سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي - عند الأطفال

لمحة عامة عن سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

الأورام اللمفاوية هي مجموعة من السرطانات الجهاز اللمفاوي. يحدث سرطان الغدد الليمفاوية عندما تكتسب الخلايا الليمفاوية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء ، طفرة في الحمض النووي. دور الخلايا الليمفاوية هو محاربة العدوى كجزء من الجسم جهاز المناعة. هناك الخلايا اللمفاوية ب (خلايا ب) و الخلايا اللمفاوية التائية (الخلايا التائية) التي تلعب أدوارًا مختلفة.  

ثم تنقسم خلايا الليمفوما وتنمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه أو لا تموت عندما ينبغي لها ذلك. يحتوي سرطان الغدد الليمفاوية على تراكم للخلايا الليمفاوية غير الطبيعية. هناك نوعان رئيسيان من سرطان الغدد الليمفاوية. يطلق عليهم سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (HL) و  ليمفوما اللاهودجكين (NHL). تنقسم الأورام اللمفاوية كذلك إلى:

• الكسل (بطيء النمو) سرطان الغدد الليمفاوية
• سرطان الغدد الليمفاوية العدواني (سريع النمو)
• سرطان الغدد الليمفاوية B هي الخلايا الليمفاوية B غير الطبيعية وهي الأكثر شيوعًا. تمثل الأورام اللمفاوية للخلايا البائية حوالي 85٪ من جميع الأورام اللمفاوية
• سرطان الغدد الليمفاوية التائية هي الخلايا اللمفاوية التائية غير الطبيعية. تمثل أورام الخلايا اللمفاوية التائية حوالي 15٪ من جميع الأورام اللمفاوية

سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) هو سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين العدواني (سريع النمو). يتطور عندما تنمو الخلايا اللمفاوية الناضجة بشكل غير طبيعي وبطريقة غير منضبطة. 

عادة ما تتراكم الخلايا اللمفاوية التائية غير الطبيعية في الغدد الليمفاوية في الرقبة ولكن يمكن أن تظهر من الصدر أو البطن أو الجلد أو الرئتين أو العظام. يمكن أن يؤثر سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي على أي جزء آخر من الجسم بما في ذلك نخاع العظام والطحال والدم وأي عضو أو نسيج تقريبًا.  

لماذا يطلق عليه سرطان الغدد الليمفاوية "الكشمي ذو الخلايا الكبيرة"؟

عندما يتم فحص الخلايا تحت المجهر ، يكون لها علامات مختلفة تحددها للأطباء وأخصائي علم الأمراض. يمكن لأخصائيي علم الأمراض أحادي الاتجاه معرفة الفرق بين سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية وسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية. الخلايا لها علامات تعريف مختلفة. عند وجود علامة تعتبر إيجابية ، ويشار إلى عدم وجود علامة على أنها سلبية. 

أحد المعرّفات الرئيسية لمرض سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي هو وجود واسمتين بروتينيتين مختلفتين على سطح الخلايا اللمفاوية التائية. CD30 و ALK (سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كيناز). 

يُعرف سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي بأنه إيجابي CD30 ويمكن أن يكون إما سلبي ALK أو موجب ALK. عادة ما يتم التعبير عن CD30 بقوة بينما يكون ALK إيجابيًا فقط في حوالي 90 ٪ من الحالات عند الأطفال. يُعد سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي السلبي أكثر شيوعًا عند كبار السن الذين تم تشخيصهم بهذه الأورام اللمفاوية. 

هناك نوعان فرعيان مميزان من سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

• سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الكشمي الأساسي الجلدي - يمكن أن يكون ALK موجبًا أو سالبًا ويكون CD30 موجبًا
• سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي الجهازية - يمكن أن يكون ALK موجبًا أو سالبًا ويكون CD30 موجبًا

من يتأثر بسرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي؟

يمثل سرطان الغدد الليمفاوية 7 ٪ من سرطانات الأطفال ، وهو ثالث أكثر أنواع السرطانات شيوعًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0-14 عامًا ، بعد سرطان الدم وسرطان المخ أو الجهاز العصبي المركزي. 

يمثل سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) حوالي 10٪ من حالات سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية في مرحلة الطفولة. في حين أن معدل حدوث ALCL منخفض ، فهو أحد أكثر الأورام اللمفاوية شيوعًا في مرحلة الطفولة. يمثل ALCL 30-40 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة عند الأطفال. 

يمكن أن يحدث ALCL في أي عمر ولكل من الجنسين. يحدث ALCL بشكل شائع بين الأعمار من 1 إلى 10 سنوات ، مع انتشار ثانٍ في الفئة العمرية 11-15 عامًا. بشكل عام ، يبلغ متوسط ​​العمر عند التشخيص 10 سنوات عند الأطفال. ALCL أكثر شيوعًا عند الأولاد منه لدى الفتيات. 

سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي هو أحد الأنواع الأربعة الأكثر شيوعًا أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية عند الأطفال، الأنواع الأخرى هي:

• ليمفوما الخلايا البائية المنتشرة الكبيرة - تشكل حوالي 15٪ من NHL في مرحلة الطفولة
• سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت - تمثل ما يقرب من 40٪ من NHL الطفولة
• سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية - حوالي 25٪ - 30٪ من NHL في مرحلة الطفولة

ما هي أسباب سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)؟

في معظم حالات سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) ، لا يُعرف السبب. لا يوجد شيء فعلته أو لم تفعله تسبب في حدوث ذلك لطفلك. إنه ليس معديًا ولا يمكن أن ينتقل إلى أشخاص آخرين. ما نعرفه هو أن البروتينات أو الجينات الخاصة تتلف (تتحول إلى طفرة) ثم تنمو الخلايا بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

في حين أن الأسباب المحتملة لـ ALCL ليست واضحة ، فقد كانت هناك بعض العوامل التي تم ربطها بتطورها ، ويمكن أن تشمل هذه (على الرغم من أن الخطر لا يزال منخفضًا للغاية):

• الإصابة السابقة بفيروس إبشتاين بار (EBV) - هذا الفيروس هو سبب الحمى الغدية الشائعة
• ضعف جهاز المناعة بسبب مرض نقص المناعة الوراثي (مرض المناعة الذاتية)
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
• الأدوية المثبطة للمناعة التي تؤخذ لمنع الرفض بعد زرع الأعضاء أو زرع الخلايا الجذعية الخيفية (المتبرع)

أنواع سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

يمكن تقسيم سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) إلى نوعين:

• سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الكشمي الأساسي الجلدي 
• سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي الجهازية

أحد المعرّفات الرئيسية لمرض سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) ، هو وجود واسمتين مختلفتين للبروتين على سطح الخلايا اللمفاوية التائية. CD30 و ALK (سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كيناز). 

يُعرف سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL) بإيجابية CD30 ويمكن أن تكون إما سلبية ALK أو إيجابية ALK. عادة ما يتم التعبير عن CD30 بقوة بينما يكون ALK إيجابيًا فقط في حوالي 90 ٪ من الحالات عند الأطفال.

سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الكشمي الأساسي الجلدي

• أقل شيوعًا عند الأطفال ويمكن أن تكون إما سلبية ALK أو إيجابية ALK ولكنها دائمًا إيجابية CD30. 
• تظهر بشكل عام مع وجود ورم واحد أو ورم متقرح في الجلد
• غالبًا ما تكون محصورة في الجلد ويمكن للآفات أن تحل تلقائيًا تلقائيًا. ومع ذلك ، غالبًا ما تكون هذه المغفرة الطبيعية قصيرة لأن المرض يعود لا محالة. 
• يتبع ALCL الجلدي الأساسي مسارًا أقل عدوانية من ALCL النظامي. 
• عادة ما يتم إدارتها على أنها ورم ليمفوما بطيء النمو (بطيء النمو) طالما أنها تظل محصورة في الجلد. إذا امتد إلى ما وراء الجلد ، إلى الغدد الليمفاوية أو الأعضاء ، فإن إدارة الليمفوما سوف تتحول إلى تلك الموجودة في ALCL الجهازية. 
• يحدث التحول من التعامل مع سرطان الغدد الليمفاوية البطيء إلى سرطان الغدد الليمفاوية العدوانية في حوالي 10 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض ALCL الجلدي الأولي. 

سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي الجهازية (ALCL)

• أكثر شيوعًا من ALCL الجلدي الأساسي
• سرطان الغدد الليمفاوية العدواني (سريع النمو) الذي يتطلب العلاج على الفور
• يمكن أن تكون إما إيجابية ALK أو ALK سلبية مع 90 ٪ من حالات ALCL للأطفال تكون جهازية ALCL وهي إيجابية ALK
• يعني اسم "الجهازية" أن الأورام اللمفاوية يمكن أن تؤثر على جميع أعضاء الجسم بما في ذلك العظام والجلد ونخاع العظام والرئتين والكبد. 

أعراض سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

يمكن أن تكون الأعراض الأولى عبارة عن كتلة أو عدة كتل لا تختفي بعد عدة أسابيع. قد تشعر بكتلة واحدة أو أكثر على عنق طفلك أو الإبط أو الفخذ. هذه الكتل عبارة عن عقد ليمفاوية منتفخة ، حيث تنمو الخلايا الليمفاوية غير الطبيعية. غالبًا ما تبدأ هذه الكتل في جزء واحد من جسم الطفل ، وعادةً ما يكون الرأس أو الرقبة أو الصدر ، ثم تميل إلى الانتشار بطريقة يمكن التنبؤ بها من جزء من الجهاز اللمفاوي إلى الجزء التالي. في المراحل المتقدمة ، يمكن أن ينتشر المرض إلى الرئتين والكبد والعظام ونخاع العظام أو الأعضاء الأخرى.

