Apa itu limfoma derajat tinggi?
Limfoma tingkat tinggi adalah limfoma yang tumbuh dan menyebar dengan cepat ke seluruh tubuh Anda. Karena sel limfoma tumbuh begitu cepat, mereka tidak dapat berkembang atau berfungsi sebagaimana mestinya, sehingga sering terlihat sangat berbeda dari sel B sehat normal Anda.
Limfoma tingkat tinggi yang dapat memiliki penataan ulang hit ganda atau tiga kali lipat atau ekspresi ganda termasuk Limfoma Sel B Besar Difus (DLBCL) dan limfoma sel B tingkat tinggi lainnya. Untuk informasi tentang subtipe ini, silakan klik tautan di bawah ini.
Memahami genetika limfoma Anda
Tes sitogenetik dilakukan untuk memeriksa varian genetik yang mungkin terlibat dalam penyakit Anda. Untuk informasi lebih lanjut tentang ini, silakan lihat bagian kami tentang memahami genetika limfoma Anda lebih jauh di halaman ini. Tes yang digunakan untuk memeriksa mutasi genetik disebut tes sitogenetik. Tes-tes ini melihat apakah Anda memiliki perubahan dalam kromosom dan gen.
Kami biasanya memiliki 23 pasang kromosom, dan mereka diberi nomor sesuai dengan ukurannya. Jika Anda memiliki DHL atau THL, gen (gen MYC dan BCL) pada kromosom Anda telah diatur ulang.
Apa itu gen dan kromosom
Setiap sel yang menyusun tubuh kita memiliki nukleus, dan di dalam nukleus terdapat 23 pasang kromosom. Setiap kromosom terbuat dari untaian panjang DNA (asam deoksiribonukleat) yang mengandung gen kita. Gen kita memberikan kode yang diperlukan untuk membuat semua sel dan protein dalam tubuh kita, dan memberi tahu mereka cara berpenampilan atau bertindak.
Gambaran umum tentang limfoma double hit (DHL) dan triple hit (THL).
Limfoma double hit (DHL) dan triple hit (THL) adalah ketika Anda memiliki limfoma tingkat tinggi dan perubahan pada dua (double hit) atau tiga (triple hit) gen Anda. Perubahan yang terjadi pada gen ini disebut penataan ulang dan dapat meningkatkan peluang Anda terkena limfoma dan mempersulit pengobatan dalam beberapa kasus.
Apakah triple hit lebih buruk daripada limfoma double hit?
Pada limfoma triple hit, Anda mengalami penataan ulang pada gen MYC dan BCL2 Anda, tetapi Anda juga akan mengalami penataan ulang pada gen lain yang disebut BCL6.
Dulu dianggap bahwa memiliki limfoma serangan tiga kali lebih buruk daripada limfoma serangan ganda, dan serangan tiga kali lebih agresif dan lebih sulit untuk diobati.
Namun, dengan penelitian lebih lanjut kita sekarang tahu bukan itu masalahnya. Faktanya, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) menyarankan bahwa limfoma serangan tiga kali lipat tidak lagi dianggap sebagai pertimbangan terpisah, dan ditangani dengan cara yang sama seperti penanganan limfoma serangan ganda.
Apakah semua limfoma double hit itu sama?
Tinjauan umum tentang limfoma ekspresor ganda (DEL)
Limfoma pengekspresi ganda berarti Anda memiliki lebih banyak protein MYC dan BCL pada sel limfoma Anda, tetapi Anda tidak memiliki pengaturan ulang pada gen Anda.
Protein ini dapat menghentikan penghancuran sel kanker dan menyebabkan limfoma berkembang dan menjadi agresif.
Beberapa limfoma pengekspres ganda bisa lebih sulit untuk diobati, tetapi ini tergantung pada faktor lain seperti jika Anda memiliki perubahan genetik lain atau protein lain pada sel limfoma Anda.
