Przegląd przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) / chłoniaka z małych limfocytów (SLL)
CLL występuje częściej niż SLL i jest drugim najczęściej występującym nowotworem z komórek B, występującym u osób w wieku powyżej 70 lat. Występuje również częściej u mężczyzn niż u kobiet i bardzo rzadko dotyka osoby w wieku poniżej 40 lat.
Większość chłoniaków indolentnych nie jest uleczalna, co oznacza, że po zdiagnozowaniu CLL/SLL będziesz miał ją do końca życia. Jednakże, ponieważ rozwija się wolno, niektórzy ludzie mogą żyć pełnią życia bez objawów i nigdy nie potrzebują żadnego leczenia. Jednak wielu innych na pewnym etapie będzie miało objawy i będzie wymagać leczenia.
Aby zrozumieć CLL / SLL, musisz wiedzieć trochę o swoich limfocytach B-Cell
Limfocyty B-komórkowe:
- są wytwarzane w szpiku kostnym (gąbczasta część w środku kości), ale zwykle żyją w śledzionie i węzłach chłonnych.
- są rodzajem białych krwinek.
- zwalczać infekcje i choroby, aby zachować zdrowie.
- pamiętaj o infekcjach, które miałeś w przeszłości, więc jeśli ponownie zachorujesz na tę samą infekcję, układ odpornościowy twojego organizmu będzie mógł z nią walczyć skuteczniej i szybciej.
- może przemieszczać się przez układ limfatyczny do dowolnej części ciała w celu zwalczania infekcji lub choroby.
Co dzieje się z komórkami B, gdy masz CLL/SLL?
Kiedy masz CLL / SLL Twoje limfocyty B:
- stają się nieprawidłowe i rosną w sposób niekontrolowany, co skutkuje zbyt dużą liczbą limfocytów B.
- nie umierają, kiedy powinny, aby zrobić miejsce dla nowych, zdrowych komórek.
- rosną zbyt szybko, przez co często nie rozwijają się prawidłowo i nie mogą prawidłowo zwalczać infekcji i chorób.
- może zajmować tak dużo miejsca w szpiku kostnym, że inne komórki krwi, takie jak czerwone krwinki i płytki krwi, mogą nie być w stanie prawidłowo rosnąć.
Zrozumienie CLL/SLL
Profesor Con Tam, ekspert hematolog z siedzibą w Melbourne, zajmujący się CLL/SLL, wyjaśnia CLL/SLL i odpowiada na niektóre pytania.
Ten film został nakręcony we wrześniu 2022 roku
Doświadczenia pacjentów z PBL
Bez względu na to, ile informacji uzyskasz od swoich lekarzy i pielęgniarek, nadal pomocne może być wysłuchanie kogoś, kto osobiście doświadczył PBL/SLL.
Poniżej znajduje się film przedstawiający historię Warrena, w którym on i jego żona Kate dzielą się swoimi doświadczeniami z PBL. Kliknij wideo, jeśli chcesz obejrzeć.
Objawy CLL/SLL
PBL/SLL to wolno rosnące nowotwory, więc w momencie diagnozy możesz nie mieć żadnych objawów. Często zostaniesz zdiagnozowany po przeprowadzeniu badania krwi lub badania fizykalnego na coś innego. W rzeczywistości wiele osób z CLL/SLL żyje długo i zdrowo. Jednak w pewnym momencie życia z CLL/SLL mogą wystąpić objawy.
Objawy, które możesz uzyskać
- niezwykle zmęczony (zmęczony). Ten rodzaj zmęczenia nie ustępuje po odpoczynku lub śnie
- bez tchu
- łatwiejsze niż zwykle siniaczenie lub krwawienie
- infekcje, które nie ustępują lub powracają
- pocenie się w nocy bardziej niż zwykle
- schudnąć bez wysiłku
- nowy guzek na szyi, pod pachami, w pachwinie lub w innych częściach ciała – często są one bezbolesne
- Niski poziom morfologii krwi, taki jak:
- Anemia – niski poziom hemoglobiny (Hb). Hb jest białkiem na twoich czerwonych krwinkach, które przenosi tlen w twoim ciele.
- Małopłytkowość – niski poziom płytek krwi. Płytki krwi pomagają krzepnąć krwi, dzięki czemu nie dochodzi do krwawienia i powstawania siniaków. Płytki krwi są również nazywane trombocytami.
- Neutropenia – Niski poziom białych krwinek zwanych neutrofilami. Neutrofile zwalczają infekcje i choroby.
- Objawy B (patrz zdjęcie)
Kiedy szukać porady medycznej?
Często istnieją inne przyczyny tych objawów, takie jak infekcja, poziom aktywności, stres, niektóre leki lub alergie. Ale ważne jest, żebyś ty skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, który utrzymuje się dłużej niż tydzień lub jeśli pojawią się nagle bez znanej przyczyny.
Jak diagnozuje się CLL/SLL
Rozpoznanie PBL/SLL może być trudne dla lekarza. Objawy są często niejasne i podobne do tych, które możesz mieć w przypadku innych, bardziej powszechnych chorób, takich jak infekcje i alergie. Możesz również nie mieć żadnych objawów, więc trudno jest wiedzieć, kiedy szukać CLL / SLL. Ale jeśli pójdziesz do lekarza z którymkolwiek z powyższych objawów, może chcieć wykonać badanie krwi i badanie fizykalne.