تشمل الأعراض الشائعة لورم الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي ما يلي:

• الالتهابات المستمرة
• تورم غير مؤلم في الغدد الليمفاوية في الرقبة أو الإبط أو الفخذ أو الصدر
• ضيق في التنفس - بسبب تضخم الغدد الليمفاوية في الصدر أو كتلة المنصف
• السعال (السعال الجاف عادة)
• تعب
• صعوبة في التعافي من العدوى
• حكة في الجلد (الحكة)

أعراض ب هي ما يسميه الأطباء الأعراض التالية التي قد يعاني منها بعض الأطفال ويمكن أن تشمل:

• التعرق الليلي (خاصة في الليل ، حيث قد تحتاج إلى تغيير ملابس النوم والفراش)
• الحمى المستمرة
• فقدان الوزن غير المبررة

من المهم ملاحظة أن العديد من هذه الأعراض يمكن أن تتعلق أيضًا بأسباب أخرى غير السرطان ويصعب أحيانًا على الأطباء تشخيصها.

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

A خزعة مطلوب دائمًا لتشخيص سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL). أ خزعة هي عملية لإزالة ملف عقدة لمفاوية أو غيرها من الأنسجة غير الطبيعية للنظر إليها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. عادة ما يتم إجراء الخزعة تحت التخدير العام للأطفال للمساعدة في تقليل الضيق.

An خزعة العقدة الاستئصالية هو أفضل خيار استقصائي ، لأنه يجمع أكبر كمية مناسبة من الأنسجة لتكون قادرة على إجراء الاختبارات اللازمة للتشخيص.

في انتظار النتائج يمكن أن يكون وقتا صعبا. قد يساعدك التحدث إلى عائلتك أو أصدقائك أو ممرضة متخصصة.  

انطلاق سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي (ALCL)

مرة التشخيص من سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمي (ALCL) ، يلزم إجراء مزيد من الاختبارات لمعرفة أي مكان آخر في الجسم يقع فيه سرطان الغدد الليمفاوية أو قد تأثر. هذا يسمي التدريج.  • انطلاق من سرطان الغدد الليمفاوية يساعد الطبيب على معرفة أفضل علاج لطفلك. 

 هناك أربع مراحل ، من المرحلة 1 (سرطان الغدد الليمفاوية في منطقة واحدة) إلى المرحلة 4 (سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر). 

• المرحلة المبكرة يعني المرحلة 1 وبعض الأورام اللمفاوية في المرحلة 2. قد يسمى هذا أيضًا "مترجم". تعني المرحلة 1 أو 2 أن الليمفوما توجد في منطقة واحدة أو مناطق قليلة قريبة من بعضها.
• مرحلة متقدمة يعني أن سرطان الغدد الليمفاوية هو المرحلة 3 والمرحلة 4 ، وهو سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر. في معظم الحالات ، ينتشر سرطان الغدد الليمفاوية إلى أجزاء من الجسم بعيدة عن بعضها البعض.

يبدو أن سرطان الغدد الليمفاوية في المرحلة المتقدمة أمر مثير للقلق ، ولكن سرطان الغدد الليمفاوية هو ما يعرف بالسرطان المنتظم. يمكن أن ينتشر في جميع أنحاء الجهاز اللمفاوي والأنسجة المجاورة. هذا هو السبب في الحاجة إلى العلاج الجهازي (العلاج الكيميائي) لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي.

يمكن أن تشمل اختبارات التدريج والفحوصات اللازمة ما يلي:

• اختبارات الدم (مثل: تعداد الدم الكامل وكيمياء الدم ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) للبحث عن دليل على وجود التهاب)
• الأشعة السينية الصدر - تساعد هذه الصور في التعرف على وجود المرض في الصدر
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) - يتم القيام به لفهم جميع مواقع المرض في الجسم قبل بدء العلاج
• التصوير المقطعي المحوسب (كت) 
• خزعة نخاع العظم (عادة ما يتم ذلك فقط إذا كان هناك دليل على وجود مرض متقدم)
• البزل القطني - في حالة الاشتباه بسرطان الغدد الليمفاوية في الدماغ أو النخاع الشوكي

قد يخضع طفلك أيضًا لعدد من اختبارات خط الأساس قبل أي علاج يبدأ لفحص وظيفة العضو. غالبًا ما يتم تكرارها أثناء وبعد انتهاء العلاج لتقييم ما إذا كان العلاج قد أثر على وظيفة العضو. في بعض الأحيان ، قد يلزم تعديل العلاج والرعاية اللاحقة للمساعدة في إدارة أي منها آثار جانبية ضارة. قد تشمل هذه: 

•  فحص جسدى
•  ملاحظات حيوية (ضغط الدم ودرجة الحرارة ومعدل النبض)
•  فحص القلب
•  مسح الكلى
•  اختبارات التنفس

العديد من هذه انطلاق و  اختبارات وظائف الأعضاء يتم إجراؤها مرة أخرى بعد العلاج للتحقق مما إذا كان علاج سرطان الغدد الليمفاوية قد نجح ولمراقبة تأثير العلاج على الجسم.