت کننده شوند، ممکن است درمان برای بهبود این علائم داشته باشید.
اگر مکررا دچار بثورات یا ضایعاتی مانند این می شوید، برای بیوپسی به پزشک مراجعه کنید.
زیرگروه های لنفوم پوستی سلول B ضعیف
لنفوم مرکز فولیکول جلدی اولیه (pcFCL) یک لنفوم سلول B ضعیف (با رشد آهسته) است. این بیماری در دنیای غرب شایع است و بیماران مسن را تحت تاثیر قرار می دهد و میانگین سنی در هنگام تشخیص 60 سال است.
این شایع ترین زیرگروه لنفوم سلول B جلدی است. معمولاً بیحال (رشد کند) است و در طول ماهها یا حتی سالها ایجاد میشود. معمولاً به صورت ضایعات یا تومورهای متمایل به قرمز یا قهوه ای بر روی پوست سر، گردن، قفسه سینه یا شکم ظاهر می شود. بسیاری از مردم هرگز به درمان برای pcFCL نیاز نخواهند داشت، اما اگر علائم ناراحت کننده ای دارید، یا از ظاهر آن ناراحت هستید، ممکن است درمان برای بهبود علائم یا ظاهر لنفوم به شما پیشنهاد شود.
لنفوم ناحیه حاشیهای اولیه پوستی (pcMZL) دومین زیرگروه شایع لنفومهای پوستی سلول B است و مردان را دو برابر زنان مبتلا میکند، اما میتواند در کودکان نیز رخ دهد. این بیماری در افراد مسن بالای 55 سال و افرادی که قبلاً عفونت با بیماری لایم داشته اند شایع تر است.
تغییرات پوستی می تواند در یک مکان یا در چندین مکان در اطراف بدن شما ایجاد شود. معمولاً روی بازوها، قفسه سینه یا پشت شما به صورت لکه ها یا توده های صورتی، قرمز یا بنفش شروع می شود.
این تغییرات در یک دوره زمانی طولانی اتفاق می افتد، بنابراین ممکن است خیلی قابل توجه نباشد. ممکن است نیازی به درمان pcMZL نداشته باشید، اما اگر علائمی دارید که باعث نگرانی شما می شود، ممکن است درمان ارائه شود.
این یک زیرگروه بسیار نادر از CBCL است که در بیمارانی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند و ویروس اپشتین بار داشتهاند - ویروسی که باعث تب غدد میشود - یافت میشود.
شما احتمالا فقط یک زخم روی پوست یا در دستگاه گوارش یا دهان خود خواهید داشت. اکثر مردم برای این نوع فرعی CBCL نیازی به درمان ندارند. با این حال، اگر از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می کنید، پزشک ممکن است دوز را بررسی کند تا سیستم ایمنی شما کمی بهبود یابد.
در موارد نادر، ممکن است نیاز به درمان با آنتی بادی مونوکلونال یا داروهای ضد ویروسی داشته باشید.
زیر انواع لنفوم تهاجمی
سندرم سزاری به این دلیل نامیده می شود که سلول های T سرطانی سلول های سزاری نامیده می شوند.
این تهاجمی ترین لنفوم سلول T پوستی (CTCL) است و برخلاف سایر انواع CTCL، سلول های لنفوم (Sezary) نه تنها در لایه های پوست شما، بلکه در خون و مغز استخوان شما نیز یافت می شوند. آنها همچنین می توانند به غدد لنفاوی و سایر اندام های شما سرایت کنند.
سندرم سزاری می تواند هر کسی را مبتلا کند، اما در مردان بالای 60 سال کمی شایع تر است.
علائمی که ممکن است با سندرم سزاری داشته باشید عبارتند از:
- B-علائم
- خارش شدید
- تورم غدد لنفاوی
- کبد و / یا طحال متورم
- ضخیم شدن پوست کف دست یا کف پا
- ضخیم شدن انگشتان دست و پا
- ریزش مو
- افتادگی پلک چشم (به این حالت اکتروپیون گفته می شود).
