Visão geral da leucemia linfocítica crônica (LLC) / linfoma linfocítico pequeno (LLP)
A LLC é mais comum que a SLL e é o segundo câncer indolente de células B mais comum em pessoas com mais de 70 anos de idade. Também é mais comum em homens do que em mulheres, e muito raramente afeta pessoas com menos de 40 anos de idade.
A maioria dos linfomas indolentes não é curável, o que significa que, uma vez diagnosticado com LLC/SLL, você o terá pelo resto da vida. No entanto, por ser de crescimento lento, algumas pessoas podem viver uma vida plena sem sintomas e nunca precisam de tratamento. Muitos outros, porém, apresentarão sintomas em algum estágio e precisarão de tratamento.
Para entender LLC / SLL, você precisa saber um pouco sobre seus linfócitos B-Cell
Linfócitos de células B:
- são produzidos na medula óssea (a parte esponjosa no meio dos ossos), mas geralmente vivem no baço e nos gânglios linfáticos.
- são um tipo de glóbulo branco.
- combater infecções e doenças para mantê-lo saudável.
- lembre-se de infecções que você teve no passado, então se você pegar a mesma infecção novamente, o sistema imunológico do seu corpo pode combatê-la de forma mais eficaz e rápida.
- pode viajar através do seu sistema linfático, para qualquer parte do seu corpo para combater infecções ou doenças.
O que acontece com suas células B quando você tem CLL / SLL?
Quando você tem LLC / SLL, seus linfócitos de células B:
- tornam-se anormais e crescem descontroladamente, resultando em muitos linfócitos de células B.
- não morrem quando deveriam para dar lugar a novas células saudáveis.
- crescem muito rapidamente, por isso muitas vezes não se desenvolvem adequadamente e não podem funcionar adequadamente para combater infecções e doenças.
- pode ocupar tanto espaço na medula óssea que as outras células sanguíneas, como glóbulos vermelhos e plaquetas, podem não ser capazes de crescer adequadamente.
Compreendendo a LLC/SLL
O professor Con Tam, um hematologista especialista em LLC/SLL baseado em Melbourne, explica a LLC/SLL e responde a algumas das perguntas que você possa ter.
Este vídeo foi filmado em setembro de 2022
Experiência do paciente com LLC
Não importa quanta informação você obtenha de seus médicos e enfermeiros, ainda pode ajudar ouvir alguém que teve CLL / SLL pessoalmente.
Abaixo temos um vídeo da história de Warren onde ele e sua esposa Kate compartilham sua experiência com LLC. Clique no vídeo se quiser assistir.
Sintomas de LLC / SLL
CLL / SLL são cânceres de crescimento lento, então você pode não ter nenhum sintoma no momento em que for diagnosticado. Freqüentemente, você será diagnosticado após fazer um exame de sangue ou um exame físico para outra coisa. Na verdade, muitas pessoas com LLC/SLL vivem vidas longas e saudáveis. No entanto, você pode desenvolver sintomas em algum momento enquanto vive com LLC/SLL.
Sintomas que você pode ter
- incomumente cansado (fatigado). Este tipo de cansaço não melhora após um descanso ou sono
- sem fôlego
- hematomas ou sangramento mais facilmente do que o normal
- infecções que não desaparecem ou continuam voltando
- suando à noite mais do que o habitual
- perder peso sem tentar
- um novo caroço no pescoço, nas axilas, na virilha ou em outras áreas do corpo - geralmente são indolores
- Baixas contagens de sangue, tais como:
- Anemia – baixa hemoglobina (Hb). Hb é uma proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio pelo corpo.
- Trombocitopenia – plaquetas baixas. As plaquetas ajudam o sangue a coagular para que você não sangre e se machuque facilmente. As plaquetas também são chamadas de trombócitos.
- Neutropenia – Glóbulos brancos baixos chamados neutrófilos. Os neutrófilos combatem infecções e doenças.
- B-Sintomas (ver imagem)
Quando procurar aconselhamento médico
Muitas vezes, existem outras razões para esses sintomas, como infecção, níveis de atividade, estresse, certos medicamentos ou alergias. Mas é importante que você consulte o seu médico se tiver algum destes sintomas que durem mais de uma semana ou se surgirem repentinamente sem uma causa conhecida.
Como é feito o diagnóstico de LLC/SLL
Pode ser difícil para o seu médico diagnosticar CLL / SLL. Os sintomas geralmente são vagos e semelhantes aos que você pode ter com outras doenças mais comuns, como infecções e alergias. Você também pode não ter nenhum sintoma, por isso é difícil saber quando procurar por LLC/SLL. Mas se você for ao seu médico com qualquer um dos sintomas acima, eles podem querer fazer um exame de sangue e um exame físico.
