त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाचे विहंगावलोकन (CTCL)
त्वचेचा (त्वचा) टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) हा नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा (NHL) चा एक दुर्मिळ प्रकार आहे.
उत्परिवर्तित टी-पेशी त्वचेवर स्थलांतरित होतात, जिथे ते प्रथम पुरळ म्हणून प्रकट होतात. पुरळ खाज सुटणे आणि निदान करणे कठीण असू शकते. बहुतेक त्वचेचे लिम्फोमा हे आळशी (मंद वाढणारे) असतात आणि त्वचेवर स्थानिक (त्याच भागात) राहतात.
चे प्रकार त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) मध्ये हे समाविष्ट आहे:
- मायकोसिस फंगलॉइड्स हा CTCL चा सर्वात सामान्य उपप्रकार आहे आणि CTCL च्या सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 50% आहे. हा उपप्रकार अधूनमधून कुटुंबांमध्ये चालू शकतो, परंतु हे फार दुर्मिळ आहे.
- प्राथमिक त्वचेचा ऍनाप्लास्टिक लार्ज-सेल लिम्फोमा सामान्यतः एक आळशी लिम्फोमा आहे. हा उपप्रकार मुलांसह सर्व वयोगटातील लोकांना प्रभावित करू शकतो परंतु 45-60-वयोगटातील अधिक सामान्य आहे.
- लिम्फोमेटॉइड पॅप्युलोसिस रोगप्रतिकारक प्रणालीची कर्करोग नसलेली स्थिती आहे. हे CTCL साठी पूर्ववर्ती (कर्करोगपूर्व) आहे. ही स्थिती बालपणापासून मध्यम वयापर्यंत कोणत्याही वयात उद्भवू शकते.
- टी-सेल त्वचा लिम्फोमा ज्या लोकांमध्ये प्रत्यारोपण झाले आहे किंवा ज्यांना एचआयव्ही (ह्युमन इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस) आहे अशा लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे.
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) ने कोणाला प्रभावित केले आहे?
क्युटेनियस टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) हे स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये जास्त प्रमाणात आढळतात. सीटीसीएल वृद्ध रुग्णांमध्ये अधिक सामान्य आहे परंतु मुलांवर देखील परिणाम होतो. निदानाचे सरासरी वय 55 वर्षे आहे आणि काही प्रकारच्या टी-सेल त्वचेच्या लिम्फोमाच्या विकासामध्ये अनुवांशिक घटकांचा सहभाग असू शकतो.
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाची लक्षणे
बहुतेक त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाची सुरुवात कोरड्या आणि विकृत त्वचेच्या (सामान्यतः लाल) ठिपक्यांपासून होते. ते सामान्यतः नितंबांवर किंवा कंबर आणि खांद्यावर (धड) स्थित असतात. तरीही, ते इतर ठिकाणी देखील विकसित होऊ शकतात. हे ठिपके खाजत असू शकतात आणि त्वचेची लक्षणे देखील असू शकतात:
- फिकट किंवा गडद त्वचेचे ठिपके
- चिखलयुक्त त्वचेचे ठिपके
- त्वचेच्या कडक किंवा जाड भागांना प्लेक्स म्हणतात
- त्वचेच्या लहान, उंचावलेल्या घन भागांना पॅप्युल्स म्हणतात
- त्वचेवर मोठ्या प्रमाणात सूज येणे, ज्याला नोड्यूल किंवा ट्यूमर म्हणतात, जे तुटून पडू शकतात (अल्सरेट) आणि खरुज होऊ शकतात
- त्वचेची सामान्यीकृत लालसरपणा, जी तीव्रपणे खाजलेली, कोरडी आणि खवले असू शकते
- हाताच्या तळव्यावर किंवा पायांच्या तळव्यावर जाड किंवा भेगा पडणे
सूज लसिका गाठी मानेमध्ये, काखेत किंवा मांडीचा सांधा देखील असू शकतो.
