Visão geral do linfoma transformado (LT)
O linfoma transformado ocorre quando o linfoma indolente muda e se torna um linfoma agressivo com características de um subtipo diferente de linfoma. Isso é diferente de seu linfoma indolente “acordar” ou se tornar mais ativo e precisar de tratamento. Em alguns casos, você pode ter células de linfoma indolentes e agressivas, pois o linfoma passa pelo processo de transformação.
Os linfomas indolentes são tipicamente constituídos por células pequenas e de crescimento lento. No entanto, se muitas dessas células começarem a crescer rapidamente, o linfoma começa a agir como um linfoma agressivo, como o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL). Não é incomum quando você tem um linfoma transformado, ter células de linfoma misto, algumas indolentes e outras agressivas.
Objetivos do tratamento para o seu linfoma indolente ou transformado
A maioria dos linfomas indolentes passa por estágios em que dormem e acordam. No entanto, se o seu linfoma indolente se tornar mais ativo e precisar de tratamento, você terá tratamentos direcionados ao manejo do linfoma indolente.
No entanto, se o seu linfoma indolente transformações em um subtipo agressivo de linfoma, você provavelmente terá tratamento direcionado para a cura ou para colocar o linfoma agressivo em remissão.
Por que a transformação acontece?
O linfoma pode se transformar quando as células do linfoma ou os genes que fornecem instruções às suas células desenvolvem novas mutações genéticas. Essas novas mutações podem ser resultado de tratamento anti-câncer anterior ou podem ocorrer sem uma causa conhecida. As alterações genéticas podem alterar a forma como o linfoma se desenvolve e se comporta, resultando em uma natureza mais agressiva.
Quem é afetado pelo linfoma transformado?
Qualquer pessoa com linfoma de baixo grau ou linfoma indolente corre o risco de sofrer uma transformação. No entanto, é muito raro e ocorre apenas em cerca de 1 a 3 pessoas em cada 100 com linfoma indolente a cada ano (1-3%).
Você terá um risco ligeiramente maior de uma transformação se tiver doença volumosa (um grande tumor ou tumores) quando você é diagnosticado pela primeira vez com seu linfoma indolente.
Os linfomas indolentes mais comuns que podem se transformar incluem linfoma de células B, como:
- Linfoma Folicular
- Leucemia Linfocítica Crônica ou Linfoma de Pequenas Células
- Linfoma de Zona Marginal
- Linfoma de células B predominantemente linfocitária nodular (anteriormente denominado linfoma de Hodgkin predominantemente linfocitário nodular)
- Linfoma indolente de células do manto
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
É importante entender que a maioria das pessoas com esses linfomas não se transforma.
Algumas pessoas com linfoma indolente de células T também podem ter uma transformação, mas são ainda mais raras.
Quando uma transformação é mais provável de acontecer?
O linfoma transformado pode ocorrer a qualquer momento, mas é mais provável que você tenha uma transformação cerca de 3 a 6 anos após o diagnóstico de linfoma indolente.
O risco de uma transformação diminui significativamente depois de conviver com seu linfoma indolente por 15 anos, sendo as transformações após esse período muito raras.
Sintomas isso pode indicar que seu linfoma se transformou
Você também pode ter sintomas B à medida que seu linfoma se torna mais ativo ou começa a se transformar
Quais são as transformações mais comuns?
Algumas transformações são mais comuns que outras. Abaixo listamos as transformações mais comuns (embora ainda raras) que podem acontecer.
