Gambaran umum limfoma limfoblastik pada anak-anak
Limfoma limfoblastik (LL) adalah limfoma non-Hodgkin agresif (tumbuh cepat) yang langka. LL berkembang dari limfoblas B (mengarah ke limfoma B-limfoblastik/B-LL) atau limfoblas T (mengarah ke limfoma T-limfoblastik/T-LL).
Limfoblas adalah sel yang belum matang yang dapat berkembang menjadi limfosit dewasa. Limfoblas B adalah limfosit B yang belum matang dan limfoblas T adalah limfosit T yang belum matang. Limfoma limfoblastik sel-T lebih umum daripada limfoma limfoblastik sel-B.
Apa perbedaan antara limfoma limfoblastik dan leukemia?
Limfoma limfoblastik akut dan leukemia limfoblastik akut sangat mirip dalam perilaku klinis dan penampilan di bawah mikroskop. Sel darah putih yang belum matang bersifat kanker adalah sama dan berkembang dari sel yang sama.
Kriteria diagnosis limfoma limfoblastik meliputi:
- Kurang dari 25% dari sumsum tulang akan menunjukkan kanker
- Seringkali ada tempat lain yang terlibat seperti kelenjar getah bening
- Limfoma dapat mempengaruhi bagian lain dari tubuh termasuk limpa, timus, darah, kulit dan hampir semua organ atau jaringan.
- Dapat berupa sel-B atau sel-T yang terpengaruh (sel asal)
Kriteria diagnosis leukemia limfoblastik akut:
- Lebih dari 25% sumsum tulang yang sehat akan diganti dengan sel limfoblastik ganas
- Akan ada sel limfoblas ganas (biasa disebut sel ledakan) yang ada dalam sampel darah tepi
- Dapat berupa sel-B atau sel-T yang terpengaruh (sel asal)
Lokasi & sel asal | Leukemia Limfoblastik | Limfoma limfoblastik |
Jenis limfosit yang paling sering terkena | Sel-B atau sel-T | Sel-B atau sel-T |
Di mana kanker itu berada | Aliran darah | Kelenjar getah bening |
Limfoma limfoblastik memiliki prognosis yang baik, dimana sekitar 85% anak sembuh setelah pengobatan lini pertama standar.
Siapa yang terkena limfoma limfoblastik?
Limfoma adalah kanker paling umum ke-3 di Australia anak-anak berusia 0–14 tahun. Limfoma menyumbang 7% dari kanker anak-anak, dan merupakan kanker paling umum ketiga pada anak usia 0-14 tahun, setelah leukemia dan kanker otak atau sistem saraf pusat (SSP).
Limfoma Non-Hodgkin menyumbang sekitar 5% dari semua kanker anak pada kelompok usia ini dan limfoma limfoblastik menyumbang sekitar 25-30% kasus limfoma non-Hodgkin anak yang didiagnosis setiap tahun. Limfoma limfoblastik adalah salah satu dari tiga jenis NHL yang paling umum pada anak-anak.
Limfoma limfoblastik (LL) dapat menyerang siapa saja dari segala usia tetapi paling sering terjadi pada orang berusia di bawah 35 tahun, dengan usia rata-rata saat diagnosis adalah 20 tahun. Ini dua kali lebih umum pada anak laki-laki daripada perempuan pada usia ini. Limfoma sangat jarang terjadi pada anak yang lebih muda, tetapi menjadi lebih umum pada anak yang lebih tua (10-14 tahun) dan meningkat seiring bertambahnya usia.
Dalam kebanyakan kasus limfoma limfoblastik, penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada yang telah Anda lakukan atau belum lakukan yang menyebabkan hal ini terjadi pada anak Anda. Itu tidak menular dan tidak dapat ditularkan ke orang lain. Apa yang kita ketahui adalah bahwa protein atau gen khusus rusak (menjadi bermutasi) dan kemudian tumbuh tak terkendali.
Sementara kemungkinan penyebab limfoma limfoblastik anak Anda tidak diketahui, ada beberapa faktor risiko yang telah dikaitkan dengan limfoma ini. Penting untuk dicatat bahwa mayoritas orang yang memiliki faktor risiko ini TIDAK mengembangkan limfoma limfoblastik.
