Yüksek dereceli lenfoma nedir?
Yüksek dereceli lenfomalar, vücudunuzda hızla büyüyen ve yayılan lenfomalardır. Lenfoma hücreleri çok hızlı büyüdüğü için olması gerektiği gibi gelişemez veya işlev göremezler, bu nedenle genellikle normal sağlıklı B hücrelerinizden çok farklı görünürler.
Çift veya üçlü vuruş yeniden düzenlemelerine veya çift ifadeye sahip olabilen yüksek dereceli lenfomalar, Diffüz Büyük B-hücreli Lenfoma (DLBCL) ve diğer yüksek dereceli B-hücreli lenfomaları içerir. Bu alt tipler hakkında bilgi almak için lütfen aşağıdaki linklere tıklayınız.
Lenfoma genetiğinizi anlama
Sitogenetik testler, hastalığınıza dahil olabilecek genetik varyansları kontrol etmek için yapılır. Bunlar hakkında daha fazla bilgi için lütfen bu sayfanın ilerisindeki lenfoma genetiğinizi anlama bölümümüze bakın. Herhangi bir genetik mutasyonu kontrol etmek için kullanılan testlere sitogenetik testler denir. Bu testler, kromozomlarda ve genlerde herhangi bir değişiklik olup olmadığına bakar.
Genellikle 23 çift kromozomumuz vardır ve boyutlarına göre numaralandırılırlar. DHL veya THL'niz varsa, kromozomlarınız üzerindeki genler (MYC ve BCL genleri) yeniden düzenlenmiştir.
Genler ve kromozomlar nelerdir?
Vücudumuzu oluşturan her hücrenin bir çekirdeği vardır ve çekirdeğin içinde 23 çift kromozom bulunur. Her kromozom, genlerimizi içeren uzun DNA zincirlerinden (deoksiribonükleik asit) yapılır. Genlerimiz, vücudumuzdaki tüm hücreleri ve proteinleri yapmak için gereken kodu sağlar ve onlara nasıl görüneceklerini veya hareket edeceklerini söyler.
Double hit (DHL) ve triple hit (THL) lenfomaya genel bakış
Çift vuruşlu (DHL) ve üçlü vuruşlu (THL) lenfomalar, yüksek dereceli bir lenfomanız olduğunda ve iki (çift vuruş) veya üç (üçlü vuruş) geninizde bir değişiklik olduğunda ortaya çıkar. Bu genlerde meydana gelen değişikliğe yeniden düzenleme denir ve lenfoma alma şansınızı artırabilir ve bazı durumlarda tedaviyi zorlaştırabilir.
Üçlü vuruş, çift vuruşlu lenfomadan daha mı kötü?
Üçlü hit lenfomada, MYC ve BCL2 genlerinizde bir yeniden düzenlemeye sahipsiniz, ancak BCL6 adı verilen başka bir gende de bir yeniden düzenlemeye sahip olacaksınız.
Eskiden üçlü vuruşlu lenfomanın çift vuruşlu lenfomadan daha kötü olduğu ve üçlü vuruşun daha agresif ve tedavisinin daha zor olduğu düşünülürdü.
Ancak, daha fazla araştırma ile artık durumun böyle olmadığını biliyoruz. Aslında, Dünya Sağlık Örgütü (WHO), üçlü vuruşlu lenfomanın artık ayrı bir değerlendirme olarak değerlendirilmemesini ve çift vuruşlu lenfoma ile aynı şekilde yönetilmesini önermektedir.
Tüm çift vuruşlu lenfomalar aynı mıdır?
Çift ekspresör lenfomaya (DEL) genel bakış
Çift ekspresörlü lenfoma, lenfoma hücrelerinizde fazladan MYC ve BCL proteinlerinin olduğu, ancak genlerinizde bir yeniden düzenleme olmadığı anlamına gelir.
Bu proteinler, kanser hücrelerinin yok edilmesini durdurabilir ve lenfomanın gelişip agresif hale gelmesine neden olabilir.
Bazı çift ekspresörlü lenfomaların tedavisi daha zor olabilir, ancak bu, lenfoma hücrelerinizde başka genetik değişiklikler veya başka proteinler olup olmadığı gibi diğer faktörlere bağlı olacaktır.
