Gambaran keseluruhan PCNSL
PCNSL berkembang apabila limfosit B-sel kanser (sel-B) terbentuk dalam tisu limfoid otak dan/atau saraf tunjang. PCNSL juga boleh bermula di lapisan yang membentuk penutup luar otak (meninges) atau di mata (limfoma okular).
Kadangkala limfoma boleh bermula di bahagian lain badan dan merebak ke CNS. Ini berbeza dengan PCNSL dan dilayan secara berbeza juga. Jika ia telah bermula di luar CNS dan merebak ke CNS ia dipanggil limfoma CNS sekunder.
Punca PCNSL tidak diketahui seperti kebanyakan limfoma. Orang ramai lebih cenderung untuk terjejas antara umur 50 hingga 60 tahun, dengan purata umur diagnosis sekitar 60 tahun, namun ia boleh berlaku pada sebarang umur. PCNSL juga sedikit lebih biasa pada orang yang mempunyai sistem imun yang lemah, yang mungkin disebabkan oleh:
- Jangkitan HIV (human immunodeficiency virus) - ini kurang biasa sekarang kerana ketersediaan rawatan antivirus yang berkesan
- Ubat – ubat yang digunakan untuk menekan sistem imun, seperti selepas pemindahan organ atau jenis rawatan imunosupresif lain untuk keadaan autoimun contohnya rheumatoid arthritis.
Adakah PCNSL boleh dirawat?
Banyak limfoma yang agresif boleh bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan kemoterapi kerana kemoterapi berfungsi dengan membunuh sel-sel yang cepat membesar. Walau bagaimanapun, terdapat banyak faktor, yang memberi kesan sama ada anda akan sembuh daripada limfoma anda atau tidak. Ramai orang boleh disembuhkan, yang lain mungkin mengalami tempoh remisi - di mana tiada tanda limfoma yang tersisa dalam badan anda, tetapi kemudian ia boleh berulang (kembali) dan memerlukan lebih banyak rawatan.
Untuk mengetahui lebih lanjut tentang peluang anda untuk sembuh, berbincang dengan pakar hematologi atau onkologi anda.
Apakah yang dilakukan oleh Sistem Saraf Pusat (CNS)?
. sistem saraf pusat (CNS) adalah bahagian badan kita yang mengawal semua fungsi badan kita. Ia termasuk otak, saraf tunjang dan mata kita.
Otak
Otak kita terdiri daripada:
- serebrum – ini mengawal pertuturan dan pemahaman kita, sensasi dan pergerakan sukarela (pergerakan yang kita buat keputusan)
- Cerebellum – membantu dengan pergerakan dan mengawal keseimbangan kita
- Sistem otak – mengawal fungsi badan yang penting, seperti pernafasan, kadar jantung dan tekanan darah kita
Saraf tunjang
Saraf tunjang kita berjalan dari otak kita ke belakang kita di dalam tulang tulang belakang. Satu siri saraf bercantum terus ke saraf tunjang. Saraf membawa maklumat tentang sensasi dari seluruh badan dan membawa mesej ke dan dari otak kita ke seluruh badan kita, untuk mengawal otot kita, dan semua fungsi badan kita.
Bagaimanakah CNS kita dilindungi?
CNS kita dipisahkan dari seluruh badan kita dan dilindungi daripada trauma, jangkitan dan penyakit dalam beberapa cara.
- . meninges adalah lapisan pelindung tisu yang menutupi otak dan saraf tunjang - inilah yang menjadi radang dalam 'meningitis'
- Cecair khas dipanggil 'cecair serebrospinal'(CSF) mengelilingi otak dan saraf tunjang untuk melindunginya - ia ditemui di ruang antara meninges dan otak serta saraf tunjang.
- . penghalang darah-otak mengelilingi otak kita - ia adalah penghalang sel dan saluran darah yang hanya membenarkan bahan tertentu sampai ke otak. Ini melindunginya daripada bahan kimia dan jangkitan berbahaya, dan ia juga menghalang atau mengganggu banyak ubat kemoterapi yang mengalir dari darah ke otak.
Untuk memahami PCNSL anda perlu mengetahui sedikit tentang limfosit B-Cell anda.
