Visión xeral do linfoma de células B predominante de linfocitos nodulares (anteriormente NLPHL)
O linfoma de células B con predominio de linfocitos nodulares (NLP-BCL) é un subtipo moi raro de linfoma, que é un cancro de glóbulos brancos chamado Linfocitos de células B.
A NLP-BCL é máis común en persoas de 30 a 50 anos, pero pode afectar a persoas de calquera idade. Tamén é máis común nos homes que nas mulleres.
Anteriormente considerábase un subtipo máis raro de linfoma de Hodgkin que se identifica mediante un tipo de célula cancerosa chamada célula de Reed-Sternberg. Non obstante, con máis investigacións, agora demostrouse que é diferente á célula de Reed-Sternberg.
En primeiro lugar, parecen irregulares (ou nodulares) un pouco como un anaco de palomitas.
Proteína CD20
As células NLPHL tamén teñen unha proteína chamada CD20. Isto é diferente do linfoma de Hodgkin clásico xa que ningún outro subtipo de linfoma de Hodgkin ten esta proteína.
Non obstante, o CD20 é común en moitos tipos de células de linfoma non Hodgkin de células B.
Comprensión dos linfocitos de células B
Para entender a NLP-BCL necesitas saber un pouco sobre os teus linfocitos de células B.
Linfocitos de células B:
- Son un tipo de glóbulos brancos
- Loita contra as infeccións e enfermidades para manterte saudable.
- Lembra as infeccións que tiveches no pasado, polo que se volves contraer a mesma infección, o sistema inmunitario do teu corpo pode combatela de forma máis eficaz e rápida.
- Están feitos na medula ósea (a parte esponxosa no medio dos ósos), pero normalmente viven no bazo e nos ganglios linfáticos. Algúns tamén viven no teu timo e no teu sangue.
- Pode viaxar polo seu sistema linfático a calquera parte do seu corpo para loitar contra infeccións ou enfermidades.
A NLP-BCL desenvólvese cando algunhas das súas células B se fan cancerosas. Crecen sen control, son anormais e non morren cando deberían.
Cando ten NLP-BCL os seus linfocitos cancerosos de células B:
- Non funcionará tan eficazmente para combater infeccións e enfermidades.
- Parecen diferentes ás súas células B saudables (parecen células de Reed-Sternberg en forma de palomitas).
Síntomas do linfoma de células B predominante linfocítico nodular (anteriormente NLPHL)
É posible que non teña ningún síntoma de NLP-BCL porque crece moi lentamente. Se presenta síntomas, poden incluír os seguintes síntomas.
- Ganglios linfáticos inchados no pescozo, axila ou ingle.
- Fatiga: cansazo extremo que non mellora co descanso ou o sono.
- Sentirse sen alento sen motivo.
- Sangrado ou hematomas máis do habitual.
- Infeccións que non desaparecen ou seguen volvendo.
- Síntomas B.
Como se diagnostica NLP-BCL (anteriormente NLPHL).
O diagnóstico de NLP-BCL ás veces pode ser difícil porque crece tan lentamente, moitas veces non causa síntomas e, se ten síntomas, adoitan ser similares aos síntomas que pode ter con outras enfermidades ou afeccións como alerxias, infeccións, estrés, hormonas. desequilibrios entre outros.
Se o seu médico pensa que pode ter linfoma, terá que organizar unha serie de probas importantes. Estas probas son necesarias para confirmar ou descartar o linfoma como a causa dos seus síntomas.
Para diagnosticar NLP-BCL necesitará unha biopsia. A biopsia é un procedemento para eliminar parte ou a totalidade dun ganglio linfático afectado e/ou unha mostra de medula ósea. A biopsia é logo verificada polos científicos nun laboratorio para ver se hai cambios que axuden ao médico a diagnosticar NLP-BCL.
Cando tes unha biopsia, podes ter unha anestesia local ou xeral. Isto dependerá do tipo de biopsia e da que parte do corpo se tome. Hai diferentes tipos de biopsias e é posible que necesites máis dunha para obter a mellor mostra.
Biopsia de núcleo ou agulla fina
Tómanse biopsias de núcleo ou de agulla fina para extraer unha mostra de ganglio linfático inchado ou tumor para comprobar se hai signos de NLP-BCL.
O seu médico adoita usar un anestésico local para adormecer a zona para que non sinta dor durante o procedemento, pero estará esperto durante esta biopsia. Despois colocarán unha agulla no ganglio linfático ou bulto inchado e eliminarán unha mostra de tecido.
Se o seu ganglio linfático inchado ou bulto está no fondo do seu corpo, a biopsia pódese facer coa axuda de ultrasóns ou guía especializada de raios X (imaxes).