Double & Triple Hit ve Double Expressor Lenfomalarda yeniden düzenleme ve protein ekspresyonu | ||||
| MYC Düzenlemesi | BCL2 Yeniden Düzenlemesi | BCL6 Yeniden Düzenlemesi | MYC ve BCL proteinlerinin aşırı ifadesi |
Çift Vuruş | EVET | EVET | Yok hayır | Genellikle, ama her zaman değil |
Üçlü Vuruş | EVET | EVET | EVET | Genellikle, ama her zaman değil |
Çift Ekspresör | Yok hayır | Yok hayır | Yok hayır | EVET |
Doktorunuzdan size bireysel değişiklikleri ve bunların tedavinizi nasıl etkileyebileceğini açıklamasını isteyin.
| ||||
Proto-onkogenler ve Onkogenler
MYC ve BCL proto-onkogenlerdir. Bu genlerde bir yeniden düzenleme olduğunda, onkogenler haline gelebilirler. Proto-onkogenlerin ve onkogenlerin ne olduğunu öğrenmek için çevirme kutularına tıklayın.
proto-onkogenler
proto-onkogenler
Bir proto-onkogen mutasyona uğrarsa veya yeniden düzenlenirse onkogen haline gelebilir.
Onkojenler
Onkogen
MYC ve BCL Genleri ve Proteinleri ne yapar?
MYC Geni ve Proteini
MYC geni, MYC proteininin yapılması ve etkili bir şekilde çalışması için bilgi sağlar. MYC proteini, hücrelerin büyümesine yardımcı olur ve ölmelerini önler. Düzgün çalışan sağlıklı hücrelere sahip olduğunuzda bu iyidir. Bununla birlikte, MYC geninde bir yeniden düzenleme olduğunda veya çok fazla MYC proteininiz olduğunda, kanserli hücreler de gelişebilir ve büyümeye devam edebilir.
MYC geni yeniden düzenlemeleri veya çok fazla MYC proteini, kanser hücrelerinin ölmesini durdurur ve büyümelerini ve yeni kanser hücreleri oluşturmalarını sağlar.
BCL Genleri ve Proteinleri
BCL'nin açılımı B hücreli lenfoma – BCL genlerinin ve proteinlerinin birkaç farklı alt tipi vardır. B-hücresi lenfositlerinin gelişimini, işlevini ve hayatta kalmasını hedeflediği için BCL, MYC'den daha spesifiktir.
BCL2 ve BCL6 olması gerektiği gibi etkin bir şekilde çalıştıklarında, sağlıklı ve iyi bir denge sağlarlar. B hücreli lenfositler.
BCL2 geninizde bir yeniden düzenleme olması, BCL 6 geninizde bir yeniden düzenleme olması durumunda olduğundan daha agresif lenfoma ve nüks etme şansınızın daha yüksek olduğu anlamına gelebilir.
BCL2
BCL2 geni, yapılacak BCL2 proteini için bilgi sağlar.
BCL2 geninin yeniden düzenlenmesi veya BCL2 proteinlerinin aşırı ekspresyonu olduğunda, B-hücresi lenfositleri büyümeye ve çoğalmaya devam eder. B hücreli lenfositler çok hızlı büyüyorsa, düzgün gelişemezler veya kanserli değişikliklere sahiplerse, daha fazla kanserli B hücreli lenfosit üretmeye devam ettikleri için lenfoma ile sonuçlanabilirler.
BCL6
BCL6 geni, yapılacak BCL6 proteini için bilgi sağlar.
BCL6 yeniden düzenlendiğinde veya mutasyona uğradığında, tümör baskılayıcı genlerin çalışma şeklini etkileyebilir. Tümör baskılayıcı genler, kanser hücrelerini tanımak ve yok etmek için uzmanlaşmıştır.
BCL6, tümör baskılayıcı genlerin kanser hücrelerini tanımasını ve yok etmesini engelleyebilir. Ayrıca önleyebilir foliküler yardımcı T hücreli lenfositler geliştirmekten. Bu T hücrelerine, B hücrelerinin kanserle savaşmak için etkili bir şekilde çalışmasına yardımcı olmak için ihtiyaç duyulur.
Çift / Üçlü Vuruş ve Çift Ekspresör Testi
Yüksek dereceli bir lenfomanız varsa, doktorunuz herhangi bir genetik yeniden düzenlemeniz veya çift ifade eden proteinleriniz olup olmadığını görmek için biyopsileriniz üzerinde daha fazla test yapmak isteyebilir. test denir Floresans Yerinde Hibridizasyon (FISH) ve biyopsi örneklerinizdeki MYC ve BCL gibi farklı genetik belirteçlere bakar.
