Overzicht van lymfoblastisch lymfoom bij kinderen
Lymfoblastisch lymfoom (LL) is een zeldzaam agressief (snelgroeiend) non-Hodgkin-lymfoom. LL ontstaat uit B-lymfoblasten (leidend tot B-lymfoblastisch lymfoom/B-LL) of T-lymfoblasten (leidend tot T-lymfoblastisch lymfoom/T-LL).
Een lymfoblast is een onrijpe cel die zich kan ontwikkelen tot een volwassen lymfocyt. B-lymfoblasten zijn onrijpe B-lymfocyten en T-lymfoblasten zijn onrijpe T-lymfocyten. T-cel lymfoblastisch lymfoom komt vaker voor dan B-cel lymfoblastisch lymfoom.
Wat is het verschil tussen lymfoblastisch lymfoom en leukemie?
Acuut lymfoblastisch lymfoom en acute lymfoblastische leukemie lijken sterk op elkaar in zowel klinisch gedrag als uiterlijk onder een microscoop. De kankerachtige onrijpe witte bloedcellen zijn hetzelfde en ontwikkelen zich uit dezelfde cel.
Criteria voor een diagnose van lymfoblastisch lymfoom omvatten:
- Minder dan 25% van het beenmerg zal kanker vertonen
- Er zijn vaak andere plaatsen van betrokkenheid, zoals lymfeklieren
- Het lymfoom kan andere delen van het lichaam aantasten, waaronder de milt, thymus, bloed, huid en bijna elk orgaan of weefsel
- Kan zowel B-cel als T-cel aangetast zijn (oorsprongscel)
Criteria voor een diagnose van acute lymfatische leukemie:
- Meer dan 25% van het gezonde beenmerg is vervangen door kwaadaardige lymfoblastische cellen
- Er zullen kwaadaardige lymfoblastcellen (gewoonlijk blastcellen genoemd) aanwezig zijn in perifere bloedmonsters
- Kan zowel B-cel als T-cel aangetast zijn (oorsprongscel)
Locatie & cel van herkomst | Lymfoblastische leukemie | Lymfoblastisch lymfoom |
Type lymfocyt dat het vaakst wordt aangetast | B-cel of T-cel | B-cel of T-cel |
Waar de kanker zich bevindt | Bloedstroom | Lymfeklieren |
Lymfoblastisch lymfoom heeft een goede prognose, waarbij ongeveer 85% van de kinderen geneest na standaard eerstelijnsbehandeling.
Wie wordt getroffen door lymfoblastisch lymfoom?
Lymfoom is de 3e meest voorkomende vorm van kanker in Australië kinderen van 0 tot 14 jaar. Lymfoom is verantwoordelijk voor 7% van de kankers bij kinderen en is de derde meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen van 0-14 jaar, na leukemie en kanker van de hersenen of het centrale zenuwstelsel (CZS).
Non-Hodgkin-lymfoom is verantwoordelijk voor ongeveer 5% van alle kankers bij kinderen in deze leeftijdsgroep en lymfoblastisch lymfoom is verantwoordelijk voor ongeveer 25-30% van de gevallen van non-Hodgkin-lymfoom bij kinderen die elk jaar worden gediagnosticeerd. Lymfoblastisch lymfoom is een van de drie meest voorkomende vormen van NHL bij kinderen.
Lymfoblastisch lymfoom (LL) kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar komt het meest voor bij mensen onder de 35 jaar, met een mediane leeftijd bij diagnose van 20 jaar. Het komt twee keer zo vaak voor bij jongens dan bij meisjes op deze leeftijd. Lymfoom is zeer zeldzaam bij jongere kinderen, maar komt vaker voor bij oudere kinderen (10-14 jaar) en neemt toe met de leeftijd.
In de meeste gevallen van lymfoblastisch lymfoom is de oorzaak niet bekend. Er is niets dat je hebt gedaan of niet hebt gedaan dat dit voor je kind heeft veroorzaakt. Het is niet besmettelijk en kan niet worden doorgegeven aan andere mensen. Wat we wel weten is dat speciale eiwitten of genen beschadigd raken (muteren) en vervolgens ongecontroleerd groeien.
Hoewel de mogelijke oorzaken van het lymfoblastisch lymfoom van uw kind niet bekend zijn, zijn er enkele risicofactoren die in verband zijn gebracht met dit lymfoom. Het is belangrijk op te merken dat de meerderheid van de mensen met deze risicofactoren GEEN lymfoblastisch lymfoom ontwikkelt.
