PCNSL概述
当癌性 B 细胞淋巴细胞 (B 细胞) 在大脑和/或脊髓的淋巴组织中形成时，PCNSL 就会发展。 PCNSL 也可能始于形成大脑外层（脑膜）或眼睛（眼淋巴瘤）的层。
有时淋巴瘤可以从身体的其他部位开始并扩散到中枢神经系统。 这与 PCNSL 不同，处理方式也不同。 如果它从中枢神经系统外部开始并扩散到中枢神经系统，则称为继发性中枢神经系统淋巴瘤。
PCNSL 的病因与许多淋巴瘤一样未知。 人们更容易在 50 至 60 岁之间受到影响，平均诊断年龄约为 60 岁，但它可以发生在任何年龄。 PCNSL 在免疫系统较弱的人群中也更常见，这可能是由以下原因引起的：
- HIV（人类免疫缺陷病毒）感染——由于有效的抗病毒治疗的可用性，这种情况现在不太常见
- 药物——用于抑制免疫系统的药物，例如在器官移植后或针对类风湿性关节炎等自身免疫性疾病进行其他类型的免疫抑制治疗后。
PCNSL 可以治愈吗？
许多侵袭性淋巴瘤对化疗的治疗反应良好，因为化疗通过杀死快速生长的细胞起作用。 然而，有许多因素会影响您的淋巴瘤能否治愈。 许多人可以治愈，其他人可能有缓解期——此时您体内没有留下淋巴瘤的迹象，但随后它可能会复发（回来）并需要更多治疗。
要了解更多关于治愈机会的信息，请咨询您的血液科医生或肿瘤科医生。
中枢神经系统 (CNS) 有什么作用？
中枢神经系统 (CNS) 是我们身体的一部分，它控制着我们所有的身体机能。 它包括我们的大脑、脊髓和眼睛。
大脑
我们的大脑由以下部分组成：
- 大脑 – 这控制着我们的言语和理解、我们的感觉和自主运动（我们决定做出的运动）
- 小脑 – 帮助运动并控制我们的平衡
- 脑干 – 控制基本的身体机能，例如我们的呼吸、心率和血压
脊髓
我们的脊髓在脊椎骨内从我们的大脑向下延伸到我们的背部。 一系列神经直接连接到脊髓上。 神经从身体周围传递有关感觉的信息，并将信息从我们的大脑传递到我们身体的其他部位，以控制我们的肌肉和我们所有的身体功能。
我们的中枢神经系统如何受到保护？
我们的中枢神经系统与我们身体的其他部分分离，并通过多种方式免受创伤、感染和疾病的侵害。
- 脑膜 是覆盖大脑和脊髓的保护层组织——这就是“脑膜炎”中发炎的原因
- 一种特殊的液体叫做 '脑脊液'(CSF) 围绕着大脑和脊髓以缓冲它们——它存在于脑膜与大脑和脊髓之间的空间中。
- 血脑屏障 包围着我们的大脑——它是细胞和血管的屏障，只允许某些物质到达大脑。 这可以保护它免受有害化学物质和感染的侵害，还可以防止或干扰许多化疗药物从血液进入大脑。
要了解 PCNSL，您需要对 B 细胞淋巴细胞有所了解。
B细胞淋巴细胞：
- 是一种白细胞
- 对抗感染和疾病，让您保持健康。
- 记住您过去感染过的病毒，这样如果您再次感染同样的病毒，您身体的免疫系统可以更有效、更快速地对抗它。
- 由您的骨髓（骨骼中间的海绵状部分）产生，但通常存在于您的淋巴系统中，其中包括：
- 淋巴结
- 淋巴管和淋巴液
- 器官——脾脏、胸腺、扁桃体、阑尾
- 淋巴组织
- 可以穿过您的淋巴系统，到达您身体的任何部位以对抗感染或疾病。
PCNSL 发展时会发生什么？
当在中枢神经系统 (CNS) 中发现癌性淋巴细胞时，PCNSL 就会发展，中枢神经系统包括大脑、脊髓、眼睛、颅神经以及覆盖大脑和脊髓的组织保护层，称为脑膜。
当您患有 PCNSL 时，您的癌性淋巴细胞：
- 不受控制地成长
- 不会有效地对抗感染和疾病
- 可以变得比它们应有的更大，并且看起来与您健康的 B 细胞不同
- 可导致您的大脑、脊髓和眼睛发生淋巴瘤。
- 由于我们的 CNS 周围存在保护屏障，PCNSL 通常不会像其他类型的淋巴瘤那样扩散到身体的其他部位，但是，它们有时会扩散到男性的睾丸。
