Superrigardo de limfoblasta limfomo en infanoj
Limfoblasta limfomo (LL) estas malofta agresema (rapidkreska) ne-Hodgkin limfomo. LL evoluas el aŭ B-limfoblastoj (kondukante al B-limfoblasta limfomo/B-LL) aŭ T-limfoblastoj (kondukante al T-limfoblasta limfomo/T-LL).
Limfoblasto estas nematura ĉelo, kiu povas evolui al matura limfocito. B-limfoblastoj estas nematuraj B-limfocitoj kaj T-limfoblastoj estas nematuraj T-limfocitoj. T-ĉela limfoblasta limfomo estas pli ofta ol B-ĉela limfoblasta limfomo.
Kio estas la diferenco inter limfoblasta limfomo kaj leŭkemio?
Akuta limfoblasta limfomo kaj akuta limfoblasta leŭkemio estas tre similaj en kaj klinika konduto kaj aspekto sub mikroskopo. La kanceraj nematuraj blankaj globuloj estas la samaj kaj evoluas el la sama ĉelo.
Kriterioj por diagnozo de limfoblasta limfomo inkluzivas:
- Malpli ol 25% de la osta medolo montros kanceron
- Ofte ekzistas aliaj lokoj de implikiĝo kiel limfganglioj
- La limfomo povas influi aliajn partojn de la korpo inkluzive de la lieno, timuso, sango, haŭto kaj preskaŭ ajna organo aŭ histo.
- Povas esti aŭ B-ĉeloj aŭ T-ĉeloj trafitaj (devenĉelo)
Kriterioj por diagnozo de akra limfoblasta leŭkemio:
- Pli ol 25% de la sana osta medolo estos anstataŭigitaj per malignaj limfoblastaj ĉeloj.
- Estos malignaj limfoblastaj ĉeloj (ofte nomitaj eksplodĉeloj) ĉeestantaj en periferiaj sangospecimenoj.
- Povas esti aŭ B-ĉelo aŭ T-ĉelo trafita (devenĉelo)
Loko & ĉelo de origino | Limfoblasta leŭkemio | Limfoblasta limfomo |
Tipo de limfocito plej ofte tuŝita | B-ĉelo aŭ T-ĉelo | B-ĉelo aŭ T-ĉelo |
Kie troviĝas la kancero | Sangofluo | Limfganglioj |
Limfoblasta limfomo havas bonan prognozon, kie ĉirkaŭ 85% de infanoj estas resanigitaj post norma unualinia terapio.
Kiu estas tuŝita de limfoblasta limfomo?
Limfomo estas la tria plej ofta kancero en aŭstraliano infanoj en aĝo de 0-14 jaroj. Limfomo respondecas pri 7% de infanaj kanceroj, kaj ĝi estas la tria plej ofta kancero en infanoj en aĝo de 0-14 jaroj, malantaŭ leŭkemio kaj cerba aŭ centra nervosistemo (CNS) kancero.
Ne-Hodgkin-limfomo respondecas pri proksimume 5% de ĉiuj infanaj kanceroj de tiu aĝoklaso kaj limfoblasta limfomo respondecas pri proksimume 25-30% de infantempaj ne-Hodgkin-limfomokazoj diagnozitaj ĉiun jaron. Limfoblasta limfomo estas unu el la tri plej oftaj specoj de NHL en infanoj.
Limfoblasta limfomo (LL) povas influi iun ajn de ajna aĝo sed estas plej ofta en homoj en aĝo de malpli ol 35 jaroj, kun la medianaĝo ĉe diagnozo estas 20 jaroj. Ĝi estas duoble pli ofta ĉe knaboj ol knabinoj en ĉi tiu aĝo. Limfomo estas tre malofta ĉe pli junaj infanoj, sed ĝi iĝas pli ofta ĉe pli maljunaj infanoj (10-14 jaroj) kaj pliiĝas kun aĝo.
Plejofte de limfoblasta limfomo, la kaŭzo ne estas konata. Estas nenio, kion vi faris aŭ ne faris, kio kaŭzis ĉi tion por via infano. Ĝi ne estas infekta kaj ne povas esti transdonita al aliaj homoj. Kion ni scias estas, ke specialaj proteinoj aŭ genoj estas damaĝitaj (iĝas mutaciitaj) kaj tiam kreskas neregeble.
Kvankam la eblaj kaŭzoj de la limfoblasta limfomo de via infano ne estas konataj, ekzistas iuj riskaj faktoroj kiuj estis asociitaj kun ĉi tiu limfomo. Gravas noti, ke la plimulto de homoj, kiuj havas ĉi tiujn riskfaktorojn, NE disvolvas limfoblastan limfomon.
