उच्च दर्जाचा लिम्फोमा म्हणजे काय?
उच्च दर्जाचे लिम्फोमा हे लिम्फोमा आहेत जे आपल्या शरीरात त्वरीत वाढतात आणि पसरतात. कारण लिम्फोमा पेशी इतक्या लवकर वाढतात, त्या ज्या प्रकारे विकसित किंवा कार्य करू शकत नाहीत त्याप्रमाणे ते कार्य करू शकत नाहीत, म्हणून ते आपल्या सामान्य निरोगी बी-पेशींपेक्षा बरेच वेगळे दिसतात.
दुहेरी किंवा तिहेरी हिट पुनर्रचना किंवा दुहेरी अभिव्यक्ती असलेल्या उच्च दर्जाच्या लिम्फोमामध्ये डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिम्फोमा (DLBCL) आणि इतर उच्च-दर्जाच्या बी-सेल लिम्फोमाचा समावेश होतो. या उपप्रकारांच्या माहितीसाठी, कृपया खालील लिंकवर क्लिक करा.
तुमचे लिम्फोमा आनुवंशिकता समजून घेणे
तुमच्या रोगात सहभागी होऊ शकणारे अनुवांशिक भिन्नता तपासण्यासाठी सायटोजेनेटिक चाचण्या केल्या जातात. यावरील अधिक माहितीसाठी कृपया या पृष्ठावरील तुमचे लिम्फोमा आनुवंशिकता समजून घेण्यासाठी आमचा विभाग पहा. कोणत्याही अनुवांशिक उत्परिवर्तन तपासण्यासाठी वापरल्या जाणार्या चाचण्यांना सायटोजेनेटिक चाचण्या म्हणतात. तुमच्या क्रोमोसोम्स आणि जीन्समध्ये काही बदल झाला आहे का हे पाहण्यासाठी या चाचण्या केल्या जातात.
आपल्याकडे सामान्यत: गुणसूत्रांच्या 23 जोड्या असतात आणि त्यांची संख्या त्यांच्या आकारानुसार असते. तुमच्याकडे DHL किंवा THL असल्यास, तुमच्या गुणसूत्रावरील जनुकांची (MYC आणि BCL जीन्स) पुनर्रचना केली गेली आहे.
जीन्स आणि क्रोमोसोम काय आहेत
आपले शरीर बनवणाऱ्या प्रत्येक पेशीमध्ये एक केंद्रक असतो आणि केंद्रकाच्या आत गुणसूत्रांच्या 23 जोड्या असतात. प्रत्येक गुणसूत्र डीएनए (डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक अॅसिड) च्या लांब पट्ट्यांपासून बनवलेले असते ज्यामध्ये आपली जीन्स असतात. आपली जीन्स आपल्या शरीरातील सर्व पेशी आणि प्रथिने तयार करण्यासाठी आवश्यक असलेला कोड प्रदान करतात आणि त्यांना कसे दिसावे किंवा कसे कार्य करावे हे सांगतात.
डबल हिट (DHL) आणि ट्रिपल हिट (THL) लिम्फोमाचे विहंगावलोकन
डबल हिट (DHL) आणि ट्रिपल हिट (THL) लिम्फोमा जेव्हा तुम्हाला उच्च दर्जाचा लिम्फोमा असतो आणि तुमच्या दोन (डबल हिट) किंवा तुमच्या जीन्सच्या तीन (ट्रिपल हिट) मध्ये बदल होतो. या जनुकांमध्ये होणार्या बदलाला पुनर्रचना म्हणतात आणि त्यामुळे लिम्फोमा होण्याची शक्यता वाढते आणि काही प्रकरणांमध्ये उपचार करणे कठीण होऊ शकते.
दुहेरी हिट लिम्फोमापेक्षा ट्रिपल हिट वाईट आहे का?
ट्रिपल हिट लिम्फोमामध्ये तुमच्या MYC आणि BCL2 जनुकांमध्ये तुमची पुनर्रचना आहे, परंतु तुमची BCL6 नावाच्या दुसर्या जनुकामध्येही पुनर्रचना होईल.
असा विचार केला जात होता की ट्रिपल हिट लिम्फोमा हा दुहेरी हिट लिम्फोमापेक्षा वाईट आहे आणि तो ट्रिपल हिट अधिक आक्रमक आणि उपचार करणे कठीण आहे.
