Ikhtisar limfoma sel-T kulit (CTCL)
Cutaneous (skin) T-cell lymphoma (CTCL) adalah bentuk langka dari limfoma non-Hodgkin (NHL).
Sel-T yang bermutasi bermigrasi ke kulit, di mana ia pertama kali muncul sebagai ruam. Ruam bisa terasa gatal dan sulit didiagnosis. Sebagian besar limfoma kulit lamban (pertumbuhan lambat) dan tetap terlokalisasi (di area yang sama) pada kulit.
Jenis dari limfoma sel T kulit (CTCL) meliputi:
- Fungoides mikosis adalah subtipe CTCL yang paling umum, dan menyumbang sekitar 50% dari semua kasus CTCL. Subtipe ini terkadang dapat diturunkan dalam keluarga, tetapi ini sangat jarang.
- Limfoma sel besar anaplastik kulit primer biasanya merupakan limfoma indolen. Subtipe ini dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, termasuk anak-anak tetapi lebih sering terjadi pada kelompok usia 45-60 tahun.
- Papulosis limfomatoid adalah kondisi non-kanker dari sistem kekebalan tubuh. Ini adalah prekursor (pra-kanker) untuk CTCL. Kondisi ini dapat terjadi pada usia berapa pun dari masa kanak-kanak hingga paruh baya.
- Limfoma kulit sel-T lebih sering terjadi pada orang yang telah menjalani transplantasi atau pada orang yang mengidap HIV (human immunodeficiency virus).
Siapa yang terkena limfoma sel-T kulit (CTCL)?
Limfoma sel T kulit (CTCL) lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita. CTCL lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua tetapi juga menyerang anak-anak. Usia rata-rata diagnosis adalah 55 tahun dan faktor genetik mungkin terlibat dalam perkembangan beberapa jenis limfoma kulit sel-T.
Gejala limfoma sel T kulit
Sebagian besar limfoma sel T kulit dimulai sebagai bercak kulit kering dan berubah warna (biasanya merah). Mereka biasanya terletak di bokong atau di antara pinggang dan bahu (batang tubuh). Namun, mereka juga bisa berkembang di tempat lain. Bercak ini mungkin gatal dan gejala kulit juga bisa meliputi:
- Bercak kulit yang lebih terang atau lebih gelap
- Bercak kulit berbintik-bintik
- Area kulit yang lebih keras atau lebih tebal disebut plak
- Area kulit kecil dan padat yang disebut papula
- Pembengkakan yang lebih besar di kulit, disebut nodul atau tumor, yang dapat pecah (bisul) dan berkeropeng
- Kemerahan umum pada kulit, yang bisa sangat gatal, kering, dan bersisik
- Kulit menebal atau pecah-pecah pada telapak tangan atau telapak kaki
Bengkak kelenjar getah bening di leher, ketiak atau selangkangan mungkin juga ada.
Gejala B mungkin ada dan dapat meliputi:
- Berkeringat di malam hari (pakaian tidur dan tempat tidur basah kuyup)
- Demam terus menerus
- Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan
Penting untuk memberi tahu dokter tentang semua gejala karena dapat memengaruhi keputusan seputar jenis perawatan dan kapan memulainya.
Diagnosis dan stadium CTCL
Beberapa biopsi kulit mungkin diperlukan sebelum diagnosis CTCL dibuat. A biopsi adalah operasi untuk menghilangkan a kelenjar getah bening atau jaringan abnormal lainnya untuk melihatnya di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk melihat seperti apa selnya. Biopsi dapat dilakukan dengan anestesi lokal atau umum tergantung pada bagian tubuh mana yang dibiopsi. Biopsi dapat dilakukan dengan salah satu dari tiga cara berikut:
- Aspirasi jarum halus
- Biopsi jarum inti
- Biopsi kelenjar eksisi
An biopsi kelenjar eksisi adalah pilihan investigasi terbaik, karena mengumpulkan jumlah jaringan yang paling memadai untuk dapat melakukan pengujian yang diperlukan untuk diagnosis.
Diagnosis membutuhkan korelasi yang cermat antara temuan klinis dan patologis oleh praktisi yang berpengalaman. Berbagai praktisi mungkin termasuk dokter kulit, ahli hematologi, ahli onkologi radioterapi, ahli patologi dan praktisi perawat spesialis
Menunggu hasil tes bisa menjadi waktu yang sulit. Mungkin membantu untuk berbicara dengan keluarga, teman, atau a perawat spesialis kanker.