Penataan ulang dan ekspresi protein dalam Double & Triple Hit, dan Limfoma Double Expressor | ||||
| Penataan Ulang MYC | Penataan Ulang BCL2 | Penataan Ulang BCL6 | Ekspresi protein MYC dan BCL yang berlebihan |
Pukulan Ganda | YES | YES | Tidak | Biasanya, tetapi tidak selalu |
Pukulan Tiga Kali | YES | YES | YES | Biasanya, tetapi tidak selalu |
Ekspresor Ganda | Tidak | Tidak | Tidak | YES |
Minta dokter Anda untuk menjelaskan perubahan individu dan bagaimana ini dapat memengaruhi perawatan Anda.
|
Proto-onkogen dan Onkogen
MYC dan BCL adalah proto-onkogen. Ketika Anda memiliki pengaturan ulang pada gen ini, mereka bisa menjadi onkogen. Klik pada kotak flip untuk mempelajari apa itu proto-onkogen dan onkogen.
Proto-onkogen
Proto-onkogen
Jika proto-onkogen bermutasi atau memiliki pengaturan ulang, mereka dapat menjadi onkogen.
Onkogen
Onkogen
Apa yang dilakukan Gen & Protein MYC dan BCL?
Gen & Protein MYC
Gen MYC memberikan informasi agar protein MYC dibuat dan bekerja secara efektif. Protein MYC membantu sel untuk tumbuh dan mencegahnya mati. Ini bagus bila Anda memiliki sel sehat yang bekerja dengan baik. Namun, bila ada penataan ulang pada gen MYC, atau Anda memiliki terlalu banyak protein MYC, sel kanker dapat berkembang dan terus tumbuh juga.
Penataan ulang gen MYC, atau terlalu banyak protein MYC menghentikan kematian sel kanker dan memungkinkan mereka untuk terus tumbuh dan membuat sel kanker baru.
Gen dan Protein BCL
BCL singkatan dari Limfoma sel B. - Ada beberapa subtipe gen dan protein BCL yang berbeda. BCL lebih spesifik daripada MYC karena ditargetkan untuk pengembangan, fungsi, dan kelangsungan hidup limfosit sel-B.
Ketika BCL2 dan BCL6 bekerja secara efektif sebagaimana mestinya, mereka menjaga keseimbangan kesehatan yang baik limfosit sel B.
Memiliki penataan ulang pada gen BCL2 Anda mungkin berarti Anda memiliki limfoma yang lebih agresif, dan meningkatkan kemungkinan kambuh dibandingkan jika Anda memiliki penataan ulang pada gen BCL 6 Anda.
BCL2
Gen BCL2 memberikan informasi untuk pembuatan protein BCL2.
Ketika ada penataan ulang gen BCL2, atau ekspresi berlebih dari protein BCL2, limfosit sel B terus tumbuh dan berkembang biak. Jika limfosit sel B tumbuh terlalu cepat, mereka tidak dapat berkembang dengan baik atau, jika mereka mengalami perubahan kanker, mereka dapat menyebabkan limfoma karena mereka terus membuat limfosit sel B yang lebih bersifat kanker.
BCL6
Gen BCL6 memberikan informasi untuk pembuatan protein BCL6.
Saat diatur ulang atau dimutasi, BCL6 dapat memengaruhi cara kerja gen penekan tumor. Gen penekan tumor dikhususkan untuk mengenali dan menghancurkan sel kanker.
BCL6 dapat mencegah gen penekan tumor untuk dapat mengenali dan menghancurkan sel kanker. Itu juga bisa mencegah limfosit sel T helper folikel dari berkembang. Sel-T ini diperlukan untuk membantu sel-B bekerja secara efektif untuk melawan kanker.
Menguji Double/Triple Hit dan Double Expressor
Jika Anda memiliki limfoma tingkat tinggi, dokter Anda mungkin ingin melakukan tes lebih lanjut pada biopsi Anda untuk mengetahui apakah Anda memiliki pengaturan ulang genetik atau protein pengekspresian ganda. Ujiannya disebut Flouresensi In Situ Hibridisasi (FISH) dan melihat penanda genetik yang berbeda, seperti MYC dan BCL pada sampel biopsi Anda.