तथापि, अधिक संशोधनासह आम्हाला आता माहित आहे की असे नाही. खरं तर, जागतिक आरोग्य संघटना (WHO) सुचवते की ट्रिपल हिट लिम्फोमा यापुढे वेगळा विचार केला जाऊ नये आणि दुहेरी हिट लिम्फोमाचे व्यवस्थापन केले जाते त्याच प्रकारे व्यवस्थापित केले जावे.
सर्व दुहेरी हिट लिम्फोमा समान आहेत?
डबल एक्स्प्रेसर लिम्फोमा (DEL) चे विहंगावलोकन
डबल एक्स्प्रेसर लिम्फोमा म्हणजे तुमच्या लिम्फोमा पेशींवर तुमच्याकडे अतिरिक्त MYC आणि BCL प्रथिने आहेत, तथापि तुमच्या जीन्समध्ये पुनर्रचना नाही.
हे प्रथिने कर्करोगाच्या पेशी नष्ट होण्यापासून थांबवू शकतात आणि परिणामी लिम्फोमा विकसित आणि आक्रमक बनतात.
काही दुहेरी एक्स्प्रेसर लिम्फोमाचा उपचार करणे अधिक कठीण असू शकते, परंतु हे इतर घटकांवर अवलंबून असेल जसे की तुमच्या लिम्फोमा पेशींवर इतर अनुवांशिक बदल किंवा इतर प्रथिने असल्यास.
डबल आणि ट्रिपल हिट आणि डबल एक्स्प्रेसर लिम्फोमामध्ये पुनर्रचना आणि प्रथिने अभिव्यक्ती | ||||
| MYC पुनर्रचना | BCL2 पुनर्रचना | BCL6 पुनर्रचना | MYC आणि BCL प्रथिनांची ओव्हरएक्सप्रेस |
डबल हिट | होय | होय | नाही | सहसा, परंतु नेहमीच नाही |
तिहेरी हिट | होय | होय | होय | सहसा, परंतु नेहमीच नाही |
दुहेरी एक्सप्रेसर | नाही | नाही | नाही | होय |
तुमच्या डॉक्टरांना तुमचे वैयक्तिक बदल आणि ते तुमच्या उपचारांवर कसा परिणाम करू शकतात हे स्पष्ट करण्यास सांगा.
|
प्रोटो-ऑनकोजीन आणि ऑन्कोजीन
MYC आणि BCL प्रोटो-ऑनकोजीन आहेत. जेव्हा तुमची या जनुकांमध्ये पुनर्रचना होते, तेव्हा ते ऑन्कोजीन बनू शकतात. प्रोटो-ऑनकोजीन आणि ऑन्कोजीन काय आहेत हे जाणून घेण्यासाठी फ्लिप बॉक्सवर क्लिक करा.
प्रोटो-ऑनकोजीन
प्रोटो-ऑनकोजीन
जर प्रोटो-ऑनकोजीन उत्परिवर्तित असेल किंवा त्याची पुनर्रचना असेल तर ते ऑन्कोजीन बनू शकतात.
ऑन्कोजीन
oncogene
MYC आणि BCL जीन्स आणि प्रथिने काय करतात?
MYC जनुक आणि प्रथिने
MYC जनुक MYC प्रथिने तयार करण्यासाठी आणि प्रभावीपणे कार्य करण्यासाठी माहिती प्रदान करते. MYC प्रोटीन पेशींना वाढण्यास मदत करते आणि त्यांना मरण्यापासून प्रतिबंधित करते. जेव्हा तुमच्याकडे निरोगी पेशी असतात ज्या योग्यरित्या कार्य करत असतात तेव्हा हे चांगले असते. तथापि, जेव्हा MYC जनुकामध्ये पुनर्रचना होते, किंवा तुमच्याकडे MYC प्रथिने जास्त असतात, तेव्हा कर्करोगाच्या पेशी विकसित होऊ शकतात आणि वाढू शकतात.
MYC जनुकांची पुनर्रचना, किंवा खूप जास्त MYC प्रथिने कर्करोगाच्या पेशी मरण्यापासून थांबवतात आणि त्यांना वाढू देतात आणि नवीन कर्करोगाच्या पेशी बनवतात.
BCL जीन्स आणि प्रथिने
BCL म्हणजे बी-सेल लिम्फोमा - बीसीएल जीन्स आणि प्रथिनांचे अनेक उपप्रकार आहेत. BCL हे MYC पेक्षा अधिक विशिष्ट आहे कारण ते B-cell lymphocytes च्या विकास, कार्य आणि अस्तित्वासाठी लक्ष्यित आहे.