Ĉi tiuj riskfaktoroj povas inkluzivi:
- Antaŭa infekto kun Epstein-Barr-viruso (EBV) - ĉi tiu viruso estas la ofta kaŭzo de glanda febro
- Malfortigita imunsistemo pro heredita imunmanka malsano (aŭtoimuna malsano)
- VIH-infekto
- Imunosubprema medikamento kiu estas prenita por malhelpi malakcepton post organtransplantado
- Havante fraton aŭ fratinon kun Hodgkin-limfomo (aparte ĝemeloj), ĝi estis sugestita al malofta familia genetika ligo al la malsano (kvankam tre malofta kaj ne rekomendita por familioj havi genetikan testadon)
- Plej multaj homoj ne havas familian historion
Tipoj de limfoblasta limfomo (LL)
Limfoblasta limfomo povas esti dividita en aŭ B-ĉelon aŭ T-ĉelan limfoblastan limfomon. Ambaŭ subtipoj ĝenerale prezentas en similaj manieroj unu al la alia, ilia prezento ankaŭ estas tre simila al akra limfoblasta leŭkemio (ĈIUJ).
Antaŭa T-ĉela limfoblasta limfomo
- Antaŭaj T-limfoblastaj limfomoj konsistas el ĉirkaŭ 70%-80% de infantempaj limfoblastaj limfomoj.
- Plimulto de kazoj originas en la timuso (organo en la supra brusto malantaŭ la brustosto). Infanoj ofte prezentas kio estas konata kiel mediastinala maso, kio estas maso en la areo malantaŭ la brustosto sed antaŭ la trakeo.
- Ĉi tiu mediastina maso povas kaŭzi mankon - signo de la limfomo.
- Supra torsa limfganglio implikiĝo estas ofta
- Tiu limfomo ekestiĝas de nematuraj limfoidaj ĉeloj kiuj estas sur la vojo al iĝi maturaj T-ĉeloj.
Antaŭulo B-ĉela limfoblasta limfomo
- Antaŭulo B-limfoblasta limfomo respondecas pri proksimume 20%-30% de infanaĝaj limfoblastaj limfomoj.
- Ĝi estas multe malpli ofta ol B-ĉela akuta limfoblasta leŭkemio (B-ALL).
- Ĝi estas derivita de nematuraj B-limfoblastoj.
- Ĝi ofte komenciĝas en limfganglioj ekster la mediastino, pli ofte vidita en la limfganglioj de la kolo, tonsiloj kaj foje prezentas kun haŭtaj tumoroj ekestantaj sur la skalpo de junaj infanoj.
- Ĝi estas ĝenerale vidita kiel pli malrapida kreskanta ol T-ĉela limfoblasta limfomo.
Simptomoj de limfoblasta limfomo (LL)
La unuaj simptomoj, kiujn plej multaj homoj rimarkas, estas bulo aŭ pluraj buloj, kiuj ne foriras post pluraj semajnoj. Vi eble sentos unu aŭ pli da buloj sur la kolo, akselo aŭ ingveno de via infano. Ĉi tiuj buloj estas ŝvelintaj limfganglioj, kie nenormalaj limfocitoj kreskas neregeble. Tiuj buloj ofte komenciĝas en unu parto de la korpo de infano, kutime la kapo, kolo aŭ brusto kaj tiam ofte disvastiĝas en antaŭvidebla maniero de unu parto de la limfa sistemo al la sekva.
En progresintaj stadioj, la malsano povas disvastiĝi al la pulmoj, hepato, ostoj, osta medolo aŭ aliaj organoj. Ĉirkaŭ 50-75% de pacientoj havas limfomon kiu influas la mediastinal (brusto) areo.
La komunaj simptomoj de limfoblasta limfomo inkluzivas:
- Sendolora ŝvelaĵo de limfganglioj en la kolo, subbrako, ingveno aŭ brusto
- Paleco (paleco de haŭto)
- Facila kontuzado
- Konstantaj infektoj
- Manko de spiro - pro pligrandigitaj limfganglioj en la brusto (mediastinal)
- Tuso (kutime seka tuso)
- laciĝo
- Malfacileco resaniĝi post infekto
- Juka haŭto (prurito)
B simptomoj estas kion kuracistoj nomas la sekvajn simptomojn kaj povas inkluzivi:
- Noktaj ŝvitoj (precipe nokte, trempantaj dormvestoj kaj litoj)
- Persistaj febroj
- Neklarigita pezo perdo
Gravas noti, ke multaj el ĉi tiuj simptomoj rilatas al kaŭzoj krom kancero. Ĉi tio signifas, ke foje povas esti malfacile por kuracistoj diagnozi.