Jeśli podejrzewają, że możesz mieć raka krwi, takiego jak chłoniak lub białaczka, zalecą więcej badań, aby uzyskać lepszy obraz tego, co się dzieje.
Biopsje
Aby zdiagnozować CLL / SLL, będziesz potrzebować biopsji powiększonych węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Biopsja polega na usunięciu małego fragmentu tkanki i zbadaniu go w laboratorium pod mikroskopem. Następnie patolog przyjrzy się sposobowi i szybkości wzrostu komórek.
Istnieją różne sposoby uzyskania najlepszej biopsji. Twój lekarz będzie mógł omówić najlepszy typ dla twojej sytuacji. Niektóre z bardziej powszechnych biopsji obejmują:
Biopsja węzła wycięcia
Ten rodzaj biopsji usuwa cały węzeł chłonny. Jeśli twój węzeł chłonny znajduje się blisko skóry i łatwo go wyczuć, prawdopodobnie będziesz mieć znieczulenie miejscowe, aby znieczulić ten obszar. Następnie lekarz wykona nacięcie (zwane również nacięciem) w skórze w pobliżu lub powyżej węzła chłonnego. Twój węzeł chłonny zostanie usunięty przez nacięcie. Możesz mieć szwy po tej procedurze i trochę opatrunku na wierzchu.
Jeśli węzeł chłonny jest zbyt głęboki, aby lekarz mógł go wyczuć, może być konieczne wykonanie biopsji wycinającej na szpitalnej sali operacyjnej. Możesz otrzymać znieczulenie ogólne, czyli lek, który uśpi cię podczas usuwania węzła chłonnego. Po biopsji będziesz mieć małą ranę i możesz mieć szwy z odrobiną opatrunku na wierzchu.
Twój lekarz lub pielęgniarka powiedzą ci, jak dbać o ranę i kiedy będą chcieli cię zobaczyć ponownie, aby usunąć szwy.
Biopsja gruboigłowa lub cienkoigłowa
Ten rodzaj biopsji pobiera tylko próbkę z zajętego węzła chłonnego – nie usuwa całego węzła chłonnego. Twój lekarz użyje igły lub innego specjalnego urządzenia do pobrania próbki. Zwykle będziesz mieć znieczulenie miejscowe. Jeśli węzeł chłonny jest zbyt głęboki, aby lekarz mógł go zobaczyć i poczuć, możesz wykonać biopsję w oddziale radiologii. Jest to przydatne w przypadku głębszych biopsji, ponieważ radiolog może użyć ultradźwięków lub prześwietlenia, aby zobaczyć węzeł chłonny i upewnić się, że wbił igłę we właściwe miejsce.
Biopsja gruboigłowa zapewnia większą próbkę biopsji niż biopsja cienkoigłowa.
Biopsja szpiku kostnego
Ta biopsja pobiera próbkę ze szpiku kostnego w środku kości. Zwykle pobiera się go z biodra, ale w zależności od indywidualnych okoliczności można go również pobrać z innych kości, takich jak mostek.
Otrzymasz znieczulenie miejscowe i możesz mieć pewne środki uspokajające, ale będziesz przytomny podczas zabiegu. Możesz również otrzymać leki przeciwbólowe. Lekarz wprowadzi igłę przez skórę i do kości, aby pobrać małą próbkę szpiku kostnego.
Możesz otrzymać suknię, w którą możesz się przebrać lub możesz nosić własne ubrania. Jeśli nosisz własne ubrania, upewnij się, że są luźne i zapewniają łatwy dostęp do bioder.
Testowanie twoich biopsji
Twoja biopsja i badania krwi zostaną wysłane do patologii i obejrzane pod mikroskopem. W ten sposób lekarze mogą dowiedzieć się, czy PBL/SLL znajduje się w szpiku kostnym, krwi i węzłach chłonnych, czy też ogranicza się tylko do jednego lub dwóch z tych obszarów.
Patolog przeprowadzi kolejny test na twoich limfocytach zwany „cytometrią przepływową”. Jest to specjalny test służący do oceny białek lub „markerów powierzchniowych komórek” na limfocytach, które pomagają zdiagnozować PBL/SLL lub inne podtypy chłoniaka. Te białka i markery mogą również dostarczyć lekarzowi informacji o tym, jaki rodzaj leczenia może być dla Ciebie najlepszy.
Czekam na wyniki
Odzyskanie wszystkich wyników testu może zająć nawet kilka tygodni. Oczekiwanie na te wyniki może być bardzo trudnym czasem. Pomocna może być rozmowa z rodziną lub przyjaciółmi, radnym lub skontaktowanie się z nami w Lymphoma Australia. Możesz skontaktować się z naszymi pielęgniarkami zajmującymi się leczeniem chłoniaków, wysyłając e-mail Nurse@lymphoma.org.au lub dzwoniąc pod numer 1800 953 081.
Możesz także dołączyć do jednej z naszych grup w mediach społecznościowych, aby porozmawiać z innymi osobami, które znalazły się w podobnej sytuacji. Możesz nas znaleźć na:
Inscenizacja CLL / SLL
Inscenizacja to sposób, w jaki lekarz może wyjaśnić, na ile chłoniak wpływa na twoje ciało i jak rosną komórki chłoniaka.
Być może będziesz musiał wykonać dodatkowe testy, aby ustalić swój etap.