Podes ter un anestésico xeral para iso (o que che deixa durmir un pouco). Tamén pode ter algúns puntos despois.
As biopsias con agulla central toman unha mostra máis grande que unha biopsia con agulla fina.
Biopsia de ganglios por escisión
As biopsias de ganglios por escisión realízanse cando o seu ganglio linfático ou tumor inchado están demasiado profundos no seu corpo para ser alcanzados mediante unha biopsia de núcleo ou agulla fina. Recibirás un anestésico xeral que che durmirá un pouco para que te quedes quieto e non sintas dor.
Durante este procedemento, o cirurxián eliminará todo o ganglio linfático ou bulto e enviarao á patoloxía para a súa proba. Terá unha pequena ferida con algúns puntos e un apósito por enriba. Os puntos adoitan permanecer durante 7-10 días, pero o seu médico ou enfermeira daralle instrucións sobre como coidar o apósito e cando volver para sacar os puntos.
Exames de sangue
Realízanse análises de sangue cando se intenta diagnosticar o seu linfoma, pero tamén ao longo do seu tratamento para asegurarse de que os seus órganos funcionan correctamente e poden facer fronte ao noso tratamento.
Posición en escena
Unha vez que o seu médico obteña os resultados das súas análises de sangue e biopsias, poderá dicirlle se ten NLP-BCL e comezar a facer un plan para vostede. Non obstante, antes de que poidan facer algunha suxestión sobre se precisa comezar o tratamento ou non, necesitarán máis información sobre a fase e o grao do seu NLP-BCL.
A estadificación refírese á parte do seu corpo afectado polo seu linfoma ou, a que distancia se estendeu desde onde comezou.
As células B poden viaxar a calquera parte do seu corpo. Isto significa que as células de linfoma (as células B cancerosas) tamén poden viaxar a calquera parte do seu corpo. Terás que facer máis probas para atopar esta información. Estas probas chámanse probas de estadificación e, cando obteñas resultados, descubrirás se tes unha etapa (I), segunda etapa (II), etapa tres (III) ou etapa catro (IV) NLP-BCL.
A súa etapa de NLP-BCL dependerá de:
- Cantas áreas do teu corpo teñen linfoma
- Onde se inclúe o linfoma se está arriba, debaixo ou a ambos os dous lados do diafragma (un músculo grande en forma de cúpula baixo a caixa torácica que separa o peito do abdome)
- Se o linfoma se estendeu á medula ósea ou a outros órganos como o fígado, os pulmóns, a pel ou o óso.
As etapas I e II chámanse "etapa precoz ou limitada" (que implica unha área limitada do teu corpo).
As etapas III e IV denomínanse "etapa avanzada" (máis estendida).
Stage 1 | unha zona dos ganglios linfáticos está afectada, por riba ou por debaixo do diafragma* |
Stage 2 | dúas ou máis áreas dos ganglios linfáticos están afectadas no mesmo lado do diafragma* |
Stage 3 | polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por riba e polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por debaixo do diafragma* están afectadas |
Stage 4 | O linfoma está en varios ganglios linfáticos e estendeuse a outras partes do corpo (por exemplo, ósos, pulmóns, fígado) |
Información adicional sobre a posta en escena
O seu médico tamén pode falar da súa etapa usando unha letra, como A, B, E, X ou S. Estas cartas dan máis información sobre os síntomas que ten ou como o seu corpo está a ser afectado polo linfoma. Toda esta información axuda ao teu médico a atopar o mellor plan de tratamento para ti.
Carta | Significado | Importancia |
A ou B. |
|
|
E e X |
|
|
S |
|
(O bazo é un órgano do sistema linfático que filtra e limpa o sangue, e é un lugar onde descansan as células B e producen anticorpos) |
Probas para a posta en escena
Para saber en que fase tes, podes solicitarche algunhas das seguintes probas de posta en escena:
Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
Estas exploracións toman imaxes do interior do peito, abdome ou pelve. Ofrecen imaxes detalladas que proporcionan máis información que unha radiografía estándar.
Tomografía por emisión de positrones (PET).
Esta é unha exploración que toma fotos do interior de todo o seu corpo. Recibiráselle un medicamento que absorben as células cancerosas, como as células do linfoma. O medicamento que axuda á exploración PET a identificar onde está o linfoma e o tamaño e a forma destacando as áreas con células de linfoma. Estas áreas ás veces chámanse "quentes".