Se eles suspeitarem que você pode ter um câncer no sangue, como linfoma ou leucemia, eles recomendarão mais exames para obter uma imagem melhor do que está acontecendo.
Biópsias
Para diagnosticar CLL / SLL, você precisará de biópsias de seus gânglios linfáticos inchados e sua medula óssea. Uma biópsia é quando um pequeno pedaço de tecido é removido e examinado em laboratório sob um microscópio. O patologista então observará o caminho e a rapidez com que suas células estão crescendo.
Existem diferentes maneiras de obter a melhor biópsia. Seu médico poderá discutir o melhor tipo para sua situação. Algumas das biópsias mais comuns incluem:
Biópsia de linfonodo excisional
Este tipo de biópsia remove um linfonodo inteiro. Se o seu linfonodo estiver próximo à sua pele e for facilmente palpável, você provavelmente terá um anestésico local para anestesiar a área. Em seguida, seu médico fará um corte (também chamado de incisão) em sua pele próximo ou acima do linfonodo. Seu linfonodo será removido através da incisão. Você pode ter pontos após este procedimento e um pouco de curativo por cima.
Se o linfonodo for muito profundo para o médico sentir, pode ser necessário fazer a biópsia excisional em uma sala de cirurgia de hospital. Você pode receber uma anestesia geral – que é um medicamento para colocá-lo para dormir enquanto o linfonodo é removido. Após a biópsia, você terá uma pequena ferida e pode ter pontos com um pouco de curativo por cima.
O seu médico ou enfermeira lhe dirá como cuidar da ferida e quando eles querem vê-lo novamente para remover os pontos.
Core ou biópsia por agulha fina
Este tipo de biópsia coleta apenas uma amostra do linfonodo afetado – não remove todo o linfonodo. Seu médico usará uma agulha ou outro dispositivo especial para coletar a amostra. Você geralmente terá um anestésico local. Se o linfonodo for muito profundo para o seu médico ver e sentir, você pode fazer a biópsia no departamento de radiologia. Isso é útil para biópsias mais profundas porque o radiologista pode usar um ultrassom ou raio-X para ver o linfonodo e garantir que a agulha seja colocada no local certo.
Uma biópsia por agulha grossa fornece uma amostra de biópsia maior do que uma biópsia por agulha fina.
Biópsia de Medula Óssea
Esta biópsia coleta uma amostra da medula óssea no meio do osso. Geralmente é retirado do quadril, mas dependendo de suas circunstâncias individuais, também pode ser retirado de outros ossos, como o osso do peito (esterno).
Você receberá anestesia local e poderá ter alguma sedação, mas estará acordado para o procedimento. Você também pode receber algum medicamento para alívio da dor. O médico colocará uma agulha na pele e no osso para remover a pequena amostra de medula óssea.
Você pode receber um vestido para vestir ou vestir suas próprias roupas. Se você usar suas próprias roupas, certifique-se de que elas sejam largas e de fácil acesso ao quadril.
Testando suas biópsias
Sua biópsia e exames de sangue serão enviados para a patologia e examinados ao microscópio. Desta forma, os médicos podem descobrir se a LLC/SLL está na sua medula óssea, sangue e gânglios linfáticos, ou se está limitada a apenas uma ou duas dessas áreas.
O patologista fará outro teste em seus linfócitos chamado “citometria de fluxo”. Este é um teste especial para observar quaisquer proteínas ou “marcadores de superfície celular” em seus linfócitos que ajudem a diagnosticar CLL / SLL ou outros subtipos de linfoma. Essas proteínas e marcadores também podem fornecer ao médico informações sobre que tipo de tratamento pode funcionar melhor para você.
Esperando por resultados
Pode levar várias semanas para obter todos os resultados dos testes. Esperar por esses resultados pode ser um momento muito difícil. Pode ser útil conversar com familiares ou amigos, um conselheiro ou entrar em contato conosco no Lymphoma Australia. Você pode entrar em contato com nossas enfermeiras de tratamento de linfoma enviando um e-mail para enfermeira@lymphoma.org.au ou ligando para 1800 953 081.
Você também pode participar de um de nossos grupos de mídia social para conversar com outras pessoas que passaram por uma situação semelhante. Você pode nos encontrar em:
Estadiamento da LLC/SLL
O estadiamento é a maneira como seu médico pode explicar quanto do seu corpo é afetado pelo linfoma e como as células do linfoma estão crescendo.
Você pode precisar fazer alguns testes adicionais para descobrir seu estágio.
