Przegląd chłoniaka transformowanego (TL)
Chłoniak transformowany występuje, gdy chłoniak indolentny zmienia się i staje się agresywnym chłoniakiem z cechami innego podtypu chłoniaka. Różni się to od chłoniaka indolentnego, który „budzi się” lub staje się bardziej aktywny i wymaga leczenia. W niektórych przypadkach możesz mieć zarówno leniwe, jak i agresywne komórki chłoniaka, gdy chłoniak przechodzi proces transformacji.
Chłoniaki indolentne zazwyczaj składają się z małych, wolno rosnących komórek. Jeśli jednak wiele z tych komórek zaczyna rosnąć i to szybko, chłoniak zaczyna zachowywać się jak agresywny chłoniak, taki jak chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). W przypadku chłoniaka po transformacji nierzadko zdarza się występowanie mieszanych komórek chłoniaka, z których niektóre są powolne, a inne agresywne.
Cele leczenia chłoniaka indolentnego lub transformowanego
Większość leniwych chłoniaków przechodzi przez etapy, w których śpią i budzą się. Jeśli jednak chłoniak indolentny stanie się bardziej aktywny i będzie wymagał leczenia, będziesz mieć leczenie ukierunkowane na leczenie chłoniaka indolentnego.
Jednakże, jeśli twój chłoniak indolentny transformacje w agresywny podtyp chłoniaka, prawdopodobnie będziesz mieć leczenie ukierunkowane na wyleczenie lub doprowadzenie do remisji agresywnego chłoniaka.
Dlaczego zachodzi transformacja?
Chłoniak może się przekształcić, gdy komórki chłoniaka lub geny, które przekazują instrukcje komórkom, rozwijają nowe mutacje genetyczne. Te nowe mutacje mogą być wynikiem wcześniejszego leczenia przeciwnowotworowego lub mogą wystąpić bez znanej przyczyny. Zmiany genetyczne mogą zmienić sposób, w jaki chłoniak rozwija się i zachowuje, powodując bardziej agresywny charakter.
Kogo dotyczy chłoniak transformowany?
Każdy z chłoniakiem o niskim stopniu złośliwości lub chłoniakiem indolentnym jest narażony na ryzyko transformacji. Jednak jest to bardzo rzadkie i zdarza się tylko u około 1 do 3 osób na 100 z chłoniakiem indolentnym każdego roku (1-3%).
Będziesz miał nieco większe ryzyko transformacji, jeśli masz masowa choroba (duży guz lub nowotwory), kiedy po raz pierwszy zdiagnozowano u ciebie chłoniaka indolentnego.
Do najczęstszych chłoniaków indolentnych, które mogą ulegać transformacji, należą chłoniaki z komórek B, takie jak:
- Chłoniak grudkowy
- Przewlekła białaczka limfatyczna lub chłoniak drobnokomórkowy
- Chłoniak strefy brzeżnej
- Chłoniak z przewagą limfocytów guzkowych z komórek B (wcześniej nazywany chłoniakiem Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych)
- Indolentny chłoniak z komórek płaszcza
- Makroglobulinemia Waldenstroma
Ważne jest, aby zrozumieć, że większość osób z tymi chłoniakami nie przechodzi transformacji.
Niektóre osoby z łagodnym chłoniakiem z komórek T mogą również mieć transformację, ale są one jeszcze rzadsze.
Kiedy najbardziej prawdopodobne jest, że nastąpi transformacja?
Chłoniak transformowany może wystąpić w dowolnym momencie, ale najprawdopodobniej transformacja nastąpi około 3-6 lat po zdiagnozowaniu chłoniaka indolentnego.
Ryzyko transformacji znacznie spada po 15 latach życia z chłoniakiem indolentnym, przy czym transformacje po tym czasie są bardzo, bardzo rzadkie.
objawy może to wskazywać na transformację chłoniaka
Możesz również uzyskać objawy B, gdy twój chłoniak staje się bardziej aktywny lub zaczyna się przekształcać
Jakie są najczęstsze przekształcenia?
Niektóre przekształcenia są bardziej powszechne niż inne. Poniżej wymieniamy bardziej powszechne (choć wciąż rzadkie) transformacje, które mogą się zdarzyć.