Diagnozo de limfoblasta limfomo (LL)
A biopsio ĉiam necesas por diagnozo de limfoblasta limfomo. A biopsio estas operacio por forigi a limfganglio aŭ alia nenormala histo por rigardi ĝin sub la mikroskopo de patologiisto. La biopsio estas kutime farita sub ĝenerala anestezo por infanoj por helpi redukti aflikton.
An ekszicia nodobiopsio estas la plej bona enketa elekto. Ĉi tio estas por certigi, ke la kuracistoj kolektas taŭgan kvanton da histo por plenumi la necesajn provojn por diagnozo.
A biopsio de osta medolo (BMA - osta medolo-aspiro) necesas por diagnozo de limfoblasta limfomo - por distingi ĝin de limfoblasta leŭkemio. A BMA estas procedo por kolekti ĉelojn el la osta medolo, ĉi tiuj ĉeloj estas ĝenerale kolektitaj de la malantaŭo de la pelva osto.
Atendante rezultojn povas esti malfacila tempo. Eble helpos paroli kun via familio, amikoj aŭ specialisto flegistino.
Enscenigo de limfoblasta limfomo (LL)
Iam a diagnozo de Limfoblasta limfomo (LL) estas farita, pliaj provoj estas postulataj por vidi kie alie en la korpo la limfomo situas aŭ estis tuŝita. Ĉi tio estas nomita surscenigo. La surscenigo de la limfomo helpas la kuraciston pri la plej bona traktado.
Estas 4 stadioj, de la etapo 1 (limfomo en unu areo) ĝis la etapo 4 (limfomo kiu estas ĝeneraligita aŭ progresinta).
- Frua stadio signifas stadion 1 kaj iujn etapo 2 limfomojn. Ĉi tio ankaŭ povas esti nomita "lokigita". Etapo 1 aŭ 2 signifas, ke la limfomo troviĝas en unu areo aŭ kelkaj areoj proksime.
- Altnivela etapo signifas, ke la limfomo estas stadio 3 kaj stadio 4, kaj ĝi estas disvastigita limfomo. Plejofte, la limfomo disvastiĝis al partoj de la korpo, kiuj estas malproksimaj unu de la alia.
'Altnivela limfomo sonas koncerne, sed limfomo estas tio, kio estas konata kiel sistema kancero. Ĝi povas disvastiĝi tra la limfa sistemo kaj proksima histo. Tial ĉiea traktado (kemioterapio) necesas por trakti limfoblastan limfomon.
Testoj postulataj povas inkluzivi:
- Analizo de sango (kiel ekzemple: plena sangokalkulo, sangokemio kaj eritrocita sedimentadrapideco (ESR) por serĉi signojn de inflamo)
- Radioterapio de brusto – ĉi tiuj bildoj helpos identigi ĉeeston de malsano en la brusto
- Pozitrona emisiotomografio (PET) skanado - farita por kompreni ĉiujn lokojn de aktiva limfomo en la korpo antaŭ ol la kuracado komenciĝas
- Komputita tomografio (CT) skanado
- Osta medola biopsio
- Lumbala trapikiĝo
Pacientoj ankaŭ povas suferi kelkajn bazliniaj provoj antaŭ komenci ajnan kuracadon. Ĉi tio estas por kontroli organan funkcion. Ĉi tiuj provoj povas esti ripetitaj dum kaj post traktado por taksi ĉu la traktado influis organan funkcion. La testoj postulataj povas inkluzivi;
- Fizika ekzameno
- Esencaj observoj (Sangopremo, temperaturo kaj pulsofrekvenco)
- Korskanado
- Reno-skanado
- Testoj de spirado
- Analizo de sango
Eble necesas iom da tempo por fari ĉiujn necesajn biopsiojn kaj testojn (averaĝe 1-3 semajnoj), sed gravas por la kuracistoj havi kompletan bildon de la limfomo kaj la ĝenerala sano de la paciento en ordo. fari la plej bonajn kuracajn decidojn.
Multaj el la sursceniga kaj organfunkciotestoj estas faritaj denove post kuracado por kontroli ĉu la limfoma traktado funkciis kaj la efikon kiu havis sur la korpo.