बी लक्षणे उपस्थित असू शकतात आणि त्यात समाविष्ट असू शकतात:
- रात्रीचे घाम (स्लीपवेअर आणि बेडिंग भिजवणे)
- सतत ताप
- अस्पष्ट वजन कमी होणे
सर्व लक्षणांबद्दल डॉक्टरांना सांगणे महत्त्वाचे आहे कारण ते उपचारांच्या प्रकारावर आणि कधी सुरू करायचे याच्या निर्णयावर परिणाम करू शकतात.
CTCL चे निदान आणि स्टेजिंग
अनेक त्वचा बायोप्सी CTCL निदान होण्यापूर्वी आवश्यक असू शकते. ए बायोप्सी एक काढण्यासाठी ऑपरेशन आहे लिम्फ नोड पेशी कशा दिसतात हे पाहण्यासाठी पॅथॉलॉजिस्टद्वारे सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहण्यासाठी किंवा इतर असामान्य ऊतक. बायोप्सी शरीराच्या कोणत्या भागाची बायोप्सी केली जात आहे त्यानुसार स्थानिक किंवा सामान्य भूल देऊन केली जाऊ शकते. बायोप्सी तीनपैकी एक प्रकारे केली जाऊ शकते:
- बारीक सुई एस्पिरेट
- कोर सुई बायोप्सी
- एक्सिसनल नोड बायोप्सी
An एक्झिशनल नोड बायोप्सी हा सर्वोत्तम शोध पर्याय आहे, कारण तो निदानासाठी आवश्यक चाचणी करण्यास सक्षम होण्यासाठी पुरेशा प्रमाणात ऊतक गोळा करतो.
निदानासाठी अनुभवी चिकित्सकांद्वारे क्लिनिकल आणि पॅथॉलॉजिकल निष्कर्षांचा काळजीपूर्वक परस्परसंबंध आवश्यक आहे. प्रॅक्टिशनर्सच्या श्रेणीमध्ये त्वचाविज्ञानी, हेमॅटोलॉजिस्ट, रेडिओथेरपी ऑन्कोलॉजिस्ट, पॅथॉलॉजिस्ट आणि विशेषज्ञ नर्स प्रॅक्टिशनर्स यांचा समावेश असू शकतो.
चाचणी निकालांची प्रतीक्षा करत आहे एक कठीण वेळ असू शकते. तुमच्या कुटुंबाशी, मित्रांशी किंवा अ.शी बोलण्यात मदत होऊ शकते तज्ञ कर्करोग परिचारिका.
CTCL चे स्टेजिंग
एकदा निदान CTCL चे केले जाते, शरीरात आणखी कुठे लिम्फोमाचा परिणाम झाला आहे किंवा आहे हे पाहण्यासाठी पुढील चाचण्या आवश्यक आहेत. याला म्हणतात स्टेजिंग
सेझरी सिंड्रोम आणि मायकोसिस फंगॉइड्स त्याच प्रकारे स्टेज केले जातात. स्टेज 1 ते स्टेज 4. टप्पा प्रभावित त्वचेच्या प्रमाणात आणि रक्तप्रवाहात असामान्य लिम्फोमा पेशी आहेत की नाही यावर निर्धारित केले जातात. मायकोसिस फंगोइड्स आणि सेझरी सिंड्रोमसाठी वेबसाइट पृष्ठांवर स्टेजिंगचे स्पष्टीकरण दिले आहे.
इतर सर्व टी-सेल त्वचेचे लिम्फोमा TNM नावाच्या प्रणालीचा वापर करून केले जातात. TNM म्हणजे:
ट्यूमर, नोड्स आणि मेटास्टेसिस.
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना स्टेजिंग तुमचा लिम्फोमा तुमच्या डॉक्टरांना तुमच्यासाठी सर्वोत्तम उपचार कोणता आहे हे जाणून घेण्यास मदत करतो.
लिम्फोमाचा 'ग्रेड' काय आहे?