Para saber mais sobre a preparação, clique nas opções abaixo.
Testes adicionais que você pode ter para ver até que ponto sua LLC / SLL se espalhou incluem:
- Tomografia por emissão de pósitrons (PET). Esta é uma varredura do seu todo o corpo que ilumina as áreas que podem ser afetadas pela LLC / SLL. Os resultados podem ser semelhantes à imagem à esquerda.
- Tomografia computadorizada (TC). Isso fornece uma varredura mais detalhada do que um raio-X, mas de uma área específica, como o tórax ou o abdômen.
- Punção lombar – Seu médico usará uma agulha para coletar uma amostra de líquido perto de sua coluna. Isso é feito para verificar se o linfoma está no cérebro ou na medula espinhal. Você pode não precisar deste teste, mas seu médico o informará se precisar.
Uma das principais diferenças entre CLL/SLL (para além da sua localização) está na forma como são estagiados.
O que significa encenação?
Depois de ter sido diagnosticado, o seu médico irá analisar todos os resultados dos seus testes para descobrir em que fase se encontra a sua LLC/SLL. O estadiamento diz ao médico:
- quanto CLL / SLL está em seu corpo
- quantas áreas do seu corpo têm as células B cancerígenas e
- como seu corpo está lidando com a doença.
Este sistema de teste examinará sua LLC para ver se você tem ou não algum dos seguintes:
- níveis elevados de linfócitos no sangue ou na medula óssea – isto é chamado de linfocitose (lim-foe-cy-toe-sis)
- gânglios linfáticos inchados – linfadenopatia (limf-a-den-op-ah-thee)
- um baço aumentado - esplenomegalia (splen-oh-meg-ah-lee)
- níveis baixos de glóbulos vermelhos no sangue – anemia (a-nee-mee-yah)
- baixos níveis de plaquetas no sangue – trombocitopenia (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- fígado aumentado – hepatomegalia (hep-at-o-meg-a-lee)
O que cada estágio significa
| RAI estágio 0 | Linfocitose e sem aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado, e com contagens de glóbulos vermelhos e plaquetas quase normais. |
| RAI estágio 1 | Linfocitose mais linfonodos aumentados. O baço e o fígado não estão aumentados e as contagens de glóbulos vermelhos e plaquetas são normais ou apenas ligeiramente baixas. |
| RAI estágio 2 | Linfocitose mais um baço aumentado (e possivelmente um fígado aumentado), com ou sem linfonodos aumentados. As contagens de glóbulos vermelhos e plaquetas são normais ou apenas ligeiramente baixas |
| RAI estágio 3 | Linfocitose mais anemia (poucos glóbulos vermelhos), com ou sem linfonodos aumentados, baço ou fígado. A contagem de plaquetas está próxima do normal. |
| RAI estágio 4 | Linfocitose mais trombocitopenia (poucas plaquetas), com ou sem anemia, linfonodos aumentados, baço ou fígado. |
*Linfocitose significa muitos linfócitos no sangue ou na medula óssea
Seu estágio é elaborado com base em:
- o número e a localização dos gânglios linfáticos afetados
- se os gânglios linfáticos afetados estiverem acima, abaixo ou em ambos os lados do diafragma (seu diafragma é um grande músculo em forma de cúpula sob a caixa torácica que separa o tórax do abdômen)
- se a doença se espalhou para a medula óssea ou para outros órgãos, como fígado, pulmões, ossos ou pele
| estágio 1 | uma área de linfonodo é afetada, acima ou abaixo do diafragma* |
| estágio 2 | duas ou mais áreas de linfonodos são afetadas no mesmo lado do diafragma* |
| estágio 3 | pelo menos uma área de linfonodo acima e pelo menos uma área de linfonodo abaixo do diafragma* são afetados |
| estágio 4 | linfoma está em vários gânglios linfáticos e se espalhou para outras partes do corpo (por exemplo, ossos, pulmões, fígado) |
Além disso, pode haver uma letra “E” após o estágio. O E significa que você tem algum SLL em um órgão fora do sistema linfático, como fígado, pulmão, ossos ou pele | |
Perguntas para o seu médico antes de iniciar o tratamento
Consultas médicas podem ser estressantes e aprender sobre sua doença e possíveis tratamentos pode ser como aprender um novo idioma. ao aprender
Pode ser difícil saber que perguntas fazer ao iniciar o tratamento. Se você não sabe, o que não sabe, como pode saber o que perguntar?
Ter as informações certas pode ajudá-lo a se sentir mais confiante e saber o que esperar. Também pode ajudá-lo a planejar com antecedência o que você pode precisar.