به دلیل ماهیت سریع رشد سلول های Sezary، ممکن است به شیمی درمانی که با از بین بردن سلول های سریع رشد می کند، به خوبی پاسخ دهید. با این حال، عود در سندرم سزاری شایع است، به این معنی که حتی پس از یک پاسخ خوب، این احتمال وجود دارد که بیماری عود کند و به درمان بیشتری نیاز داشته باشد.
این یک لنفوم سلول T بسیار نادر و تهاجمی است که منجر به ایجاد ضایعات پوستی متعدد به سرعت روی پوست در سراسر بدن می شود. ضایعات می توانند پاپول، ندول یا تومور باشند که می توانند زخم ایجاد کنند و به صورت زخم باز ظاهر شوند. برخی ممکن است مانند پلاک یا لکه به نظر برسند و برخی ممکن است خونریزی کنند.
علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- B-علائم
- از دست دادن اشتها
- خستگی
- اسهال
- استفراغ
- تورم غدد لنفاوی
- بزرگ شدن کبد یا طحال
به دلیل ماهیت تهاجمی، PCAETL می تواند به نواحی داخل بدن شما از جمله غدد لنفاوی و سایر اندام ها گسترش یابد.
پس از تشخیص به سرعت به درمان با شیمی درمانی نیاز خواهید داشت.
پوستی اولیه (پوستی) منتشر سلول B بزرگ لنفوم یک زیرگروه نادر از لنفوم است که کمتر از یک نفر از هر 1 نفر مبتلا به NHL را تحت تاثیر قرار می دهد.
این کمتر از سایر زیرگروه های لنفوم سلول B جلدی است. این بیماری در زنان شایعتر از مردان است و تمایل به پرخاشگری یا رشد سریع دارد. این بدان معناست که علاوه بر تأثیر بر روی پوست، می تواند به سرعت به سایر قسمت های بدن از جمله غدد لنفاوی و سایر اندام ها گسترش یابد.
این بیماری میتواند طی هفتهها تا ماهها ایجاد شود و معمولاً افراد مسنتر در حدود ۷۵ سال را تحت تأثیر قرار میدهد. اغلب روی پاهای شما (از نوع ساق پا) به صورت یک یا چند ضایعه/تومور شروع می شود، اما می تواند روی بازوها و تنه شما (سینه، پشت و شکم) نیز رشد کند.
به آن لنفوم سلول B منتشر پوستی اولیه می گویند، زیرا در حالی که در سلول های B در لایه های پوست شما شروع می شود، سلول های لنفوم مشابه آنهایی هستند که در زیرگروه های دیگر لنفوم سلول B منتشر بزرگ (DLBCL) یافت می شوند. به همین دلیل، این زیرگروه لنفوم سلول B پوستی اغلب به طور مشابه با سایر زیرگروه های DLBCL درمان می شود. برای اطلاعات بیشتر در مورد DLBCL اینجا را کلیک کنید.
مرحله بندی لنفوم جلدی
هنگامی که تأیید شد که لنفوم پوستی دارید، باید آزمایشهای بیشتری انجام دهید تا ببینید آیا لنفوم به سایر قسمتهای بدن شما سرایت کرده است یا خیر.
معاینهی جسمی
پزشک معاینه فیزیکی انجام می دهد و پوست تمام بدن شما را بررسی می کند تا ببیند چه مقدار از پوست شما تحت تأثیر لنفوم قرار گرفته است. آنها ممکن است برای گرفتن عکس از شما رضایت بخواهند تا قبل از شروع هر درمانی، سابقه ای از ظاهر آن را داشته باشند. سپس از آنها برای بررسی اینکه آیا بهبودی با درمان وجود دارد یا خیر استفاده خواهند کرد. رضایت انتخاب شماست، اگر با این کار احساس راحتی نمی کنید، نیازی به داشتن عکس ندارید، اما اگر رضایت دارید، باید یک فرم رضایت نامه را امضا کنید.
اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET).
اسکن PET یک اسکن از کل بدن شما است. در بخش خاصی از بیمارستان به نام "داروی هسته ای" انجام می شود و به شما یک داروی رادیواکتیو تزریق می شود که هر سلول لنفومی آن را جذب می کند. هنگامی که اسکن گرفته می شود، نواحی دارای لنفوم روی اسکن روشن می شوند تا محل لنفوم و اندازه و شکل آن را نشان دهند.
توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن
سی تی اسکن یک اشعه ایکس تخصصی است که تصاویر سه بعدی از داخل بدن شما می گیرد. معمولاً از ناحیه ای از بدن شما مانند سینه، شکم یا لگن اسکن می شود. این تصاویر می توانند نشان دهند که آیا غدد لنفاوی در عمق بدن خود متورم شده اند یا مناطقی که در اندام های شما سرطانی به نظر می رسند.
بیوپسی مغز استخوان
اکثر افراد مبتلا به لنفوم پوستی نیازی به بیوپسی مغز استخوان ندارند. با این حال، اگر یک نوع فرعی تهاجمی دارید، ممکن است به یکی نیاز داشته باشید تا بررسی کنید که آیا لنفوم به مغز استخوان شما گسترش یافته است یا خیر.
دو نوع بیوپسی در طول بیوپسی مغز استخوان گرفته می شود:
- آسپیراسیون مغز استخوان (BMA): این آزمایش مقدار کمی از مایع موجود در فضای مغز استخوان را می گیرد
- ترفین آسپیره مغز استخوان (BMAT): این آزمایش نمونه کوچکی از بافت مغز استخوان را می گیرد
سیستم مرحله بندی TNM/B برای لنفوم جلدی
مرحله بندی لنفوم پوستی از سیستمی به نام TNM استفاده می کند. اگر MF یا SS دارید یک حرف اضافی اضافه می شود - TNMB.
T = اندازه از Tاوموور – یا اینکه چه مقدار از بدن شما تحت تاثیر لنفوم قرار گرفته است.
N = لنف Nغدد درگیر - بررسی می کند که آیا لنفوم به غدد لنفاوی شما رفته است یا خیر، و چند غدد لنفاوی دارای لنفوم در آنها هستند.
M = Mاتاستاز - بررسی می کند که آیا و تا چه حد لنفوم در بدن شما گسترش یافته است.
B = Blood - (فقط MF یا SS) میزان لنفوم را در خون و مغز استخوان شما بررسی می کند.
مرحله بندی TNM/B لنفوم جلدی |
||
لنفوم جلدی |
فقط Mycosis fungoides (MF) یا Sezary Syndrome (SS). |
|
Tتوموریا پوستتحت تاثیر قرار |
T1 - شما فقط یک ضایعه دارید.T2 - بیش از یک ضایعه پوستی دارید اما ضایعات در یک ناحیه یا دو ناحیه نزدیک به هم هستند بدن تو.T3 - در بسیاری از نواحی بدنتان ضایعات دارید. |
T1 - کمتر از 10 درصد پوست شما تحت تأثیر قرار گرفته است.T2 - بیش از 10 درصد پوست شما تحت تأثیر قرار می گیرد.T3 - یک یا چند تومور بزرگتر از 1 سانتی متر دارید.T4 - شما اریتم (قرمزی) دارید که بیش از 80 درصد بدن شما را پوشانده است. |
Nلنفاویگره ها |
N0 - غدد لنفاوی شما طبیعی به نظر برسدN1 - یک گروه از غدد لنفاوی درگیر هستند.N2 - دو یا چند گروه از غدد لنفاوی در گردن، بالای ترقوه، زیر بغل، تحت تأثیر قرار گرفته اند. کشاله ران یا زانو.N3 - غدد لنفاوی داخل یا نزدیک قفسه سینه، ریه ها و راه های هوایی، رگ های خونی اصلی (آئورت) یا باسن درگیر هستند. |