Deze risicofactoren kunnen omvatten:
- Eerdere infectie met het Epstein-Barr-virus (EBV) – dit virus is de meest voorkomende oorzaak van glandulaire koorts
- Verzwakt immuunsysteem als gevolg van een erfelijke immuundeficiëntieziekte (auto-immuunziekte)
- HIV-infectie
- Immunosuppressieve medicatie die wordt ingenomen om afstoting na een orgaantransplantatie te voorkomen
- Het hebben van een broer of zus met Hodgkin-lymfoom (vooral tweelingen), er is gesuggereerd dat er een zeldzame familie genetische link is met de ziekte (hoewel zeer zeldzaam en niet aanbevolen voor families om genetische testen te ondergaan)
- De meeste mensen hebben geen familiegeschiedenis
Soorten lymfoblastisch lymfoom (LL)
Lymfoblastisch lymfoom kan worden onderverdeeld in B-cel of T-cel lymfoblastisch lymfoom. Beide subtypes komen over het algemeen op dezelfde manier voor, hun presentatie lijkt ook erg op acute lymfoblastische leukemie (ALL).
Precursor T-cel lymfoblastisch lymfoom
- Precursor T-lymfoblastische lymfomen omvatten ongeveer 70% -80% van de kinderlymfoblastische lymfomen.
- De meeste gevallen vinden hun oorsprong in de thymus (een orgaan in de bovenborst achter het borstbeen). Kinderen vertonen vaak een zogenaamde mediastinale massa, een massa in het gebied achter het borstbeen maar voor de luchtpijp.
- Deze mediastinale massa kan kortademigheid veroorzaken - een teken van het lymfoom.
- Betrokkenheid van de bovenste torso-lymfeklieren komt vaak voor
- Dit lymfoom ontstaat uit onvolgroeide lymfoïde cellen die op weg zijn om volwassen T-cellen te worden.
Precursor B-cel lymfoblastisch lymfoom
- Precursor B-lymfoblastisch lymfoom is verantwoordelijk voor ongeveer 20% -30% van de lymfoblastische lymfomen bij kinderen.
- Het komt veel minder vaak voor dan B-cel acute lymfoblastische leukemie (B-ALL).
- Het is afgeleid van onrijpe B-lymfoblasten.
- Het begint vaak in de lymfeklieren buiten het mediastinum, komt vaker voor in de lymfeklieren van de nek, de amandelen en presenteert zich soms met huidtumoren op de hoofdhuid van jonge kinderen.
- Over het algemeen wordt aangenomen dat het langzamer groeit dan T-cellymfoblastisch lymfoom.
Symptomen van lymfoblastisch lymfoom (LL)
De eerste symptomen die de meeste mensen opmerken, zijn een of meerdere knobbeltjes die na enkele weken niet verdwijnen. U kunt een of meer knobbeltjes in de nek, oksel of lies van uw kind voelen. Deze knobbeltjes zijn gezwollen lymfeklieren, waar abnormale lymfocyten ongecontroleerd groeien. Deze knobbeltjes beginnen vaak in een deel van het lichaam van een kind, meestal het hoofd, de nek of de borst, en verspreiden zich vervolgens vaak op een voorspelbare manier van het ene deel van het lymfestelsel naar het andere.
In een vergevorderd stadium kan de ziekte zich verspreiden naar de longen, lever, botten, beenmerg of andere organen. Ongeveer 50-75% van de patiënten heeft een lymfoom dat het mediastinale gebied (borst) aantast.
De meest voorkomende symptomen van lymfoblastisch lymfoom zijn onder meer:
- Pijnloze zwelling van lymfeklieren in de nek, onderarm, lies of borst
- Bleekheid (bleekheid van de huid)
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Aanhoudende infecties
- Kortademigheid - door vergrote lymfeklieren in de borst (mediastinaal)
- Hoest (meestal droge hoest)
- Vermoeidheid
- Moeite met herstellen van een infectie
- Jeukende huid (pruritus)
B symptomen zijn wat artsen de volgende symptomen noemen en kunnen omvatten:
- Nachtelijk zweten (vooral 's nachts, doorweekte nachtkleding en beddengoed)
- Aanhoudende koortsen
- Onverklaarde gewichtsverlies
Het is belangrijk op te merken dat veel van deze symptomen verband houden met andere oorzaken dan kanker. Dit betekent dat het soms moeilijk kan zijn voor artsen om een diagnose te stellen.