FISH testi, Medicare yardım programı kapsamında değildir, ancak bazı durumlarda teşhis çalışmanızın bir parçası olarak kapsanabilir. Ancak, Avustralya genelinde yalnızca bazı merkezlerde tamamlanabilmektedir, bu nedenle bazı durumlarda bunu yaptırmanız için cepten bir maliyet söz konusu olabilir. Maliyet, nerede yaptırdığınıza bağlı olarak değişebilir.
Sonuçların size sunulan tedavide herhangi bir fark yaratmayabileceğini ve FISH testi yerine kullanılabilecek başka “prognostik gösterge” araçları olduğunu bilmek önemlidir. Doktorunuz, tedaviye ne kadar iyi yanıt vereceğinizi görmek için bu diğer testleri kullanabilir. Bunlar, tedaviye olası yanıtınızın iyi bir göstergesi olarak denenmiş ve test edilmiş, uluslararası kabul görmüş araçlardır.
DHL/THL veya çift ekspresör lenfoma olsanız bile genellikle tedaviniz değişmez, ancak bazı durumlarda değişebilir. Bu varyasyonlara sahipseniz tedavi değişecekse, o zaman test yaptırmayı düşünebilirsiniz.
DHL, THL ve DEL tedavisi
Genellikle DHL, THL ve DEL tedavisi, Yüksek Dereceli B Hücreli Lenfoma ve Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma'da verilen benzer tedavilerdir. Bazı durumlarda hematoloğunuz sizin için daha agresif bir tedavi şekli seçebilir. Bununla birlikte, daha agresif tedavinin sizin için daha iyi olacağına dair kanıt sağlayan büyük ölçekli klinik araştırmalar yoktur.
Tedavi seçiminiz, lenfomanız hakkında gerekli tüm bilgilere sahip olduklarında ve her tedavinin yararlarını ve risklerini ve iyileşme veya nüksetme şansınızı tartıştıktan sonra hematoloğunuz veya onkoloğunuzla birlikte verilmiş bir karar olmalıdır.
Tedavi hakkında daha fazla bilgi için lütfen aşağıdaki bağlantılara bakın
Özet
- Double Hit (DHL), Triple hit (THL) ve Double expressor (DEL), Diffüz Büyük B-hücreli Lenfoma ve Yüksek Dereceli B-hücreli Lenfoma gibi yüksek dereceli lenfomalara sahip kişilerde bulunur.
- Double hit ve triple hit lenfomalar, MYC ve BCL genlerinde meydana gelen yeniden düzenlemeler adı verilen genetik değişiklikleri ifade eder.
- Çift ekspresör lenfoma, MYC ve BCL proteinlerinin aşırı ekspresyonu (çok fazla) olduğu, ancak genetik yeniden düzenleme olmadığı anlamına gelir.
- Üçlü isabetli lenfoma, MYC geni ve BCL2 geni yeniden düzenlemeleri olan bir çift vuruşlu lenfoma ile benzer düşüncelere sahiptir.
- Lenfomanızdaki bu varyasyonlar, onu diğer DLBCL alt tiplerine ve diğer Yüksek dereceli B hücreli lenfomalara göre daha agresif ve tedavisi daha zor hale getirebilir.
- Lenfomanızda DHL, THL veya DEL varyasyonu olduğundan, nüksetme şansınız daha yüksektir.
- DHL, THL ve DEL tedavisi, DLBCL'nin diğer alt tiplerine ve Yüksek dereceli B hücreli lenfoma sahip kişilerinkine benzer olabilir.
- DHL, THL ve DEL için test yaptırmak, Medicare yardım programı kapsamında olmadığı için pahalı olabilir, bu nedenle bunun için ödeme yapmanız gerekebilir.
- Bireysel varyasyonlarınız ve bunların sizin için ne anlama geldiği hakkında doktorunuzla konuşun.
- Yalnız değilsiniz, lenfomalarınız ve seçenekleriniz hakkında konuşmak isterseniz Lenfoma Bakım Hemşirelerimizi arayın. Ayrıntılar için ekranın altındaki Bize Ulaşın düğmesini tıklayın.