Aby dowiedzieć się więcej o wystawianiu, kliknij przełączniki poniżej.
Dodatkowe testy, które możesz potrzebować, aby zobaczyć, jak daleko rozprzestrzeniła się twoja CLL / SLL, obejmują:
- Skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). To jest twój skan Całe ciało która oświetla obszary, które mogą być dotknięte CLL/SLL. Wyniki mogą wyglądać podobnie do ilustracji po lewej stronie.
- Tomografia komputerowa (CT). Zapewnia to bardziej szczegółowy skan niż zdjęcie rentgenowskie, ale określonego obszaru, takiego jak klatka piersiowa lub brzuch.
- Nakłucie lędźwiowe – Twój lekarz użyje igły do pobrania próbki płynu z okolic kręgosłupa. Ma to na celu sprawdzenie, czy chłoniak znajduje się w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Możesz nie potrzebować tego testu, ale twój lekarz poinformuje cię, jeśli to zrobisz.
Jedną z głównych różnic w CLL / SLL (poza ich lokalizacją) jest sposób ich inscenizacji.
Co znaczy inscenizacja?
Po postawieniu diagnozy lekarz przejrzy wszystkie wyniki badań, aby dowiedzieć się, na jakim etapie znajduje się PBL/SLL. Inscenizacja mówi lekarzowi:
- ile CLL / SLL jest w twoim ciele
- ile obszarów twojego ciała ma nowotworowe komórki B i
- jak organizm radzi sobie z chorobą.
Ten system stopniowania przyjrzy się Twojej CLL, aby sprawdzić, czy masz lub nie masz któregoś z poniższych:
- wysoki poziom limfocytów we krwi lub szpiku kostnym – nazywa się to limfocytozą (lim-foe-cy-toe-sis)
- powiększone węzły chłonne – powiększenie węzłów chłonnych (limf-a-den-op-ah-thee)
- powiększona śledziona – splenomegalia (splen-oh-meg-ah-lee)
- niski poziom czerwonych krwinek we krwi – niedokrwistość (a-nee-mee-yah)
- niski poziom płytek we krwi – małopłytkowość (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- powiększona wątroba – hepatomegalia (hep-at-o-meg-a-lee)
Co oznacza każdy etap
| etap RAI 0 | Limfocytoza i brak powiększenia węzłów chłonnych, śledziony lub wątroby oraz prawie normalna liczba czerwonych krwinek i płytek krwi. |
| etap RAI 1 | Limfocytoza plus powiększone węzły chłonne. Śledziona i wątroba nie są powiększone, a liczba krwinek czerwonych i płytek krwi jest prawidłowa lub tylko nieznacznie obniżona. |
| etap RAI 2 | Limfocytoza plus powiększona śledziona (i prawdopodobnie powiększona wątroba), z powiększonymi węzłami chłonnymi lub bez. Liczba czerwonych krwinek i płytek krwi jest prawidłowa lub tylko nieznacznie obniżona |
| etap RAI 3 | Limfocytoza plus niedokrwistość (zbyt mała liczba czerwonych krwinek), z lub bez powiększonych węzłów chłonnych, śledziony lub wątroby. Liczba płytek krwi jest prawie normalna. |
| etap RAI 4 | Limfocytoza plus małopłytkowość (zbyt mała liczba płytek krwi), z niedokrwistością lub bez, powiększonymi węzłami chłonnymi, śledzioną lub wątrobą. |
*Limfocytoza oznacza zbyt dużą liczbę limfocytów we krwi lub szpiku kostnym
Twój etap jest opracowywany na podstawie:
- liczba i lokalizacja dotkniętych węzłów chłonnych
- jeśli zajęte węzły chłonne znajdują się powyżej, poniżej lub po obu stronach przepony (przepona to duży mięsień w kształcie kopuły pod klatką piersiową, który oddziela klatkę piersiową od brzucha)
- jeśli choroba rozprzestrzeniła się do szpiku kostnego lub innych narządów, takich jak wątroba, płuca, kości lub skóra
| Staż 1 | zajęty jest jeden obszar węzła chłonnego, powyżej lub poniżej przepony* |
| Staż 2 | zajęte są dwa lub więcej węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony* |
| Staż 3 | zajęty jest co najmniej jeden obszar węzła chłonnego powyżej i co najmniej jeden obszar węzła chłonnego poniżej przepony* |
| Staż 4 | chłoniak występuje w wielu węzłach chłonnych i rozprzestrzenił się na inne części ciała (np. kości, płuca, wątrobę) |
Dodatkowo po etapie może pojawić się litera „E”. E oznacza, że masz trochę SLL w narządzie poza układem limfatycznym, takim jak wątroba, płuca, kości lub skóra | |
Pytania do lekarza przed rozpoczęciem leczenia
Wizyty u lekarza mogą być stresujące, a poznanie Twojej choroby i potencjalnych metod leczenia może przypominać naukę nowego języka. podczas nauki
Rozpoczynając leczenie, może być trudno ustalić, jakie pytania zadać. Jeśli nie wiesz, czego nie wiesz, skąd możesz wiedzieć, o co pytać?
Posiadanie odpowiednich informacji może pomóc Ci poczuć się pewniej i wiedzieć, czego się spodziewać. Może również pomóc w planowaniu z wyprzedzeniem tego, czego możesz potrzebować.
