Ülevaade transformeeritud lümfoomist (TL)
Transformeerunud lümfoom tekib siis, kui teie loid lümfoom muutub ja muutub agressiivseks lümfoomiks, millel on erineva lümfoomi alatüübi tunnused. See erineb sellest, kui teie loid lümfoom ärkab üles või muutub aktiivsemaks ja vajab ravi. Mõnel juhul võivad teil olla nii loid kui ka agressiivsed lümfoomirakud, kuna lümfoom läbib transformatsiooni.
Indolentsed lümfoomid koosnevad tavaliselt väikestest aeglaselt kasvavatest rakkudest. Kui aga paljud neist rakkudest hakkavad kiiresti kasvama, hakkab lümfoom toimima nagu agressiivne lümfoom, näiteks difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). Transformeerunud lümfoomi korral ei ole harvad lümfoomi segarakud, millest mõned on loid ja teised agressiivsed.
Indolentse või transformeerunud lümfoomi ravi eesmärgid
Enamik indolentseid lümfoome läbib etapi, kus nad magavad ja ärkavad. Kui aga teie indolentne lümfoom muutub aktiivsemaks ja vajab ravi, antakse teile ravi, mis on suunatud teie indolentse lümfoomi ravile.
Kui aga teie loid lümfoom muudab lümfoomi agressiivse alatüübi korral on teil tõenäoliselt ravi suunatud agressiivse lümfoomi ravimisele või remissioonile viimisele.
Miks toimub transformatsioon?
Lümfoom võib muutuda, kui lümfoomirakud või teie rakkudele juhiseid andvad geenid tekitavad uusi geneetilisi mutatsioone. Need uued mutatsioonid võivad olla tingitud varasemast vähivastasest ravist või ilmneda ilma teadaoleva põhjuseta. Geneetilised muutused võivad muuta lümfoomi arengut ja käitumist, mille tulemuseks on agressiivsem olemus.
Keda mõjutab transformeeritud lümfoom?
Igaühel, kellel on madala astme lümfoom või loid lümfoom, on transformatsiooni oht. Kuid see on väga haruldane ja esineb igal aastal ainult 1–3 inimesel 100-st, kellel on loidlik lümfoom (1–3%).
Kui teil on ümberkujundamine, on teil veidi suurem risk mahukas haigus (suur kasvaja või kasvajad), kui teil esmakordselt diagnoositakse loidlümfoom.
Kõige tavalisemad indolentsed lümfoomid, mis võivad muutuda, hõlmavad B-raku lümfoomi, näiteks:
- Follikulaarne lümfoom
- Krooniline lümfotsüütiline leukeemia või väikerakuline lümfoom
- Marginaalse tsooni lümfoom
- Nodulaarne lümfotsüütide domineeriv B-rakuline lümfoom (varem nimetati nodulaarset lümfotsüütide domineerivat Hodgkini lümfoomi)
- Indolentne mantelrakuline lümfoom
- Waldenstromi makroglobulineemia
Oluline on mõista, et enamik nende lümfoomidega inimesi ei muundu.
Mõnedel indolentse T-rakulise lümfoomiga inimestel võib olla ka transformatsioon, kuid need on veelgi harvemad.
Millal on transformatsioon kõige tõenäolisem?
Transformeerunud lümfoom võib tekkida igal ajal, kuid kõige tõenäolisemalt toimub transformatsioon umbes 3–6 aastat pärast loid lümfoomi diagnoosimist.
Transformatsiooni risk väheneb oluliselt pärast 15-aastast elamist indolentse lümfoomiga, kusjuures muutused pärast seda on väga harvad.
Sümptomid mis võib viidata teie lümfoomi muutumisele
Teil võivad tekkida ka B-sümptomid, kui teie lümfoom muutub aktiivsemaks või hakkab muutuma
Millised on levinumad teisendused?
Mõned transformatsioonid on tavalisemad kui teised. Allpool loetleme levinumad (kuigi siiski harvad) teisendused, mis võivad juhtuda.