Punción lumbar
A punción lumbar é un procedemento que se realiza para comprobar se ten algún linfoma sistema nervioso central (SNC), que inclúe o teu cerebro, a medula espiñal e unha zona arredor dos teus ollos. Deberás dicir moi quieto durante o procedemento, polo que os bebés e nenos poden ter un anestésico xeral para durmir un pouco mentres se realiza o procedemento. A maioría dos adultos só necesitarán un anestésico local para que o procedemento adormece a zona.
O seu médico poñeralle unha agulla nas costas e sacará un pouco de líquido chamado "líquido cefalorraquídeo" (CSF) de arredor da súa medula espiñal. O LCR é un fluído que actúa un pouco como un amortecedor para o teu SNC. Tamén leva diferentes proteínas e infeccións que combaten as células inmunitarias como os linfocitos para protexer o cerebro e a medula espiñal. O LCR tamén pode axudar a drenar calquera líquido extra que poida ter no seu cerebro ou arredor da súa medula espiñal para evitar o inchazo nesas áreas.
A mostra de LCR enviarase a patoloxía e comprobarase si hai signos de linfoma.
Biopsia de medula ósea
- Aspirado de medula ósea (BMA): esta proba toma unha pequena cantidade do líquido que se atopa no espazo da medula ósea.
- Trephine aspirado de medula ósea (BMAT): esta proba toma unha pequena mostra do tecido da medula ósea.
A continuación, as mostras envían a patoloxía onde se revisan os signos de linfoma.
O proceso para as biopsias de medula ósea pode diferir dependendo de onde estea a recibir o seu tratamento, pero normalmente incluirá un anestésico local para adormecer a zona.
Nalgúns hospitais, é posible que lle dean unha sedación lixeira que che axuda a relaxarte e pode impedirche lembrar o procedemento. Non obstante, moitas persoas non necesitan isto e poden ter un "asubío verde" para chupar. Este asubío verde ten un medicamento que mata a dor (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que usas segundo o necesitas durante o procedemento.
Asegúrate de preguntarlle ao teu médico o que está dispoñible para facelo máis cómodo durante o procedemento e fala con eles sobre o que pensas que será a mellor opción para ti.
As súas células de linfoma teñen un patrón de crecemento diferente e teñen un aspecto diferente ás células normais. O grao do teu linfoma é a rapidez coa que crecen as túas células de linfoma, o que afecta o aspecto ao microscopio. As cualificacións son os graos 1-4 (baixo, intermedio, alto). Se tes un linfoma de grao superior, as túas células de linfoma terán un aspecto máis diferente das células normais, porque están crecendo demasiado rápido para desenvolverse correctamente. Abaixo está unha visión xeral das cualificacións.
- G1 - grao baixo - as túas células parecen próximas ao normal, e medran e esténdense lentamente.
- G2 - grao intermedio - as túas células comezan a ter un aspecto diferente, pero existen algunhas células normais, que medran e esténdense a un ritmo moderado.
- G3 - grao alto - as túas células teñen un aspecto bastante diferente cunhas poucas células normais, e medran e se espallan máis rápido.
- G4 - grao alto - as túas células teñen un aspecto máis diferente ao normal e medran e se espallan máis rápido.
Toda esta información engádese ao panorama completo que o seu médico crea para axudar a decidir o mellor tipo de tratamento para vostede.
É importante que fale co seu médico sobre os seus propios factores de risco para que poida ter unha idea clara do que esperar dos seus tratamentos.
É importante ter en conta que o linfoma é o que se coñece como a sistémico cancro. Isto significa que moitas veces pode estenderse por todo o teu sistema linfático e en calquera parte do teu corpo. Non é raro que se lle diagnostique un linfoma en fase avanzada, pero a diferenza dos cancros de tumor sólido en estadio avanzado, como o cancro de intestino ou de pulmón, ata o linfoma avanzado adoita ser curado ou posto en remisión co tratamento.
NLP-BCL é un linfoma altamente tratable cun tratamento estándar de primeira liña e preto de 9 de cada 10 (90%) das persoas con NLP-BCL curaranse ou terán un longo período de remisión (10 anos ou máis á vez) despois tratamento.
Tratamento do linfoma de células B predominante de linfocitos nodulares (anteriormente NLPHL)
Os médicos teñen en conta moitos factores sobre o linfoma e a saúde xeral do paciente para decidir cando e que tratamento é necesario.
Isto baséase en:
- Etapa do linfoma
- Síntomas (incluíndo o tamaño e localización do linfoma)
- Como o linfoma está afectando o corpo
- idade
- Antecedentes médicos e saúde xeral
- Benestar físico e mental actual
- Preferencias do paciente
Se é necesario un tratamento, o tipo do paciente e a gravidade dos síntomas, a idade, a saúde xeral e o grao de espesor do sangue, axudará a determinar que tratamento se selecciona.