Przygotowaliśmy listę pytań, które mogą okazać się pomocne. Oczywiście sytuacja każdego jest wyjątkowa, więc te pytania nie obejmują wszystkiego, ale dają dobry początek.
Kliknij poniższy link, aby pobrać plik PDF z pytaniami do lekarza do wydrukowania.
Zrozumienie swojej genetyki CLL / SLL
Istnieje wiele czynników genetycznych, które mogą być zaangażowane w twoją CLL / SLL. Niektóre z nich mogły przyczynić się do rozwoju Twojej choroby, a inne dostarczają użytecznych informacji o tym, jaki rodzaj leczenia jest dla Ciebie najlepszy. Aby dowiedzieć się, jakie czynniki genetyczne są zaangażowane, konieczne będzie wykonanie badań cytogenetycznych.
Testy cytogenetyczne
Testy cytogenetyczne są wykonywane na twojej krwi i biopsjach w celu wykrycia zmian w twoich chromosomach lub genach. Zwykle mamy 23 pary chromosomów, ale jeśli masz CLL / SLL, twoje chromosomy mogą wyglądać trochę inaczej.
Chromosomy
Wszystkie komórki naszego ciała (z wyjątkiem czerwonych krwinek) mają jądro, w którym znajdują się nasze chromosomy. Chromosomy wewnątrz komórek to długie nici DNA (kwasu dezoksyrybonukleinowego). DNA jest główną częścią chromosomu, która zawiera instrukcje komórki i ta część nazywana jest genem.
Geny
Geny mówią białkom i komórkom w twoim ciele, jak wyglądać lub działać. Jeśli nastąpi zmiana (zmiana lub mutacja) w tych chromosomach lub genach, twoje białka i komórki nie będą działać prawidłowo i możesz rozwinąć różne choroby. W przypadku CLL/SLL zmiany te mogą zmienić sposób, w jaki limfocyty B rozwijają się i rosną, powodując, że stają się nowotworowe.
Trzy główne zmiany, które mogą wystąpić w przypadku CLL/SLL, to delecja, translokacja i mutacja.
Częste mutacje w CLL/SLL
Delecja to brak części chromosomu. Jeśli twoja delecja jest częścią 13. lub 17. chromosomu, jest nazywana „del(13q)” lub „del(17p)”. „q” i „p” informują lekarza, której części chromosomu brakuje. To samo dotyczy innych usunięć.
Jeśli masz translokację, oznacza to, że niewielka część dwóch chromosomów – na przykład chromosom 11 i chromosom 14, zamienia się ze sobą miejscami. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to „t(11:14)”.
Jeśli masz mutację, może to oznaczać, że masz dodatkowy chromosom. Nazywa się to trisomią 12 (dodatkowy 12. chromosom). Lub możesz mieć inne mutacje zwane mutacjami IgHV lub mutacjami Tp53. Wszystkie te zmiany mogą pomóc lekarzowi w opracowaniu najlepszego leczenia dla Ciebie. Dlatego pamiętaj, aby poprosić lekarza o wyjaśnienie indywidualnych zmian.
Będziesz musiał mieć badania cytogenetyczne, gdy zdiagnozowano u Ciebie CLL / SLL i przed leczeniem. Testy cytogenetyczne polegają na tym, że naukowiec patrzy na twoją krew i próbkę guza, aby sprawdzić wariancje genetyczne (mutacje), które mogą być związane z twoją chorobą.
Każdy z CLL/SLL powinien mieć wykonane badania genetyczne przed rozpoczęciem leczenia.
Niektóre z tych testów będziesz musiał wykonać tylko raz, ponieważ wyniki pozostają takie same przez całe życie. Inne badania, które mogą być konieczne przed każdym leczeniem lub w różnych momentach podczas podróży z PBL/SLL. Dzieje się tak dlatego, że z biegiem czasu w wyniku leczenia, choroby lub innych czynników mogą wystąpić nowe mutacje genetyczne.
Bardziej powszechne testy cytogenetyczne, które będziesz mieć, obejmują:
Status mutacji IgHV
Powinieneś mieć to przed pierwszym zabiegiem tylko. IgHV nie zmienia się w czasie, więc wystarczy go przetestować tylko raz. Zostanie to zgłoszone jako zmutowana IgHV lub niezmutowana IgHV.
test RYBY
Powinieneś mieć to przed pierwszym i każdym zabiegiem. Zmiany genetyczne w teście FISH mogą zmieniać się w czasie, dlatego zaleca się wykonanie testu przed rozpoczęciem leczenia po raz pierwszy i regularnie przez cały okres leczenia. Może pokazać, czy masz delecję, translokację lub dodatkowy chromosom. Zostanie to zgłoszone jako del(13q), del(17p), t(11:14) lub trisomia 12. Chociaż są to najczęstsze odmiany dla osób z CLL/SLL, możesz mieć inną odmianę, jednak zgłaszanie będzie podobne do tych.
(FISH oznacza Ffluorescencyjny In Situ Hybrydyzacja i jest techniką testowania stosowaną w patologii)
Stan mutacji TP53
Powinieneś mieć to przed pierwszym i każdym zabiegiem. TP53 może zmieniać się w czasie, dlatego zaleca się jego badanie przed rozpoczęciem leczenia po raz pierwszy i regularnie w trakcie leczenia. TP53 to gen, który zapewnia kod do wytworzenia białka zwanego p53. p53 jest białkiem hamującym nowotwór i powstrzymuje wzrost komórek nowotworowych. Jeśli masz mutację TP53, możesz nie być w stanie wytworzyć białka p53, co oznacza, że twoje ciało nie jest w stanie powstrzymać rozwoju komórek rakowych.