Limfosit sel B:
- Merupakan sejenis sel darah putih
- Melawan jangkitan dan penyakit untuk memastikan anda sihat.
- Ingat jangkitan yang anda alami pada masa lalu, jadi jika anda mendapat jangkitan yang sama sekali lagi, sistem imun badan anda boleh melawannya dengan lebih berkesan dan cepat.
- Dihasilkan dalam sumsum tulang anda (bahagian span di tengah tulang anda), tetapi biasanya hidup dalam sistem limfa anda yang merangkumi anda:
- kelenjar limfa
- saluran limfa dan cecair limfa
- organ – limpa, timus, tonsil, apendiks
- tisu limfoid
- Boleh bergerak melalui sistem limfa anda, ke mana-mana bahagian badan anda untuk melawan jangkitan atau penyakit.
Apa yang berlaku apabila PCNSL berkembang?
PCNSL berkembang apabila limfosit kanser ditemui dalam sistem saraf pusat (CNS) anda, yang termasuk otak, saraf tunjang, mata, saraf kranial dan lapisan pelindung tisu yang meliputi otak dan saraf tunjang anda yang dipanggil meninges.
Apabila anda mempunyai PCNSL, limfosit kanser anda:
- Tumbuh tanpa kawalan
- Tidak akan berfungsi dengan berkesan untuk melawan jangkitan dan penyakit
- Boleh menjadi lebih besar daripada yang sepatutnya dan boleh kelihatan berbeza dengan sel B yang sihat anda
- Boleh menyebabkan limfoma berkembang di otak, saraf tunjang dan mata anda.
- Oleh kerana halangan pelindung di sekeliling CNS kita, PCNSL biasanya tidak merebak ke bahagian lain badan anda seperti jenis limfoma lain, walau bagaimanapun, mereka kadang-kadang boleh merebak testis pada lelaki.
Gejala apabila limfoma berada dalam Sistem Saraf Pusat (CNS) anda
Gejala limfoma dalam CNS anda adalah berkaitan dengan fungsi otak, mata dan saraf tunjang anda. Mereka akan bergantung pada bahagian CNS anda yang terjejas dan mungkin termasuk yang berikut:
- sakit kepala
- perubahan pada penglihatan anda
- kekeliruan atau perubahan ingatan
- perubahan dalam kesedaran (menjadi mengantuk dan tidak bertindak balas)
- kesukaran bercakap atau menelan
- perubahan dalam mood atau personaliti anda
- sawan (sesuai)
- pening dan muntah
- hilang selera makan (tidak mahu makan) dan penurunan berat badan
- kesukaran pergi ke tandas
- kesukaran berjalan, tidak stabil atau jatuh
- kelemahan, kebas atau perasaan kesemutan.
Diagnosis, peringkat dan penggredan PCNSL
Jika doktor anda mengesyaki anda mungkin menghidap limfoma, anda perlu menjalani beberapa ujian. Tidak seperti subtipe limfoma yang lain, peringkat tidak dilakukan jika anda mempunyai PCNSL kerana limfoma terhad kepada sistem saraf pusat (CNS) anda. Sebarang penyebaran di luar CNS biasanya hanya pada lelaki dan hanya ke testis.
PCNSL sentiasa dianggap sebagai limfoma gred tinggi yang bermakna ia agresif. Ia tumbuh dengan cepat dan boleh bergerak melalui CNS anda dengan cepat. Sel B kanser (sel limfoma) juga kelihatan sangat berbeza daripada sel B yang sihat kerana ia membesar terlalu cepat dan tidak mempunyai masa untuk terbentuk dengan betul.
Klik pada tajuk di bawah untuk mengetahui lebih lanjut tentang jenis ujian yang mungkin anda perlu diagnosis, dan ketahui lebih lanjut tentang PCNSL anda.
Biopsi
Untuk mendiagnosis PCNSL anda memerlukan biopsi. Biopsi ialah prosedur untuk membuang sebahagian, atau semua nodus limfa atau tisu terjejas. Semasa prosedur anda mungkin mempunyai sama ada anestetik am atau tempatan untuk menjadikan anda lebih selesa, atau untuk memastikan anda tidak terjaga semasa ia dilakukan.