淋巴瘤发生在中枢神经系统 (CNS) 时的症状
中枢神经系统淋巴瘤的症状与大脑、眼睛和脊髓的功能有关。 它们将取决于您的 CNS 受影响的部分，可能包括以下内容：
- 头痛
- 改变你的视力
- 混乱或记忆改变
- 意识改变（变得昏昏欲睡和反应迟钝）
- 说话或吞咽困难
- 情绪或性格的变化
- 癫痫发作（发作）
- 恶心和呕吐
- 食欲不振（不想吃东西）和体重减轻
- 上厕所困难
- 行走困难、不稳或跌倒
- 虚弱、麻木或刺痛感。
PCNSL 的诊断、分期和分级
如果您的医生怀疑您可能患有淋巴瘤，您将需要进行多项检查。 与其他淋巴瘤亚型不同，如果您患有 PCNSL，则不会进行分期，因为淋巴瘤局限于您的中枢神经系统 (CNS)。 中枢神经系统以外的任何传播通常只发生在男性身上，而且只发生在睾丸上。
PCNSL 一直被认为是一种高级淋巴瘤，这意味着它具有侵袭性。 它生长迅速，可以快速穿过您的中枢神经系统。 癌性 B 细胞（淋巴瘤细胞）看起来也与您的健康 B 细胞非常不同，因为它们生长太快，没有时间正常形成。
单击下面的标题以了解有关您可能需要诊断的测试类型的更多信息，并了解有关您的 PCNSL 的更多信息。
活检
要诊断 PCNSL，您需要进行活检。 活组织检查是切除部分或全部受影响的淋巴结或受影响组织的程序。 在手术过程中，您可能会接受全身麻醉或局部麻醉，以使您感觉更舒适，或确保您在手术完成时不会醒来。
活检的类型取决于淋巴瘤的位置。
如果淋巴瘤被认为是在你的：
- 大脑——神经外科医生（诊断和治疗中枢神经系统问题的专家）进行脑活检。 将使用 CT 扫描去除大脑内的肿块（或肿块样本），以帮助将活检针引导至正确的区域。 这称为 “立体定向活检”. 您将对该程序进行全身麻醉，因为重要的是不要移动。
- 眼睛——眼科医生（眼睛疾病和损伤方面的专家）可能会取少量玻璃体（眼睛内的凝胶状物质）来检查淋巴瘤细胞。
- 脊柱——专科放射科医生可能会对您的脊柱进行活检。
血液测试
在尝试诊断您的淋巴瘤时也会进行血液检查，但在整个治疗过程中也会进行血液检查，以便医生更好地了解您的整体健康状况，并确保您的器官正常工作以应对治疗。
这种扫描通常可以提供大脑和中枢神经系统其他部位的最佳图像，还可以检测脊髓受压情况。
这些扫描通常用于检测身体其他部位的淋巴瘤。 它们提供比标准 X 光片提供更多信息的详细图片。 它们也可以用来检查脊柱上的骨头。
这种类型的扫描通常与 CT 扫描结合使用，以检测身体其他部位的活动性淋巴瘤。 它会拍摄您全身内部的照片。 您将获得带有一些药物的针头，癌细胞（例如淋巴瘤细胞）会吸收这些药物。 该药物通过突出显示有淋巴瘤细胞的区域，帮助 PET 扫描识别淋巴瘤的位置以及大小和形状。 这些有时被称为“热”。
由于 PCNSL 会影响眼睛，您可能还需要进行各种眼科检查。 眼科医生（眼科专家）将使用检眼镜——一种带有轻型和小型放大镜的仪器——来仔细观察您的眼睛内部。 可能会进行某些影像学检查，这些检查有助于眼科医生检查肿瘤以及查看癌症是否已经扩散。
可能需要对眼睛进行活组织检查。 这称为玻璃体切除术。 一种微型仪器被插入眼睛，它采集果冻状玻璃体的样本，这是填充眼睛中间的物质。
男性睾丸超声是一种获取睾丸和阴囊周围组织图像的测试。 由于一些 PCNSL 可以扩散到睾丸，因此可以进行这种超声检查。
成果
等待所有结果出来对您和您所爱的人来说可能是一个非常紧张的时期。 重要的是要谈论您的感受，并与周围的人坦诚相待，了解您的需求。 许多人想提供帮助，但不知道如何帮助他们，您可以通过让他们知道您需要什么来帮助他们提供您需要的支持。
如果您确实需要接受治疗，开始计划未来几个月可能需要的东西也可能会有所帮助。 我们在“与淋巴瘤一起生活——实用资料”网页上汇总了一些技巧。 单击下面的链接可定向到该页面。