Diagnose van lymfoblastisch lymfoom (LL)
A biopsie is altijd vereist voor een diagnose van lymfoblastisch lymfoom. A biopsie is een bewerking om a te verwijderen lymfeklier of ander abnormaal weefsel om het door een patholoog onder de microscoop te bekijken. De biopsie wordt meestal gedaan onder algemene verdoving voor kinderen om angst te verminderen.
An excisieknoopbiopsie is de beste onderzoeksoptie. Dit is om ervoor te zorgen dat de artsen voldoende weefsel verzamelen om de noodzakelijke tests voor een diagnose uit te voeren.
A beenmergbiopsie (BMA - beenmergaspiraat) is vereist voor een diagnose van lymfoblastisch lymfoom - om het te onderscheiden van lymfoblastische leukemie. A BMA is een procedure om cellen uit het beenmerg te verzamelen, deze cellen worden over het algemeen verzameld uit de achterkant van het bekkenbeen.
Wachten op resultaten kan een moeilijke tijd zijn. Het kan helpen om met uw familie, vrienden of een gespecialiseerde verpleegkundige te praten.
Stadiëring van lymfoblastisch lymfoom (LL)
Eens een diagnose van lymfoblastisch lymfoom (LL) is gemaakt, zijn verdere tests nodig om te zien waar het lymfoom zich nog meer in het lichaam bevindt of is aangetast. Dit heet enscenering. De stadiëring van het lymfoom helpt de arts bij de beste behandeling.
Er zijn 4 stadia, van stadium 1 (lymfoom in één gebied) tot stadium 4 (lymfoom dat wijdverbreid of vergevorderd is).
- Vroeg stadium betekent stadium 1 en sommige stadium 2 lymfomen. Dit kan ook 'gelokaliseerd' worden genoemd. Stadium 1 of 2 betekent dat het lymfoom wordt gevonden in één gebied of in een paar gebieden dicht bij elkaar.
- Vergaand stadium betekent dat het lymfoom stadium 3 en stadium 4 is, en het is een wijdverspreid lymfoom. In de meeste gevallen heeft het lymfoom zich verspreid naar delen van het lichaam die ver van elkaar verwijderd zijn.
'Lymfoom in een vergevorderd stadium klinkt zorgwekkend, maar lymfoom is wat bekend staat als systeemkanker. Het kan zich door het lymfestelsel en nabijgelegen weefsel verspreiden. Dit is de reden waarom systemische behandeling (chemotherapie) nodig is om lymfoblastisch lymfoom te behandelen.
Vereiste tests kunnen zijn:
- Bloedtesten (zoals: volledige bloedtelling, bloedchemie en bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) om te zoeken naar tekenen van ontsteking)
- X-thorax – deze afbeeldingen helpen de aanwezigheid van ziekte in de borst te identificeren
- Positronemissietomografie (PET) scan - gedaan om alle plaatsen van actief lymfoom in het lichaam te begrijpen voordat de behandeling begint
- Computertomografie (CT) scan
- Beenmergbiopsie
- Lumbale punctie
Patiënten kunnen ook een aantal ondergaan basislijn testen voordat u met een behandeling begint. Dit is om de orgaanfunctie te controleren. Deze tests kunnen tijdens en na de behandeling worden herhaald om te beoordelen of de behandeling de orgaanfunctie heeft beïnvloed. De vereiste tests kunnen zijn;
- Fysiek onderzoek
- Vitale observaties (Bloeddruk, temperatuur & hartslag)
- Hartscan
- Nier scan
- Ademhalingstests
- Bloedtesten
Het kan enige tijd duren voordat alle noodzakelijke biopsieën en tests zijn uitgevoerd (gemiddeld 1-3 weken), maar het is belangrijk dat de artsen een volledig beeld hebben van het lymfoom en de algemene gezondheid van de patiënt om om de beste behandelingsbeslissingen te nemen.
Veel van de stadiërings- en orgaanfunctietesten worden na de behandeling opnieuw gedaan om te controleren of de lymfoombehandeling heeft gewerkt en welk effect dat op het lichaam heeft gehad.