Tes FISH tidak ditanggung oleh skema manfaat Medicare, namun dalam beberapa kasus mungkin ditanggung sebagai bagian dari pemeriksaan diagnostik Anda. Namun, ini hanya dapat diselesaikan di beberapa pusat di seluruh Australia, jadi dalam beberapa kasus mungkin ada biaya yang harus Anda keluarkan untuk menyelesaikannya. Biaya dapat bervariasi tergantung di mana Anda menyelesaikannya.
Penting untuk diketahui bahwa hasilnya mungkin tidak membuat perbedaan pada perawatan yang Anda tawarkan, dan ada alat “indikator prognostik” lain yang dapat digunakan sebagai pengganti tes FISH. Dokter Anda dapat menggunakan tes lain ini untuk melihat seberapa baik kemungkinan Anda merespons pengobatan. Ini adalah alat yang diakui secara internasional yang telah dicoba dan diuji untuk menjadi indikator yang baik tentang kemungkinan respons Anda terhadap pengobatan.
Seringkali, perawatan Anda tidak akan berubah meskipun Anda menderita DHL/THL atau limfoma ekspresor ganda, tetapi dalam beberapa kasus mungkin. Jika perawatan akan berubah jika Anda memiliki variasi ini, maka Anda dapat mempertimbangkan untuk melakukan tes.
Perawatan untuk DHL, THL dan DEL
Seringkali perawatan untuk DHL, THL dan DEL adalah perawatan serupa yang diberikan pada Limfoma sel B bermutu tinggi dan Limfoma sel B Besar Diffuse. Dalam beberapa kasus, ahli hematologi Anda mungkin memilih jenis perawatan yang lebih agresif untuk Anda. Namun, tidak ada uji klinis berskala besar yang memberikan bukti bahwa pengobatan yang lebih agresif akan lebih baik untuk Anda.
Pilihan pengobatan Anda harus menjadi keputusan yang dibuat dengan ahli hematologi atau onkologi Anda setelah mereka memiliki semua informasi yang diperlukan tentang limfoma Anda, dan telah mendiskusikan manfaat dan risiko setiap pengobatan untuk Anda, dan peluang Anda untuk sembuh atau kambuh.
Untuk informasi lebih lanjut tentang perawatan, silakan lihat tautan di bawah ini
Kesimpulan
- Double Hit (DHL), Triple hit (THL) dan Double expressor (DEL) ditemukan pada orang dengan limfoma tingkat tinggi seperti Limfoma sel B Besar Diffuse dan Limfoma sel B tingkat tinggi.
- Limfoma double hit dan triple hit mengacu pada perubahan genetik yang disebut penataan ulang yang terjadi pada gen MYC dan BCL.
- Limfoma pengekspres ganda berarti ada ekspresi berlebih (terlalu banyak) dari protein MYC dan BCL, tetapi tidak ada penataan ulang genetik.
- Limfoma serangan tiga kali lipat memiliki pertimbangan yang mirip dengan limfoma serangan ganda dengan penataan ulang gen MYC dan gen BCL2.
- Variasi dalam limfoma Anda ini dapat membuatnya lebih agresif dan lebih sulit diobati daripada subtipe DLBCL lainnya dan limfoma sel B bermutu tinggi lainnya.
- Anda memiliki peluang lebih tinggi untuk kambuh jika Anda memiliki variasi DHL, THL atau DEL pada limfoma Anda.
- Pengobatan DHL, THL dan DEL mungkin mirip dengan orang dengan subtipe lain dari DLBCL dan limfoma sel B bermutu tinggi.
- Pengujian untuk DHL, THL, dan DEL bisa jadi mahal karena tidak tercakup dalam skema tunjangan Medicare, jadi Anda mungkin harus membayarnya sendiri.
- Bicaralah dengan dokter Anda tentang variasi individu Anda dan apa artinya ini bagi Anda.
- Anda tidak sendirian, jika Anda ingin mengobrol tentang limfoma dan pilihannya, hubungi Perawat Perawatan Limfoma kami. Klik tombol Hubungi Kami di bagian bawah layar untuk detailnya.