linfoma indolente |
Pode se transformar no seguinte linfoma |
| Leucemia Linfocítica Crônica/Linfoma Linfocítico de Pequenos (CLL/SLL) |
Transforma-se em Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL) – essa transformação é chamada de síndrome de Richter. Muito mais raramente, LLC/SLL pode se transformar em um subtipo clássico de linfoma de Hodgkin. |
| Linfoma Folicular |
A transformação mais comum é o Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). Mais raramente, pode se transformar em um linfoma agressivo de células B, com características tanto do DLBCL quanto do linfoma de Burkitt. |
| Linfoma linfoplasmocítico (também chamado de macroglobulinemia de Waldenstrom) | Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). |
| Linfoma de células do manto (LCM) | MCL blástico (ou blastoide). |
| Linfomas da Zona Marginal (MZL) | Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). |
| Linfoma de Tecido Linfóide Associado à Mucosa (MALT), um subtipo de MZL | Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). |
| Linfoma de células B predominantemente linfocitária nodular (anteriormente denominado linfoma de Hodgkin predominantemente linfocitário nodular) | Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). |
| Linfoma cutâneo de células T (LCCT) | Linfoma de Grandes Células. |
Diagnóstico e estadiamento do linfoma transformado
Se o seu médico suspeitar que seu linfoma se transformou, ele desejará fazer mais testes e exames. Os testes incluirão biópsias para verificar se as células do linfoma desenvolveram novas mutações e se agora estão se comportando mais como um subtipo diferente de linfoma, e os exames serão para estadiar o linfoma.
Esses testes e exames serão semelhantes aos que você fez quando foi diagnosticado com linfoma pela primeira vez. As informações fornecidas por eles fornecerão ao seu médico as informações necessárias para lhe oferecer o melhor tipo de tratamento para o seu linfoma transformado.
foliar
Depois que todos os resultados da biópsia e dos exames de estadiamento forem concluídos, seu médico os revisará para decidir o melhor tratamento possível para você. Seu médico também pode se reunir com uma equipe de outros especialistas para discutir o melhor tratamento e isso é chamado de equipe multidisciplinar (MDT) encontro.
Seu médico considerará muitos fatores sobre seu linfoma e sua saúde geral para decidir se e qual tratamento é necessário. Algumas das coisas que eles irão considerar incluem:
- Que transformação aconteceu (seu novo subtipo de linfoma)
- A fase do linfoma
- Quaisquer sintomas que você está recebendo
- Como o linfoma está afetando seu corpo
- Sua idade
- Quaisquer outros problemas médicos que você tenha ou medicamentos que esteja tomando
- Suas preferências depois de obter todas as informações necessárias.
Tipos de Tratamento
O linfoma transformado precisa ser tratado da mesma forma que um linfoma agressivo. O tratamento pode incluir:
- Quimioterapia combinada
- Anticorpo monoclonal
- Transplante autólogo de células-tronco (se saudável o suficiente)
- Radioterapia (geralmente com quimioterapia)
- Terapia de células T CAR (Terapia de células T do receptor de antígeno quimérico - após 2 terapias anteriores)
- imunoterapia
- Terapias direcionadas
- Participação em ensaios clínicos
Prognóstico de Linfoma Transformado (LT)
Muitos linfomas agressivos podem ser curados ou ter longos períodos de remissão após o tratamento. Como tal, há esperança de que, ao receber tratamento, você possa ser curado ou ter uma remissão duradoura do linfoma transformado mais agressivo. No entanto, você ainda precisará de um acompanhamento próximo após o tratamento para verificar se há sinais de recaída.
Os linfomas indolentes na maioria dos casos não podem ser curados, portanto, mesmo após o tratamento para o linfoma transformado, você ainda pode ter algumas células de linfoma indolente e, como tal, seu médico também desejará verificar isso.
Pergunte ao seu médico quais são as chances de você ser curado, entrar em remissão e ainda viver com linfoma indolente após o tratamento para o linfoma transformado.
Resumo
- O linfoma transformado é muito raro, com apenas cerca de 1-3 em cada 100 pessoas com linfoma indolente passando por uma transformação a cada ano.
- Transformado é mais comum em pessoas com linfoma indolente de células B, mas também pode acontecer em pessoas com linfoma indolente de células T.
- A transformação é mais comum 3-6 anos após o diagnóstico de linfoma indolente e muito, muito rara após 15 anos.
- O linfoma transformado pode acontecer se seus genes ou células de linfoma desenvolverem novas mutações, alterando a forma como o linfoma cresce e se comporta.
- O linfoma transformado é diferente de um linfoma indolente “acordando” e se tornando mais ativo.
- Ainda há potencial para cura do linfoma transformado mais agressivo, mas você pode continuar vivendo com o linfoma indolente após o tratamento.
- O tratamento para o linfoma transformado será direcionado à cura ou à remissão do linfoma agressivo.
- Relatar todos os novos e agravantes sintomas, incluindo sintomas B ao seu médico