Prognose van lymfoblastisch lymfoom (LL)
Lymfoblastisch lymfoom (LL) heeft een goede prognose, waarbij de meeste patiënten zeer goed reageren op de behandeling en 85% genezing bereiken. Degenen die niet volledig reageren standaard eerstelijnsbehandeling or instorting (komt terug), er zijn nog steeds behandelingen beschikbaar om mogelijk nog te genezen.
Overleving op lange termijn en behandelingsopties zijn afhankelijk van een aantal factoren, waaronder:
- Leeftijd van uw kind bij diagnose
- Omvang of stadium van de kanker
- Uiterlijk van de lymfoomcellen onder de microscoop (de vorm, functie en structuur van de cellen)
- Hoe het lymfoom reageert op de behandeling
- Lymfoombiologie, waaronder
- de patronen van de lymfoomcellen
- hoe verschillend de lymfoomcellen zijn van normale cellen
- hoe snel de lymfoomcellen groeien.
Praat met de arts van uw kind over de individuele ziekte, behandelingsopties en prognose van uw kind.
Behandeling van lymfoblastisch lymfoom (LL) bij kinderen
Zodra alle resultaten van de biopsie en de stadiëringsscans zijn voltooid, zal de arts deze beoordelen om de beste behandeling te bepalen. In sommige kankercentra zal de arts een team van specialisten ontmoeten om de beste behandelingsoptie te bespreken. Dit wordt een genoemd multidisciplinair team (MDT) vergadering.
De artsen zullen rekening houden met veel factoren over het lymfoom en de algemene gezondheid van de patiënt om te beslissen wanneer en welke behandeling nodig is. Dit is gebaseerd op:
- Het stadium en de graad van het lymfoom
- Symptomen
- Verleden medische geschiedenis en algemene gezondheid
- Huidig fysiek en mentaal welzijn
- Sociale omstandigheden
- Familie voorkeuren
Aangezien lymfoblastisch lymfoom een snelgroeiend lymfoom is, moet de behandeling mogelijk binnen enkele dagen na de diagnose worden gestart. Behandelingsprotocollen voor lymfoblastisch lymfoom zijn over het algemeen dezelfde protocollen die worden gebruikt voor de behandeling van acute lymfoblastische leukemie, vanwege de overeenkomsten in de ziekten.
De meeste behandelingsroutes omvatten:
- Inductiefase, die intensieve chemotherapie met meerdere middelen gebruikt
- Consolidatiefase van chemotherapie
- Onderhoudsfase therapie
De standaard eerstelijns chemotherapie gebruikte protocollen kunnen zijn:
- AAL0932: (methotrexaat, vincristine, cytarabine, dexamethason, peg asparaginase, mercaptopurine, doxorubicine, cyclofosfamide, thioguanine)
- BFM 2000: (prednison, methotrexaat, daunorubicine, vincristine, asparaginase, mercaptopurine, cyclofosfamide, cytarabine, dexamethason, doxorubicine, tioguanine, etoposide, ifosfamide)
- Deelname aan klinische proeven
Vaak voorkomende bijwerkingen van de behandeling
Er zijn veel verschillende bijwerkingen van de behandeling en deze zijn afhankelijk van de behandeling die is gegeven. De behandelend arts en/of kankerverpleegkundige kan voorafgaand aan de behandeling uitleg geven over de specifieke bijwerkingen.
Enkele van de meest voorkomende bijwerkingen van de behandeling kunnen zijn:
- Anemie (laag aantal rode bloedcellen die zuurstof door het lichaam transporteren)
- Trombocytopenie (lage bloedplaatjes die helpen bij stolling en bloeding)
- Neutropenie (weinig witte bloedcellen die infecties helpen bestrijden)
- Misselijkheid en overgeven
- Vermoeidheid (gebrek aan energie)
- Verminderde vruchtbaarheid
Uw medisch team, arts, kankerverpleegkundige of apotheker moet u informatie geven over:
- Welke behandeling zal worden gegeven
- Wat zijn de vaak voorkomende en mogelijke bijwerkingen van de behandeling?
- Welke bijwerkingen moet u melden aan het medisch team
- Wat zijn de contactnummers en waar u 7 dagen per week en 24 uur per dag terecht kunt in geval van nood
Vruchtbaarheid behoud
Sommige behandelingen voor lymfoom kunnen de vruchtbaarheid verminderen en dit is met zekerheid waarschijnlijker chemotherapie regimes (combinaties van medicijnen) en hoge dosis chemotherapie gebruikt vóór een stamceltransplantatie. radiotherapie naar het bekken verhoogt ook de kans op verminderde vruchtbaarheid. Sommige antilichaamtherapieën kunnen ook de vruchtbaarheid beïnvloeden, maar dit is minder duidelijk.