Indolentne lümfoom |
Võib muutuda järgmiseks lümfoomiks |
| Krooniline lümfotsüütiline leukeemia/väike lümfotsüütne lümfoom (CLL/SLL) |
Transformeerub difuusseks suureks B-rakuliseks lümfoomiks (DLBCL) – seda transformatsiooni nimetatakse Richteri sündroomiks. Palju harvemini võib CLL/SLL muutuda Hodgkini lümfoomi klassikaliseks alatüübiks. |
| Follikulaarne lümfoom |
Kõige tavalisem transformatsioon on difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). Harvemini võib see muutuda agressiivseks B-rakuliseks lümfoomiks, millel on nii DLBCL kui ka Burkitti lümfoomi tunnused. |
| Lümfoplasmatsüütiline lümfoom (nimetatakse ka Waldenstromi makroglobulineemiaks) | Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). |
| Mantelrakuline lümfoom (MCL) | Blastiline (või blastoidne) MCL. |
| Marginaalse tsooni lümfoomid (MZL) | Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). |
| Limaskestaga seotud lümfoidkoe lümfoom (MALT), MZL-i alatüüp | Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). |
| Nodulaarne lümfotsüütide domineeriv B-rakuline lümfoom (varem nimetati nodulaarset lümfotsüütide domineerivat Hodgkini lümfoomi) | Hajus suur B-rakuline Lmfoom (DLBCL). |
| Naha T-rakuline lümfoom (CTCL) | Suurrakuline lümfoom. |
Transformeerunud lümfoomi diagnoosimine ja staadium
Kui teie arst kahtlustab, et teie lümfoom on muutunud, soovib ta teha rohkem teste ja skaneeringuid. Testid hõlmavad biopsiaid, et kontrollida, kas lümfoomirakkudes on tekkinud uued mutatsioonid ja kas nad käituvad nüüd rohkem nagu lümfoomi teistsugune alatüüp, ning skaneeringud on mõeldud lümfoomi lavastamiseks.
Need testid ja skaneeringud on sarnased nendega, mis teil tehti, kui teil esmakordselt lümfoom diagnoositi. Nendest saadud teave annab teie arstile vajaliku teabe, et pakkuda teile transformeerunud lümfoomi jaoks parimat ravi.
Ravi
Kui kõik teie biopsia ja staadiumi skaneerimise tulemused on lõpule viidud, vaatab arst need üle, et otsustada teie jaoks parim võimalik ravi. Teie arst võib kohtuda ka teiste spetsialistide meeskonnaga, et arutada parimat ravi. Seda nimetatakse a multidistsiplinaarne meeskond (MDT) koosolek.
Teie arst võtab arvesse paljusid teie lümfoomi ja teie üldise tervisega seotud tegureid, et otsustada, kas ja millist ravi on vaja. Mõned asjad, mida nad kaaluvad, hõlmavad järgmist:
- Mis muutus on toimunud (teie uus lümfoomi alatüüp)
- Lümfoomi staadium
- Kõik sümptomid, mis teil tekivad
- Kuidas lümfoom teie keha mõjutab
- Sinu vanus
- Kõik muud meditsiinilised probleemid või ravimid, mida te võtate
- Teie eelistused, kui olete kogu vajaliku teabe saanud.
Ravi tüübid
Transformeerunud lümfoomi tuleb ravida samamoodi nagu agressiivset lümfoomi. Ravi võib hõlmata:
- Kombineeritud keemiaravi
- Monoklonaalne antikeha
- Autoloogse tüvirakkude siirdamine (kui piisavalt terve)
- Radioteraapia (tavaliselt koos keemiaraviga)
- CAR T-raku ravi (Kimäärse antigeeni retseptori T-rakuteraapia – pärast 2 eelnevat ravi)
- immuunravi
- Suunatud teraapiad
- Kliinilistes uuringutes osalemine
Transformeerunud lümfoomi (TL) prognoos
Paljusid agressiivseid lümfoome saab ravida või neil on pärast ravi pikaajaline remissioon. Seega on lootust, et ravi korral võite agressiivsemast transformeerunud lümfoomist paraneda või teil on pikaajaline remissioon. Siiski vajate pärast ravi hoolikat jälgimist, et kontrollida retsidiivi tunnuseid.
Indolentsed lümfoomid ei ole enamikul juhtudel ravitavad, nii et isegi pärast teie transformeerunud lümfoomi ravi võib teil siiski olla mõned indolentsed lümfoomirakud alles ja seetõttu soovib teie arst ka seda kontrollida.
Küsige oma arstilt, millised võimalused on teil pärast teisenenud lümfoomi ravi paranemist, remissiooni ja endiselt indolentse lümfoomiga elamist.
kokkuvõte
- Transformeerunud lümfoom on väga haruldane, igal aastal toimub transformatsioon ainult 1-3 inimesel 100-st indolentset lümfoomi põdevast inimesest.
- Transformatsioon esineb sagedamini indolentse B-rakulise lümfoomiga inimestel, kuid see võib juhtuda ka indolentse T-rakulise lümfoomiga inimestel.
- Transformatsioon on tavalisem 3–6 aastat pärast indolentse lümfoomi diagnoosimist ja väga harva 15 aasta pärast.
- Transformeerunud lümfoom võib juhtuda, kui teie geenides või lümfoomirakkudes tekivad uued mutatsioonid, mis muudavad lümfoomi kasvu ja käitumist.
- Transformeerunud lümfoom erineb indolentsest lümfoomist, mis "ärkab" ja muutub aktiivsemaks.
- Agressiivsemast transformeerunud lümfoomist on veel potentsiaali ravida, kuid te võite pärast ravi edasi elada indolentse lümfoomiga.
- Transformeerunud lümfoomi ravi on suunatud agressiivse lümfoomi ravimisele või remissioonile viimisele.
- Teatage kõigest uuest ja halvenevast sümptomid, Sealhulgas B-sümptomid arstile.