Faktor risiko ini mungkin termasuk:
- Infeksi sebelumnya dengan virus Epstein-Barr (EBV) – virus ini adalah penyebab umum demam kelenjar
- Sistem kekebalan yang melemah karena penyakit defisiensi imun bawaan (penyakit autoimun)
- Infeksi HIV
- Obat imunosupresan yang diminum untuk mencegah penolakan setelah transplantasi organ
- Memiliki saudara laki-laki atau perempuan dengan limfoma Hodgkin (terutama kembar), telah disarankan untuk memiliki hubungan genetik keluarga yang langka dengan penyakit tersebut (walaupun sangat jarang dan tidak disarankan bagi keluarga untuk melakukan tes genetik)
- Kebanyakan orang tidak memiliki riwayat keluarga
Jenis limfoma limfoblastik (LL)
Limfoma limfoblastik dapat dibagi menjadi limfoma limfoblastik sel-B atau sel-T. Kedua subtipe umumnya hadir dengan cara yang mirip satu sama lain, presentasi mereka juga sangat mirip dengan leukemia limfoblastik akut (ALL).
Limfoma limfoblastik sel T prekursor
- Limfoma T-limfoblastik prekursor terdiri dari sekitar 70% -80% limfoma limfoblastik masa kanak-kanak.
- Sebagian besar kasus berasal dari timus (organ di dada bagian atas di belakang tulang dada). Anak-anak sering mengalami apa yang dikenal sebagai massa mediastinum, yaitu massa di area belakang tulang dada tetapi di depan batang tenggorokan.
- Massa mediastinum ini dapat menyebabkan sesak napas – tanda limfoma.
- Keterlibatan kelenjar getah bening tubuh bagian atas sering terjadi
- Limfoma ini muncul dari sel limfoid yang belum matang yang berada di jalur untuk menjadi sel T yang matang.
Limfoma limfoblastik sel B prekursor
- Limfoma limfoblastik prekursor menyumbang sekitar 20% -30% dari limfoma limfoblastik masa kanak-kanak.
- Ini jauh lebih jarang daripada leukemia limfoblastik akut sel-B (B-ALL).
- Ini berasal dari limfoblas B yang belum matang.
- Ini sering dimulai di kelenjar getah bening di luar mediastinum, lebih sering terlihat di kelenjar getah bening leher, amandel dan kadang-kadang muncul dengan tumor kulit yang timbul di kulit kepala anak kecil.
- Secara umum terlihat tumbuh lebih lambat daripada limfoma limfoblastik sel-T.
Gejala limfoma limfoblastik (LL)
Gejala pertama yang diperhatikan kebanyakan orang adalah benjolan atau beberapa benjolan yang tidak hilang setelah beberapa minggu. Anda mungkin merasakan satu atau lebih benjolan di leher, ketiak, atau selangkangan anak Anda. Benjolan ini adalah pembengkakan kelenjar getah bening, tempat limfosit abnormal tumbuh tak terkendali. Benjolan ini sering dimulai di satu bagian tubuh anak, biasanya kepala, leher atau dada dan kemudian sering menyebar dengan cara yang dapat diprediksi dari satu bagian sistem limfatik ke bagian berikutnya.
Pada stadium lanjut, penyakit ini dapat menyebar ke paru-paru, hati, tulang, sumsum tulang, atau organ lain. Sekitar 50-75% pasien menderita limfoma yang menyerang area mediastinum (dada).
Gejala umum limfoma limfoblastik meliputi:
- Pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak nyeri di leher, ketiak, selangkangan atau dada
- Pucat (kulit pucat)
- Memar yang mudah
- Infeksi persisten
- Sesak napas – karena pembesaran kelenjar getah bening di dada (mediastinum)
- Batuk (biasanya batuk kering)
- Kelelahan
- Sulit sembuh dari infeksi
- Kulit gatal (pruritus)
Gejala B adalah apa yang dokter sebut sebagai gejala berikut dan dapat meliputi:
- Berkeringat di malam hari (terutama di malam hari, pakaian tidur dan tempat tidur yang basah kuyup)
- Demam terus-menerus
- Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan
Penting untuk dicatat bahwa banyak dari gejala ini terkait dengan penyebab selain kanker. Artinya, terkadang sulit bagi dokter untuk mendiagnosis.
