Visión xeral do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
Linfomas son un grupo de cancros da sistema linfático. O linfoma ocorre cando os linfocitos, que son un tipo de glóbulos brancos, gañan unha mutación no ADN. O papel dos linfocitos é loitar contra a infección, como parte do corpo sistema inmunitario. Existen Linfocitos B (células B) e Linfocitos T (células T) que desempeñan diferentes funcións.
As células do linfoma divídense e medran sen control ou non morren cando deberían. O linfoma ten unha acumulación de linfocitos anormais. Hai dous tipos principais de linfoma. Chámanse Linfoma de Hodgkin (HL) linfoma non Hodgkin (NHL). Os linfomas divídense ademais en:
- Linfoma indolente (crecemento lento).
- Linfoma agresivo (de crecemento rápido).
- Linfoma de células B. son linfocitos anormais de células B e son os máis comúns. Os linfomas de células B representan ao redor do 85% de todos os linfomas
- Linfoma de células T son linfocitos anormais de células T. Os linfomas de células T representan ao redor do 15% de todos os linfomas
O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) é un linfoma non Hodgkin de células T agresivo (de crecemento rápido). Desenvólvese cando os linfocitos T maduros crecen anormalmente e de forma incontrolada.
Os linfocitos T anormais adoitan acumularse nos ganglios linfáticos do pescozo, pero poden saír do peito, abdome, pel, pulmóns ou ósos. O linfoma anaplásico de células grandes pode afectar a calquera outra parte do corpo, incluíndo a medula ósea, o bazo, o sangue e case calquera órgano ou tecido.
Por que se chama linfoma anaplásico de células grandes?
Cando as células son examinadas ao microscopio, teñen diferentes marcadores que as identifican aos médicos e patólogos. Isto é unidireccional, os patólogos poden dicir a diferenza entre o linfoma de células B e o linfoma de células T. As células teñen diferentes marcadores de identificación. Cando un marcador está presente, considérase positivo, a ausencia dun marcador denomínase negativo.
Un dos principais identificadores do linfoma anaplásico de células grandes é a presenza de dous marcadores proteicos diferentes na superficie dos linfocitos T. CD30 e ALK (Linfoma Kinase Anaplásico).
O linfoma anaplásico de células grandes coñécese como CD30 positivo e pode ser ALK negativo ou ALK positivo. CD30 adoita expresarse con forza mentres que ALK só é positivo en aproximadamente o 90% dos casos en nenos. O linfoma anaplásico de células grandes con expresión ALK negativa é máis común nos adultos maiores diagnosticados con este linfoma.
Existen dous subtipos distintivos de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
- Linfoma de células grandes anaplásico cutáneo primario – pode ser ALK positivo ou negativo e é CD30 positivo
- Linfoma anaplásico sistémico de células grandes – pode ser ALK positivo ou negativo e é CD30 positivo
Quen está afectado polo linfoma anaplásico de células grandes?
O linfoma representa o 7% dos cancros infantís, é o terceiro cancro máis frecuente en nenos de 0 a 14 anos, por detrás da leucemia e dos cancros do cerebro ou do sistema nervioso central.
O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) representa preto do 10% de todos os casos de linfoma non Hodgkin na infancia. Aínda que a incidencia de ALCL é baixa, é un dos linfomas infantís máis comúns. O ALCL representa o 30-40% de todos os linfomas de células grandes en nenos.
O ALCL pode ocorrer a calquera idade e en calquera xénero. O ALCL ocorre habitualmente entre os 1-10 anos de idade, cunha segunda prevención no grupo de idade de 11-15 anos. En xeral, a idade media no momento do diagnóstico é de 10 anos nos nenos. O ALCL é máis común en nenos que en nenas.
O linfoma anaplásico de células grandes é un dos catro máis comúns tipos de linfomas non Hodgkin en nenos, os outros tipos son:
- Linfoma difuso de células B grandes - que comprende aproximadamente o 15% do LNH infantil
- Linfoma de Burkitt - representa aproximadamente o 40% do NHL infantil
- Linfoma linfoblástico - ao redor do 25% ao 30% do NHL infantil
Cales son as causas do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)?
Na maioría dos casos de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), a causa non se coñece. Non hai nada que fixeses ou non fixeses que teña causado isto para o teu fillo. Non é infeccioso e non se pode transmitir a outras persoas. O que si sabemos é que proteínas ou xenes especiais danan (mutan) e despois as células medran sen control.
Aínda que as posibles causas de ALCL non son obvias, houbo algúns factores que se relacionaron co seu desenvolvemento, podendo incluír (aínda que o risco aínda é moi baixo):
- Infección previa co virus de Epstein-Barr (EBV): este virus é a causa da febre glandular común
- Sistema inmunitario debilitado debido a unha enfermidade de inmunodeficiencia hereditaria (enfermidade autoinmune)
- A infección polo VIH
- Medicamento inmunosupresor que se toma para evitar o rexeitamento despois dun transplante de órganos ou un transplante de células nai aloxénicas (doadores).
