Преглед на PCNSL
PCNSL се развива, когато раковите В-клетъчни лимфоцити (В-клетки) се образуват в лимфоидната тъкан на главния и/или гръбначния мозък. PCNSL може също да започне в слоевете, които образуват външната обвивка на мозъка (менинги) или в очите (очен лимфом).
Понякога лимфомът може да започне в други части на тялото и да се разпространи в ЦНС. Това е различно от PCNSL и също се третира по различен начин. Ако е започнал извън ЦНС и се е разпространил в ЦНС, се нарича вторичен ЦНС лимфом.
Причината за PCNSL е неизвестна, както е в случая с много лимфоми. Хората са по-склонни да бъдат засегнати на възраст между 50 и 60 години, като средната възраст на диагнозата е около 60 години, но може да се появи на всяка възраст. PCNSL също е малко по-често при хора с отслабена имунна система, което може да бъде причинено от:
- ХИВ (вирус на човешката имунна недостатъчност) инфекция – това е по-рядко срещано сега поради наличието на ефективни антивирусни лечения
- Медикаменти – тези, които се използват за потискане на имунната система, като например след трансплантация на орган или други видове имуносупресивни лечения за автоимунни състояния, например ревматоиден артрит.
Лечим ли е PCNSL?
Много агресивни лимфоми могат да реагират добре на лечение с химиотерапия, тъй като химиотерапията действа, като убива бързо растящите клетки. Има обаче много фактори, които влияят върху това дали ще се излекувате от вашия лимфом или не. Много хора могат да бъдат излекувани, други може да имат периоди на ремисия – когато няма останали признаци на лимфом в тялото ви, но след това може да рецидивира (да се върне) и да се нуждае от допълнително лечение.
За да научите повече за шансовете си за излекуване, говорете с вашия хематолог или онколог.
Какво прави централната нервна система (ЦНС)?
- централна нервна система (ЦНС) е частта от нашето тяло, която контролира всички наши телесни функции. Включва нашия мозък, гръбначен мозък и очи.
Мозъкът
Нашият мозък се състои от:
- главен мозък – това контролира нашата реч и разбиране, нашите усещания и доброволни движения (движенията, които решаваме да направим)
- Малък мозък – помага при движенията и контролира баланса ни
- мозъчния ствол – контролира основните функции на тялото, като нашето дишане, сърдечен ритъм и кръвно налягане
Гръбначният мозък
Нашият гръбначен мозък минава от нашия мозък надолу по гърба ни в костите на гръбначния стълб. Серия от нерви се свързва директно към гръбначния мозък. Нервите пренасят информация за усещанията от цялото тяло и пренасят съобщения до и от нашия мозък до останалата част от тялото ни, за да контролират нашите мускули и всички функции на нашето тяло.
Как е защитена нашата ЦНС?
Нашата ЦНС е отделена от останалата част от тялото ни и е защитена от травми, инфекции и болести по няколко начина.
- - мозъчните обвивки са защитни слоеве от тъкан, които покриват мозъка и гръбначния мозък – това е, което се възпалява при „менингит“
- Специална течност, наречена 'гръбначно-мозъчна течност'(CSF) обгражда мозъка и гръбначния мозък, за да ги смекчи – намира се в пространството между менингите и главния и гръбначния мозък.
- - кръвно-мозъчна бариера обгражда нашия мозък – това е бариера от клетки и кръвоносни съдове, която позволява само на определени вещества да достигнат до мозъка. Това го предпазва от вредни химикали и инфекции и също така предотвратява или възпрепятства преминаването на много химиотерапевтични лекарства от кръвта към мозъка.
За да разберете PCNSL, трябва да знаете малко за вашите В-клетъчни лимфоцити.
В-клетъчни лимфоцити:
- Те са вид бели кръвни клетки
- Борете се с инфекциите и болестите, за да сте здрави.
- Спомнете си инфекциите, които сте имали в миналото, така че ако отново получите същата инфекция, имунната система на тялото ви може да се бори с нея по-ефективно и бързо.
- Произвеждат се в костния ви мозък (гъбестата част в средата на костите ви), но обикновено живеят във вашата лимфна система, която включва вашите:
- лимфни възли
- лимфни съдове и лимфна течност
- органи – далак, тимус, сливици, апендикс
- лимфоидна тъкан
- Може да пътува през вашата лимфна система, до всяка част на тялото ви, за да се бори с инфекция или болест.