N0 - غدد لنفاوی شما طبیعی به نظر می رسند.N1 - غدد لنفاوی غیر طبیعی با تغییرات درجه پایین دارید.N2 – غدد لنفاوی غیر طبیعی با تغییرات درجه بالا دارید.Nx - غدد لنفاوی غیر طبیعی دارید، اما درجه آن مشخص نیست. |
Mمتاستاز(گسترش) |
M0 - هیچ یک از غدد لنفاوی شما تحت تأثیر قرار نگرفته است.M1 - لنفوم به غدد لنفاوی شما در خارج از پوست شما گسترش یافته است. |
M0 - هیچ یک از اندام های داخلی شما مانند ریه ها، کبد، کلیه ها، مغز درگیر نیستند.M1 - لنفوم به یک یا چند اندام داخلی شما گسترش یافته است. |
Bخون |
N / A |
B0 - کمتر از 5% (5 از هر 100) لنفوسیت سرطانی در خون شما.این سلول های سرطانی در خون شما سلول های سزاری نامیده می شوند.B1 - بیش از 5 درصد لنفوسیت های خون شما را سلول های سزاری تشکیل می دهند.B2 – بیش از 1000 سلول سزاری در مقدار بسیار کمی (1 میکرولیتر) از خون شما. |
پزشک شما ممکن است از حروف دیگری مانند "a" یا "b" برای توصیف بیشتر سلول های لنفوم شما استفاده کند. اینها ممکن است به اندازه لنفوم شما، شکل ظاهری سلول ها و اینکه آیا همه آنها از یک سلول غیرطبیعی (کلون) یا بیش از یک سلول غیرطبیعی آمده اند، اشاره داشته باشد.از پزشک خود بخواهید که مرحله و درجه فردی شما و معنی آن برای درمان شما را توضیح دهد. |
درمان لنفوم جلدی ناتوان
با وجود این، اکثر لنفومهای بیحال هنوز قابل درمان نیستند، بسیاری از افراد مبتلا به لنفومهای جلدی بیحال هرگز نیازی به درمان نخواهند داشت.
لنفومهای جلدی بیحال نیز معمولاً برای سلامتی شما مضر نیستند، بنابراین هر درمانی که داشته باشید به جای درمان بیماری، مدیریت علائم شما خواهد بود.
برخی از علائمی که ممکن است از درمان سودمند باشد عبارتند از:
- درد
- خارش
- زخم ها یا زخم هایی که به خونریزی ادامه می دهند
- خجالت یا اضطراب مربوط به شکل ظاهری لنفوم.
انواع درمان می تواند شامل موارد زیر باشد.
درمان موضعی یا پوستی.
درمانهای موضعی کرمهایی هستند که روی ناحیه لنفوم مالیده میشوند، در حالی که درمان مستقیم پوست ممکن است شامل رادیوتراپی یا فتوتراپی باشد. در زیر مروری بر برخی از درمان هایی است که ممکن است به شما پیشنهاد شود.
کورتیکواستروئیدها - برای سلول های لنفوم سمی هستند و به تخریب آنها کمک می کنند. آنها همچنین می توانند التهاب را کاهش دهند و به بهبود علائمی مانند خارش کمک کنند.
رتینوئیدها - داروهایی هستند که بسیار شبیه ویتامین A هستند. آنها می توانند به کاهش التهاب و تنظیم رشد سلول های روی پوست کمک کنند. آنها کمتر مورد استفاده قرار می گیرند، اما در برخی از انواع خاصی از لنفوم پوست مفید هستند.