Diagnosis limfoma limfoblastik (LL)
A biopsi selalu diperlukan untuk diagnosis limfoma limfoblastik. A biopsi adalah operasi untuk menghilangkan a kelenjar getah bening atau jaringan abnormal lainnya untuk melihatnya di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Biopsi biasanya dilakukan dengan anestesi umum untuk anak-anak untuk membantu mengurangi tekanan.
An biopsi kelenjar eksisi adalah pilihan investigasi terbaik. Ini untuk memastikan para dokter mengumpulkan jumlah jaringan yang cukup untuk menyelesaikan pengujian yang diperlukan untuk diagnosis.
A biopsi sumsum tulang (BMA - aspirasi sumsum tulang) diperlukan untuk diagnosis limfoma limfoblastik – untuk membedakannya dari leukemia limfoblastik. A BMA adalah prosedur pengambilan sel dari sumsum tulang, umumnya sel ini diambil dari bagian belakang tulang panggul.
Menunggu hasil bisa menjadi waktu yang sulit. Mungkin membantu untuk berbicara dengan keluarga, teman, atau perawat spesialis Anda.
Stadium limfoma limfoblastik (LL)
Sekali a diagnosa Jika limfoma limfoblastik (LL) dibuat, tes lebih lanjut diperlukan untuk melihat di mana lagi di tubuh limfoma berada atau telah terpengaruh. Ini disebut pementasan. Pementasan limfoma membantu dokter dalam pengobatan terbaik.
Ada 4 stadium, dari stadium 1 (limfoma di satu area) hingga stadium 4 (limfoma yang menyebar atau lanjut).
- Tahap awal berarti stadium 1 dan beberapa stadium 2 limfoma. Ini juga dapat disebut 'lokal'. Stadium 1 atau 2 berarti limfoma ditemukan di satu area atau beberapa area yang berdekatan.
- Tahap lanjut berarti limfoma adalah stadium 3 dan stadium 4, dan itu adalah limfoma yang tersebar luas. Pada kebanyakan kasus, limfoma telah menyebar ke bagian tubuh yang saling berjauhan.
'Limfoma stadium lanjut memang terdengar memprihatinkan, tetapi limfoma dikenal sebagai kanker sistem. Itu dapat menyebar ke seluruh sistem limfatik dan jaringan di dekatnya. Inilah sebabnya mengapa pengobatan sistemik (kemoterapi) diperlukan untuk mengobati limfoma limfoblastik.
Tes yang diperlukan mungkin termasuk:
- Tes darah (seperti: hitung darah lengkap, kimia darah dan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) untuk mencari bukti peradangan)
- Rontgen dada – gambar-gambar ini akan membantu mengidentifikasi adanya penyakit di dada
- Pemindaian tomografi emisi positron (PET) – dilakukan untuk memahami semua tempat limfoma aktif dalam tubuh sebelum pengobatan dimulai
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Biopsi sumsum tulang
- Pungsi lumbal
Pasien juga dapat mengalami beberapa tes dasar sebelum memulai pengobatan apapun. Ini untuk memeriksa fungsi organ. Tes-tes ini dapat diulang selama dan setelah pengobatan untuk menilai apakah pengobatan telah mempengaruhi fungsi organ. Tes yang diperlukan mungkin termasuk;
- Pemeriksaan fisik
- Pengamatan penting (Tekanan darah, suhu & denyut nadi)
- Pemindaian jantung
- Pemindaian ginjal
- Tes pernapasan
- Tes darah
Mungkin diperlukan beberapa waktu untuk melakukan semua biopsi dan tes yang diperlukan (rata-rata 1-3 minggu), tetapi penting bagi dokter untuk memiliki gambaran lengkap tentang limfoma dan kesehatan umum pasien secara berurutan. untuk membuat keputusan pengobatan yang terbaik.
Banyak pemeriksaan stadium dan fungsi organ dilakukan kembali setelah pengobatan untuk memeriksa apakah pengobatan limfoma berhasil dan efek yang ditimbulkan pada tubuh.