लिम्फोमा देखील अनेकदा एकतर म्हणून गटबद्ध केले जातात आळशी or आक्रमक. इनडोलंट लिम्फोमा सहसा मंद वाढतात आणि आक्रमक लिम्फोमा वेगाने वाढतात. ग्रेड म्हणून देखील संदर्भित आहे क्लिनिकल वर्तन लिम्फोमा च्या.
स्टेजिंग स्कॅन आणि चाचण्या
स्टेजिंगसाठी आणि उपचार सुरू होण्यापूर्वी आवश्यक असलेल्या स्कॅन आणि चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन
- संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन
- हाड मॅरो बायोप्सी
- लंबर पंक्चर आणि मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) - मेंदू किंवा पाठीच्या कण्यामध्ये लिम्फोमाचा संशय असल्यास
रूग्णांनाही अनेक त्रास होऊ शकतात बेसलाइन चाचण्या अवयवांची कार्ये तपासण्यासाठी सुरू होणाऱ्या कोणत्याही उपचारापूर्वी. उपचाराचा अवयवांच्या कार्यावर परिणाम झाला आहे की नाही हे मूल्यांकन करण्यासाठी उपचार पूर्ण झाल्यानंतर आणि उपचारादरम्यान याची वारंवार पुनरावृत्ती केली जाते. कधीकधी साइड इफेक्ट्स व्यवस्थापित करण्यात मदत करण्यासाठी उपचार आणि फॉलो-अप काळजी समायोजित करण्याची आवश्यकता असू शकते. यामध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- शारीरिक चाचणी
- महत्त्वपूर्ण निरीक्षणे (रक्तदाब, तापमान आणि नाडी दर)
- हार्ट स्कॅन
- किडनी स्कॅन
- श्वासोच्छवासाच्या चाचण्या
- रक्त तपासणी
सर्व आवश्यक बायोप्सी आणि चाचण्या होण्यासाठी थोडा वेळ लागू शकतो (सरासरी 1-3 आठवडे), परंतु डॉक्टरांना लिम्फोमा आणि रुग्णाच्या सामान्य आरोग्याचे संपूर्ण चित्र असणे महत्वाचे आहे. सर्वोत्तम उपचार निर्णय घ्या
लिम्फोमा उपचाराने काम केले आहे की नाही आणि याचा शरीरावर काय परिणाम झाला हे तपासण्यासाठी अनेक स्टेजिंग आणि ऑर्गन फंक्शन चाचण्या उपचारानंतर पुन्हा केल्या जातात.
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाचे निदान (CTCL)
आज उपलब्ध असलेल्या सध्याच्या उपचारपद्धतींसह प्रारंभिक टप्पा CTCL चांगल्या प्रकारे व्यवस्थापित केला जाऊ शकतो परंतु बहुतेक प्रकरणे असाध्य मानली जातात. तथापि, CTCL ला एक जुनाट परिस्थिती मानली जाऊ शकते आणि रुग्ण सामान्य जीवन जगू शकतात.
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाचा उपचार (CTCL)
बायोप्सी आणि स्टेजिंग स्कॅनचे सर्व परिणाम पूर्ण झाल्यानंतर, डॉक्टर रुग्णासाठी सर्वोत्तम उपचार ठरवण्यासाठी त्यांचे पुनरावलोकन करतील. काही कॅन्सर केंद्रांवर, डॉक्टर सर्वोत्तम उपचारांबद्दल चर्चा करण्यासाठी तज्ञांच्या टीमला देखील भेटतील आणि याला म्हणतात मल्टीडिसिप्लिनरी टीम (MDT) बैठक.
केव्हा आणि कोणते उपचार आवश्यक आहेत हे ठरवण्यासाठी डॉक्टर लिम्फोमा आणि रुग्णाच्या सामान्य आरोग्याबद्दल अनेक घटक विचारात घेतात.