فتوتراپی – نوعی درمان است که از نورهای تخصصی (اغلب UV) در مناطقی از پوست شما که تحت تأثیر لنفوم قرار گرفته است استفاده می کند. اشعه ماوراء بنفش در روند رشد سلول ها اختلال ایجاد می کند و با آسیب رساندن به روند رشد، لنفوم از بین می رود.
رادیوتراپی - از اشعه ایکس برای آسیب رساندن به DNA سلول (ماده ژنتیکی سلول) استفاده می کند که ترمیم لنفوم را غیرممکن می کند. این باعث مرگ سلول می شود. معمولاً چند روز یا حتی چند هفته پس از شروع پرتو درمانی طول می کشد تا سلول ها بمیرند. این اثر میتواند چندین ماه ادامه داشته باشد، به این معنی که سلولهای لنفوم سرطانی در ناحیه تحت درمان میتوانند حتی ماهها پس از پایان درمان از بین بروند.
در برخی موارد ممکن است تحت بیهوشی موضعی یا عمومی برای برداشتن کل ناحیه تحت تاثیر لنفوم جراحی انجام دهید. اگر یک ضایعه منفرد یا چند ضایعه کوچکتر داشته باشید این احتمال بیشتر است. این معمولا بیشتر به عنوان بخشی از فرآیند تشخیص لنفوم شما استفاده می شود تا به عنوان یک درمان.
درمان های سیستمیک
اگر نواحی زیادی از بدن خود دارید که تحت تأثیر لنفوم قرار دارند، ممکن است از یک درمان سیستمیک مانند شیمی درمانی، ایمونوتراپی یا درمان هدفمند بهره مند شوید. این موارد در بخش بعدی - درمان لنفوم تهاجمی پوستی - با جزئیات بیشتری توضیح داده شده است.
درمان لنفوم تهاجمی یا پیشرفته پوستی
لنفوم های تهاجمی و/یا پیشرفته پوستی مانند سایر انواع لنفوم تهاجمی درمان می شوند و می توانند شامل موارد زیر باشند:
درمان های سیستمیک
شیمی درمانی نوعی درمان است که مستقیماً به سلولهای با رشد سریع حمله میکند، بنابراین میتواند در از بین بردن لنفومهای با رشد سریع مؤثر باشد. اما نمی تواند تفاوت بین سلول های سالم و سرطانی با رشد سریع را تشخیص دهد، بنابراین می تواند عوارض جانبی ناخواسته ای مانند ریزش مو، حالت تهوع و استفراغ، یا اسهال یا یبوست ایجاد کند.
ایمونوتراپی ها می توانند به سیستم ایمنی شما کمک کنند تا لنفوم را به طور موثرتری پیدا کرده و با آن مبارزه کند. آنها می توانند این کار را از چند طریق انجام دهند. برخی از آنها مانند آنتی بادی های مونوکلونال به لنفوم متصل می شوند تا به سیستم ایمنی شما کمک کنند تا لنفوم را ببیند تا بتواند آن را تشخیص دهد و از بین ببرد. آنها همچنین می توانند بر ساختار دیواره سلولی لنفوم تأثیر بگذارند و باعث مرگ آنها شوند.
- Rituximab نمونه ای از یک آنتی بادی مونوکلونال است که ممکن است برای درمان بیم استفاده شود لنفوم سلول B از جمله لنفوم سلول B جلدی اگر نشانگر CD20 روی آنها وجود داشته باشد.
- موگامولیزوماب نمونه ای از آنتی بادی مونوکلونال است که برای افراد مبتلا به قارچ های قارچی یا سندرم سزاری.
- برنتوکسیماب ودوتین نمونه ای از آنتی بادی مونوکلونال "کونژوگه" است که برای برخی از انواع دیگر تایید شده است سلول T لنفومی که نشانگر CD30 روی آنها وجود دارد. این ماده سمی متصل به آنتی بادی دارد و آنتی بادی سم را مستقیماً به سلول لنفوم می رساند تا آن را از داخل تخریب کند.