Jenis biopsi yang perlu dilakukan bergantung pada lokasi limfoma.
Jika limfoma dianggap berada dalam anda:
- Otak – pakar bedah saraf (pakar dalam mendiagnosis dan merawat masalah dengan CNS) mengambil biopsi otak. Ketulan (atau sampel ketulan) dalam otak anda akan dikeluarkan menggunakan imbasan CT untuk membantu membimbing jarum biopsi ke kawasan yang betul. Ini dipanggil a 'biopsi stereotaktik'. Anda akan mendapat anestetik am untuk prosedur ini kerana penting untuk tidak bergerak.
- Mata – pakar oftalmologi (pakar dalam penyakit dan kecederaan mata) mungkin mengambil sedikit vitreous (bahan seperti gel di dalam mata anda) untuk memeriksa sel limfoma.
- Tulang belakang – pakar radiologi mungkin mengambil biopsi dari tulang belakang anda.
Ujian darah
Ujian darah juga diambil semasa cuba mendiagnosis limfoma anda, tetapi juga sepanjang rawatan supaya doktor boleh mendapatkan pemahaman yang lebih baik tentang kesihatan anda secara keseluruhan, dan memastikan organ anda berfungsi dengan baik untuk menghadapi rawatan.
Imbasan ini biasanya memberikan imej terbaik otak anda dan bahagian lain CNS dan juga boleh mengesan mampatan saraf tunjang.
Imbasan ini biasanya dilakukan untuk mengesan limfoma di tempat lain di dalam badan. Mereka menyediakan gambar terperinci yang memberikan lebih banyak maklumat daripada X-ray standard. Mereka juga boleh dilakukan untuk melihat tulang pada tulang belakang anda.
Imbasan jenis ini sering digunakan dalam kombinasi dengan imbasan CT untuk mengesan limfoma aktif di tempat lain dalam badan anda. Ia mengambil gambar bahagian dalam seluruh badan anda. Anda akan diberikan jarum dengan beberapa ubat yang diserap oleh sel kanser seperti sel limfoma. Ubat ini membantu imbasan PET untuk mengenal pasti di mana limfoma berada dan saiz serta bentuk dengan menonjolkan kawasan dengan sel limfoma. Ini kadang-kadang dipanggil "panas".
Oleh kerana PCNSL boleh menjejaskan mata, anda juga mungkin memerlukan pelbagai ujian oftalmik. Pakar oftalmologi (pakar mata) akan menggunakan oftalmoskop - instrumen dengan kanta pembesar yang ringan dan kecil - untuk melihat dengan baik bahagian dalam mata anda. Ujian pengimejan tertentu mungkin dilakukan dan ini membantu pakar oftalmologi melihat tumor serta melihat sama ada kanser telah merebak.
Biopsi mata mungkin diperlukan. Ini dipanggil vitrectomy. Alat kecil dimasukkan ke dalam mata dan mengambil sampel vitreous seperti jeli, iaitu bahan yang memenuhi bahagian tengah mata.
Ultrasound testis untuk lelaki ialah ujian yang mendapatkan imej testis dan tisu sekeliling dalam skrotum. Ultrasound ini boleh dijalankan kerana sesetengah PCNSL boleh merebak ke testis.
Hasil
Menunggu semua keputusan anda masuk boleh menjadi masa yang sangat tertekan untuk anda dan orang tersayang anda. Adalah penting untuk bercakap tentang perasaan anda dan bersikap terbuka dengan orang di sekeliling anda tentang perkara yang anda perlukan. Ramai orang ingin membantu, tetapi tidak tahu bagaimana jadi dengan memberitahu mereka perkara yang anda perlukan, anda boleh membantu mereka memberikan sokongan yang anda perlukan.
Ia juga boleh membantu untuk mula merancang apa yang mungkin anda perlukan pada bulan-bulan akan datang jika anda perlu mendapatkan rawatan. Kami telah mengumpulkan beberapa petua pada halaman web Hidup dengan Lymphoma - The Practical Stuff kami. Klik pada pautan di bawah untuk diarahkan ke halaman tersebut.