Какво се случва, когато се развие PCNSL?
PCNSL се развива, когато се открият ракови лимфоцити в централната нервна система (ЦНС), която включва мозъка, гръбначния мозък, очите, черепните нерви и защитния слой тъкан, който покрива мозъка и гръбначния мозък, наречен менинги.
Когато имате PCNSL, вашите ракови лимфоцити:
- Расте неконтролируемо
- Няма да работи толкова ефективно за борба с инфекциите и болестите
- Могат да станат по-големи, отколкото би трябвало, и могат да изглеждат различно за вашите здрави B-клетки
- Може да причини развитие на лимфом в мозъка, гръбначния мозък и очите.
- Поради защитните бариери около нашата централна нервна система, PCNSL обикновено не се разпространява в други части на тялото ви, както могат други видове лимфоми, но понякога могат да разпространят тестисите при мъжете.
Симптоми, когато лимфомът е във вашата централна нервна система (ЦНС)
Симптомите на лимфома в ЦНС са свързани с функциите на мозъка, очите и гръбначния мозък. Те ще зависят от това коя част от вашата ЦНС е засегната и могат да включват следното:
- главоболие
- промени във вашето виждане
- объркване или промени в паметта
- промяна в съзнанието (става сънлив и не реагира)
- затруднено говорене или преглъщане
- промени в настроението или личността ви
- гърчове (припадъци)
- гадене и повръщане
- загуба на апетит (нежелание за ядене) и загуба на тегло
- затруднено ходене до тоалетната
- затруднено ходене, нестабилност или падане
- слабост, изтръпване или изтръпване.
Диагностика, стадиране и степенуване на PCNSL
Ако вашият лекар подозира, че може да имате лимфом, ще трябва да направите няколко теста. За разлика от други подтипове лимфом, стадирането не се прави, ако имате PCNSL, тъй като лимфомът е ограничен до централната нервна система (ЦНС). Всяко разпространение извън ЦНС обикновено е само при мъже и само към тестисите.
PCNSL винаги се счита за висококачествен лимфом, което означава, че е агресивен. Той расте бързо и може бързо да се движи през централната нервна система. Раковите В-клетки (лимфомни клетки) също изглеждат много по-различно от вашите здрави В-клетки, защото растат твърде бързо и нямат време да се образуват правилно.
Кликнете върху заглавието по-долу, за да научите повече за вида тестове, които може да се наложи да диагностицирате, и да научите повече за вашия PCNSL.
Биопсия
За да диагностицирате PCNSL, ще ви е необходима биопсия. Биопсията е процедура за отстраняване на част или целия засегнат лимфен възел или засегната тъкан. По време на процедурата може да имате обща или местна упойка, за да се чувствате по-комфортно или да сте сигурни, че не сте будни, докато се прави.
Видът биопсия, която трябва да се направи, ще зависи от това къде се намира лимфомът.
Ако се смята, че лимфомът е във вашия:
- Мозък – неврохирург (специалист по диагностика и лечение на проблеми с ЦНС) взема мозъчна биопсия. Бучките (или проби от бучките) в мозъка ви ще бъдат премахнати с помощта на компютърна томография, за да насочите иглата за биопсия към правилната област. Това се нарича a "стереотактична биопсия". Ще имате обща анестезия за тази процедура, тъй като е важно да не се движите.
- Очи – офталмолог (специалист по заболявания и наранявания на окото) може да вземе малко от стъкловидното тяло (гелоподобно вещество в окото ви), за да провери за лимфомни клетки.
- Гръбначен стълб – специалист рентгенолог може да вземе биопсия от гръбначния ви стълб.
Кръвни изследвания
Кръвни тестове също се правят, когато се опитвате да диагностицирате вашия лимфом, но също и по време на лечението, така че лекарят да може да разбере по-добре цялостното ви здраве и да се увери, че вашите органи работят правилно, за да се справят с лечението.
Това сканиране обикновено дава най-добрите изображения на вашия мозък и други части на ЦНС и може също да открие компресия на гръбначния мозък.