سایرین، مانند اینترلوکین ها و اینترفرون ها پروتئین های خاصی هستند که به طور طبیعی در بدن ما وجود دارند، اما می توانند به عنوان دارو نیز مصرف شوند. آنها با تقویت سیستم ایمنی بدن، کمک به بیدار کردن سایر سلول های ایمنی، و به بدن شما می گویند که سلول های ایمنی بیشتری برای مبارزه با لنفوم بسازد.
ممکن است شما به تنهایی یا در ترکیب با انواع دیگر درمان ها مانند شیمی درمانی، ایمونوتراپی داشته باشید.
درمانهای هدفمند داروهایی هستند که چیزی خاص سلول لنفوم را هدف قرار میدهند، بنابراین اغلب عوارض جانبی کمتری نسبت به سایر درمانها دارند. این داروها با قطع سیگنالهایی که سلولهای لنفوم برای زنده ماندن نیاز دارند، کار میکنند. هنگامی که آنها این سیگنال ها را دریافت نمی کنند، سلول های لنفوم رشد نمی کنند یا گرسنگی می کشند زیرا مواد مغذی مورد نیاز برای زنده ماندن را دریافت نمی کنند.
پیوند سلول های بنیادی
پیوند سلول های بنیادی تنها در صورتی استفاده می شود که لنفوم شما به درمان های دیگر پاسخ ندهد (نسوز باشد)، یا پس از یک زمان بهبودی (عود) عود کند. این یک درمان چند مرحلهای است که در آن سلولهای بنیادی خود یا یک اهداکننده (سلولهای خونی بسیار نابالغ) از طریق روشی به نام آفرزیس برداشته میشوند و سپس بعد از شیمیدرمانی با دوز بالا به شما داده میشود.
در مورد لنفوم جلدی، دریافت سلول های بنیادی از اهداکننده به جای خود، برای شما رایج تر است. این نوع پیوند سلول های بنیادی پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک نامیده می شود.
فوتوفرز خارج از بدن (ECP)
فتوفرزیس برون بدنی درمانی است که عمدتاً برای MF و SS پیشرفته استفاده می شود. این فرآیند "شستشوی" خون شما و واکنش بیشتر سلول های ایمنی به لنفوم است و باعث می شود سلول های لنفوم از بین بروند. اگر به این درمان نیاز دارید، پزشک شما می تواند اطلاعات بیشتری را در اختیار شما قرار دهد.
کارآزمایی های بالینی
توصیه می شود هر زمان که نیاز به شروع درمان داشتید از پزشک خود در مورد آزمایشات بالینی که ممکن است واجد شرایط آنها باشید سوال کنید. آزمایشات بالینی برای یافتن داروهای جدید یا ترکیبی از داروها برای بهبود درمان لنفوم جلدی در آینده مهم هستند.
آنها همچنین می توانند به شما فرصتی برای امتحان یک داروی جدید، ترکیبی از داروها یا سایر درمان هایی که نمی توانید خارج از دوره آزمایشی انجام دهید، ارائه دهند. اگر علاقه مند به شرکت در یک کارآزمایی بالینی هستید، از پزشک خود بپرسید که واجد شرایط کدام آزمایشات بالینی هستید.
بسیاری از درمانها و ترکیبهای درمانی جدید وجود دارد که در حال حاضر در آزمایشهای بالینی در سراسر جهان برای بیماران مبتلا به لنفومهای پوستی تازه تشخیص داده شده و عودکننده آزمایش میشوند.
