Transformuotos limfomos (TL) apžvalga
Transformuota limfoma atsiranda, kai pasikeičia jūsų indolentinė limfoma ir tampa agresyvia limfoma su kito limfomos potipio požymiais. Tai skiriasi nuo jūsų indolentinės limfomos, kuri „pabunda“ arba tampa aktyvesnė ir ją reikia gydyti. Kai kuriais atvejais limfomos transformacijos proceso metu gali būti ir neaktyvių, ir agresyvių limfomos ląstelių.
Indolentinės limfomos paprastai susideda iš mažų, lėtai augančių ląstelių. Tačiau jei daugelis šių ląstelių pradeda didėti ir greitai, limfoma pradeda veikti kaip agresyvi limfoma, tokia kaip difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL). Neretai, kai sergate transformuota limfoma, yra mišrių limfomos ląstelių, kai kurios yra neaktyvios, o kitos agresyvios.
Indolentinės ar transformuotos limfomos gydymo tikslai
Dauguma indolentinių limfomų praeis etapais, kai jie miega ir pabunda. Tačiau jei jūsų indolentinė limfoma tampa aktyvesnė ir ją reikia gydyti, jums bus skirtas gydymas, skirtas jūsų indolentinės limfomos valdymui.
Tačiau, jei jūsų indolentinė limfoma transformuoja agresyviam limfomos potipiui, greičiausiai jums bus skirtas gydymas, kurio tikslas - išgydyti agresyvią limfomą arba atkurti jos remisiją.
Kodėl vyksta transformacija?
Limfoma gali transformuotis, kai limfomos ląstelės arba genai, teikiantys nurodymus jūsų ląstelėms, sukuria naujas genetines mutacijas. Šios naujos mutacijos gali atsirasti dėl ankstesnio gydymo nuo vėžio arba gali atsirasti be žinomos priežasties. Genetiniai pokyčiai gali pakeisti limfomos vystymąsi ir elgesį, todėl ji tampa agresyvesnė.
Kas kenčia nuo transformuotos limfomos?
Visiems, sergantiems žemo laipsnio limfoma arba indolentine limfoma, gresia transformacija. Tačiau tai labai reta ir kasmet pasitaiko tik maždaug 1–3 žmonėms iš 100, sergančių indolentine limfoma (1–3%).
Turėsite šiek tiek didesnę transformacijos riziką stambi liga (didelis navikas ar navikai), kai pirmą kartą diagnozuojama indolentinė limfoma.
Dažniausios indolentinės limfomos, kurios gali transformuotis, yra B ląstelių limfoma, pavyzdžiui:
- Folikulinė limfoma
- Lėtinė limfocitinė leukemija arba smulkialąstelinė limfoma
- Ribinės zonos limfoma
- Mazginė limfocitų vyraujanti B-ląstelių limfoma (anksčiau vadinta mazginių limfocitų dominuojančia Hodžkino limfoma)
- Laisva mantijos ląstelių limfoma
- Waldenstromo makroglobulinemija
Svarbu suprasti, kad dauguma žmonių, sergančių šiomis limfomomis, netransformuojasi.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems indolentine T-ląstelių limfoma, taip pat gali pasireikšti transformacija, tačiau tai dar retesnė.
Kada greičiausiai įvyks transformacija?
Transformuota limfoma gali atsirasti bet kuriuo metu, tačiau greičiausiai transformacija pasireikš praėjus maždaug 3–6 metams po to, kai diagnozuojama indolentinė limfoma.
Transformacijos rizika žymiai sumažėja, kai 15 metų gyvenate su indolentine limfoma, o po šio laiko transformacijos yra labai retos.
Simptomai tai gali reikšti, kad limfoma pasikeitė
Taip pat gali atsirasti B simptomų, kai limfoma tampa aktyvesnė arba pradeda transformuotis
Kokios transformacijos dažniausios?
Kai kurios transformacijos yra dažnesnės nei kitos. Žemiau pateikiame dažnesnių (nors vis dar retų) transformacijų, kurios gali įvykti.
Indolentinė limfoma |
Gali transformuotis į tokią limfomą |
| Lėtinė limfocitinė leukemija / mažoji limfocitinė limfoma (LLL / SLL) |
Transformuojasi į difuzinę didžiųjų B ląstelių limfomą (DLBCL) – ši transformacija vadinama Richterio sindromu. Daug rečiau CLL/SLL gali virsti klasikiniu Hodžkino limfomos potipiu. |
| Folikulinė limfoma |
Dažniausia transformacija yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL). Rečiau gali virsti agresyvia B ląstelių limfoma, turinčia DLBCL ir Burkitt limfomos požymių. |
| Limfoplazmacitinė limfoma (taip pat vadinama Waldenstrom makroglobulinemija) | Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL). |
| Mantijos ląstelių limfoma (MCL) | Blastinis (arba blastoidinis) MCL. |
| Ribinės zonos limfomos (MZL) | Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL). |
| Su gleivine susijusi limfoidinio audinio limfoma (MALT), MZL potipis | Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL). |
| Mazginė limfocitų vyraujanti B-ląstelių limfoma (anksčiau vadinta mazginė limfocitų vyraujanti Hodžkino limfoma) | Difuzinė didelių B ląstelių Lmfoma (DLBCL). |
| Odos T ląstelių limfoma (CTCL) | Stambiųjų ląstelių limfoma. |
Transformuotos limfomos diagnozė ir stadija
Jei gydytojas įtaria, kad limfoma pasikeitė, jis norės atlikti daugiau tyrimų ir nuskaitymo. Tyrimai apims biopsijas, siekiant patikrinti, ar limfomos ląstelėse atsirado naujų mutacijų ir ar jos dabar elgiasi labiau kaip kitas limfomos potipis, o nuskaitymai bus skirti limfomos stadijai nustatyti.