Тези сканирания обикновено се правят за откриване на лимфом на друго място в тялото. Те предоставят подробни снимки, които предоставят повече информация от стандартната рентгенова снимка. Те могат да бъдат направени и за преглед на костите на гръбнака ви.
Този тип сканиране често се използва в комбинация с компютърна томография за откриване на активен лимфом на друго място в тялото ви. Той прави снимка на вътрешността на цялото ви тяло. Ще Ви бъде поставена игла с някакво лекарство, което абсорбират раковите клетки, като клетките на лимфома. Лекарството помага на PET сканирането да идентифицира къде е лимфомът, както и размера и формата, като подчертава области с лимфомни клетки. Те понякога се наричат „горещи“.
Тъй като PCNSL може да засегне очите, може да се нуждаете и от различни офталмологични тестове. Офталмолог (очен специалист) ще използва офталмоскоп – инструмент с лека и малка увеличителна леща – за да види добре вътрешността на окото ви. Могат да се направят определени образни тестове, които помагат на офталмолога да разгледа тумора, както и да види дали ракът се е разпространил.
Може да се наложи биопсия на окото. Това се нарича витректомия. Малък инструмент се вкарва в окото и взема проби от подобно на желе стъкловидно тяло, което е веществото, което изпълва средата на окото.
Ултразвукът на тестисите за мъже е тест, който получава изображения на тестисите и околните тъкани в скротума. Този ултразвук може да се проведе, тъй като някои PCNSL могат да се разпространят в тестисите.
Резултати
Чакането на всички ваши резултати да дойдат може да бъде много стресиращ момент за вас и вашите близки. Важно е да говорите за това как се чувствате и да бъдете открити с хората около вас относно това, от което се нуждаете. Много хора искат да помогнат, но не знаят как, така че като им кажете от какво се нуждаете, можете да им помогнете да осигурят необходимата ви подкрепа.
Може също така да помогне да започнете да планирате това, от което може да се нуждаете през следващите месеци, ако все пак се нуждаете от лечение. Събрахме няколко съвета на нашата уеб страница „Живот с лимфом – практическите неща“. Кликнете върху връзката по-долу, за да бъдете насочени към тази страница.
Можете също така да се свържете с нашата гореща линия за медицински сестри, за да говорите с една от нашите медицински сестри за лечение на лимфом. Просто щракнете върху бутона Свържете се с нас в долната част на тази страница.
Може също да поискате да се присъедините към една от нашите страници в социалните медии, за да разговаряте с други хора, живеещи с. Свържете се с нашите страници в социалните медии, като щракнете върху връзките в горната част на страницата.
Лечение на PCNSL
Притежаването на точната информация може да ви помогне да се почувствате по-уверени и да знаете какво да очаквате и може да ви помогне да планирате предварително това, от което може да се нуждаете. Но може да е трудно да разберете какви въпроси да зададете, когато започвате лечение. Ако не знаете какво не знаете, как можете да знаете какво да попитате?
Съставихме списък с въпроси, които може да намерите за полезни. Разбира се, ситуацията на всеки е уникална, така че тези въпроси не покриват всичко, но дават добро начало. Кликнете върху връзката по-долу, за да намерите PDF копие, което можете да изтеглите и отпечатате, ако желаете.
Запазване на плодовитостта
Независимо дали сте мъж или жена, много противоракови лечения могат да повлияят на плодовитостта ви – способността ви да създавате бебета. Ако искате да имате бебета след лечението или не сте сигурни дали бихте искали, говорете с Вашия лекар за това какви опции са налични, за да предпазите плодовитостта си по време на лечението.
Преглед на видовете лечение
Кликнете върху слайдовете по-долу за общ преглед на различните видове лечение, които може да ви бъдат предложени за лечение на вашия PCNSL.
Лечение от първа линия
Ще трябва да започнете лечението скоро след като резултатите от всичките ви тестове се появят. В някои случаи може да започнете, преди всички резултати от теста да са готови. Може да бъде доста съкрушително, когато започнете лечението. Може да имате много мисли за това как ще се справите, как да се справите у дома или колко болни може да се разболеете.