Pementasan CTCL
Sekali a diagnosa CTCL dibuat, tes lebih lanjut diperlukan untuk melihat di mana lagi di tubuh limfoma telah terpengaruh atau berada. Ini disebut pementasan.
Sindrom Sezary dan mikosis fungoides dipentaskan dengan cara yang sama. Tahap 1 hingga tahap 4. Tahapan ditentukan oleh jumlah kulit yang terkena dan apakah terdapat sel limfoma abnormal di aliran darah. Pentahapan dijelaskan lebih lanjut di halaman situs web untuk mikosis fungoides dan sindrom sezary.
Semua limfoma kulit sel-T lainnya dipentaskan menggunakan sistem yang disebut TNM. TNM singkatan dari:
Tumor, Node dan Metastasis.
Grafik pementasan limfoma Anda membantu dokter untuk mengetahui pengobatan apa yang terbaik untuk Anda.
Apa 'kelas' Limfoma?
Limfoma juga sering dikelompokkan sebagai baik malas or agresif. Limfoma indolen biasanya tumbuh lambat dan limfoma agresif tumbuh cepat. Grade disebut juga dengan perilaku klinis dari limfoma.
Pementasan scan dan tes
Pemindaian dan tes yang diperlukan untuk penentuan stadium dan sebelum pengobatan dapat dimulai dapat mencakup:
- Pemindaian tomografi emisi positron (PET)
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Biopsi sumsum tulang
- Pungsi lumbal & pencitraan resonansi magnetik (MRI) – Jika limfoma dicurigai di otak atau sumsum tulang belakang
Pasien juga dapat mengalami beberapa tes dasar sebelum perawatan dimulai untuk memeriksa fungsi organ. Ini sering diulang selama dan setelah pengobatan selesai untuk menilai apakah pengobatan telah mempengaruhi fungsi organ. Terkadang perawatan dan perawatan lanjutan mungkin perlu disesuaikan untuk membantu mengelola efek samping. Ini mungkin termasuk:
- Pemeriksaan fisik
- Observasi vital (tekanan darah, suhu, & denyut nadi)
- Pemindaian jantung
- Pemindaian ginjal
- Tes pernapasan
- Tes darah
Mungkin diperlukan beberapa waktu untuk melakukan semua biopsi dan tes yang diperlukan (rata-rata 1-3 minggu), tetapi penting bagi dokter untuk memiliki gambaran lengkap tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk membuat keputusan pengobatan yang terbaik
Banyak stadium dan tes fungsi organ dilakukan lagi setelah pengobatan untuk memeriksa apakah pengobatan limfoma berhasil dan efeknya pada tubuh.
Prognosis limfoma sel-T kulit (CTCL)
CTCL tahap awal dapat dikelola dengan baik dengan terapi yang tersedia saat ini, tetapi sebagian besar kasus dianggap tidak dapat disembuhkan. Namun, CTCL dapat diobati sebagai kondisi kronis dan pasien dapat menjalani kehidupan normal.
Pengobatan limfoma sel T kulit (CTCL)
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium telah selesai, dokter akan meninjaunya untuk menentukan pengobatan terbaik bagi pasien. Di beberapa pusat kanker, dokter juga akan bertemu dengan tim spesialis untuk membahas pengobatan terbaik dan ini disebut a tim multidisiplin (MDT)pertemuan.
Dokter mempertimbangkan banyak faktor tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk memutuskan kapan dan pengobatan apa yang diperlukan.
Ini didasarkan pada:
- Stadium limfoma
- Gejala (termasuk ukuran dan lokasi limfoma)
- Bagaimana limfoma mempengaruhi tubuh
- Usia
- Riwayat medis sebelumnya & kesehatan umum
- Kesejahteraan fisik dan mental saat ini
- Preferensi pasien
Grafik pengobatan standar lini pertama untuk CTCL dapat mencakup:
Pengobatan limfoma sel T kulit tahap awal
- Kortikosteroid (topikal dan oral)
- Interferon
- Metotreksat (Metoblastin)
- pengobatan dgn cahaya
- PUVA- Psoralen Plus sinar ultraviolet A (UVA).