Anda juga boleh menghubungi Talian Jururawat kami untuk bercakap dengan salah seorang Jururawat Penjagaan Limfoma kami. Cuma klik pada butang Hubungi kami di bahagian bawah halaman ini.
Anda juga mungkin ingin menyertai salah satu halaman media sosial kami untuk bersembang dengan orang lain yang tinggal bersama. Berhubung dengan halaman media sosial kami dengan mengklik pautan di bahagian atas halaman.
Rawatan untuk PCNSL
Mempunyai maklumat yang betul boleh membantu anda berasa lebih yakin dan mengetahui perkara yang diharapkan, dan boleh membantu anda merancang lebih awal untuk perkara yang mungkin anda perlukan. Tetapi sukar untuk mengetahui soalan yang perlu ditanya apabila anda memulakan rawatan. Jika anda tidak tahu, apa yang anda tidak tahu, bagaimana anda boleh tahu apa yang perlu ditanya?
Kami telah menyusun senarai soalan yang anda mungkin dapati membantu. Sudah tentu, keadaan setiap orang adalah unik, jadi soalan-soalan ini tidak merangkumi segala-galanya, tetapi ia memberi permulaan yang baik. Klik pada pautan di bawah untuk mencari salinan PDF yang boleh anda muat turun dan cetak jika anda suka.
Pemeliharaan kesuburan
Sama ada anda lelaki atau perempuan, banyak rawatan anti-kanser boleh menjejaskan kesuburan anda - keupayaan anda untuk menghasilkan bayi. Jika anda ingin mempunyai bayi selepas rawatan, atau tidak pasti sama ada anda mahu, berbincang dengan doktor anda tentang pilihan yang tersedia untuk membantu melindungi kesuburan anda semasa rawatan.
Gambaran keseluruhan jenis rawatan
Klik melalui slaid di bawah untuk mendapatkan gambaran keseluruhan jenis rawatan yang anda mungkin ditawarkan untuk merawat PCNSL anda.
Rawatan lini pertama
Anda perlu memulakan rawatan sejurus selepas semua keputusan ujian anda kembali. Dalam sesetengah kes, anda boleh mula sebelum semua keputusan ujian masuk. Ia boleh menjadi agak menggembirakan apabila anda memulakan rawatan. Anda mungkin mempunyai banyak pemikiran tentang bagaimana anda akan menghadapi, cara mengurus di rumah, atau betapa sakit yang mungkin anda alami.
Beritahu pasukan rawatan anda jika anda rasa anda mungkin memerlukan sokongan tambahan. Mereka mungkin boleh membantu dengan merujuk anda berjumpa pekerja sosial atau profesional penjagaan kesihatan lain untuk membantu anda menyelesaikan beberapa cabaran kehidupan seharian yang mungkin anda hadapi. Anda juga boleh menghubungi Jururawat Penjagaan Lymphoma dengan mengklik butang "Hubungi kami" di bahagian bawah halaman ini.
Apabila anda memulakan rawatan buat kali pertama, ia dipanggil 'rawatan lini pertama'. Anda mungkin mempunyai lebih daripada satu ubat, dan ini mungkin termasuk radioterapi, kemoterapi atau antibodi monoklonal.
Rawatan baris pertama standard boleh termasuk:
Methotrexate dos tinggi
Ini boleh digabungkan dengan atau tanpa antibodi monoklonal, rituximab.
MATRIx
Ini adalah gabungan ubat kemoterapi yang berbeza dan antibodi monoklonal - methotrexate, cytarabine, thiotepa dan rituximab - untuk PCNSL yang baru didiagnosis.
R-MPV (Bahagian satu dan Bahagian dua)
Bahagian satu – Antibodi monoklonal (rituximab) dan gabungan kemoterapi termasuk methotrexate, procarbazine dan vincristine.
Bahagian kedua – Kemoterapi dos tinggi – cytarabine
Methotrexate dan cytarabine
Gabungan dua kemoterapi untuk PCNSL yang baru didiagnosis.
Kemoterapi intratecal
Ini adalah kemoterapi yang diberikan dalam cecair tulang belakang dengan cara tusukan lumbar. Ini dilakukan jika limfoma ditemui dalam cecair tulang belakang anda.