Reunimos uma lista de perguntas que você pode achar útil. Claro, a situação de cada pessoa é única, então essas perguntas não cobrem tudo, mas dão um bom começo.
Clique no link abaixo para baixar um PDF imprimível de perguntas para o seu médico.
Compreendendo sua genética CLL / SLL
Existem muitos fatores genéticos que podem estar envolvidos na sua LLC/SLL. Alguns podem ter contribuído para o desenvolvimento de sua doença e outros fornecem informações úteis sobre qual é o melhor tipo de tratamento para você. Para descobrir quais fatores genéticos estão envolvidos, você precisará fazer testes citogenéticos.
Testes citogenéticos
Testes citogenéticos são feitos em seu sangue e biópsias para procurar alterações em seus cromossomos ou genes. Normalmente temos 23 pares de cromossomos, mas se você tem LLC/SLL seus cromossomos podem parecer um pouco diferentes.
Cromossomos
Todas as células do nosso corpo (excepto os glóbulos vermelhos) têm um núcleo que é onde se encontram os nossos cromossomas. Os cromossomos dentro das células são longos filamentos de DNA (ácido desoxirribonucléico). O DNA é a parte principal do cromossomo que contém as instruções da célula e essa parte é chamada de gene.
Genes
Os genes dizem às proteínas e células do seu corpo como se comportar ou agir. Se houver uma alteração (variação ou mutação) nesses cromossomos ou genes, suas proteínas e células não funcionarão adequadamente e você poderá desenvolver diversas doenças. Com LLC/SLL, essas alterações podem alterar a maneira como os linfócitos de células B se desenvolvem e crescem, fazendo com que se tornem cancerígenos.
As três principais alterações que podem ocorrer com a LLC/SLL são chamadas de deleção, translocação e mutação.
Mutações comuns na LLC/SLL
Uma deleção é quando parte do seu cromossomo está faltando. Se a sua exclusão fizer parte do cromossomo 13 ou 17, ela será chamada de “del(13q)” ou “del(17p)”. O “q” e o “p” informam ao médico qual parte do cromossomo está faltando. É o mesmo para outras exclusões.
Se você tiver uma translocação, isso significa que uma pequena parte de dois cromossomos – cromossomo 11 e cromossomo 14, por exemplo, trocam de lugar entre si. Quando isso acontece, é chamado de “t(11:14)”.
Se você tem uma mutação, isso pode significar que você tem um cromossomo extra. Isso é chamado de Trissomia 12 (um 12º cromossomo extra). Ou você pode ter outras mutações chamadas mutação IgHV ou mutação Tp53. Todas estas alterações podem ajudar o seu médico a definir o melhor tratamento para si, por isso certifique-se de que pede ao seu médico para explicar as suas alterações individuais.
Você precisará fazer testes citogenéticos quando for diagnosticado com LLC / SLL e antes dos tratamentos. Os testes citogenéticos são quando um cientista analisa sua amostra de sangue e tumor para verificar variações genéticas (mutações) que possam estar envolvidas em sua doença.
Todos com CLL / SLL devem fazer testes genéticos antes de iniciar o tratamento.
Alguns desses testes você só precisará fazer uma vez porque os resultados permanecem os mesmos durante toda a sua vida. Outros testes podem ser necessários antes de cada tratamento, ou em vários momentos durante sua jornada com LLC/SLL. Isso ocorre porque, com o passar do tempo, novas mutações genéticas podem ocorrer como resultado do tratamento, de sua doença ou de outros fatores.
Os testes citogenéticos mais comuns que você terá incluem:
Status da mutação IgHV
Você deve ter isso antes do primeiro tratamento apenas. O IgHV não muda com o tempo, por isso só precisa ser testado uma vez. Isso será relatado como um IgHV mutado ou um IgHV não mutado.
Teste FISH
Você deve fazer isso antes de cada tratamento. As alterações genéticas no seu teste FISH podem mudar com o tempo, por isso é recomendável que seja testado antes de iniciar o tratamento pela primeira vez e regularmente durante o tratamento. Pode mostrar se você tem uma deleção, uma translocação ou um cromossomo adicional. Isso será relatado como del(13q), del(17p), t(11:14) ou Trissomia 12. Embora essas sejam as variações mais comuns para pessoas com LLC/SLL, você pode ter uma variação diferente, mas o relatório será semelhantes a estes.