Dlaczego to jest ważne?
Ważne jest, aby je zrozumieć, ponieważ wiemy, że nie wszyscy ludzie z CLL / SLL mają takie same wariacje genetyczne. Odmiany dostarczają lekarzowi informacji o rodzaju leczenia, które może być skuteczne lub prawdopodobnie nie będzie działać w przypadku określonej PBL/SLL.
Porozmawiaj ze swoim lekarzem o tych testach i o tym, co oznaczają twoje wyniki dla twoich opcji leczenia.
Na przykład wiemy jeśli masz mutację TP53, niezmutowaną IgHV lub del(17p) nie powinieneś otrzymywać chemioterapii jak ci to nie wyjdzie. Ale to nie znaczy, że nie ma leczenia. Dostępne są pewne ukierunkowane terapie, które mogą dobrze działać dla osób z tymi odmianami. Omówimy je w następnej sekcji.
Leczenie PBL/SLL
Po uzyskaniu wszystkich wyników biopsji, badań cytogenetycznych i skanów określających stopień zaawansowania, lekarz przejrzy je, aby zdecydować o najlepszym możliwym leczeniu. W niektórych ośrodkach onkologicznych lekarz może również spotkać się z zespołem specjalistów w celu omówienia najlepszej opcji leczenia. to się nazywa zespół multidyscyplinarny (MDT) spotkanie.
Jak wybierany jest mój plan leczenia?
Lekarz rozważy wiele czynników dotyczących PBL/SLL. Decyzje o tym, kiedy i czy należy rozpocząć oraz jakie leczenie jest najlepsze, opierają się na:
- indywidualnym stadium chłoniaka, zmianami genetycznymi i objawami
- Twój wiek, przebyta historia medyczna i ogólny stan zdrowia
- aktualne samopoczucie fizyczne i psychiczne oraz preferencje pacjenta.
Inne testy
Lekarz zleci dodatkowe badania przed rozpoczęciem leczenia, aby upewnić się, że serce, płuca i nerki są w stanie poradzić sobie z leczeniem. Dodatkowe testy mogą obejmować EKG (elektrokardiogram), badanie czynności płuc lub 24-godzinną zbiórkę moczu.
Twój lekarz lub pielęgniarka onkologiczna może wyjaśnić ci twój plan leczenia i możliwe skutki uboczne. Mogą również odpowiedzieć na każde Twoje pytanie. Ważne jest, aby zadawać lekarzowi i/lub pielęgniarce onkologicznej pytania dotyczące wszystkiego, czego nie rozumiesz.
Kontakt
Oczekiwanie na wyniki może być czasem dodatkowego stresu i niepokoju dla Ciebie i Twoich bliskich. W tym czasie ważne jest, aby rozwinąć silną sieć wsparcia. Będziesz ich potrzebować, jeśli również będziesz poddawany leczeniu.
Lymphoma Australia chce być częścią Twojej sieci wsparcia. Możesz zadzwonić lub wysłać e-mail na infolinię pielęgniarek Lymphoma Australia, aby zadać pytania, a my pomożemy Ci uzyskać właściwe informacje. Możesz także dołączyć do naszych stron w mediach społecznościowych, aby uzyskać dodatkowe wsparcie. Nasza strona Lymphoma Down Under na Facebooku jest również doskonałym miejscem do łączenia się z innymi osobami z Australii i Nowej Zelandii, które żyją z chłoniakiem
Infolinia pielęgniarki zajmującej się leczeniem chłoniaków:
Telefon: 1800 953 081
E-mail: Nurse@lymphoma.org.au
Opcje leczenia mogą obejmować dowolne z poniższych:
Obserwuj i czekaj (monitorowanie aktywne)
Około 1 na 10 osób z CLL/SLL może nigdy nie potrzebować leczenia. Może pozostać stabilny z niewielkimi lub żadnymi objawami przez wiele miesięcy lub lat. Ale niektórzy z was mogą mieć kilka rund leczenia, po których następuje remisja. Jeśli nie potrzebujesz leczenia od razu lub masz czas między remisjami, będziesz zarządzany z obserwacją i czekaniem (zwanym również aktywnym monitorowaniem). Dostępnych jest wiele dobrych metod leczenia PBL, dzięki czemu można ją kontrolować przez wiele lat.
Leczenie podtrzymujące
W przypadku poważnej choroby dostępna jest opieka wspomagająca. Może pomóc ci mieć mniej objawów i szybciej wyzdrowieć.
Komórki białaczkowe (nowotworowe komórki B we krwi i szpiku kostnym) mogą rosnąć w sposób niekontrolowany i gromadzić się w szpiku kostnym, krwioobiegu, węzłach chłonnych, wątrobie lub śledzionie. Ponieważ szpik kostny jest zatłoczony komórkami CLL/SLL, które są zbyt młode, aby prawidłowo funkcjonować, wpłynie to na normalne komórki krwi. Leczenie wspomagające może obejmować transfuzje krwi lub płytek krwi lub przyjmowanie antybiotyków w celu zapobiegania lub leczenia infekcji.