您也可以联系我们的护士热线与我们的一位淋巴瘤护理护士交谈。 只需单击此页面底部的“联系我们”按钮即可。
您可能还想加入我们的社交媒体页面之一，与其他同住的人聊天。 通过单击页面顶部的链接来连接我们的社交媒体页面。
PCNSL 的治疗
拥有正确的信息可以帮助您更有信心并知道会发生什么，并且可以帮助您提前计划您可能需要的东西。 但是当您开始治疗时，可能很难知道要问什么问题。 如果你不知道，你不知道什么，你怎么知道要问什么？
我们整理了一份可能对您有帮助的问题清单。 当然，每个人的情况都是独一无二的，所以这些问题并不能涵盖所有问题，但它们确实提供了一个良好的开端。 单击下面的链接查找 PDF 副本，您可以根据需要下载和打印该副本。
保留生育能力
无论您是男性还是女性，许多抗癌治疗都会影响您的生育能力——您生育孩子的能力。 如果您想在治疗后生育，或者不确定是否愿意，请咨询您的医生，了解在治疗期间有哪些选择可以帮助保护您的生育能力。
治疗类型概述
单击下面的幻灯片，了解可能为您提供的治疗 PCNSL 的不同治疗类型的概述。
一线治疗
在您的所有测试结果返回后，您将需要尽快开始治疗。 在某些情况下，您可能在所有测试结果出来之前就开始了。当您开始治疗时，可能会感到不知所措。 您可能对如何应对、如何在家进行管理或可能会生病有多少想法有很多想法。
如果您觉得可能需要额外支持，请告知您的治疗团队. 他们可能会通过推荐您去看社会工作者或其他医疗保健专业人员来帮助您解决您可能面临的一些日常生活挑战。 您也可以点击本页底部的“联系我们”按钮联系淋巴瘤护理护士。
当您第一次开始治疗时，称为“一线治疗”。 您可能有不止一种药物，其中可能包括放疗、化疗或单克隆抗体。
标准的一线治疗包括：
大剂量甲氨蝶呤
这可以与或不与单克隆抗体利妥昔单抗联合使用。
矩阵
这是不同化疗药物和单克隆抗体（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、噻替派和利妥昔单抗）的组合，用于新诊断的 PCNSL。
R-MPV（第一部分和第二部分）
第一部分——单克隆抗体（利妥昔单抗）和包括甲氨蝶呤、丙卡巴肼和长春新碱在内的化疗组合。
第二部分——大剂量化疗——阿糖胞苷
甲氨蝶呤和阿糖胞苷
两种化疗联合用于新诊断的 PCNSL。
鞘内化疗
这是通过腰椎穿刺在脊髓液中进行的化学疗法。 如果在您的脊髓液中发现淋巴瘤，就会这样做。
临床试验参与
这些可能包括靶向治疗和其他治疗的临床试验。 询问您的医生您是否有资格参加任何一线治疗临床试验。
放疗或干细胞移植
如果淋巴瘤对化疗有反应，您的医疗团队可能会建议进行全脑放疗或 自体干细胞移植 （往上看）。 这些是巩固治疗，这意味着它们用于降低成功治疗后复发的风险。
二线和持续治疗
如果您的 CNS 淋巴瘤复发（复发）或对治疗无效（无反应），则可能有其他治疗方法可用。
如果您复发或患有难治性 PCNSL，您接受的治疗称为二线治疗。 治疗取决于您当时的身体状况、您已经接受过何种治疗以及淋巴瘤对您的影响。 您的专家可以与您讨论您的选择，其中可能包括：
- 更强烈（更强）的化疗，可能随后进行自体干细胞移植（不适合某些人）。
- 放疗——如果还没有进行的话。
- 旨在缓解症状的姑息治疗。
- 临床试验参与。
临床试验
建议您在需要开始新治疗的任何时候向您的医生询问您可能有资格参加的临床试验。
临床试验是寻找新药或药物组合以改善未来 PCNSL 治疗的重要途径。 他们还可以为您提供尝试新药、药物组合或其他治疗的机会，这些是您在试验之外无法获得的。 如果您有兴趣参加临床试验，请询问您的医生您有资格参加哪些临床试验。
目前，针对新诊断和复发/难治性 PCNSL 患者，有许多治疗方法和新的治疗组合正在世界各地的临床试验中进行测试。 正在研究的一些疗法是：