گزینه های درمانی برای لنفوم پوستی تهاجمی یا در اواخر مرحله | |
سلول B پوستی | سلول T پوستی |
|
|
همچنین از هماتولوژیست یا انکولوژیست خود در مورد آزمایشات بالینی که ممکن است واجد شرایط آن باشید بپرسید. |
چه اتفاقی می افتد زمانی که درمان جواب نمی دهد، یا لنفوم عود می کند
گاهی اوقات درمان لنفوم در ابتدا جواب نمی دهد. وقتی این اتفاق می افتد به آن لنفوم مقاوم می گویند. در موارد دیگر، درمان ممکن است به خوبی کار کند، اما پس از یک زمان بهبودی، لنفوم ممکن است عود کند - این عود نامیده می شود.
چه یک لنفوم عود کننده یا مقاوم به درمان داشته باشید، پزشک شما می خواهد درمان متفاوتی را امتحان کند که ممکن است برای شما بهتر عمل کند. این درمان های بعدی، درمان های خط دوم نامیده می شوند و ممکن است موثرتر از درمان اول باشند.
با پزشک خود در مورد انتظارات از درمان خود صحبت کنید و اگر هر یک از آنها مؤثر واقع نشد، برنامه چگونه خواهد بود.
پس از پایان درمان چه انتظاری باید داشت
هنگامی که درمان خود را به پایان می رسانید، پزشک متخصص شما همچنان می خواهد شما را به طور منظم ملاقات کند. معاینات منظم از جمله آزمایش خون و اسکن خواهید داشت. اینکه چند وقت یکبار این آزمایش ها را انجام می دهید به شرایط فردی شما بستگی دارد و متخصص خون شما می تواند به شما بگوید که چند بار می خواهد شما را ببیند.
زمانی که درمان را به پایان می رسانید، ممکن است یک زمان هیجان انگیز یا یک زمان استرس زا باشد – گاهی اوقات هر دو. هیچ راه درست یا غلطی برای احساس وجود ندارد. اما مهم است که در مورد احساسات خود و آنچه که نیاز دارید با عزیزان خود صحبت کنید.
اگر برای مقابله با پایان درمان مشکل دارید، پشتیبانی در دسترس است. با تیم درمان خود - هماتولوژیست یا پرستار متخصص سرطان خود صحبت کنید زیرا ممکن است بتوانند شما را برای خدمات مشاوره در بیمارستان ارجاع دهند. پزشک محلی شما (پزشک عمومی - GP) نیز می تواند در این مورد کمک کند.
پرستاران مراقبت از لنفوم
همچنین می توانید با یکی از پرستاران مراقبت از لنفوم تماس بگیرید یا ایمیل بزنید. برای اطلاعات تماس کافیست روی دکمه "تماس با ما" در پایین صفحه کلیک کنید.
خلاصه
- لنفوم جلدی زیرشاخهای از لنفوم غیر هوچکین است که از سلولهای خونی سرطانی به نام لنفوسیتها به وجود میآید که به لایههای پوست شما میروند و در آن زندگی میکنند.
- لنفومهای جلدی بیحال ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند زیرا اغلب برای سلامتی شما خطرناک نیستند، اما اگر لنفوم به غدد لنفاوی یا سایر قسمتهای بدن شما سرایت میکند، ممکن است برای مدیریت علائم درمان داشته باشید.
- لنفوم تهاجمی پوستی بلافاصله پس از تشخیص نیاز به درمان دارد.
- چندین پزشک متخصص مختلف وجود دارند که ممکن است مراقبت شما را مدیریت کنند و این به شرایط فردی شما بستگی دارد.
- اگر لنفوم شما بر سلامت روانی یا خلق و خوی شما تأثیر می گذارد، می توانید از پزشک خود بخواهید که به یک روانشناس ارجاع دهد تا به شما در مقابله با آن کمک کند.
- هدف بسیاری از درمان ها بهبود علائم شماست. با این حال، ممکن است برای مدیریت لنفوم نیز به درمانهایی نیاز داشته باشید که میتواند شامل شیمیدرمانی، آنتیبادیهای مونوکلونال، درمانهای هدفمند و پیوند سلولهای بنیادی باشد.