(PEIXE significa Fluorescente In Situ Hhibridação e é uma técnica de teste feita em patologia)
estado de mutação TP53
Você deve fazer isso antes de cada tratamento. O TP53 pode mudar com o tempo, por isso é recomendável que seja testado antes de iniciar o tratamento pela primeira vez e regularmente durante o tratamento. TP53 é um gene que fornece o código para a produção de uma proteína chamada p53. p53 é uma proteína supressora de tumor e impede o crescimento de células cancerígenas. Se você tem uma mutação TP53, pode não ser capaz de produzir a proteína p53, o que significa que seu corpo é incapaz de impedir o desenvolvimento das células cancerígenas.
Por que isso é importante?
É importante entendê-los, pois sabemos que nem todas as pessoas com CLL / SLL têm as mesmas variações genéticas. As variações fornecem informações ao seu médico sobre o tipo de tratamento que pode funcionar ou provavelmente não funcionará para sua LLC/SLL específica.
Converse com seu médico sobre esses testes e o que seus resultados significam para suas opções de tratamento.
Por exemplo, sabemos se você tem uma mutação TP53, um IgHV não mutado ou del(17p), você não deve receber quimioterapia pois não vai funcionar para você. Mas isso não significa que não haja tratamento. Existem alguns tratamentos direcionados disponíveis que podem funcionar bem para pessoas com essas variações. Discutiremos isso na próxima seção.
Tratamento para LLC/SLL
Depois que todos os resultados da biópsia, teste citogenético e exames de estadiamento forem concluídos, seu médico os revisará para decidir o melhor tratamento possível para você. Em alguns centros de câncer, seu médico também pode se reunir com uma equipe de especialistas para discutir a melhor opção de tratamento. Isso é chamado de equipe multidisciplinar (MDT) reunião.
Como é escolhido o meu plano de tratamento?
Seu médico irá considerar muitos fatores sobre sua LLC/SLL. As decisões sobre quando ou se você precisa começar e qual o melhor tratamento são baseadas em:
- seu estágio individual de linfoma, alterações genéticas e sintomas
- sua idade, histórico médico e saúde geral
- seu bem-estar físico e mental atual e as preferências do paciente.
Outros testes
O seu médico solicitará mais exames antes de iniciar o tratamento para garantir que seu coração, pulmões e rins sejam capazes de lidar com o tratamento. Testes extras podem incluir um ECG (eletrocardiograma), teste de função pulmonar ou coleta de urina de 24 horas.
O seu médico ou enfermeira oncológica pode explicar-lhe o seu plano de tratamento e os possíveis efeitos secundários. Eles também podem responder a qualquer pergunta que você possa ter. É importante que faça perguntas ao seu médico e/ou enfermeira oncológica sobre qualquer coisa que não compreenda.
Entre em contato conosco
Esperar pelos resultados pode ser um momento de estresse e ansiedade extra para você e seus entes queridos. É importante desenvolver uma forte rede de apoio durante esse período. Você precisará deles se também fizer tratamento.
Lymphoma Australia gostaria de fazer parte da sua rede de apoio. Você pode telefonar ou enviar um e-mail para a Lymphoma Australia Nurse Helpline com suas perguntas e nós podemos ajudá-lo a obter as informações corretas. Você também pode participar de nossas páginas de mídia social para suporte extra. Nossa página Lymphoma Down Under no Facebook também é um ótimo lugar para se conectar com outras pessoas na Austrália e na Nova Zelândia que vivem com linfoma
Linha direta da enfermeira de tratamento de linfoma:
Telefone: 1800 953 081
Email: enfermeira@lymphoma.org.au
As opções de tratamento podem incluir qualquer um dos seguintes:
Assistir e esperar (monitoramento ativo)
Cerca de 1 em cada 10 pessoas com LLC / SLL pode nunca precisar de tratamento. Pode permanecer estável com pouco ou nenhum sintoma por muitos meses ou anos. Mas alguns de vocês podem ter várias rodadas de tratamento seguidas de remissão. Se você não precisar de tratamento imediatamente ou tiver tempo entre as remissões, será gerenciado com observação e espera (também chamado de monitoramento ativo). Existem muitos bons tratamentos para LLC disponíveis e, portanto, podem ser controlados por muitos anos.
Cuidados de suporte
Cuidados de suporte estão disponíveis se você estiver enfrentando uma doença grave. Pode ajudá-lo a ter menos sintomas e melhorar mais rapidamente.
As células leucêmicas (as células B cancerígenas no sangue e na medula óssea) podem crescer descontroladamente e aglomerar a medula óssea, a corrente sanguínea, os gânglios linfáticos, o fígado ou o baço. Como a medula óssea está repleta de células CLL / SLL muito jovens para funcionar adequadamente, suas células sanguíneas normais serão afetadas. O tratamento de suporte pode incluir coisas como transfusões de sangue ou plaquetas, ou você pode tomar antibióticos para prevenir ou tratar infecções.