Tipos de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) pódese dividir en dous tipos:
- Linfoma de células grandes anaplásico cutáneo primario
- Linfoma anaplásico sistémico de células grandes
Un dos principais identificadores do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) é a presenza de dous marcadores proteicos diferentes que están na superficie dos linfocitos T. CD30 e ALK (Linfoma Kinase Anaplásico).
O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) coñécese como CD30 positivo e pode ser ALK negativo ou ALK positivo. CD30 adoita expresarse con forza mentres que ALK só é positivo en preto do 90% dos casos en nenos.
Linfoma de células grandes anaplásico cutáneo primario
- Menos común en nenos e pode ser ALK negativo ou ALK positivo, pero sempre é CD30 positivo.
- Xeralmente presenta un único bulto ou tumor ulcerante na pel
- Moitas veces confinado á pel e as lesións poden auto-resolverse espontáneamente. Esta remisión natural, con todo, adoita ser curta xa que a enfermidade volve inevitablemente.
- O ALCL cutáneo primario segue un curso menos agresivo que o ALCL sistémico.
- Adóitase xestionar como un linfoma indolente (de crecemento lento) sempre que permaneza limitado á pel. Se se estende máis aló da pel, ata os ganglios ou órganos linfáticos, o manexo do linfoma pasará ao de ALCL sistémico.
- O cambio de xestionar isto como un linfoma indolente a un linfoma agresivo ocorre en preto do 10% dos pacientes diagnosticados con ALCL cutáneo primario.
Linfoma anaplásico sistémico de células grandes (ALCL)
- Máis común que o ALCL cutáneo primario
- Un linfoma agresivo (de crecemento rápido) que require tratamento inmediato
- Pode ser ALK positivo ou ALK negativo, sendo o 90% dos casos de ALCL pediátricos ALCL sistémico que é ALK positivo
- O nome "sistémico" significa que o linfoma pode afectar a todos os órganos do corpo, incluíndo ósos, pel, medula ósea, pulmóns e fígado.
Síntomas do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
Os primeiros síntomas poden ser un bulto ou varios bultos que non desaparecen despois de varias semanas. Podes sentir un ou máis bultos no pescozo, axila ou ingle do teu fillo. Estes bultos son ganglios linfáticos inchados, onde crecen linfocitos anormais. Estes bultos adoitan comezar nunha parte do corpo do neno, xeralmente a cabeza, o pescozo ou o peito e despois tenden a estenderse dun xeito previsible dunha parte do sistema linfático a outra. En fases avanzadas, a enfermidade pode estenderse aos pulmóns, fígado, ósos, medula ósea ou outros órganos.
Os síntomas comúns do linfoma anaplásico de células grandes inclúen:
- Infeccións persistentes
- Inchazo indolor dos ganglios linfáticos no pescozo, axilas, ingles ou peito
- Falta de aire - debido ao aumento dos ganglios linfáticos no peito ou masa mediastínica
- Tose (normalmente tose seca)
- Fatiga
- Dificultade para recuperarse dunha infección
- Coceira na pel (prurito)
Síntomas B son os que os médicos chaman os seguintes síntomas que poden ter algúns nenos e que poden incluír:
- Suores nocturnos (especialmente pola noite, onde quizais necesites cambiar a roupa de durmir e a roupa de cama)
- Febres persistentes
- Perda de peso inexplicable
É importante ter en conta que moitos destes síntomas tamén poden relacionarse con outras causas distintas do cancro e ás veces resultan difíciles de diagnosticar para os médicos.
Diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
A biopsia sempre é necesario para o diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL). A biopsia é unha operación para eliminar a ganglio linfático ou outro tecido anormal para miralo ao microscopio por un patólogo. A biopsia adoita facerse baixo anestesia xeral para os nenos para axudar a reducir a angustia.
An biopsia de ganglios por escisión é a mellor opción de investigación, xa que recolle a cantidade de tecido máis adecuada para poder facer as probas necesarias para un diagnóstico.
Agardando resultados pode ser un momento difícil. Pode ser útil falar coa túa familia, amigos ou cunha enfermeira especializada.
Estadificación do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
Unha vez diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), son necesarios máis probas para ver en que outro lugar do corpo se atopa o linfoma ou foi afectado. Isto chámase posta en escena. o posta en escena do linfoma axuda ao médico a saber cal é o mellor tratamento para o seu fillo.
Hai catro estadios, dende o estadio 1 (linfoma nunha zona) ata o estadio 4 (linfoma xeneralizado).