Antes de comezar o tratamento
Fertilidade
Algúns tratamentos para o linfoma poden afectar a súa fertilidade, facendo máis difícil quedar embarazada ou que outra persoa quede embarazada. Isto pode ocorrer con varios tipos diferentes de tratamentos contra o cancro, incluíndo:
- quimioterapia
- radioterapia (cando é demasiado a pelve)
- terapias con anticorpos (anticorpos monoclonais e inhibidores do punto de control inmunitario)
- transplantes de células nai (debido á alta dose de quimioterapia que necesitará antes do transplante).
Asegúrese de ter toda a seguinte información antes de comezar o seu tratamento.
- O nome do seu tratamento
- Cales son os efectos secundarios comúns e posibles para o tratamento
- Que efectos secundarios ten que informar ao seu equipo médico
- Cales son os números de contacto e onde acudir se tes unha emerxencia os 7 días da semana e as 24 horas do día.
Tratamento de primeira liña
A primeira vez que tes tratamento para o teu linfoma chámase tratamento de primeira liña. Dependendo das súas circunstancias individuais, o tratamento de primeira liña pode incluír calquera dos seguintes:
NLP-BCL en fase inicial sen síntomas B
Radioterapia só
Cirurxía seguida de radioterapia
Cirurxía só
NLP-BCL en fase inicial con síntomas B
Quimioterapia e anticorpos monoclonais *CVP-R x 2-3 ciclos seguidos de radioterapia
Quimioterapia e anticorpos monoclonais CVP-R x 6 ciclos
Fase avanzada NLP-BCL
Quimioterapia e anticorpo monoclonal *CHOP-R x 6 ciclos
Quimioterapia e anticorpo monoclonal *ABVD-R x 6 ciclos
Quimioterapia e anticorpos monoclonais CVP-R x 6 ciclos
- CVP-R (ciclofosfamida, vincristina, prednisolona e rituximab)
- CHOP-R (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona e rituximab)
- ABVD-R (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina e rituximab)
Efectos secundarios comúns do tratamento
Os efectos secundarios do seu tratamento dependerán do tipo de tratamento que estea a ter e, nalgúns casos, da localización do seu linfoma. O seu médico tratante e/ou enfermeira de cancro poden explicar os efectos secundarios específicos do seu tratamento antes de comezar. Non obstante, algúns dos efectos secundarios máis comúns dos tratamentos contra o cancro poden incluír:
- Anemia (glóbulos vermellos baixos levan osíxeno por todo o corpo)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas que axudan a sangrar e coagular)
- Neutropenia (glóbulos brancos baixos axudan coa inmunidade)
- Náuseas e vómitos
- Problemas intestinais como estreñimiento ou diarrea
- Fatiga (cansazo ou falta de enerxía
Podes obter máis información sobre estes efectos secundarios premendo na seguinte ligazón.
Tratamento de segunda liña
A maioría das persoas responden moi ben ao tratamento de primeira liña e nunca máis necesitan tratamento. Non obstante, en casos raros, o seu linfoma pode non responder ao seu tratamento de primeira liña como se esperaba. Cando isto ocorre, o seu linfoma chámase refractario.
Noutros casos, o teu tratamento de primeira liña pode poñerche en remisión (onde non quedan signos de linfoma no teu corpo), pero pode volver despois dun tempo (recaída).
Se ten NLP-BCL refractario ou en recaída, terá que comezar un novo tratamento. Este novo tratamento chámase tratamento de segunda liña.
O tratamento de segunda liña pode incluír:
- Diferentes medicamentos de quimioterapia
- Anticorpos monoclonais
- Transplante de células nai
- Ensaios clínicos
Ensaios Clínicos
Recoméndase que, sempre que necesite iniciar novos tratamentos, pregunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos aos que pode ser elixible. Os ensaios clínicos son importantes para atopar novos medicamentos ou combinacións de medicamentos para mellorar o tratamento do linfoma no futuro.
Tamén poden ofrecerche a oportunidade de probar un novo medicamento, unha combinación de medicamentos ou outros tratamentos que non poderás obter fóra do ensaio. Se estás interesado en participar nun ensaio clínico, pregúntalle ao teu médico para que ensaios clínicos podes participar.
Hai moitos tratamentos e novas combinacións de tratamento que se están a probar actualmente en ensaios clínicos en todo o mundo para pacientes con linfoma recentemente diagnosticado e recidivante..
Prognóstico e coidados de seguimento
O prognóstico é o termo usado para describir o camiño probable da súa enfermidade, como responderá ao tratamento e como o fará durante e despois do tratamento.
