Wat is hooggradig lymfoom?
Hoogwaardige lymfomen zijn lymfomen die snel groeien en zich door uw lichaam verspreiden. Omdat de lymfoomcellen zo snel groeien, kunnen ze zich niet ontwikkelen of functioneren zoals ze zouden moeten, dus zien ze er vaak heel anders uit dan je normale, gezonde B-cellen.
Hoogwaardige lymfomen die herrangschikkingen met dubbele of driedubbele treffers of een dubbele expressie kunnen hebben, zijn onder meer diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) en andere hoogwaardige B-cellymfomen. Klik op de onderstaande links voor informatie over deze subtypen.
Uw lymfoomgenetica begrijpen
Cytogenetische tests worden uitgevoerd om te controleren op genetische afwijkingen die mogelijk bij uw ziekte betrokken zijn. Raadpleeg voor meer informatie hierover ons gedeelte over het begrijpen van uw lymfoomgenetica verderop op deze pagina. De tests die worden gebruikt om te controleren op genetische mutaties, worden cytogenetische tests genoemd. Deze tests kijken om te zien of je iets hebt veranderd in chromosomen en genen.
We hebben meestal 23 paren chromosomen en ze zijn genummerd op basis van hun grootte. Als je DHL of THL hebt, zijn de genen (MYC- en BCL-genen) op je chromosomen herschikt.
Wat zijn genen en chromosomen
Elke cel waaruit ons lichaam bestaat, heeft een kern en in de kern bevinden zich de 23 paren chromosomen. Elk chromosoom is gemaakt van lange strengen DNA (desoxyribonucleïnezuur) die onze genen bevatten. Onze genen leveren de code die nodig is om alle cellen en eiwitten in ons lichaam te maken en vertellen ze hoe ze eruit moeten zien of hoe ze zich moeten gedragen.
Overzicht van double hit (DHL) en triple hit (THL) lymfoom
Double hit (DHL) en triple hit (THL) lymfomen zijn wanneer u een hoogwaardig lymfoom heeft en een verandering in uw twee (double hit) of drie (triple hit) van uw genen. De verandering die in deze genen optreedt, wordt een herschikking genoemd en kan uw kans op het krijgen van lymfoom vergroten en het in sommige gevallen moeilijker maken om te behandelen.
Is triple hit erger dan double hit lymphoma?
Bij triple hit lymphoma heb je een herschikking in je MYC- en BCL2-genen, maar je zult ook een herschikking hebben in een ander gen genaamd BCL6.
Vroeger dacht men dat het hebben van een triple hit-lymfoom erger was dan het hebben van een double hit-lymfoom, en dat triple hit agressiever en moeilijker te behandelen was.
Met meer onderzoek weten we nu echter dat dit niet het geval is. De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) suggereert zelfs dat triple-hit-lymfoom niet langer als een afzonderlijke overweging moet worden beschouwd en op dezelfde manier moet worden behandeld als een double-hit-lymfoom.
Zijn alle dubbele hit-lymfomen hetzelfde?
Overzicht van dubbel-expressorlymfoom (DEL)
Dubbel-expressorlymfoom betekent dat u extra MYC- en BCL-eiwitten op uw lymfoomcellen heeft, maar dat u geen herschikking in uw genen heeft.
Deze eiwitten kunnen voorkomen dat kankercellen worden vernietigd en resulteren in het ontwikkelen en agressief worden van lymfomen.
Sommige lymfomen met dubbele expressie kunnen moeilijker te behandelen zijn, maar dit hangt af van andere factoren, zoals of u andere genetische veranderingen of andere eiwitten op uw lymfoomcellen heeft.
Herschikking en eiwitexpressie in Double & Triple Hit en Double Expressor-lymfomen | ||||
| MYC-herschikking | BCL2 Herschikking | BCL6 Herschikking | Overexpressie van MYC- en BCL-eiwitten |
Dubbele hit | JA | JA | Nee | Meestal, maar niet altijd |
Driedubbele slag | JA | JA | JA | Meestal, maar niet altijd |
Dubbele uitdrukker | Nee | Nee | Nee | JA |
Vraag uw arts om uitleg over uw individuele veranderingen en hoe deze uw behandeling kunnen beïnvloeden.
| ||||
Proto-oncogenen en oncogenen
MYC en BCL zijn proto-oncogenen. Wanneer je een herschikking in deze genen hebt, kunnen ze oncogenen worden. Klik op de flipboxes om te leren wat proto-oncogenen en oncogenen zijn.
Proto-oncogenen
Proto-oncogenen
Als een proto-oncogen is gemuteerd of een herschikking heeft, kunnen ze oncogenen worden.
oncogenen
Oncogene
Wat doen MYC- en BCL-genen en -eiwitten?
MYC Gen & Proteïne
Het MYC-gen levert de informatie om het MYC-eiwit te maken en effectief te laten werken. Het MYC-eiwit helpt cellen groeien en voorkomt dat ze afsterven. Dit is goed als je gezonde cellen hebt die goed werken. Als er echter een herschikking is in het MYC-gen, of als je te veel van het MYC-eiwit hebt, kunnen kankercellen zich ontwikkelen en ook blijven groeien.
MYC-genherschikkingen, of te veel MYC-eiwit, zorgen ervoor dat kankercellen niet doodgaan en dat ze kunnen blijven groeien en nieuwe kankercellen kunnen maken.
BCL-genen en eiwitten
BCL staat voor B-cellymfoom – Er zijn verschillende subtypes van de BCL-genen en -eiwitten. BCL is specifieker dan MYC omdat het gericht is op de ontwikkeling, functie en overleving van B-cellymfocyten.