- Etapa inicial significa linfomas de estadio 1 e algúns de estadio 2. Isto tamén se pode chamar "localizado". A etapa 1 ou 2 significa que o linfoma se atopa nunha área ou algunhas áreas próximas.
- Etapa avanzada significa que o linfoma é o estadio 3 e 4, e é un linfoma xeneralizado. Na maioría dos casos, o linfoma estendeuse a partes do corpo que están afastadas unhas das outras.
O linfoma en fase "avanzada" parece preocupante, pero o linfoma é o que se coñece como cancro sistemático. Pode estenderse por todo o sistema linfático e tecido próximo. É por iso que o tratamento sistémico (quimioterapia) é necesario para tratar o linfoma anaplásico de células grandes.
As probas e exploracións necesarias poden incluír:
- Exames de sangue (como: hemograma completo, química do sangue e taxa de sedimentación de eritrocitos (ESR) para buscar evidencias de inflamación)
- Radiografía de tórax – Estas imaxes axudarán a identificar a presenza de enfermidades no peito
- Tomografía por emisión de positrones (PET). – feito para comprender todos os lugares da enfermidade no corpo antes de comezar o tratamento
- Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
- Biopsia de medula ósea (só se fai normalmente se hai evidencia de enfermidade avanzada)
- Punción lumbar – Se se sospeita de linfoma no cerebro ou medula espiñal
O seu fillo tamén pode sufrir unha serie de probas de referencia antes de comezar calquera tratamento para comprobar a función dos órganos. Moitas veces repítense durante e despois de completar o tratamento para avaliar se o tratamento afectou a función dos órganos. Ás veces, o tratamento e o coidado de seguimento poden ter que ser axustados para axudar a xestionar calquera efectos secundarios adversos. Estes poden incluír:
- Exame físico
- Observacións vitais (presión arterial, temperatura e frecuencia do pulso)
- Exploración cardíaca
- Escáner renal
- Probas de respiración
Moitos destes posta en escena probas de función de órganos realízanse de novo despois do tratamento para comprobar se o tratamento do linfoma funcionou e para controlar o efecto que tivo o tratamento no corpo.
Pronóstico do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
A taxa de supervivencia a longo prazo para o linfoma de células grandes anaplásico limitado (estadio inicial) está entre o 80% e o 90%. A supervivencia a longo prazo para o linfoma anaplásico de células grandes avanzado (estadio III e IV) é do 60% ao 75%.
Aqueles que non responden completamente ao tratamento estándar de primeira liña ou á recaída, aínda teñen tratamentos dispoñibles para conseguir unha remisión a longo prazo.
A supervivencia a longo prazo e as opcións de tratamento tamén poden depender dunha serie de factores, incluíndo:
- Idade do seu fillo no momento do diagnóstico
- Extensión ou estadio do cancro
- O tipo de ALCL
- Como responde o linfoma ao tratamento
Fale co médico do seu fillo sobre a enfermidade individual do seu fillo, as opcións de tratamento e o prognóstico.
Tratamento do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)
Unha vez que se completen todos os resultados da biopsia e das exploracións de estadificación, o médico revisará estes para decidir o mellor tratamento posible para o seu fillo. Nalgúns centros oncolóxicos, o médico tamén se reunirá cun equipo de especialistas para discutir a mellor opción de tratamento. Isto chámase a equipo multidisciplinar (MDT) reunión.
Os médicos terán en conta moitos factores sobre o linfoma e a saúde xeral do seu fillo para decidir cando e que tratamento é necesario. Isto baséase en:
- O estadio e grao do linfoma
- os síntomas
- Idade, historial médico pasado e saúde xeral
- Benestar físico e mental actual
- Circunstancias sociais
- Preferencias familiares
Dado que o linfoma anaplásico de células grandes é un linfoma de crecemento rápido, é posible que o tratamento teña que comezar dentro duns días ou semanas despois do diagnóstico.
Os protocolos de quimioterapia e os axentes comúns utilizados inclúen:
A enfermidade localizada en estadio I ou II pódese tratar cun curso curto de quimioterapia de 9 semanas:
- Quimioterapia CHOP Réxime: (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona)
Para enfermidades avanzadas (Estadio III e IV), existen varios protocolos de tratamento efectivos, incluíndo:
- APO: Adriamicina (Doxorrubicina), Metotrexato, Vincristina, 6-mecaptipurina e Prednisolona. Este protocolo é xeralmente administrado ao longo dun ano como paciente ambulatorio.
- ALCL 99: Dexametasona, Ciclofosfamida, Metotrexato, Ifosfamida, Citarabina, Etopósido e Doxorrubicina. Este protocolo require, polo xeral, un ingreso hospitalario para a súa administración, pero os pacientes poden ir a casa entre ciclos protocolarios.