Prognozo de limfoblasta limfomo (LL)
Limfoblasta limfomo (LL) havas bonan prognozon, kun la plej multaj pacientoj reagante tre bone al terapio kaj atingante 85% kuracon. Tiuj, kiuj ne respondas tute al norma unua-linia traktado or recidivo (revenas), ankoraŭ ekzistas traktadoj por ankoraŭ eble kuraci.
Longtempa postvivado kaj kuracaj elektoj dependas de gamo da faktoroj, inkluzive de:
- Aĝo de via infano ĉe diagnozo
- Amplekso aŭ stadio de la kancero
- Apero de la limfomaj ĉeloj sub la mikroskopo (la formo, funkcio kaj strukturo de la ĉeloj)
- Kiel la limfomo respondas al traktado
- Limfoma biologio, kiu inkluzivas
- la ŝablonoj de la limfomaj ĉeloj
- kiom malsamaj la limfomaj ĉeloj estas de normalaj ĉeloj
- kiom rapide kreskas la limfomaj ĉeloj.
Parolu al la kuracisto de via infano pri la individua malsano de via infano, kuracaj elektoj kaj prognozo.
Traktado de limfoblasta limfomo (LL) en infanoj
Post kiam ĉiuj rezultoj de la biopsio kaj la ensceniga skanado finiĝis, la kuracisto revizios ĉi tiujn por decidi la plej bonan traktadon. En iuj kanceraj centroj, la kuracisto renkontiĝos kun teamo de specialistoj por diskuti la plej bonan kuracan opcion. Ĉi tio nomiĝas a Multidisciplina teamo (MDT) kunveno.
La kuracistoj konsideros multajn faktorojn pri la limfomo kaj ĝenerala sano de la paciento por decidi kiam kaj kia traktado necesas. Ĉi tio baziĝas sur:
- La stadio kaj grado de la limfomo
- simptomoj
- Pasinta medicina historio kaj ĝenerala sano
- Nuna fizika kaj mensa bonstato
- Sociaj Cirkonstancoj
- Familiaj preferoj
Ĉar limfoblasta limfomo estas rapide kreskanta limfomo, traktado eble devas komenci ene de kelkaj tagoj post diagnozo. Traktaj protokoloj por limfoblasta limfomo estas ĝenerale la samaj protokoloj uzitaj por trakti akutan limfoblastan leŭkemion, pro la similecoj en la malsanoj.
La plimulto de kuracaj vojoj inkluzivos:
- Indukta fazo, kiu uzas intensan multi-agentan kemioterapion
- Konsolida fazo de kemioterapio
- Terapio pri konservado
la norma unua-linia kemioterapio Protokoloj uzataj povas inkluzivi:
- AALL0932: (metotreksato, vincristino, citarabino, deksametazono, kejla asparaginazo, mercaptopurino, doxorubicino, ciklofosfamido, tioguanino)
- BFM 2000: (prednisono, metotreksato, daŭnorubicino, vinkristino, asparaginazo, mercaptopurino, ciclofosfamido, citarabino, deksametazono, doksorubicino, tioguanino, etoposido, ifosfamido)
- Partopreno de klinikaj provoj
Oftaj kromefikoj de kuracado
Estas multaj malsamaj kromefikoj de la traktado kaj ĉi tiuj dependas de la traktado kiu estis donita. La traktanta kuracisto kaj/aŭ kancerflegistino povas klarigi la specifajn kromefikojn antaŭ la kuracado.
Iuj el la pli oftaj kromefikoj de kuracado povas inkluzivi:
- Anemio (malaltaj ruĝaj globuloj kiuj portas oksigenon ĉirkaŭ la korpo)
- Trombocitopenia (malaltaj trombocitoj kiuj helpas kun koaguliĝo kaj sangado)
- Neutropenio (malaltaj blankaj globuloj kiuj helpas batali infekton)
- Naŭzo kaj vomado
- laciĝo (manko de energio)
- Reduktita fekundeco
Via medicina teamo, kuracisto, kancerflegisto aŭ apotekisto, devus provizi al vi informojn pri:
- Kian traktadon oni donos
- Kio estas la komunaj kaj eblaj kromefikoj por la kuracado?
- Kiajn kromefikojn vi devas raporti al la medicina teamo
- Kio estas la kontaktnumeroj, kaj kie ĉeesti en kazo de krizo 7 tagojn semajne kaj 24 horojn tage
Konservado de fekundeco
Iuj traktadoj por limfomo povas redukti fekundecon kaj ĉi tio estas pli verŝajna kun certaj kemioterapio reĝimos (kombinaĵoj de drogoj) kaj alta dozo kemioterapio uzata antaŭ transplantado de stamĉeloj. Radioterapio al la pelvo ankaŭ pliigas la probablecon de reduktita fekundeco. Iuj antikorpaj terapioj ankaŭ povas influi fekundecon, sed ĉi tio estas malpli klara.