Wanneer BCL2 en BCL6 effectief werken zoals zou moeten, houden ze een goede balans van gezond B-cel lymfocyten.
Als u een herschikking in uw BCL2-gen heeft, kan dit betekenen dat u agressiever lymfoom heeft en een grotere kans op terugval dan wanneer u een herschikking in uw BCL 6-gen heeft.
BCL2
Het BCL2-gen levert de informatie voor het maken van het BCL2-eiwit.
Wanneer er een herschikking is van het BCL2-gen, of een overexpressie van de BCL2-eiwitten, blijven B-cellymfocyten groeien en zich vermenigvuldigen. Als B-cellymfocyten te snel groeien, kunnen ze zich niet goed ontwikkelen of, als ze kankerachtige veranderingen hebben, kunnen ze leiden tot lymfoom omdat ze steeds meer kankerachtige B-cellymfocyten blijven maken.
BCL6
Het BCL6-gen levert de informatie voor het maken van het BCL6-eiwit.
Wanneer BCL6 opnieuw is gerangschikt of gemuteerd, kan dit invloed hebben op de manier waarop tumorsuppressorgenen werken. Tumorsuppressorgenen zijn gespecialiseerd in het herkennen en vernietigen van kankercellen.
BCL6 kan voorkomen dat tumorsuppressorgenen kankercellen kunnen herkennen en vernietigen. Het kan ook voorkomen folliculaire helper T-cel lymfocyten van ontwikkelen. Deze T-cellen zijn nodig om B-cellen te helpen effectief te werken om kanker te bestrijden.
Testen voor Double / Triple Hit en Double Expressor
Als u een hooggradig lymfoom heeft, kan uw arts verdere tests op uw biopsieën willen uitvoeren om te zien of u genetische herschikkingen of dubbel tot expressie brengende eiwitten heeft. De proef wordt genoemd Flourescentie In Situ Hybridisatie (FISH) en kijkt naar de verschillende genetische markers, zoals MYC en BCL op uw biopsiemonsters.
De FISH-test wordt niet gedekt door de Medicare-uitkeringsregeling, maar kan in sommige gevallen worden gedekt als onderdeel van uw diagnostisch onderzoek. Het kan echter alleen in sommige centra in heel Australië worden voltooid, dus in sommige gevallen kunnen er kosten aan verbonden zijn om dit voor elkaar te krijgen. De kosten kunnen variëren, afhankelijk van waar u het laat doen.
Het is belangrijk om te weten dat de resultaten mogelijk geen verschil maken voor de behandeling die u wordt aangeboden, en dat er andere "prognostische indicatoren" zijn die kunnen worden gebruikt in plaats van de FISH-test. Uw arts kan deze andere tests gebruiken om te kijken hoe goed u waarschijnlijk op de behandeling zult reageren. Dit zijn internationaal erkende hulpmiddelen die zijn beproefd en getest om een goede indicatie te zijn van uw waarschijnlijke reactie op de behandeling.
Vaak zal uw behandeling niet veranderen, zelfs niet als u DHL/THL of dubbel-expressorlymfoom heeft, maar in sommige gevallen wel. Als de behandeling zou veranderen als u deze variaties zou hebben, dan kunt u overwegen om de test te laten doen.
Behandeling voor DHL, THL en DEL
Vaak zijn de behandeling voor DHL, THL en DEL vergelijkbare behandelingen die worden gegeven bij Hooggradig B-cellymfoom en Diffuus Grootcellig B-cellymfoom. In sommige gevallen kan uw hematoloog een agressievere behandeling voor u kiezen. Er zijn echter geen grootschalige klinische onderzoeken die aantonen dat een agressievere behandeling beter voor u is.
Uw keuze van behandeling moet een beslissing zijn die wordt genomen met uw hematoloog of oncoloog zodra zij alle nodige informatie over uw lymfoom hebben en de voordelen en risico's van elke behandeling voor u hebben besproken, en uw kans op genezing of terugval.
Zie onderstaande links voor meer informatie over de behandeling
Samengevat
- Double Hit (DHL), Triple hit (THL) en Double Expressor (DEL) worden aangetroffen bij mensen met hoogwaardige lymfomen zoals diffuus grootcellig B-cellymfoom en hoogwaardig B-cellymfoom.
- Double hit en triple hit lymfomen verwijzen naar genetische veranderingen die herschikkingen worden genoemd en die voorkomen in MYC- en BCL-genen.
- Dubbel-expressorlymfoom betekent dat er een overexpressie (te veel) is van de MYC- en BCL-eiwitten, maar geen genetische herschikking.
- Triple-hit-lymfoom heeft vergelijkbare overwegingen als een double-hit-lymfoom met MYC-gen en BCL2-genherschikkingen.
- Deze variaties in uw lymfoom kunnen het agressiever en moeilijker te behandelen maken dan andere subtypes van DLBCL en andere hoogwaardige B-cellymfomen.
- U heeft een grotere kans op terugval als u een DHL-, THL- of DEL-variant heeft op uw lymfoom.
- De behandeling van DHL, THL en DEL kan vergelijkbaar zijn met die van mensen met andere subtypes van DLBCL en hooggradig B-cellymfoom.
- Testen voor DHL, THL en DEL kan duur zijn omdat het niet wordt gedekt door de Medicare-uitkeringsregeling, dus het kan zijn dat u het zelf moet betalen.
- Praat met uw arts over uw individuele variaties en wat deze voor u betekenen.
- U bent niet de enige, als u wilt praten over uw lymfoom en de mogelijkheden, bel dan onze lymfoomzorgverpleegkundigen. Klik op de knop Contact opnemen onderaan het scherm voor meer informatie.