- NHL - BFM90: Dosis altas de metotrexato, ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido, doxorrubicina
Efectos secundarios comúns do tratamento:
O tratamento para o linfoma anaplásico de células grandes inclúe o risco de desenvolver moitos efectos secundarios diferentes. Cada réxime de tratamento ten efectos secundarios individuais e o médico tratante e/ou a enfermeira especializada en cancro explicaralles a vostede e ao seu fillo antes de comezar o tratamento. Para máis información sobre algúns dos máis efectos secundarios comúns e formas de axudar a xestionalos no teu fillo, consulta a sección sobre efectos secundarios comúns.
Algúns dos efectos secundarios máis comúns do tratamento para o linfoma anaplásico de células grandes (non todos) inclúen:
- Anemia (glóbulos vermellos baixos)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas)
- Neutropenia (glóbulos brancos baixos)
- Náuseas e vómitos
- Problemas intestinais como estreñimiento e diarrea
- Fatiga
- Fertilidade reducida
O equipo médico, médico, enfermeiro oncolóxico ou farmacéutico, debe proporcionarlle información sobre o Treatment, O efectos secundarios comúns, que síntomas comunicar e con quen contactar. Se non, fai estas preguntas.
Para máis información contactar co Liña de apoio de enfermería para coidados de linfomas no 1800 953 081 ou envíenos un correo electrónico a nurse@lymhpoma.org.au
Atención de seguimento
Unha vez que se complete o tratamento, o seu fillo terá exploracións de estadificación posteriores ao tratamento. Estas exploracións son para revisar o ben que funcionou o tratamento. As exploracións mostrarán aos médicos:
- Resposta completa (CR ou non quedan signos de linfoma) ou a
- Resposta parcial (PR ou aínda hai linfoma presente, pero reduciuse de tamaño)
O seu fillo terá que ser seguido polo seu médico con citas de seguimento regulares, normalmente cada 3-6 meses. Estas citas son importantes para que o seu equipo médico poida comprobar o ben que se está a recuperar do tratamento. Tamén son unha boa oportunidade para falar co seu médico ou enfermeira sobre calquera dúbida que poida ter. O seu equipo médico quererá saber como se senten eles e ti tanto física como mentalmente, e para:
- Revisar a eficacia do tratamento
- Vixiar os efectos secundarios en curso do tratamento
- Vixiar os efectos tardíos do tratamento ao longo do tempo
- Vixiar os signos de recidiva do linfoma
É probable que teñan un exame físico e análises de sangue para estas citas. Ademais de inmediatamente despois do tratamento para revisar como funcionou o tratamento, as exploracións non adoitan realizarse a menos que haxa un motivo particular para elas. Se seguen ben, as citas poden facerse menos frecuentes co paso do tempo.
Tratamento refractario ou refractario para o ALCL
Recaída O linfoma é cando o cancro volveu, refractario O linfoma é cando o cancro non responde tratamentos de primeira liña. Para algúns nenos e mozos, o linfoma anaplásico de células grandes volve e nalgúns casos raros non responde ao tratamento inicial (refractario). Para estes pacientes hai outros tratamentos que poden ter éxito, e poden incluír:
- Quimioterapia combinada en doses altas seguido transplante de células nai autólogos (células propias). ou un transplante de células nai aloxénicas (doantes).
- Quimioterapia combinada
- Quimioterapia de agente único con vinblastina
- inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensaios clínicos
Cando se sospeita dunha recaída, moitas veces fanse os mesmos exames de posta en escena, que inclúen as probas que se indicaron anteriormente no 'diagnóstico e estadificación' sección.
Tratamento en investigación
O prognóstico do linfoma anaplásico pediátrico de células grandes mantívose bastante estancado nun 60% - 75% para enfermidades avanzadas, polo que hai investigacións en curso sobre o papel de novas terapias dirixidas, como os inhibidores de ALK e os conxugados de fármacos con anticorpos anti-CD30, en ensaios para probar. e mellorar os resultados.
Actualmente hai moitos tratamentos que se están a probar en ensaios clínicos e algúns destes tratamentos inclúen:
- Brentuximab Vedotin: conxugado de anticorpos anti CD30
- Crizotinib - inhibidor de ALK
- Quimioterapia de agente único con vinblastina
Que ocorre despois do tratamento?
Ás veces a efectos secundarios do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de completar o tratamento. Isto chámase a efecto tardío.
Os nenos e adolescentes poden ter efectos secundarios relacionados co tratamento que poden aparecer meses ou anos despois do tratamento, incluíndo problemas co crecemento óseo e desenvolvemento dos órganos sexuais nos homes, infertilidade e enfermidades da tireóide, cardíacas e pulmonares. Moitos réximes de tratamento actuais e estudos de investigación céntranse agora en tentar diminuír o risco destes efectos tardíos.
Por estes motivos, é importante que os sobreviventes do linfoma anaplásico de células grandes teñan problemas regulares.