Chłoniak indolentny |
Może przekształcić się w następującego chłoniaka |
| Przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów (PBL/SLL) |
Przekształca się w rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL) – ta przemiana nazywana jest zespołem Richtera. Znacznie rzadziej CLL/SLL może przekształcić się w klasyczny podtyp chłoniaka Hodgkina. |
| Chłoniak grudkowy |
Najczęstszą transformacją jest rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). Rzadziej może przekształcić się w agresywnego chłoniaka z komórek B, z cechami zarówno DLBCL, jak i chłoniaka Burkitta. |
| Chłoniak limfoplazmocytowy (zwany także makroglobulinemią Waldenstroma) | Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). |
| Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) | Blastyczny (lub blastoidalny) MCL. |
| Chłoniaki strefy brzeżnej (MZL) | Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). |
| Chłoniak tkanki limfatycznej związany z błoną śluzową (MALT), podtyp MZL | Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). |
| Chłoniak z przewagą limfocytów guzkowych z komórek B (wcześniej nazywany chłoniakiem Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych) | Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). |
| Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) | Chłoniak z dużych komórek. |
Diagnoza i stopień zaawansowania chłoniaka transformowanego
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że twój chłoniak się zmienił, będzie chciał wykonać więcej testów i skanów. Testy obejmą biopsje w celu sprawdzenia, czy komórki chłoniaka rozwinęły nowe mutacje i czy teraz zachowują się bardziej jak inny podtyp chłoniaka, a skany będą miały na celu ocenę stadium chłoniaka.
Te testy i skany będą podobne do tych, które miałeś, kiedy po raz pierwszy zdiagnozowano u ciebie chłoniaka. Informacje z nich dostarczą lekarzowi informacji potrzebnych do zaproponowania najlepszego rodzaju leczenia chłoniaka przekształconego.
Leczenie
Po uzyskaniu wszystkich wyników biopsji i skanów oceny stopnia zaawansowania, lekarz przejrzy je, aby zdecydować o najlepszym możliwym leczeniu. Twój lekarz może również spotkać się z zespołem innych specjalistów w celu omówienia najlepszego leczenia multidyscyplinarny zespół (MDT) spotkanie.
Twój lekarz rozważy wiele czynników dotyczących twojego chłoniaka i ogólnego stanu zdrowia, aby zdecydować, czy i jakie leczenie jest potrzebne. Niektóre z rzeczy, które rozważą, obejmują:
- Jaka transformacja się wydarzyła (twój nowy podtyp chłoniaka)
- Stadium chłoniaka
- Jakiekolwiek objawy, które otrzymujesz
- Jak chłoniak wpływa na twoje ciało
- Twój wiek
- Wszelkie inne problemy zdrowotne lub przyjmowane leki
- Twoje preferencje, gdy uzyskasz wszystkie potrzebne informacje.
Rodzaje leczenia
Chłoniaka transformowanego należy leczyć w taki sam sposób, jak chłoniaka agresywnego. Leczenie może obejmować:
- Chemioterapia skojarzona
- Przeciwciało monoklonalne
- Autologiczny przeszczep komórek macierzystych (jeśli wystarczająco zdrowy)
- Radioterapia (zwykle z chemioterapią)
- Terapia limfocytami T CAR (Terapia komórkami T receptorem chimerycznego antygenu – po 2 wcześniejszych terapiach)
- immunoterapia
- Terapie celowane
- Udział w badaniu klinicznym
Rokowanie w przypadku chłoniaka transformowanego (TL)
Wiele agresywnych chłoniaków można wyleczyć lub uzyskać długi okres remisji po leczeniu. W związku z tym istnieje nadzieja, że po zastosowaniu leczenia można zostać wyleczony lub uzyskać długotrwałą remisję bardziej agresywnego, przekształconego chłoniaka. Jednak nadal będziesz potrzebować ścisłej obserwacji po leczeniu, aby sprawdzić oznaki nawrotu.
Chłoniaków indolentnych w większości przypadków nie można wyleczyć, więc nawet po leczeniu chłoniaka przekształconego mogą nadal występować pewne komórki chłoniaka indolentnego, dlatego też lekarz będzie chciał to sprawdzić.
Zapytaj swojego lekarza, jakie masz szanse na wyleczenie, osiągnięcie remisji i dalsze życie z chłoniakiem indolentnym po leczeniu chłoniaka przekształconego.
Podsumowanie
- Chłoniak transformowany występuje bardzo rzadko, tylko około 1-3 na 100 osób z chłoniakiem indolentnym ma transformację każdego roku.
- Transformacja występuje częściej u osób z chłoniakiem indolentnym z komórek B, ale może się również zdarzyć u osób z chłoniakiem indolentnym z komórek T.
- Transformacja występuje częściej 3-6 lat po zdiagnozowaniu chłoniaka indolentnego i bardzo, bardzo rzadko po 15 latach.
- Transformowany chłoniak może wystąpić, jeśli twoje geny lub komórki chłoniaka rozwiną nowe mutacje, zmieniając sposób, w jaki chłoniak rośnie i zachowuje się.
- Chłoniak transformowany różni się od powolnego chłoniaka, który „budzi się” i staje się bardziej aktywny.
- Nadal istnieje możliwość wyleczenia z bardziej agresywnego chłoniaka przekształconego, ale po leczeniu możesz nadal żyć z chłoniakiem indolentnym.
- Leczenie chłoniaka transformowanego będzie ukierunkowane na wyleczenie lub doprowadzenie do remisji agresywnego chłoniaka.
- Zgłaszaj wszystkie nowe i pogarszające się Objawy, w tym objawy typu B do lekarza.