Уведомете Вашия лекуващ екип, ако смятате, че може да имате нужда от допълнителна подкрепа. Те може да са в състояние да помогнат, като ви насочат към социален работник или друг здравен специалист, който да ви помогне да се справите с някои ежедневни предизвикателства, с които може да се сблъскате. Можете също така да се свържете с медицинските сестри за лечение на лимфом, като щракнете върху бутона „Свържете се с нас“ в долната част на тази страница.
Когато започнете лечение за първи път, то се нарича „лечение от първа линия“. Може да имате повече от едно лекарство и те могат да включват лъчетерапия, химиотерапия или моноклонално антитяло.
Стандартното лечение от първа линия може да включва:
Висока доза метотрексат
Това може да се комбинира с или без моноклоналното антитяло, ритуксимаб.
MATRix
Това е комбинация от различни химиотерапевтични лекарства и моноклонално антитяло – метотрексат, цитарабин, тиотепа и ритуксимаб – за новодиагностициран PCNSL.
R-MPV (част първа и част втора)
Част първа – Моноклонално антитяло (ритуксимаб) и комбинация от химиотерапия, включваща метотрексат, прокарбазин и винкристин.
Втора част – Високодозова химиотерапия – цитарабин
Метотрексат и цитарабин
Комбинация от две химиотерапии за новодиагностициран PCNSL.
Интратекална химиотерапия
Това е химиотерапия, която се прилага в гръбначномозъчната течност чрез лумбална пункция. Това се прави, ако се открие лимфом в гръбначномозъчната течност.
Участие в клинични изпитвания
Те могат да включват клинични изпитвания за целеви терапии и други лечения. Попитайте Вашия лекар дали отговаряте на условията за клинични изпитвания за лечение от първа линия.
Лъчетерапия или трансплантация на стволови клетки
Ако лимфомът реагира на химиотерапия, вашият медицински екип може да предложи лъчетерапия на целия мозък или автоложна трансплантация на стволови клетки (виж по-горе). Това са консолидиращи лечения, което означава, че се използват за намаляване на риска от рецидив след успешно лечение.
Втора линия и продължаващо лечение
Ако вашият лимфом на ЦНС рецидивира (повтаря се) или е рефрактерен (не реагира) на лечение, може да има други налични лечения.
Лечението, което имате, ако имате рецидив или имате рефрактерен PCNSL, се нарича лечение от втора линия. Лечението зависи от това в каква форма сте в момента, какво лечение вече сте имали и как ви засяга лимфомът. Вашият специалист може да ви разкаже за вашите възможности, които може да включват:
- По-интензивна (по-силна) химиотерапия, евентуално последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки (не е подходяща за някои хора).
- Лъчетерапия – ако вече не е приложена.
- Палиативни лечения, прилагани с цел облекчаване на симптомите.
- Участие в клинични изпитвания.
Клинични Проучвания
Препоръчва се всеки път, когато трябва да започнете ново лечение, да попитате Вашия лекар за клинични изпитвания, за които може да имате право.
Клиничните изпитвания са важен начин за намиране на нови лекарства или комбинации от лекарства за подобряване на лечението на PCNSL в бъдеще. Те могат също да ви предложат шанс да опитате ново лекарство, комбинация от лекарства или други лечения, които не бихте могли да получите извън изпитването. Ако се интересувате от участие в клинично изпитване, попитайте Вашия лекар за какви клинични изпитвания отговаряте на условията.
Има много лечения и нови лечебни комбинации, които в момента се тестват в клинични изпитвания по целия свят за хора както с новодиагностициран, така и с рецидивиращ/рефрактерен PCNSL. Някои изследвани терапии са:
- Ибрутиниб (Imbruvica®)
- Занубрутиниб (Brukinsa®) и Тизелизумаб
- Пембролизумаб (Keytruda®)
- GB5121 – проникващ в мозъка BTK инхибитор
Прогноза за PCNSL
Прогнозата е терминът, използван за описване на вероятния път на вашето заболяване, как то ще реагира на лечението и как ще се справите по време и след лечението.
Има много фактори, които допринасят за вашата прогноза и не е възможно да се даде цялостно изявление за прогнозата.