जेव्हा BCL2 आणि BCL6 ते पाहिजे तसे प्रभावीपणे कार्य करत असतात, तेव्हा ते निरोगी संतुलन राखतात बी-सेल लिम्फोसाइट्स.
तुमच्या BCL2 जनुकामध्ये पुनर्रचना केल्याने तुम्हाला अधिक आक्रमक लिम्फोमा आहे आणि तुमच्या BCL 6 जनुकामध्ये पुनर्रचना असल्यास त्यापेक्षा पुन्हा होण्याची शक्यता वाढू शकते.
BCL2
BCL2 जनुक BCL2 प्रथिने तयार करण्यासाठी माहिती प्रदान करते.
जेव्हा बीसीएल2 जनुकाची पुनर्रचना होते किंवा बीसीएल2 प्रथिने जास्त प्रमाणात व्यक्त होतात, तेव्हा बी-सेल लिम्फोसाइट्स सतत वाढतात आणि गुणाकार करतात. जर बी-सेल लिम्फोसाइट्स खूप वेगाने वाढत असतील तर ते योग्यरित्या विकसित होऊ शकत नाहीत किंवा, जर त्यांच्यात कर्करोगजन्य बदल झाले असतील, तर ते अधिक कर्करोगाच्या बी-सेल लिम्फोसाइट्स तयार करत राहिल्याने त्यांचा परिणाम लिम्फोमा होऊ शकतो.
BCL6
BCL6 जनुक BCL6 प्रथिने तयार करण्यासाठी माहिती प्रदान करते.
पुनर्रचना किंवा उत्परिवर्तन केल्यावर, BCL6 ट्यूमर सप्रेसर जनुकांच्या कार्य करण्याच्या पद्धतीवर परिणाम करू शकते. ट्यूमर सप्रेसर जीन्स कर्करोगाच्या पेशी ओळखण्यासाठी आणि नष्ट करण्यासाठी विशेष आहेत.
BCL6 ट्यूमर सप्रेसर जनुकांना कर्करोगाच्या पेशी ओळखण्यास आणि नष्ट करण्यास सक्षम होण्यापासून रोखू शकते. ते प्रतिबंध देखील करू शकते फॉलिक्युलर हेल्पर टी-सेल लिम्फोसाइट्स विकसनशील पासून. बी-पेशींना कर्करोगाशी लढण्यासाठी प्रभावीपणे कार्य करण्यास मदत करण्यासाठी या टी-सेल्सची आवश्यकता असते.
डबल / ट्रिपल हिट आणि डबल एक्सप्रेसरसाठी चाचणी
जर तुम्हाला उच्च दर्जाचा लिम्फोमा असेल तर तुमचे डॉक्टर तुमच्या बायोप्सीवर पुढील चाचण्या करू शकतात की तुमच्याकडे काही अनुवांशिक पुनर्रचना किंवा दुहेरी अभिव्यक्ती प्रथिने आहेत का हे पाहण्यासाठी. चाचणी म्हणतात फ्लोरेसेन्स इन सिटू हायब्रिडायझेशन (FISH) आणि तुमच्या बायोप्सीच्या नमुन्यांवरील MYC आणि BCL सारख्या भिन्न अनुवांशिक मार्करकडे पाहतो.
FISH चाचणी मेडिकेअर बेनिफिट्स योजनेत समाविष्ट नाही, तथापि काही प्रकरणांमध्ये तुमच्या निदान कार्याचा भाग म्हणून कव्हर केले जाऊ शकते. तथापि, हे केवळ ऑस्ट्रेलियातील काही केंद्रांवर पूर्ण केले जाऊ शकते, त्यामुळे काही प्रकरणांमध्ये हे पूर्ण करण्यासाठी तुमच्या खिशातून खर्च होऊ शकतो. आपण ते कोठे केले यावर अवलंबून किंमत बदलू शकते.
हे जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे की परिणामांमुळे तुम्हाला दिल्या जाणाऱ्या उपचारांमध्ये काही फरक पडणार नाही आणि FISH चाचणीऐवजी इतर "प्रोग्नोस्टिक इंडिकेटर" साधने वापरली जाऊ शकतात. तुम्ही उपचारांना किती चांगला प्रतिसाद देऊ शकता हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर या इतर चाचण्या वापरू शकतात. ही आंतरराष्ट्रीय स्तरावर ओळखली जाणारी साधने आहेत जी उपचारांना तुमच्या संभाव्य प्रतिसादाचे चांगले सूचक म्हणून वापरून पाहिली गेली आहेत.