Hai moitos factores que contribúen ao seu prognóstico e non é posible dar unha declaración global sobre o prognóstico. Non obstante, a NLP-BCL adoita responder moi ben ao tratamento e moitos pacientes con este cancro poden curarse, é dicir, despois do tratamento, non hai signos de linfoma no seu corpo.
Factores que poden afectar o prognóstico
Algúns factores que poden afectar o seu prognóstico inclúen:
- Ten idade e saúde xeral no momento do diagnóstico.
- Como responde ao tratamento.
- E se ten algunha mutación xenética.
Se desexa saber máis sobre o seu propio prognóstico, fale co seu hematólogo ou oncólogo especialista. Poderán explicarche os teus factores de risco e prognóstico.
Atención de seguimento
Cando remates o teu tratamento, o teu hematólogo seguirá querendo verte regularmente. Realizarás controis regulares, incluíndo análises e análises de sangue. A frecuencia con que te fagas estas probas dependerá da túa circunstancia individual e o teu hematólogo poderá indicarche cantas veces queren verte.
Pode ser un momento emocionante ou estresante cando remata o tratamento, ás veces ambos. Non hai unha forma correcta ou incorrecta de sentir. Pero é importante falar dos teus sentimentos e do que necesitas cos teus seres queridos.
O apoio está dispoñible se está a ter dificultades para afrontar o final do tratamento. Fale co teu equipo de tratamento: o teu hematólogo ou a enfermeira especializada en cancro, xa que poden recomendarche servizos de asesoramento dentro do hospital. O seu médico local (médico xeral - médico de cabeceira) tamén pode axudar con isto.
Enfermeiras de coidados de linfoma
Tamén pode enviar un correo electrónico a unha das nosas enfermeiras de coidados de linfoma. Só tes que facer clic no botón "Contacte connosco" na parte inferior da pantalla para obter os detalles de contacto.
Supervivencia - Vivir con e despois do cancro
Un estilo de vida saudable ou algúns cambios positivos no estilo de vida despois do tratamento poden ser de gran axuda para a súa recuperación. Hai moitas cousas que podes facer para axudarche a vivir ben con NLP-BCL.
Moitas persoas consideran que despois dun diagnóstico ou tratamento de cancro cambian os seus obxectivos e prioridades na vida. Coñecer cal é a túa "nova normalidade" pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas da túa familia e amigos poden ser diferentes ás túas. Podes sentirte illado, fatigado ou calquera número de emocións diferentes que poden cambiar cada día.
Os principais obxectivos despois do tratamento para o seu NLP-BCL é volver á vida e:
- ser o máis activo posible no seu traballo, familia e outras funcións da vida
- diminuír os efectos secundarios e síntomas do cancro e o seu tratamento
- identificar e xestionar calquera efecto secundario tardío
- axudarche a manterte o máis independente posible
- mellorar a súa calidade de vida e manter unha boa saúde mental
Pódense recomendarlle diferentes tipos de rehabilitación do cancro. Isto podería significar calquera dunha ampla gama de servizos como:
- terapia física, xestión da dor
- planificación nutricional e de exercicio
- asesoramento emocional, laboral e financeiro.
Ás veces a efectos secundarios do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de completar o tratamento. Isto chámase efecto tardío. É importante informar ao seu equipo médico de calquera síntoma novo ou que empeore.
Resumo
- O linfoma de células B con predominio de linfocitos nodulares (NLP-BCL) chamábase anteriormente Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares (NLPHL), pero a Organización Mundial da Saúde cambiou o seu nome en 2022, debido ás diferenzas entre este subtipo de linfoma e os subtipos clásicos de linfoma de Hodgkin.
- NLP-BCL é un subtipo de linfoma identificado cando as células de linfoma son CD20 positivas, con aspecto de palomitas, células de Reed-Sternberg.
- Non todas as persoas con NLP-BCL terán síntomas, pero un ganglio linfático inchado que non desaparece é o síntoma máis común.
- Os síntomas B e outros síntomas duradeiros deben ser informados ao seu médico para a súa investigación.
- A NLP-BCL pode ou non necesitar tratamento, e normalmente responde ben ao tratamento cando se dá.
- Nalgúns casos raros, a NLP-BCL pode ser refractaria ou recaída, polo que pode necesitar tratamento máis dunha vez.
- Fale co seu médico sobre a conservación da súa fertilidade antes de comezar os tratamentos.
- Póñase en contacto coas enfermeiras de coidados de linfoma facendo clic no botón "contacte connosco" na parte inferior desta pantalla.