Opieka wspomagająca może obejmować konsultację ze specjalistycznym zespołem opieki (takim jak kardiolog, jeśli masz problemy z sercem) lub opiekę paliatywną w celu opanowania objawów. Może to być również rozmowa o Twoich preferencjach dotyczących Twoich potrzeb w zakresie opieki zdrowotnej w przyszłości. Nazywa się to planowaniem opieki zaawansowanej.
Opieka paliatywna
Ważne jest, aby wiedzieć, że zespół opieki paliatywnej można wezwać w dowolnym momencie podczas ścieżki leczenia, nie tylko pod koniec życia. Zespoły opieki paliatywnej świetnie wspierają ludzi w podejmowaniu decyzji, które muszą podjąć pod koniec życia. Ale, nie tylko opiekują się umierającymi. Są również ekspertami w radzeniu sobie z trudnymi do opanowania objawami w dowolnym momencie Twojej podróży z CLL/SLL. Więc nie bój się prosić ich o wkład.
Jeśli ty i twój lekarz zdecydujecie się zastosować leczenie podtrzymujące lub przerwać leczenie chłoniaka, wiele można zrobić, aby pomóc ci zachować zdrowie i komfort przez jakiś czas.
Chemioterapia (chemio)
Możesz przyjmować te leki w postaci tabletek i/lub podawać je w kroplówce (infuzji) do żyły (do krwioobiegu) w klinice onkologicznej lub szpitalu. Kilka różnych leków chemioterapeutycznych można łączyć z lekiem immunoterapeutycznym. Chemioterapia zabija szybko rosnące komórki, więc może również wpływać na niektóre dobre komórki, które szybko rosną, powodując skutki uboczne.
przeciwciało monoklonalne (MAB)
Możesz mieć infuzję MAB w klinice onkologicznej lub szpitalu. MAB przyczepiają się do komórki chłoniaka i przyciągają do nowotworu inne choroby zwalczające białe krwinki i białka. Pomaga to twojemu własnemu układowi odpornościowemu walczyć z CLL / SLL.
Chemo-immunoterapia
Chemioterapia (na przykład FC) połączona z immunoterapią (na przykład rytuksymab). Inicjał leku immunoterapeutycznego jest zwykle dodawany do skrótu schematu chemioterapii, takiego jak FCR.
Terapia celowana
Możesz je przyjmować w postaci tabletek w domu lub w szpitalu. Ukierunkowane terapie przyczepiają się do komórki chłoniaka i blokują sygnały potrzebne do wzrostu i produkcji większej liczby komórek. To powstrzymuje wzrost raka i powoduje obumieranie komórek chłoniaka. Więcej informacji na temat tych zabiegów znajdziesz w naszym broszura informacyjna o terapiach doustnych.
Przeszczep komórek macierzystych (SCT)
Jeśli jesteś młody i masz agresywną (szybko rosnącą) CLL / SLL, można zastosować SCT, ale jest to rzadkie. Aby dowiedzieć się więcej na temat przeszczepów komórek macierzystych, zapoznaj się z arkuszami informacyjnymi Transplantacje w chłoniaku
Rozpoczęcie terapii
Wiele osób z CLL/SLL nie będzie wymagało leczenia, gdy zostaną po raz pierwszy zdiagnozowane. Zamiast tego będziesz czuwać i czekać. Jest to powszechne u osób z chorobą w stadium 1 lub 2, a nawet u niektórych osób z chorobą w stadium 3.
Jeśli masz CLL/SLL w stadium 3 lub 4, może być konieczne rozpoczęcie leczenia. Kiedy rozpoczynasz leczenie po raz pierwszy, nazywa się to leczeniem pierwszego rzutu. Możesz mieć więcej niż jeden lek i mogą to być chemioterapia, przeciwciało monoklonalne lub terapia celowana.
Kiedy masz te zabiegi, będziesz je miał w cyklach. Oznacza to, że będziesz mieć leczenie, potem przerwę, a następnie kolejną rundę (cykl) leczenia. Dla większości osób z PBL/SLL chemioimmunoterapia jest skuteczna w uzyskaniu remisji (brak objawów raka).
Mutacje genetyczne i leczenie
Niektóre nieprawidłowości genetyczne mogą oznaczać, że terapie celowane będą dla Ciebie najlepsze, a inne nieprawidłowości genetyczne – lub normalna genetyka mogą oznaczać, że chemioimmunoterapia będzie działać najlepiej.
normalna IgHV (niezmutowane IgHV) LUB usunięcie 17p LUB mutacja w twoim genie TP53
Twój CLL/SLL prawdopodobnie nie zareaguje na chemioterapię, ale zamiast tego może zareagować na jedno z tych ukierunkowanych terapii:
- Ibrutynib – terapia celowana nazywana inhibitorem BTK
- Acalabrutinib – terapia celowana (inhibitor BTK) z przeciwciałem monoklonalnym lub bez obinutuzumabu
- Venetoclax & Obinutuzumab – wenetoklaks jest rodzajem terapii celowanej zwanej inhibitorem BCL-2, obinutuzumab jest przeciwciałem monoklonalnym
- Idelalizyb i rytuksymab – idelalizyb to terapia celowana zwana inhibitorem PI3K, a rytuksymab to przeciwciało monoklonalne
- Możesz również kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym – zapytaj o to swojego lekarza
Ważna informacja – Ibrutinib i Acalabrutinib są obecnie zatwierdzone przez TGA, co oznacza, że są dostępne w Australii. Jednak obecnie nie są one wymienione w PBS jako leczenie pierwszego rzutu w CLL/SLL. Oznacza to, że dostęp do nich kosztuje dużo pieniędzy. Możliwe jest uzyskanie dostępu do leków na „zasadach współczucia”, co oznacza, że koszt jest częściowo lub w całości pokrywany przez firmę farmaceutyczną. Jeśli masz normalne (niezmutowane) IgHV lub delecja 17p, zapytaj swojego lekarza o współczujący dostęp do tych leków.