Šie testai ir nuskaitymai bus panašūs į tuos, kuriuos atlikote, kai pirmą kartą buvo diagnozuota limfoma. Iš jų gauta informacija suteiks jūsų gydytojui informacijos, reikalingos jums pasiūlyti geriausią transformuotos limfomos gydymo būdą.
Gydymas
Kai bus baigti visi jūsų biopsijos ir stadijų nuskaitymo rezultatai, gydytojas juos peržiūrės, kad nuspręstų, koks jums geriausias gydymas. Jūsų gydytojas taip pat gali susitikti su kitų specialistų komanda, kad aptartų geriausią gydymą, ir tai vadinama a daugiadisciplininė komanda (MDT) susitikimas.
Gydytojas atsižvelgs į daugelį jūsų limfomos ir bendros sveikatos veiksnių, kad nuspręstų, ar reikia gydymo ir kokio gydymo reikia. Kai kurie dalykai, į kuriuos jie atsižvelgs, yra šie:
- Kokia transformacija įvyko (jūsų naujas limfomos potipis)
- Limfomos stadija
- Bet kokie simptomai, kuriuos patiriate
- Kaip limfoma veikia jūsų kūną
- Tavo amžius
- Bet kokios kitos medicininės problemos ar vartojami vaistai
- Jūsų pageidavimai, kai gausite visą reikiamą informaciją.
Gydymo tipai
Transformuota limfoma turi būti gydoma taip pat, kaip ir agresyvi limfoma. Gydymas gali apimti:
- Kombinuota chemoterapija
- Monokloninis antikūnas
- Autologinių kamieninių ląstelių transplantacija (jei pakankamai sveikas)
- Radioterapija (dažniausiai su chemoterapija)
- CAR T ląstelių terapija (Chimerinio antigeno receptorių T-ląstelių terapija – po 2 ankstesnių terapijų)
- imunoterapija
- Tikslinės terapijos
- Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose
Transformuotos limfomos (TL) prognozė
Daugelį agresyvių limfomų galima išgydyti arba po gydymo jų remisija trunka ilgą laiką. Todėl yra vilties, kad gydydami galėsite išgydyti arba turėti ilgalaikę remisiją nuo agresyvesnės, transformuotos limfomos. Tačiau po gydymo vis tiek reikės atidžiai stebėti, ar nėra atkryčio požymių.
Daugeliu atvejų indolentinės limfomos negali būti išgydomos, todėl net ir po transformuotos limfomos gydymo jums gali likti kai kurių indolentinių limfomos ląstelių, todėl gydytojas taip pat norės tai patikrinti.
Paklauskite savo gydytojo, kokia tikimybė, kad po transformuotos limfomos gydymo išgysite, pasieksite remisiją ir vis dar gyvensite su indolentine limfoma.
Santrauka
- Transformuota limfoma yra labai reta, tik maždaug 1-3 iš 100 žmonių, sergančių indolentine limfoma, kasmet keičiasi.
- Transformuota dažniau pasireiškia žmonėms, sergantiems indolentine B ląstelių limfoma, tačiau gali pasireikšti ir žmonėms, sergantiems indolentine T ląstelių limfoma.
- Transformacija dažniau pasireiškia praėjus 3–6 metams po to, kai diagnozuojama indolentinė limfoma, ir labai retai – po 15 metų.
- Transformuota limfoma gali atsirasti, jei jūsų genuose arba limfomos ląstelėse atsiranda naujų mutacijų, kurios keičia limfomos augimo ir elgesio būdą.
- Transformuota limfoma skiriasi nuo indolentinės limfomos, kuri „pabunda“ ir tampa aktyvesnė.
- Vis dar yra galimybė išsigydyti nuo agresyvesnės transformuotos limfomos, tačiau po gydymo galite toliau gyventi su indolentine limfoma.
- Transformuotos limfomos gydymas bus nukreiptas į agresyvios limfomos išgydymą arba remisiją.
- Praneškite apie visus naujus ir blogėjančius simptomai, Įskaitant B simptomai savo gydytojui.