Penyertaan percubaan klinikal
Ini mungkin termasuk ujian klinikal untuk terapi yang disasarkan dan rawatan lain. Tanya doktor anda jika anda layak untuk sebarang ujian klinikal rawatan lini pertama.
Radioterapi atau Pemindahan Sel Stem
Jika limfoma bertindak balas kepada kemoterapi, pasukan perubatan anda mungkin mencadangkan radioterapi seluruh otak atau pemindahan sel stem autologus (lihat di atas). Ini adalah rawatan penyatuan, yang bermaksud ia digunakan untuk mengurangkan risiko kambuh semula selepas rawatan yang berjaya.
Rawatan lini kedua dan berterusan
Jika limfoma CNS anda berulang (kembali) atau refraktori (tidak bertindak balas) terhadap rawatan, mungkin terdapat rawatan lain yang tersedia.
Rawatan yang anda miliki jika anda kambuh semula atau mengalami PCNSL refraktori dipanggil rawatan lini kedua. Rawatan bergantung pada tahap kecergasan anda pada masa itu, rawatan yang telah anda alami dan bagaimana limfoma menjejaskan anda. Pakar anda boleh bercakap dengan anda melalui pilihan anda, yang mungkin termasuk:
- Kemoterapi yang lebih sengit (lebih kuat), mungkin diikuti dengan pemindahan sel stem autologous (tidak sesuai untuk sesetengah orang).
- Radioterapi – jika ia belum diberikan.
- Rawatan paliatif diberikan dengan tujuan untuk melegakan simptom.
- Penyertaan percubaan klinikal.
Ujian Klinikal
Adalah disyorkan bahawa pada bila-bila masa anda perlu memulakan rawatan baharu anda bertanya kepada doktor anda tentang ujian klinikal yang anda mungkin layak.
Percubaan klinikal ialah cara penting untuk mencari ubat baharu, atau gabungan ubat untuk memperbaiki rawatan PCNSL pada masa hadapan. Mereka juga boleh menawarkan anda peluang untuk mencuba ubat baharu, gabungan ubat atau rawatan lain yang anda tidak akan dapat dapatkan di luar percubaan. Jika anda berminat untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal, tanya doktor anda apakah ujian klinikal yang anda layak terima.
Terdapat banyak rawatan dan kombinasi rawatan baharu yang sedang diuji dalam ujian klinikal di seluruh dunia untuk mereka yang mempunyai PCNSL yang baru didiagnosis dan berulang/refraktori. Beberapa terapi yang sedang disiasat adalah:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) dan Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – perencat BTK yang boleh ditembusi Otak
Prognosis untuk PCNSL
Prognosis ialah istilah yang digunakan untuk menerangkan kemungkinan laluan penyakit anda, bagaimana ia akan bertindak balas terhadap rawatan dan bagaimana anda akan lakukan semasa dan selepas rawatan.
Terdapat banyak faktor yang menyumbang kepada prognosis anda dan tidak mungkin untuk memberikan pernyataan keseluruhan tentang prognosis.
Faktor yang boleh memberi kesan kepada prognosis
Beberapa faktor yang boleh memberi kesan kepada prognosis anda termasuk:
- Umur dan kesihatan keseluruhan anda pada masa diagnosis
- Bagaimana anda bertindak balas terhadap rawatan
Kadangkala gejala limfoma CNS cepat sembuh dengan rawatan. Rawatan awal dengan steroid boleh menjadi sangat berkesan dalam melegakan gejala. Walau bagaimanapun, tisu saraf tumbuh dengan sangat perlahan, dan kadangkala ia boleh mengambil sedikit masa untuk gejala bertambah baik. Sesetengah daripada anda mungkin melihat penambahbaikan secara beransur-ansur dalam simptom, namun sesetengahnya, mungkin mendapati simptom mungkin tidak akan selesai sepenuhnya, terutamanya jika ia hadir sebelum rawatan.
Mendapat sokongan
Pasukan perubatan anda boleh menyokong pemulihan anda dengan merujuk anda kepada pakar yang sesuai. Jika anda mengalami kelemahan otot dan kehilangan kekuatan atau tidak pulih dengan cepat, anda harus mempertimbangkan untuk berjumpa ahli fisioterapi dan/atau ahli terapi cara kerja kerana mereka boleh menawarkan bantuan dan nasihat untuk meningkatkan kualiti hidup. Bantuan mereka juga mungkin menghentikan gejala daripada bertambah buruk atau masalah lain berkembang dalam jangka panjang.