De arts moet u adviseren over de vraag of de vruchtbaarheid kan worden beïnvloed of dat vruchtbaarheidsbehoud moet worden toegepast voordat met de behandeling wordt begonnen.
Voor meer informatie en advies over uw diagnose, behandeling, bijwerkingen, beschikbare ondersteuning of hoe u door het ziekenhuissysteem kunt navigeren, kunt u contact opnemen met de lymfoomzorg verpleegkundige ondersteuningslijn aan 1800 953 081 of e-mail naar verpleegkundige@lymphoma.org.au
Nazorg
Zodra de behandeling is voltooid, worden na de behandeling stadiëringsscans uitgevoerd om te beoordelen hoe goed de behandeling heeft gewerkt. De scans zullen de arts laten zien of er een:
Volledige respons (CR of geen tekenen van lymfoom meer) of
Gedeeltelijke respons (PR of er is nog steeds lymfoom. Aanwezig, maar kleiner geworden)
Als alles goed gaat, worden er om de 3-6 maanden regelmatig vervolgafspraken gemaakt om het onderstaande te controleren:
- Bekijk de effectiviteit van de behandeling
- Controleer eventuele aanhoudende bijwerkingen van de behandeling
- Controleer op eventuele late effecten van de behandeling in de loop van de tijd
- Let op tekenen van terugval van het lymfoom
Deze afspraken zijn ook belangrijk, zodat u eventuele zorgen kunt uiten die zij mogelijk met het medische team moeten bespreken. Een lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek zijn ook standaardtesten voor deze afspraken. Afgezien van direct na de behandeling om te bekijken hoe de behandeling heeft gewerkt, worden er meestal geen scans gemaakt, tenzij daar een reden voor is. Als alles goed gaat, kunnen de afspraken na verloop van tijd minder frequent worden. Neem echter contact op met het medisch team als u zich tussen deze afspraken zorgen maakt.
Recidiverende of refractaire behandeling van lymfoblastisch lymfoom
Recidiverend lymfoom is wanneer de kanker is teruggekomen, vuurvast lymfoom is wanneer de kanker niet reageert eerstelijnsbehandelingen. Bij sommige kinderen en jongeren keert het lymfoblastisch lymfoom terug en in sommige zeldzame gevallen reageert het niet op de initiële behandeling (refractair). Voor deze patiënten zijn er andere behandelingen die succesvol kunnen zijn, zoals:
- Combinatiechemotherapie met hoge dosis gevolgd door ofwel:
- Autologe stamceltransplantatie
- Allogene stamceltransplantatie
- Combinatie chemotherapie
- immunotherapie
- radiotherapie
- Deelname aan klinische proeven
Als een instorting (komt terug) wordt verdacht van een ander biopsie moet vaak worden gedaan met dezelfde stadiëringstests die hierboven werden uitgelegd in de regie pagina.
Huidige behandeling onder onderzoek
Er zijn veel behandelingen die momenteel worden getest klinische proeven in Australië en over de hele wereld voor patiënten met zowel nieuw gediagnosticeerde als recidiverende of refractaire lymfoblastische lymfoom. Deze omvatten:
- Chimere antigeenreceptor (CAR) T-celtherapie
- blinatumomab
Wat gebeurt er na de behandeling?
Late effecten
Soms een bijwerking van de behandeling kan maanden of jaren na voltooiing van de behandeling voortduren of zich ontwikkelen. Dit wordt een genoemd laat effect.
Behandeling beëindigen
Dit kan voor veel mensen een uitdagende tijd zijn en enkele veelvoorkomende zorgen kunnen verband houden met:
- fysiek
- Mentale gezondheid
- emotionele gezondheid
- Relaties
- Werk, studie en sociale activiteiten
Gezondheid
Een gezonde levensstijl, of een aantal positieve veranderingen in levensstijl na de behandeling, kunnen een grote hulp zijn na afloop van de behandeling. Kleine veranderingen aanbrengen, zoals eten en fitter worden, kan de gezondheid en het welzijn verbeteren en het lichaam helpen herstellen. Er zijn veel zelfzorgstrategieën die kunnen helpen tijdens de herstelfase.