- terapi UVB
- Radioterapi
- Anda mungkin memiliki beberapa perawatan sebagai bagian dari a uji klinis
Pengobatan limfoma sel T kulit stadium lanjut
- Brentuximab Vedotin (Adcetris)
- Kemoterapi CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin dan prednisolon)
- Kortikosteroid (topikal dan oral)
- Fotoferesis Ekstrakorporal
- Gemcitabine (Permata)
- Interferon
- Metotreksat (Metoblastin)
- Pralatreksat (Folotyn)
- pengobatan dgn cahaya
- Radioterapi
- Romidepsin (Istodax)
- Transplantasi sel induk (autologous atau allogeneic)
- Vorinostat (Zolinza)
Dukungan psikologis juga penting. Infeksi kulit dan nyeri kulit seringkali perlu ditangani.
Efek samping pengobatan yang umum
Ada banyak efek samping yang berbeda dari pengobatan dan ini tergantung pada pengobatan yang telah diberikan. Dokter yang merawat dan/atau perawat kanker dapat menjelaskan efek samping tertentu sebelum perawatan. Beberapa efek samping pengobatan yang lebih umum mungkin termasuk:
- Anemia (sel darah merah rendah membawa oksigen ke seluruh tubuh)
- Trombositopenia (trombosit rendah yang membantu pendarahan dan pembekuan)
- Neutropenia (sel darah putih rendah membantu kekebalan)
- Mual dan muntah
- Masalah usus seperti sembelit atau diare
- Kelelahan (kelelahan atau kekurangan energi
Tim medis, dokter, perawat kanker atau apoteker, harus memberikan informasi tentang:
- Pengobatan apa yang akan diberikan
- Apa efek samping umum dan kemungkinan untuk pengobatan
- Efek samping apa yang perlu Anda laporkan ke tim medis
- Berapa nomor kontaknya, dan ke mana harus hadir jika terjadi keadaan darurat 7 hari seminggu dan 24 jam per hari
Tindak lanjut perawatan
Setelah perawatan selesai, pemindaian stadium pasca perawatan dilakukan untuk meninjau seberapa baik perawatan telah bekerja. Pemindaian akan menunjukkan kepada dokter jika telah terjadi:
- Respon lengkap (CR atau tidak ada tanda-tanda limfoma tetap) atau a
- Respons parsial (PR atau masih ada limfoma, tetapi ukurannya sudah mengecil)
Jika semua berjalan lancar, janji tindak lanjut rutin akan dilakukan setiap 3-6 bulan untuk memantau hal-hal di bawah ini:
- Tinjau efektivitas pengobatan
- Pantau efek samping yang sedang berlangsung dari perawatan
- Pantau setiap efek akhir dari pengobatan dari waktu ke waktu
- Pantau tanda-tanda limfoma yang kambuh
Janji temu ini juga penting agar pasien dapat menyampaikan kekhawatiran apa pun yang mungkin perlu mereka diskusikan dengan tim medis. Pemeriksaan fisik dan tes darah juga merupakan tes standar untuk janji temu ini. Selain segera setelah perawatan untuk meninjau bagaimana perawatan telah bekerja, pemindaian biasanya tidak dilakukan kecuali ada alasan untuk itu. Untuk beberapa janji temu pasien mungkin menjadi lebih jarang dari waktu ke waktu.
Manajemen relaps atau refrakter dari limfoma sel-T kulit (CTCL)
Sebagai prinsip kemoterapi dicadangkan untuk CTCL stadium akhir dan jika pasien kambuh (kanker kembali), perawatan dapat meliputi:
- Terapi antibodi dengan alemtuzumab dan brentuximab vedotin.
- Radioterapi
- Transplantasi sel induk
Pengobatan yang sedang diselidiki untuk limfoma sel-T kulit (CTCL)
Ada banyak perawatan yang saat ini sedang diuji uji klinis di seluruh dunia dan di Australia untuk pasien dengan limfoma yang baru didiagnosis dan kambuh. Terapi baru untuk CTCL dapat meliputi:
- Antibodi monoklonal anti CD47
- Karfilzomib (Kyprolis)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Apa yang terjadi setelah perawatan?
Efek Terlambat
Terkadang a efek samping dari pengobatan dapat berlanjut atau berkembang berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan selesai. Ini disebut efek terlambat.
Perawatan finishing
Ini bisa menjadi waktu yang menantang bagi banyak orang dan beberapa masalah umum dapat terkait dengan:
- Fisik
- Kesejahteraan mental
- Kesehatan emosional
- Hubungan
- Bekerja, belajar, dan kegiatan sosial
Kesehatan dan kesejahteraan
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu setelah perawatan selesai. Membuat perubahan kecil seperti makan dan meningkatkan kebugaran dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan serta membantu pemulihan tubuh. ada banyak strategi perawatan diri yang dapat membantu selama fase pemulihan.