Lymphoma Australia opowiada się za osobami z CLL/SLL, składając wniosek do Komitetu Doradczego ds. Korzyści Farmaceutycznych (PBAC) w celu rozszerzenia listy PBS dla tych leków do leczenia pierwszego rzutu; uczynienie tych leków bardziej dostępnymi dla większej liczby osób z CLL/SLL.
Możesz również pomóc w podnoszeniu świadomości i złożyć własne zgłoszenie do PBAC w celu umieszczenia PBS jako terapii pierwszego rzutu przez klikając tutaj.
Mutowana IgHVlub odmiany inne niż powyższe
Możesz otrzymać standardowe leczenie PBL/SLL, w tym chemioterapię lub chemioimmunoterapię. Immunoterapia (rytuksymab lub obinutuzumab) będzie skuteczna tylko wtedy, gdy komórki PBL/SLL mają marker powierzchniowy zwany CD20 na nich. Lekarz może poinformować Cię, czy Twoje komórki mają CD20.
Istnieje kilka różnych leków i kombinacji, z których lekarz może wybrać, jeśli masz zmutowane IgHV . Obejmują one:
- bendamustyna i rituksymab (BR) – bendamustyna jest chemioterapią, a rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym. Oba są podawane w postaci wlewu.
- Fludarabina, ccyklofosfamid i rituksymab (FC-R). Fludarabina i cyklofosfamid to chemioterapia, a rytuksymab to przeciwciało monoklonalne.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – chlorambucil to tabletka do chemioterapii, a obinutuzumab to przeciwciało monoklonalne. Podaje się go głównie osobom starszym, słabszym.
- Chlorambucil – tabletka do chemioterapii
- Możesz również kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym
Jeśli znasz nazwę zabiegu, który będziesz mieć, możesz go znaleźć więcej informacji tutaj.
Remisja i nawrót
Po leczeniu większość z was przejdzie do remisji. Remisja to okres, w którym nie ma żadnych oznak PBL/SLL w organizmie lub gdy CLL/SLL jest pod kontrolą i nie wymaga leczenia. Remisja może trwać wiele lat, ale ostatecznie PBL zwykle powraca (nawroty) i stosuje się inne leczenie.
Ogniotrwały CLL / SLL
Niewielu z was może nie osiągnąć remisji podczas leczenia pierwszego rzutu. Jeśli tak się stanie, twoja CLL / SLL jest nazywana „oporną”. Jeśli masz oporną na leczenie CLL/SLL, Twój lekarz prawdopodobnie będzie chciał spróbować innego leku.
Leczenie, które masz, jeśli masz oporną na leczenie CLL / SLL lub po nawrocie, nazywa się terapią drugiego rzutu. Celem leczenia drugiego rzutu jest przywrócenie remisji.
Jeśli masz dalszą remisję, a następnie nawrót i dalsze leczenie, te kolejne terapie nazywane są leczeniem trzeciego rzutu, leczeniem czwartego rzutu i tak dalej.
Możesz potrzebować kilku rodzajów leczenia swojej CLL/SLL. Eksperci odkrywają nowe i skuteczniejsze metody leczenia, które wydłużają okres remisji. Jeśli twoja PBL/SLL nie reaguje dobrze na leczenie lub bardzo szybko po leczeniu (w ciągu sześciu miesięcy) następuje nawrót choroby, nazywa się to oporną na leczenie PBL/SLL i potrzebny będzie inny rodzaj leczenia.
Jak wybiera się leczenie drugiego rzutu
W momencie nawrotu wybór leczenia będzie zależał od kilku czynników, m.in.
- Jak długo miałeś remisję
- Twój ogólny stan zdrowia i wiek
- Jakie leczenie PBL otrzymywałeś w przeszłości
- Twoje preferencje.
Ten schemat może się powtarzać przez wiele lat. Dostępne są nowe terapie celowane w przypadku choroby nawrotowej lub opornej na leczenie, a niektóre typowe metody leczenia nawrotowej PBL/SLL mogą obejmować:
- Wenetoklaks – terapia celowana (inhibitor BCL2) – tabletka
- Ibrutynib (Ibruvica) – terapia celowana (inhibitor BTK) – tabletka
- akalabrutynib – terapia celowana (inhibitor BTK) – tabletka
- Idelalizyb i Rytuksymab – idelalizyb jest terapią celowaną (inhibitor PI3K), a rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym. Idelalisib to tabletka, a rytuksymab podaje się w postaci kroplówki dożylnej.
Więcej informacji na temat terapii celowanych można znaleźć tutaj.
Jeśli jesteś młody i wysportowany (poza CLL/SLL), możesz mieć Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy trzeba rozpocząć nowe leczenie, zapytać lekarza o badania kliniczne, do których możesz się kwalifikować. Badania kliniczne są ważne, aby znaleźć nowe leki lub kombinacje leków w celu poprawy leczenia PBL/SLL w przyszłości.