Pakar psikologi boleh menawarkan sokongan jika terdapat masalah kognitif (pemikiran), seperti masalah ingatan atau perhatian. Pakar psikologi dan kaunselor juga boleh menyokong dengan kesan emosi limfoma anda.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa strategi rawatan untuk PCNSL telah bertambah baik sejak beberapa tahun kebelakangan ini. Walau bagaimanapun, PCNSL boleh menjadi sukar untuk dirawat, dan sesetengah rawatan mempunyai risiko menyebabkan masalah neurologi jangka panjang (masalah dengan otak dan mata). Masalah ini menjadi lebih berkemungkinan jika anda didiagnosis dengan limfoma CNS apabila anda lebih tua.
Survivorship - Hidup dengan, dan selepas kanser
Gaya hidup yang sihat, atau beberapa perubahan gaya hidup yang positif selepas rawatan boleh membantu pemulihan anda. Terdapat banyak perkara yang boleh anda lakukan untuk membantu anda hidup dengan baik selepas Burkitt's.
Ramai orang mendapati bahawa selepas diagnosis kanser, atau rawatan, matlamat dan keutamaan mereka dalam hidup berubah. Untuk mengetahui 'normal baharu' anda boleh mengambil masa dan mengecewakan. Jangkaan keluarga dan rakan anda mungkin berbeza dengan anda. Anda mungkin berasa terasing, letih atau beberapa emosi berbeza yang boleh berubah setiap hari.
Matlamat utama selepas rawatan untuk limfoma anda adalah untuk hidup semula dan:
- jadilah seaktif yang mungkin dalam kerja, keluarga dan peranan kehidupan anda yang lain
- mengurangkan kesan sampingan dan gejala kanser dan rawatannya
- mengenal pasti dan menguruskan sebarang kesan sampingan lewat
- membantu memastikan anda berdikari sebaik mungkin
- meningkatkan kualiti hidup anda dan mengekalkan kesihatan mental yang baik
Jenis pemulihan kanser yang berbeza mungkin disyorkan kepada anda. Ini boleh bermakna mana-mana daripada julat yang luas perkhidmatan seperti:
- terapi fizikal, pengurusan kesakitan
- perancangan pemakanan dan senaman
- kaunseling emosi, kerjaya dan kewangan.
Ringkasan
- Limfoma Sistem Saraf Pusat Utama (PCNSL) ialah subtipe agresif gred tinggi Limfoma Bukan Hodgkin yang berkembang dalam sistem saraf pusat (CNS) anda.
- PCNSL biasanya tidak merebak di luar CNS tetapi boleh merebak ke testis pada lelaki.
- PCNSL berbeza daripada limfoma yang bermula di tempat lain dalam badan dan merebak ke CNS (limfoma CNS sekunder) dan perlu dirawat secara berbeza.
- Gejala PCNSL berkaitan dengan lokasi limfoma, termasuk gejala yang berkaitan dengan fungsi otak, saraf tunjang dan mata anda.
- Terdapat beberapa jenis ujian yang anda perlukan untuk mendiagnosis PCNSL, dan ini mungkin termasuk prosedur di mana anda diberi anestetik am atau tempatan.
- Rawatan untuk PCNSL adalah berbeza daripada subjenis limfoma yang lain kerana ubat-ubatan perlu melalui penghalang darah-otak anda untuk sampai ke limfoma.
- Gejala mungkin mengambil sedikit masa untuk bertambah baik selepas rawatan disebabkan oleh pertumbuhan sel saraf yang perlahan, tetapi gejala lain mungkin bertambah baik dengan cepat.
- Bercakap dengan doktor anda tentang peluang anda untuk sembuh dan apa yang diharapkan daripada rawatan anda.
- Anda tidak bersendirian. Jika anda ingin bercakap dengan salah seorang Jururawat Penjagaan Limfoma kami tentang limfoma, rawatan dan pilihan anda, klik butang Hubungi kami di bahagian bawah skrin.