La kuracisto devas konsili vin ĉu fekundeco povas esti tuŝita aŭ ĉu fekundeca konservado devas esti farita antaŭ la komenco de kuracado.
Por pliaj informoj kaj konsiloj pri via diagnozo, traktado, kromefikoj, disponeblaj subtenoj aŭ kiel navigi la hospitalan sistemon, bonvolu kontakti la limfoma prizorgo flegistino subteno linio sur 1800 953 081 aŭ retpoŝtu al ni nurse@lymphoma.org.au
Sekva zorgo
Post kiam traktado finiĝis, post traktado ensceniga skanado estas faritaj por revizii kiom bone la traktado funkciis. La skanado montros al la kuracisto se okazis:
Kompleta respondo (CR aŭ neniuj signoj de limfomo restas) aŭ a
Parta respondo (PR aŭ ankoraŭ estas limfomo. Nuna, sed ĝi reduktiĝis en grandeco)
Se ĉio iras bone, regulaj sekvaj rendevuoj estos faritaj por ĉiuj 3-6 monatoj por kontroli la sube:
- Revizu la efikecon de la traktado
- Monitoru ajnajn daŭrajn kromefikojn de la kuracado
- Monitoru por iuj malfruaj efikoj de kuracado laŭlonge de la tempo
- Kontrolu signojn de la limfomo recidivanta
Ĉi tiuj nomumoj ankaŭ estas gravaj por ke vi povu levi ajnajn zorgojn, kiujn ili eble bezonos diskuti kun la medicina teamo. Korpa ekzameno kaj sangokontroloj ankaŭ estas normaj provoj por ĉi tiuj nomumoj. Krom tuj post traktado por revizii kiel la traktado funkciis, skanadoj kutime ne estas faritaj krom se ekzistas kialo por ili. Se ĉio iras bone, la rendevuoj povas fariĝi malpli oftaj kun la tempo. Tamen, kontaktu la medicinan teamon se vi havas zorgojn inter ĉi tiuj rendevuoj.
Recidiva aŭ obstina administrado de limfoblasta limfomo
Refalis limfomo estas kiam la kancero revenis, refractario limfomo estas kiam la kancero ne respondas unualiniaj traktadoj. Por iuj infanoj kaj junuloj, limfoblasta limfomo revenas kaj en iuj maloftaj kazoj ĝi ne respondas al komenca traktado (rezista). Por ĉi tiuj pacientoj ekzistas aliaj traktadoj kiuj povas sukcesi, ĉi tiuj povas inkluzivi:
- Altdoza kombina kemioterapio sekvita de aŭ:
- Aŭtologa stamĉela transplantado
- Alogena stamĉelo-transplantaĵo
- Kombina kemioterapio
- inmunoterapia
- Radioterapio
- Partopreno de klinikaj provoj
se recidivo (revenas) estas suspektata alia biopsio devas esti farita ofte kun la samaj surscenigotestoj kiuj estis klarigitaj supre en la surscenigo sekcio.
Nuna traktado sub Enketo
Estas multaj traktadoj, kiuj estas nuntempe testitaj klinikaj provoj en Aŭstralio kaj ĉirkaŭ la mondo por pacientoj kun kaj lastatempe diagnozita kaj recidivanta aŭ obstina limfoblasta limfomo. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Kimera antigenreceptoro (AŬTO) T-ĉelterapio
- Blinatumomab
Kio okazas post kuracado?
Malfruaj efikoj
Foje a kromefikon de terapio povas daŭri aŭ povas disvolvi monatojn aŭ jarojn post kiam kuracado finiĝis. Ĉi tio nomiĝas a malfrua efiko.
Fina traktado
Ĉi tio povas esti malfacila tempo por multaj homoj kaj iuj el la komunaj zorgoj povas rilati al:
- fizikaj
- Mensa bonfarto
- Emocia sano
- interrilatoj
- Laboro, studado kaj sociaj agadoj
Sano kaj Bone
Sana vivstilo, aŭ iuj pozitivaj vivstilaj ŝanĝoj post kuracado povas esti bonega helpo post kiam la kuracado finiĝis. Fari malgrandajn ŝanĝojn kiel manĝi kaj pliigi taŭgecon povas plibonigi sanon kaj bonfarton kaj helpi la korpon resaniĝi. Estas multaj memzorgaj strategioj, kiuj povas helpi dum la reakiro.