Prognosis limfoma limfoblastik (LL)
Limfoma limfoblastik (LL) memiliki prognosis yang baik, dengan sebagian besar pasien merespons pengobatan dengan sangat baik dan mencapai kesembuhan 85%. Mereka yang tidak menanggapi sepenuhnya pengobatan standar lini pertama or kambuh (kembali), masih ada perawatan yang tersedia untuk masih berpotensi menyembuhkan.
Kelangsungan hidup jangka panjang dan pilihan pengobatan bergantung pada berbagai faktor, termasuk:
- Usia anak Anda saat diagnosis
- Luas atau stadium kanker
- Penampakan sel limfoma di bawah mikroskop (bentuk, fungsi dan struktur sel)
- Bagaimana limfoma merespons pengobatan
- Biologi limfoma, yang meliputi
- pola sel limfoma
- betapa berbedanya sel limfoma dari sel normal
- seberapa cepat sel limfoma tumbuh.
Bicaralah dengan dokter anak Anda tentang penyakit individu anak Anda, pilihan pengobatan dan prognosis.
Pengobatan limfoma limfoblastik (LL) pada anak-anak
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium selesai, dokter akan meninjaunya untuk menentukan pengobatan terbaik. Di beberapa pusat kanker, dokter akan bertemu dengan tim spesialis untuk membahas pilihan pengobatan terbaik. Ini disebut a tim multidisiplin (MDT) pertemuan.
Dokter akan mempertimbangkan banyak faktor tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk memutuskan kapan dan pengobatan apa yang diperlukan. Ini didasarkan pada:
- Stadium dan tingkat limfoma
- Gejala
- Riwayat medis sebelumnya & kesehatan umum
- Kesejahteraan fisik dan mental saat ini
- Keadaan Sosial
- Preferensi keluarga
Karena limfoma limfoblastik adalah limfoma yang berkembang pesat, pengobatan mungkin perlu dimulai dalam beberapa hari setelah diagnosis. Protokol pengobatan untuk limfoma limfoblastik umumnya sama dengan protokol yang digunakan untuk mengobati leukemia limfoblastik akut, karena kesamaan penyakit.
Sebagian besar jalur pengobatan akan mencakup:
- Fase induksi, yang menggunakan kemoterapi multi-agen intensif
- Fase konsolidasi kemoterapi
- Terapi fase pemeliharaan
Grafik kemoterapi lini pertama standar protokol yang digunakan dapat meliputi:
- AALL0932: (metotreksat, vinkristin, sitarabin, deksametason, pasak asparaginase, merkaptopurin, doksorubisin, siklofosfamid, tioguanin)
- BFM 2000: (prednison, metotreksat, daunorubisin, vincristine, asparaginase, mercaptopurine, cyclophosphamide, cytarabine, deksametason, doxorubicin, tioguanine, etoposide, ifosfamide)
- Partisipasi uji klinis
Efek samping pengobatan yang umum
Ada banyak efek samping yang berbeda dari pengobatan dan ini tergantung pada pengobatan yang telah diberikan. Dokter yang merawat dan/atau perawat kanker dapat menjelaskan efek samping tertentu sebelum perawatan.
Beberapa efek samping pengobatan yang lebih umum mungkin termasuk:
- Anemia (sel darah merah rendah yang membawa oksigen ke seluruh tubuh)
- Trombositopenia (trombosit rendah yang membantu pembekuan dan pendarahan)
- Neutropenia (sel darah putih rendah yang membantu melawan infeksi)
- Mual dan muntah
- Kelelahan (kekurangan energi)
- Kesuburan berkurang
Tim medis Anda, dokter, perawat kanker atau apoteker, harus memberi Anda informasi tentang:
- Pengobatan apa yang akan diberikan
- Apa efek samping yang umum dan kemungkinan untuk pengobatan?
- Efek samping apa yang perlu Anda laporkan ke tim medis
- Berapa nomor kontaknya, dan ke mana harus hadir jika terjadi keadaan darurat 7 hari seminggu dan 24 jam per hari
Pelestarian kesuburan
Beberapa pengobatan untuk limfoma dapat mengurangi kesuburan dan ini lebih mungkin terjadi pada orang tertentu rejimen kemoterapis (kombinasi obat) dan dosis tinggi kemoterapi digunakan sebelum transplantasi sel punca. Radioterapi ke panggul juga meningkatkan kemungkinan berkurangnya kesuburan. Beberapa terapi antibodi juga dapat memengaruhi kesuburan, tetapi hal ini kurang jelas.