Mogą również zaoferować ci szansę wypróbowania nowego leku, kombinacji leków lub innych metod leczenia, których nie będziesz mógł uzyskać poza badaniem. Jeśli jesteś zainteresowany udziałem w badaniu klinicznym, zapytaj swojego lekarza, do jakich badań klinicznych się kwalifikujesz.
Niektóre terapie testowane pod kątem CLL / SLL
Istnieje wiele terapii i nowych kombinacji terapii, które są obecnie testowane w badaniach klinicznych na całym świecie dla pacjentów zarówno z nowo zdiagnozowaną, jak iz nawrotem PBL. Niektóre badane terapie to;
- Terapia skojarzona wenetoklaksem – stosowanie wenetoklaksu z innymi rodzajami leczenia
- Zanubrutynib – kapsułka będąca terapią celowaną (inhibitor BTK)
- Terapia komórkami T receptora chimerycznego antygenu (terapia komórkami T CAR)
Możesz także przeczytać naszeZrozumienie badań klinicznych” arkusz informacyjny lub odwiedź naszą strona aby uzyskać więcej informacji na temat badań klinicznych
Rokowanie w CLL/SLL – i co się dzieje po zakończeniu leczenia
Prognoza dotyczy tego, jaki będzie oczekiwany wynik PBL/SLL i jaki wpływ może mieć leczenie.
CLL/SLL nie jest uleczalna za pomocą obecnych metod leczenia. Oznacza to, że po postawieniu diagnozy będziesz mieć CLL/SLL do końca życia… Jednak wiele osób nadal żyje długo i zdrowo z CLL/SLL. Celem lub zamierzeniem leczenia jest utrzymanie CLL/SLL na możliwym do kontrolowania poziomie i upewnienie się, że masz niewiele lub nie masz żadnych objawów, które wpływają na jakość życia.
Każdy z CLL / SLL ma różne czynniki ryzyka, w tym wiek, historię medyczną i genetykę. Tak więc bardzo trudno jest mówić o rokowaniu w sensie ogólnym. Zaleca się, aby porozmawiać z lekarzem specjalistą o własnych czynnikach ryzyka i ich wpływie na rokowanie.
Survivorship – Życie z rakiem
Zdrowy tryb życia lub pozytywne zmiany w stylu życia po leczeniu mogą być bardzo pomocne w powrocie do zdrowia. Jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby dobrze żyć z CLL/SLL.
Wiele osób stwierdza, że po zdiagnozowaniu raka lub leczeniu zmieniają się ich cele i priorytety życiowe. Poznanie swojej „nowej normalności” może zająć trochę czasu i być frustrujące. Oczekiwania Twojej rodziny i przyjaciół mogą być inne niż Twoje. Możesz czuć się odizolowany, zmęczony lub mieć wiele różnych emocji, które mogą się zmieniać każdego dnia. Głównymi celami po leczeniu PBL/SLL jest powrót do życia oraz:
- bądź jak najbardziej aktywny w pracy, rodzinie i innych rolach życiowych
- zmniejszyć skutki uboczne i objawy raka i jego leczenia
- identyfikować i zarządzać wszelkimi późnymi skutkami ubocznymi
- pomóc zachować jak największą niezależność
- poprawić jakość życia i zachować dobre zdrowie psychiczne
Rehabilitacja Onkologiczna
Mogą Ci zalecić różne rodzaje rehabilitacji onkologicznej. Może to oznaczać dowolną z szerokiej gamy usług, takich jak:
- fizjoterapia, leczenie bólu
- planowanie diety i ćwiczeń
- doradztwo emocjonalne, zawodowe i finansowe
W naszych arkuszach informacyjnych poniżej znajdziesz kilka cennych wskazówek:
- Strach przed nawrotem raka i lęk przed skanowaniem
- Zarządzanie snem i chłoniak
- Ćwiczenia i chłoniak
- Zmęczenie i chłoniak
- Seksualność i intymność
- Emocjonalny wpływ diagnozy i leczenia chłoniaka
- Emocjonalny wpływ życia z chłoniakiem
- Emocjonalny wpływ chłoniaka po zakończeniu leczenia chłoniaka
- Opieka nad osobą z chłoniakiem
- Emocjonalny wpływ nawracającego lub opornego na leczenie chłoniaka
- Terapie uzupełniające i alternatywne: Chłoniak
- Samoopieka i chłoniak
- Odżywianie i chłoniak
Chłoniak transformowany (transformacja Richtera)
Czym jest transformacja
Chłoniak transformowany to chłoniak, który został początkowo zdiagnozowany jako łagodny (wolno rosnący), ale przekształcił się w agresywną (szybko rosnącą) chorobę.
Transformacja jest rzadka, ale może się zdarzyć, jeśli geny w komórkach chłoniaka indolentnego ulegną z czasem uszkodzeniu. Może się to zdarzyć naturalnie lub w wyniku niektórych zabiegów, powodując szybszy wzrost komórek. Kiedy tak się dzieje w CLL / SLL, nazywa się to zespołem Richtera (RS).
Jeśli tak się stanie, PBL/SLL może przekształcić się w rodzaj chłoniaka zwanego rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B (DLBCL) lub jeszcze rzadziej w chłoniaka z komórek T.
Więcej informacji na temat chłoniaka transformowanego można znaleźć w naszym arkusz informacyjny tutaj.