Os cuidados de suporte podem envolver uma consulta com uma equipe de atendimento especializado (como cardiologia, se você tiver problemas cardíacos) ou cuidados paliativos para controlar seus sintomas. Também pode ser conversar sobre suas preferências para suas necessidades de saúde no futuro. Isso é chamado de Planejamento Avançado de Cuidados.
Cuidado paliativo
É importante saber que a equipa de Cuidados Paliativos pode ser chamada a qualquer momento durante o seu percurso de tratamento e não apenas no final da vida. As equipes de cuidados paliativos são ótimas para apoiar as pessoas nas decisões que precisam tomar no final da vida. BUT, eles não cuidam apenas de pessoas que estão morrendo. Eles também são especialistas em gerenciar sintomas difíceis de controlar a qualquer momento durante sua jornada com LLC / SLL. Portanto, não tenha medo de pedir a opinião deles.
Se você e seu médico decidirem usar cuidados de suporte ou interromper o tratamento curativo para seu linfoma, muitas coisas podem ser feitas para ajudá-lo a permanecer o mais saudável e confortável possível por algum tempo.
Quimioterapia (quimioterapia)
Você pode tomar esses medicamentos na forma de comprimido e/ou ser administrado por gotejamento (infusão) na veia (na corrente sanguínea) em uma clínica de câncer ou hospital. Vários medicamentos quimioterápicos diferentes podem ser combinados com um medicamento imunoterápico. A quimioterapia mata células de crescimento rápido, então também pode afetar algumas de suas células boas que crescem rapidamente, causando efeitos colaterais.
Anticorpo Monoclonal (MAB)
Você pode receber uma infusão de MAB em uma clínica de câncer ou hospital. Os MABs se ligam à célula do linfoma e atraem outras doenças que combatem os glóbulos brancos e as proteínas para o câncer. Isso ajuda seu próprio sistema imunológico a combater a LLC/SLL.
Quimioimunoterapia
Quimioterapia (por exemplo, FC) combinada com imunoterapia (por exemplo, rituximab). A inicial do medicamento de imunoterapia geralmente é adicionada à abreviação do regime de quimioterapia, como FCR.
terapia-alvo
Você pode tomá-los como um comprimido em casa ou no hospital. As terapias direcionadas se ligam à célula do linfoma e bloqueiam os sinais de que ela precisa para crescer e produzir mais células. Isso impede o crescimento do câncer e faz com que as células do linfoma morram. Para mais informações sobre estes tratamentos, consulte o nosso folheto de terapias orais.
Transplante de células-tronco (SCT)
Se você é jovem e tem CLL / SLL agressivo (crescimento rápido), um SCT pode ser usado, mas isso é raro. Para saber mais sobre transplantes de células-tronco, consulte as fichas informativas Transplantes em Linfoma
Iniciando terapia
Muitas pessoas com LLC/SLL não precisarão de tratamento quando forem diagnosticadas pela primeira vez. Em vez disso, você vai vigiar e esperar. Isso é comum em pessoas com doença em estágio 1 ou 2 e até mesmo em algumas pessoas com doença em estágio 3.
Se você tem LLC/SLL em estágio 3 ou 4, pode ser necessário iniciar o tratamento. Quando você inicia o tratamento pela primeira vez, ele é chamado de tratamento de primeira linha. Você pode ter mais de um medicamento, e estes podem incluir quimioterapia, um anticorpo monoclonal ou terapia direcionada.
Quando você fizer esses tratamentos, você os fará em ciclos. Isso significa que você fará o tratamento, depois uma pausa e outra rodada (ciclo) de tratamento. Para a maioria das pessoas com LLC/SLL, a quimioimunoterapia é eficaz para obter uma remissão (sem sinais de câncer).
Mutações genéticas e tratamento
Algumas anormalidades genéticas podem significar que as terapias direcionadas funcionarão melhor para você, e outras anormalidades genéticas – ou genética normal podem significar que a quimioimunoterapia funcionará melhor.