Фактори, които могат да повлияят на прогнозата
Някои фактори, които могат да повлияят на вашата прогноза, включват:
- Вашата възраст и цялостно здравословно състояние към момента на поставяне на диагнозата
- Как реагирате на лечението
Понякога симптомите на лимфома на ЦНС отшумяват бързо с лечение. Първоначалното лечение със стероиди може да бъде много ефективно за облекчаване на симптомите. Нервните тъкани обаче растат много бавно и понякога може да отнеме известно време за подобряване на симптомите. Някои от вас може да забележат постепенно подобрение на симптомите, но някои обаче може да установят, че симптомите може никога да не изчезнат напълно, особено ако са били налице преди лечението.
Получаване на поддръжка
Вашият медицински екип може да подпомогне възстановяването ви, като ви насочи към подходящите специалисти. Ако изпитвате мускулна слабост и загуба на сила или не се възстановявате бързо, трябва да помислите за посещение при физиотерапевт и/или ерготерапевт, тъй като те могат да предложат помощ и съвети за подобряване на качеството на живот. Тяхната помощ може също да спре влошаването на симптомите или развитието на други проблеми в дългосрочен план.
Психолозите могат да предложат подкрепа, ако има когнитивни (мислещи) проблеми, като проблеми с паметта или вниманието. Психолози и консултанти също могат да помогнат с емоционалното въздействие на вашия лимфом.
Важно е да се отбележи, че стратегиите за лечение на PCNSL са се подобрили значително през последните години. PCNSL обаче може да бъде труден за лечение и някои лечения крият риск от причиняване на дългосрочни неврологични проблеми (проблеми с мозъка и очите). Тези проблеми стават по-вероятни, ако сте диагностицирани с лимфом на ЦНС, когато сте по-възрастни.
Оцеляване - живот с и след рак
Здравословният начин на живот или някои положителни промени в начина на живот след лечението могат да бъдат голяма помощ за вашето възстановяване. Има много неща, които можете да направите, за да живеете добре след болестта на Бъркит.
Много хора установяват, че след диагностициране на рак или лечение техните цели и приоритети в живота се променят. Да разберете какво е вашето „ново нормално“ може да отнеме време и да бъде разочароващо. Очакванията на вашето семейство и приятели може да са различни от вашите. Може да се почувствате изолирани, уморени или различни емоции, които могат да се променят всеки ден.
Основните цели след лечението на вашия лимфом е да се върна към живота и:
- бъдете възможно най-активни във вашата работа, семейство и други житейски роли
- намаляват страничните ефекти и симптомите на рака и неговото лечение
- идентифицирайте и управлявайте всички късни странични ефекти
- да ви помогне да останете възможно най-независими
- подобрете качеството си на живот и поддържайте добро психично здраве
Може да ви бъдат препоръчани различни видове рехабилитация при рак. Това може да означава всеки от широк диапазон на услуги като:
- физиотерапия, лечение на болка
- хранително и тренировъчно планиране
- емоционално, кариерно и финансово консултиране.
Oбобщение
- Първичен лимфом на централната нервна система (PCNSL) е високостепенен агресивен подтип на неходжкинов лимфом, който се развива в централната нервна система (ЦНС).
- PCNSL обикновено не се разпространява извън ЦНС, но може да се разпространи в тестисите при мъжете.
- PCNSL е различен от лимфомите, които започват другаде в тялото и се разпространяват в ЦНС (вторичен ЦНС лимфом) и трябва да се лекуват по различен начин.
- Симптомите на PCNSL са свързани с местоположението на лимфома, включително симптоми, свързани с функциите на мозъка, гръбначния мозък и очите.
- Има няколко различни вида тестове, от които ще се нуждаете, за да диагностицирате PCNSL и те могат да включват процедури, при които ви се прилага обща или локална анестезия.
- Лечението на PCNSL е различно от другите подтипове лимфом, тъй като лекарствата трябва да преминат през кръвно-мозъчната бариера, за да стигнат до лимфома.
- Подобряването на симптомите може да отнеме известно време след лечението поради бавния растеж на нервните клетки, но други симптоми може да се подобрят бързо.
- Говорете с Вашия лекар за шансовете си за излекуване и какво да очаквате от лечението.
- Не си сам. Ако искате да говорите с една от нашите медицински сестри за лечение на лимфом относно вашия лимфом, лечение и опции, щракнете върху бутона Свържете се с нас в долната част на екрана.