- 依鲁替尼 (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) 和 Tiselizumab
- 派姆单抗（Keytruda®）
- GB5121 – 一种可穿透大脑的 BTK 抑制剂
PCNSL 的预后
预后是一个术语，用于描述您的疾病的可能路径、它对治疗的反应以及您在治疗期间和治疗后的表现。
有许多因素会影响您的预后，因此无法给出关于预后的总体陈述。
影响预后的因素
一些可能影响您预后的因素包括：
- 诊断时您的年龄和整体健康状况
- 您对治疗的反应
有时，CNS 淋巴瘤的症状会随着治疗迅速消退。 最初使用类固醇治疗可以非常有效地缓解症状。 然而，神经组织生长非常缓慢，有时症状可能需要一段时间才能改善。 你们中的一些人可能会看到症状逐渐改善，但有些人可能会发现症状可能永远不会完全消失，尤其是在治疗前就已经存在的情况下。
获得支持
您的医疗团队可以通过将您转介给合适的专家来支持您的康复。 如果您出现肌肉无力和力量下降或无法快速恢复，您应该考虑去看物理治疗师和/或职业治疗师，因为他们可以提供帮助和建议以改善生活质量。 从长远来看，他们的帮助还可能阻止症状恶化或其他问题的发展。
如果存在认知（思维）问题，例如记忆力或注意力问题，心理学家可以提供支持。 心理学家和咨询师也可以支持您应对淋巴瘤的情绪影响。
值得注意的是，近年来 PCNSL 的治疗策略有了很大改善。 然而，PCNSL 可能难以治疗，并且某些治疗有导致长期神经系统问题（大脑和眼睛问题）的风险。 如果您在年长时被诊断出患有中枢神经系统淋巴瘤，这些问题就更有可能发生。
生存 - 患有癌症和癌症之后
健康的生活方式，或治疗后一些积极的生活方式改变，对您的康复有很大帮助。 在 Burkitt 之后，您可以做很多事情来帮助您过上好日子.
许多人发现在癌症诊断或治疗后，他们的目标和生活重点发生了变化。 了解您的“新常态”是什么可能需要时间并且令人沮丧。 您的家人和朋友的期望可能与您不同。 您可能会感到孤立无援、疲惫不堪或每天都会发生各种不同的情绪。
淋巴瘤治疗后的主要目标 是为了重获新生并且：
- 在工作、家庭和其他生活角色中尽可能积极
- 减轻癌症及其治疗的副作用和症状
- 识别和管理任何晚期副作用
- 帮助您尽可能保持独立
- 改善您的生活质量并保持良好的心理健康
可能会向您推荐不同类型的癌症康复。 这可能意味着范围很广 的服务，例如：
- 物理治疗，疼痛管理
- 营养和运动计划
- 情感、职业和财务咨询。
总结
- 原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL) 是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型，发生在您的中枢神经系统 (CNS) 中。
- PCNSL 通常不会扩散到中枢神经系统之外，但可以扩散到男性的睾丸。
- PCNSL 不同于从身体其他部位开始并扩散到 CNS 的淋巴瘤（继发性 CNS 淋巴瘤），需要区别对待。
- PCNSL 的症状与淋巴瘤的位置有关，包括与大脑、脊髓和眼睛功能相关的症状。
- 诊断 PCNSL 需要进行几种不同类型的测试，其中可能包括对您进行全身麻醉或局部麻醉的手术。
- PCNSL 的治疗不同于其他亚型淋巴瘤，因为药物需要通过血脑屏障才能到达淋巴瘤。
- 由于神经细胞生长缓慢，治疗后症状可能需要一段时间才能改善，但其他症状可能会迅速改善。
- 与您的医生讨论您治愈的机会以及您对治疗的期望。
- 你并不孤单。 如果您想与我们的一位淋巴瘤护理护士讨论您的淋巴瘤、治疗和选择，请单击屏幕底部的“联系我们”按钮。