बर्याचदा, तुम्हाला DHL/THL किंवा दुहेरी एक्स्प्रेसर लिम्फोमा असला तरीही तुमचा उपचार बदलणार नाही, परंतु काही बाबतीत असे होऊ शकते. जर तुमच्यात या भिन्नता असल्यास उपचार बदलत असतील, तर तुम्ही चाचणी घेण्याचा विचार करू शकता.
DHL, THL आणि DEL साठी उपचार
बर्याचदा DHL, THL आणि DEL साठीचे उपचार उच्च दर्जाचे बी-सेल लिम्फोमा आणि डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिम्फोमामध्ये दिलेले समान उपचार असतात. काही प्रकरणांमध्ये, तुमचे हेमॅटोलॉजिस्ट तुमच्यासाठी अधिक आक्रमक उपचार निवडू शकतात. तथापि, तुमच्यासाठी अधिक आक्रमक उपचार अधिक चांगले असतील याचा पुरावा देणार्या मोठ्या प्रमाणावर क्लिनिकल चाचण्या नाहीत.
तुमच्या लिम्फोमाबद्दल सर्व आवश्यक माहिती मिळाल्यावर तुमच्या उपचाराची निवड तुमच्या हेमॅटोलॉजिस्ट किंवा ऑन्कोलॉजिस्टसोबत घेतलेली असल्याची आणि तुमच्यासाठी प्रत्येक उपचाराचे फायदे आणि जोखीम आणि तुमच्या बरे होण्याच्या संख्येबद्दल चर्चा केली असता.
उपचारांबद्दल अधिक माहितीसाठी कृपया खालील लिंक पहा
सारांश
- डबल हिट (DHL), ट्रिपल हिट (THL) आणि डबल एक्स्प्रेसर (DEL) हे डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिम्फोमा आणि हाय-ग्रेड बी-सेल लिम्फोमा यांसारख्या उच्च श्रेणीतील लिम्फोमा असलेल्या लोकांमध्ये आढळतात.
- डबल हिट आणि ट्रिपल हिट लिम्फोमा हे जनुकीय बदलांना संदर्भित करतात ज्याला MYC आणि BCL जनुकांमध्ये पुनर्रचना म्हणतात.
- दुहेरी एक्स्प्रेसर लिम्फोमा म्हणजे MYC आणि BCL प्रथिनांची ओव्हर एक्स्प्रेशन (खूप जास्त) आहे, परंतु अनुवांशिक पुनर्रचना नाही.
- ट्रिपल हिट लिम्फोमामध्ये MYC जनुक आणि BCL2 जनुक पुनर्रचना असलेल्या दुहेरी हिट लिम्फोमासारखेच विचार आहेत.
- तुमच्या लिम्फोमामधील या फरकांमुळे DLBCL च्या इतर उपप्रकार आणि इतर उच्च दर्जाच्या बी-सेल लिम्फोमापेक्षा उपचार करणे अधिक आक्रमक आणि कठीण होऊ शकते.
- तुमच्या लिम्फोमामध्ये DHL, THL किंवा DEL भिन्नता असल्यास तुम्हाला पुन्हा पडण्याची शक्यता जास्त आहे.
- DHL, THL आणि DEL चे उपचार DLBCL चे इतर उपप्रकार आणि उच्च दर्जाचे B-सेल लिम्फोमा असलेल्या लोकांसारखेच असू शकतात.
- DHL, THL आणि DEL साठी चाचणी करणे महाग असू शकते कारण ते मेडिकेअर बेनिफिट्स योजनेत समाविष्ट नाही, त्यामुळे तुम्हाला स्वतःसाठी पैसे द्यावे लागतील.
- तुमच्या वैयक्तिक बदलांबद्दल आणि तुमच्यासाठी याचा काय अर्थ होतो याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.
- तुम्ही एकटे नाही आहात, जर तुम्हाला तुमच्या लिम्फोमा आणि पर्यायांबद्दल गप्पा मारायच्या असतील तर आमच्या लिम्फोमा केअर नर्सेसना कॉल करा. तपशीलांसाठी स्क्रीनच्या तळाशी संपर्क साधा बटणावर क्लिक करा.