IgHV normal (IgHV não mutado) OU exclusão de 17p OU um mutação no seu gene TP53
Sua LLC/SLL provavelmente não responderá à quimioterapia, mas pode responder a um destes tratamentos direcionados:
- Ibrutinibe – uma terapia direcionada chamada inibidor de BTK
- Acalabrutinibe – uma terapia direcionada (inibidor de BTK) com ou sem um anticorpo monoclonal chamado obinutuzumabe
- Venetoclax & Obinutuzumab – venetoclax é um tipo de terapia direcionada chamada inibidor de BCL-2, obinutuzumab é um anticorpo monoclonal
- Idelalisibe e rituximabe – o idelalisibe é uma terapia direcionada chamada inibidor de PI3K, e o rituximabe é um anticorpo monoclonal
- Você também pode ser elegível para participar de um estudo clínico – pergunte ao seu médico sobre isso
Informação importante – Ibrutinib e Acalabrutinib são atualmente aprovados pela TGA, o que significa que estão disponíveis na Austrália. No entanto, eles não são atualmente PBS listados como tratamento de primeira linha em CLL/SLL. Isso significa que eles custam muito dinheiro para acessar. Pode ser possível obter acesso aos medicamentos por “razões compassivas”, o que significa que o custo é parcial ou totalmente coberto pela empresa farmacêutica. Se você tem IgHV normal (não mutado) ou deleção de 17p, pergunte ao seu médico sobre o acesso compassivo a esses medicamentos.
A Lymphoma Australia está defendendo as pessoas com CLL/SLL apresentando uma submissão ao Comitê Consultivo de Benefícios Farmacêuticos (PBAC) para estender a listagem PBS para esses medicamentos para tratamento de primeira linha; tornando esses medicamentos mais acessíveis para mais pessoas com LLC/SLL.
Você também pode ajudar a aumentar a conscientização e fazer sua própria submissão ao PBAC para a listagem do PBS como terapia de primeira linha, clicando aqui.
MIgHV utado, ou variação diferente das acima
Você pode receber tratamentos padrão para LLC/SLL, incluindo quimioterapia ou quimioimunoterapia. A imunoterapia (rituximab ou obinutuzumab) só funcionará se as suas células LLC/SLL tiverem um marcador de superfície celular chamado CD20 neles. O seu médico pode informá-lo se as suas células têm CD20.
Existem alguns medicamentos e combinações diferentes que seu médico pode escolher se você tiver um IgHV mutante . Esses incluem:
- bendamustina & rituximabe (BR) – a bendamustina é um quimioterápico e o rituximabe é um anticorpo monoclonal. Ambos são administrados como uma infusão.
- Fludarabina, cciclofosfamida & rituximabe (FC-R). A fludarabina e a ciclofosfamida são quimioterápicos e o rituximabe é um anticorpo monoclonal.
- Clorambucil & Obinutuzumab – clorambucil é um comprimido quimioterápico e obinutuzumab é um anticorpo monoclonal. É administrado principalmente a pessoas mais velhas e mais frágeis.
- Clorambucil – um comprimido de quimioterapia
- Você também pode ser elegível para participar de um ensaio clínico
Se você souber o nome do tratamento que fará, poderá encontrar mais informações aqui.
Remissão e Recaída
Após o tratamento, a maioria de vocês entrará em remissão. A remissão é um período de tempo em que você não tem mais sinais de LLC/SLL em seu corpo ou quando a LLC/SLL está sob controle e não precisa de tratamento. A remissão pode durar muitos anos, mas eventualmente a LLC geralmente volta (recaídas) e um tratamento diferente é administrado.
LLC refratária / SLL
Poucos de vocês podem não atingir a remissão com o tratamento de primeira linha. Se isso acontecer, sua LLC/SLL é chamada de “refratária”. Se você tem LLC/SLL refratária, seu médico provavelmente vai querer tentar um medicamento diferente.
O tratamento que você tem se tiver CLL/SLL refratária ou após uma recaída é chamado de terapia de segunda linha. O objetivo do tratamento de segunda linha é colocá-lo em remissão novamente.
Se você tiver mais remissão, recair e fizer mais tratamento, esses próximos tratamentos são chamados de tratamento de terceira linha, tratamento de quarta linha e outros.
Você pode precisar de vários tipos de tratamento para sua LLC/SLL. Os especialistas estão descobrindo tratamentos novos e mais eficazes que aumentam a duração das remissões. Se a sua LLC/SLL não responder bem ao tratamento ou se houver uma recaída muito rapidamente após o tratamento (dentro de seis meses), isso é conhecido como LLC/SLL refratário e será necessário um tipo diferente de tratamento.
Como o tratamento de segunda linha é escolhido
No momento da recidiva, a escolha do tratamento vai depender de vários fatores inclusive.
- Por quanto tempo você esteve em remissão por
- Sua saúde geral e idade
- Que tratamento(s) para LLC você recebeu no passado
- Suas preferencias.