Dokter harus memberi tahu Anda apakah kesuburan dapat terpengaruh atau apakah pelestarian kesuburan harus dilakukan sebelum memulai pengobatan.
Untuk informasi lebih lanjut dan saran tentang diagnosis, perawatan, efek samping, dukungan yang tersedia atau cara menavigasi sistem rumah sakit, silakan hubungi garis dukungan perawat perawatan limfoma aktif 1800 953 081 atau email kami di perawat@lymphoma.org.au
Tindak lanjut perawatan
Setelah perawatan selesai, pemindaian stadium pasca perawatan dilakukan untuk meninjau seberapa baik perawatan telah bekerja. Pemindaian akan menunjukkan kepada dokter jika telah terjadi:
Respon lengkap (CR atau tidak ada tanda-tanda limfoma tetap) atau a
Respon parsial (PR atau masih ada limfoma. Ada, tapi ukurannya sudah mengecil)
Jika semua berjalan lancar, janji tindak lanjut rutin akan dilakukan setiap 3-6 bulan untuk memantau hal-hal di bawah ini:
- Tinjau efektivitas pengobatan
- Pantau efek samping yang sedang berlangsung dari perawatan
- Pantau setiap efek akhir dari pengobatan dari waktu ke waktu
- Pantau tanda-tanda limfoma yang kambuh
Janji temu ini juga penting agar Anda dapat menyampaikan kekhawatiran apa pun yang mungkin perlu mereka diskusikan dengan tim medis. Pemeriksaan fisik dan tes darah juga merupakan tes standar untuk janji temu ini. Selain segera setelah perawatan untuk meninjau bagaimana perawatan telah bekerja, pemindaian biasanya tidak dilakukan kecuali ada alasan untuk itu. Jika semuanya berjalan dengan baik, janji temu mungkin menjadi lebih jarang dari waktu ke waktu. Namun, hubungi tim medis jika Anda memiliki kekhawatiran di antara janji tersebut.
Manajemen limfoma limfoblastik yang kambuh atau refrakter
Kambuh limfoma adalah ketika kanker telah kembali, tahan panas limfoma adalah ketika kanker tidak merespons pengobatan lini pertama. Untuk beberapa anak dan remaja, limfoma limfoblastik kembali dan dalam beberapa kasus yang jarang terjadi tidak merespon pengobatan awal (refraktori). Untuk pasien ini ada perawatan lain yang bisa berhasil, ini mungkin termasuk:
- Kemoterapi kombinasi dosis tinggi diikuti oleh:
- Transplantasi sel induk autologus
- Transplantasi sel induk alogenik
- Kemoterapi kombinasi
- immunotherapy
- Radioterapi
- Partisipasi uji klinis
Jika kambuh (kembali) dicurigai yang lain biopsi perlu sering dilakukan dengan uji pementasan yang sama seperti yang dijelaskan di atas pementasan bagian.
Perawatan saat ini di bawah Investigasi
Ada banyak perawatan yang saat ini sedang diuji uji klinis di Australia dan di seluruh dunia untuk pasien dengan limfoma limfoblastik yang baru didiagnosis dan kambuh atau refraktori. Ini termasuk:
- Terapi sel T reseptor antigen chimeric (CAR)
- Blinatumomab
Apa yang terjadi setelah perawatan?
Efek terlambat
Terkadang a efek samping dari pengobatan dapat berlanjut atau dapat berkembang berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan selesai. Ini disebut a efek telat.
Perawatan finishing
Ini bisa menjadi waktu yang menantang bagi banyak orang dan beberapa masalah umum dapat terkait dengan:
- Fisik
- Kesejahteraan mental
- Kesehatan emosional
- Hubungan
- Bekerja, belajar dan kegiatan sosial
Kesehatan dan Kesejahteraan
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu setelah perawatan selesai. Membuat perubahan kecil seperti makan dan meningkatkan kebugaran dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan serta membantu pemulihan tubuh. Ada banyak strategi perawatan diri yang dapat membantu selama fase pemulihan.