हे यावर आधारित आहे:
- लिम्फोमाचा टप्पा
- लक्षणे (लिम्फोमाचा आकार आणि स्थान यासह)
- लिम्फोमाचा शरीरावर कसा परिणाम होतो
- वय
- मागील वैद्यकीय इतिहास आणि सामान्य आरोग्य
- वर्तमान शारीरिक आणि मानसिक आरोग्य
- रुग्णाची प्राधान्ये
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना मानक प्रथम-लाइन उपचार CTCL साठी हे समाविष्ट असू शकते:
प्रारंभिक टप्पा त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा उपचार
- कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (स्थानिक आणि तोंडी)
- इंटरफेरॉन
- मेथोट्रेक्सेट (मेथोब्लास्टिन)
- phototherapy
- PUVA- Psoralen Plus अल्ट्राव्हायोलेट A (UVA) प्रकाश
- यूव्हीबी थेरपी
- रेडियोथेरपी
- एक भाग म्हणून तुमच्याकडे काही उपचार असू शकतात क्लिनिकल चाचणी
प्रगत स्टेज त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा उपचार
- Brentuximab Vedotin (Adcetris)
- CHOP केमोथेरपी (सायक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरुबिसिन, विन्क्रिस्टिन आणि प्रेडनिसोलोन)
- कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (स्थानिक आणि तोंडी)
- एक्स्ट्राकॉर्पोरल फोटोफेरेसिस
- रत्नशील (Gemzar)
- इंटरफेरॉन
- मेथोट्रेक्सेट (मेथोब्लास्टिन)
- प्रालाट्रेक्सेट (फोलोटिन)
- phototherapy
- रेडियोथेरपी
- रोमिडेप्सिन (इस्टोडॅक्स)
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ऑटोलॉगस किंवा अॅलोजेनिक)
- व्होरिनोस्टॅट (झोलिंझा)
मानसिक आधार देखील महत्वाचे आहे. त्वचेचे संक्रमण आणि त्वचेच्या वेदनांना अनेकदा व्यवस्थापनाची आवश्यकता असते.
उपचारांचे सामान्य दुष्परिणाम
उपचाराचे अनेक भिन्न दुष्परिणाम आहेत आणि ते दिलेल्या उपचारांवर अवलंबून आहेत. उपचार करणारे डॉक्टर आणि/किंवा कर्करोग परिचारिका उपचारापूर्वी विशिष्ट दुष्परिणामांचे स्पष्टीकरण देऊ शकतात. उपचारांच्या काही अधिक सामान्य दुष्परिणामांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- अशक्तपणा (कमी लाल रक्तपेशी शरीराभोवती ऑक्सिजन वाहून नेतात)
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कमी प्लेटलेट्स जे रक्तस्त्राव आणि गोठण्यास मदत करतात)
- न्यूट्रोपेनिया (कमी पांढऱ्या रक्त पेशी रोग प्रतिकारशक्ती वाढवण्यास मदत करतात)
- मळमळ आणि उलटी
- आतड्यांसंबंधी समस्या जसे की बद्धकोष्ठता किंवा अतिसार
- थकवा (थकवा किंवा ऊर्जेचा अभाव
वैद्यकीय कार्यसंघ, डॉक्टर, कर्करोग परिचारिका किंवा फार्मासिस्ट यांनी याबद्दल माहिती प्रदान केली पाहिजे:
- कोणते उपचार दिले जातील
- उपचारांसाठी सामान्य आणि संभाव्य साइड इफेक्ट्स काय आहेत
- तुम्हाला कोणत्या साइड इफेक्ट्सची वैद्यकीय टीमला तक्रार करायची आहे
- संपर्क क्रमांक कोणते आहेत आणि आपत्कालीन परिस्थितीत आठवड्यातून 7 दिवस आणि दिवसाचे 24 तास कुठे उपस्थित राहायचे
फॉलोअप काळजी
एकदा उपचार पूर्ण झाल्यानंतर, उपचार किती चांगले कार्य केले याची समीक्षा करण्यासाठी उपचारानंतर स्टेजिंग स्कॅन केले जातात. असे आढळल्यास स्कॅन डॉक्टरांना दाखवतील:
- पूर्ण प्रतिसाद (सीआर किंवा लिम्फोमाची कोणतीही चिन्हे शिल्लक नाहीत) किंवा ए
- आंशिक प्रतिसाद (पीआर किंवा अद्याप लिम्फोमा आहे, परंतु त्याचा आकार कमी झाला आहे)
सर्व काही व्यवस्थित राहिल्यास खालील गोष्टींचे निरीक्षण करण्यासाठी दर ३-६ महिन्यांनी नियमित फॉलोअप अपॉईंटमेंट्स घेतल्या जातील:
- उपचारांच्या प्रभावीतेचे पुनरावलोकन करा
- उपचारातून चालू असलेल्या कोणत्याही दुष्परिणामांचे निरीक्षण करा
- कालांतराने उपचारांच्या कोणत्याही उशीरा परिणामांचे निरीक्षण करा
- लिम्फोमा रीलेप्सिंगच्या लक्षणांचे निरीक्षण करा
या अपॉईंटमेंट्स देखील महत्वाच्या आहेत जेणेकरुन रुग्ण कोणत्याही चिंता व्यक्त करू शकेल ज्याची त्यांना वैद्यकीय टीमशी चर्चा करण्याची आवश्यकता आहे. या भेटीसाठी शारीरिक तपासणी आणि रक्त चाचण्या देखील मानक चाचण्या आहेत. उपचारानंतर ताबडतोब उपचार कसे कार्य केले याचा आढावा घेण्याव्यतिरिक्त, स्कॅनचे कारण असल्याशिवाय सहसा केले जात नाही. काही रुग्णांच्या भेटी कालांतराने कमी वारंवार होऊ शकतात.
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमाचे रिलेप्स्ड किंवा रिफ्रॅक्टरी मॅनेजमेंट (CTCL)
तत्त्वानुसार केमोथेरपी ही लेट स्टेज सीटीसीएल आणि जर रुग्णांसाठी राखीव आहे दुराचरण (कर्करोग परतावा), उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- अॅलेमटुझुमाब आणि ब्रेंटुक्सिमॅब वेडोटिनसह अँटीबॉडी थेरपी.
- रेडियोथेरपी
- स्टेम सेल ट्रान्सप्लंट
त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) साठी तपासणी अंतर्गत उपचार
अशा अनेक उपचार आहेत ज्यांची सध्या चाचणी केली जात आहे क्लिनिकल ट्रायल्स जगभरातील आणि ऑस्ट्रेलियामध्ये नव्याने निदान झालेल्या आणि पुन्हा झालेला लिम्फोमा अशा दोन्ही रूग्णांसाठी. CTCL साठी नवीन उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- अँटी CD47 मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज
- कार्फिलझोमिब (कायप्रोलिस)
- लेनालिडोमाइड (रेव्हलिमिड)
- मोगामुलिझुमाब (पोटेलिजिओ)
उपचारानंतर काय होते?
उशीरा प्रभाव
कधीकधी ए दुष्परिणाम उपचार पूर्ण झाल्यानंतर महिने किंवा वर्षांनंतर उपचार सुरू राहू शकतात किंवा विकसित होऊ शकतात. याला उशीरा परिणाम म्हणतात.
उपचार पूर्ण करणे
बर्‍याच लोकांसाठी हा एक आव्हानात्मक काळ असू शकतो आणि काही सामान्य समस्यांशी संबंधित असू शकतात:
- भौतिक
- मानसिक तंदुरुस्ती
- भावनिक आरोग्य
- नातेसंबंध
- कार्य, अभ्यास आणि सामाजिक क्रियाकलाप
आरोग्य आणि कल्याण
एक निरोगी जीवनशैली किंवा उपचारानंतर काही सकारात्मक जीवनशैलीतील बदल उपचार पूर्ण झाल्यानंतर खूप मदत करू शकतात. खाणे आणि फिटनेस वाढवणे यासारखे छोटे बदल केल्याने आरोग्य आणि आरोग्य सुधारू शकते आणि शरीराला बरे होण्यास मदत होते. अनेक आहेत स्वत: ची काळजी घेण्याची रणनीती जे पुनर्प्राप्ती टप्प्यात मदत करू शकते.