Esse padrão pode se repetir por muitos anos. Novas terapias direcionadas estão disponíveis para doença recidivante ou refratária e alguns tratamentos comuns para LLC/SLL recidivantes podem incluir o seguinte:
- Venetoclax – uma terapia direcionada (inibidor de BCL2) - um tablet
- Ibrutinibe (Ibruvica) – uma terapia direcionada (inibidor de BTK) – comprimido
- Acalabrutinibe – uma terapia direcionada (inibidor de BTK) – comprimido
- Idelalisibe e Rituximabe – o idelalisibe é uma terapia direcionada (inibidor de PI3K) e o rituximabe é um anticorpo monoclonal. O idelalisib é um comprimido e o rituximab é administrado gota a gota nas suas veias.
Mais informações sobre terapias direcionadas podem ser encontradas Aqui.
Se você é jovem e está em forma (além de ter CLL/SLL), você pode ter um Transplante Alogênico de Células Tronco.
Recomenda-se que, sempre que precisar iniciar novos tratamentos, pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível. Os ensaios clínicos são importantes para encontrar novos medicamentos ou combinações de medicamentos para melhorar o tratamento da LLC/SLL no futuro.
Eles também podem oferecer a você a chance de experimentar um novo medicamento, combinação de medicamentos ou outros tratamentos que você não conseguiria fora do estudo. Se você estiver interessado em participar de um ensaio clínico, pergunte ao seu médico para quais ensaios clínicos você é elegível.
Alguns tratamentos sendo testados para CLL / SLL
Existem muitos tratamentos e novas combinações de tratamento que estão sendo testados em ensaios clínicos em todo o mundo para pacientes com LLC recém-diagnosticados e recidivantes. Algumas terapias sob investigação são;
- Terapia de combinação Venetoclax – usando venetoclax com outros tipos de tratamento
- Zanubrutinibe – uma cápsula que é uma terapia direcionada (inibidor de BTK)
- Terapia de células T do receptor de antígeno quimérico (terapia de células T CAR)
Você também pode ler nosso 'Entendendo os Ensaios Clínicos' ficha técnica ou visite nosso página da web para mais informações sobre ensaios clínicos
Prognóstico para LLC / SLL – e o que acontece quando o tratamento termina
O prognóstico analisa qual será o resultado esperado de sua CLL / SLL e o que provavelmente afetará seu tratamento.
CLL / SLL não é curável com os tratamentos atuais. Isso significa que, uma vez diagnosticado, você terá CLL/SLL pelo resto de sua vida... Mas, muitas pessoas ainda vivem uma vida longa e saudável com CLL/SLL. O objetivo ou intenção do tratamento é manter a LLC/SLL em um nível gerenciável e garantir que você tenha poucos ou nenhum sintoma que afete sua qualidade de vida.
Todos com CLL / SLL têm diferentes fatores de risco, incluindo idade, histórico médico e genética. Então, é muito difícil falar de prognóstico de uma forma geral. É recomendável que você converse com seu médico especialista sobre seus próprios fatores de risco e como eles podem afetar seu prognóstico.
Sobrevivência – Vivendo com câncer
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para ajudá-lo a viver bem com a LLC/SLL.
Muitas pessoas descobrem que, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia. Os principais objetivos após o tratamento da LLC/SLL são voltar à vida e:
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental
Reabilitação do Câncer
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços, como:
- fisioterapia, controle da dor
- planejamento nutricional e de exercícios
- aconselhamento emocional, profissional e financeiro
Temos ótimas dicas em nossas fichas abaixo:
- Medo da recorrência do câncer e ansiedade do exame
- Controle do sono e linfoma
- Exercício e linfoma
- Fadiga e linfoma
- Sexualidade e intimidade
- Impacto emocional do diagnóstico e tratamento do linfoma
- Impacto emocional de viver com linfoma
- Impacto emocional do linfoma após a conclusão do tratamento do linfoma
- Cuidar de alguém com linfoma
- Impacto emocional do linfoma recidivado ou refratário
- Terapias complementares e alternativas: Linfoma
- Autocuidado e Linfoma
- Nutrição e Linfoma
Linfoma transformado (transformação de Richter)
o que é transformação
Um linfoma transformado é um linfoma que foi inicialmente diagnosticado como indolente (crescimento lento), mas se transformou em uma doença agressiva (crescimento rápido).
A transformação é rara, mas pode acontecer se os genes nas células do linfoma indolente forem danificados ao longo do tempo. Isso pode acontecer naturalmente ou como resultado de alguns tratamentos, fazendo com que as células cresçam mais rapidamente. Quando isso acontece na LLC/SLL é chamada de Síndrome de Richter (SR).
Se isso acontecer, sua LLC / SLL pode se transformar em um tipo de linfoma chamado linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) ou, mais raramente, um linfoma de células T.
Para obter mais informações sobre o linfoma transformado, consulte nosso ficha técnica aqui.
