Anaplastinen suursolulymfooma - lapsilla

Yleiskatsaus anaplastiseen suursolulymfoomaan (ALCL)

lymfoomat ovat ryhmä syöpiä imusysteemit. Lymfooma ilmenee, kun lymfosyytit, jotka ovat eräänlainen valkosolu, saavat DNA-mutaation. Lymfosyyttien tehtävänä on taistella infektioita vastaan ​​osana kehoa immuunijärjestelmä. On B-lymfosyytit (B-solut) ja T-lymfosyytit (T-solut), joilla on eri rooleja.  

Sitten lymfoomasolut jakautuvat ja kasvavat hallitsemattomasti tai eivät kuole, kun niiden pitäisi. Lymfoomassa on epänormaaleja lymfosyyttejä. Lymfoomaa on kaksi päätyyppiä. Niitä kutsutaan Hodgkin-lymfooma (HL) ja non-Hodgkin-lymfooma (NHL). Lymfoomat jaetaan edelleen:

• Hitaasti kasvava lymfooma
• Aggressiivinen (nopeasti kasvava) lymfooma
• B-solulymfooma ovat epänormaaleja B-solulymfosyyttejä ja ovat yleisimpiä. B-solulymfoomien osuus kaikista lymfoomista on noin 85 %
• T-solulymfooma ovat epänormaaleja T-solulymfosyyttejä. T-solulymfoomien osuus kaikista lymfoomista on noin 15 %

Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL) on aggressiivinen (nopeasti kasvava) T-solujen non-Hodgkin-lymfooma. Se kehittyy, kun kypsät T-lymfosyytit kasvavat epänormaalisti ja hallitsemattomasti. 

Epänormaalit T-lymfosyytit kerääntyvät yleensä kaulan imusolmukkeisiin, mutta ne voivat nousta rinnasta, vatsasta, ihosta, keuhkoista tai luusta. Anaplastinen suursolulymfooma voi vaikuttaa mihin tahansa muuhun kehon osioon, mukaan lukien luuytimeen, pernaan, vereen ja melkein mihin tahansa elimeen tai kudokseen.  

Miksi sitä kutsutaan "anaplastiseksi suurisoluiseksi" lymfoomaksi?

Kun soluja tutkitaan mikroskoopilla, niillä on erilaisia ​​merkkejä, jotka tunnistavat ne lääkärit ja patologit. Tämä on yksisuuntainen patologit, jotka voivat kertoa eron B-solulymfooman ja T-solulymfooman välillä. Soluilla on erilaiset tunnistusmerkit. Kun merkki on läsnä, sitä pidetään positiivisena, markkerin puuttumista kutsutaan negatiiviseksi. 

Yksi anaplastisen suursolulymfooman tärkeimmistä tunnisteista on kahden erilaisen proteiinimarkkerin läsnäolo T-lymfosyyttien pinnalla. CD30 ja ALK (anaplastinen lymfoomakinaasi). 

Anaplastinen suursolulymfooma tunnetaan CD30-positiivisena ja se voi olla joko ALK-negatiivinen tai ALK-positiivinen. CD30 ekspressoituu yleensä voimakkaasti, kun taas ALK on positiivinen vain noin 90 prosentissa tapauksista lapsilla. ALK-negatiivinen ilmentynyt anaplastinen suursolulymfooma on yleisempää vanhemmilla aikuisilla, joilla on diagnosoitu tämä lymfooma. 

Anaplastisella suursolulymfoomalla (ALCL) on kaksi erilaista alatyyppiä.

• Primaarinen ihon anaplastinen suursolulymfooma – voi olla ALK-positiivinen tai negatiivinen ja on CD30-positiivinen
• Systeeminen anaplastinen suursolulymfooma – voi olla ALK-positiivinen tai negatiivinen ja on CD30-positiivinen

Ketä anaplastinen suursolulymfooma vaikuttaa?

Lymfooman osuus lasten syövistä on 7 %, se on kolmanneksi yleisin 0-14-vuotiaiden lasten syöpä leukemian ja aivo- tai keskushermostosyövän jälkeen. 

Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL) muodostaa noin 10 % lapsuuden non-Hodgkin-lymfoomatapauksista. Vaikka ALCL:n ilmaantuvuus on alhainen, se on yksi yleisimmistä lapsuuden lymfoomista. ALCL muodostaa 30–40 % kaikista lasten suurisoluisista lymfoomista. 

ALCL voi esiintyä missä tahansa iässä ja kummalle tahansa sukupuolelle. ALCL esiintyy tavallisesti 1–10-vuotiailla, ja toinen esiintyvyys on 11–15-vuotiaiden ikäryhmässä. Kaiken kaikkiaan lasten keski-ikä diagnoosin yhteydessä on 10 vuotta. ALCL on yleisempi pojilla kuin tytöillä. 

Anaplastinen suursolulymfooma on yksi neljästä yleisimmästä lasten non-Hodgkin-lymfoomien tyypit, muut tyypit ovat:

• Diffuusi suuri B-solulymfooma – käsittää noin 15 % lapsuuden NHL:stä
• Burkittin lymfooma – noin 40 % lapsuuden NHL:stä
• Lymfoblastinen lymfooma – noin 25–30 % lapsuuden NHL:stä

Mitkä ovat anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) syyt?

Useimmissa anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) tapauksissa syytä ei tunneta. Mikään, mitä olet tehnyt tai et ole tehnyt, on aiheuttanut tämän lapsellesi. Se ei ole tarttuva eikä voi tarttua muihin ihmisiin. Tiedämme, että erityiset proteiinit tai geenit vaurioituvat (mutatoituvat) ja sitten solut kasvavat hallitsemattomasti.

Vaikka ALCL:n mahdolliset syyt eivät ole ilmeisiä, sen kehittymiseen on liitetty joitain tekijöitä, joita voivat olla (vaikka riski on edelleen hyvin pieni):

• Aiempi infektio Epstein-Barr-viruksella (EBV) – tämä virus on yleisen rauhaskuumeen aiheuttaja
• Heikentynyt immuunijärjestelmä perinnöllisen immuunipuutossairauden (autoimmuunisairaus) vuoksi
• HIV-infektio
• Immunosuppressiiviset lääkkeet, joita käytetään estämään hylkimisreaktio elinsiirron tai allogeenisen (luovuttaja) kantasolusiirron jälkeen

Anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) tyypit

Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL) voidaan jakaa kahteen tyyppiin:

• Primaarinen ihon anaplastinen suursolulymfooma 
• Systeeminen anaplastinen suursolulymfooma

Yksi anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) tärkeimmistä tunnisteista on kahden erilaisen proteiinimarkkerin läsnäolo, jotka ovat T-lymfosyyttien pinnalla. CD30 ja ALK (anaplastinen lymfoomakinaasi). 

Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL) tunnetaan CD30-positiivisena ja se voi olla joko ALK-negatiivinen tai ALK-positiivinen. CD30 ekspressoituu yleensä voimakkaasti, kun taas ALK on positiivinen vain noin 90 %:ssa lasten tapauksista.

Primaarinen ihon anaplastinen suursolulymfooma

• Harvempi lapsilla ja voi olla joko ALK-negatiivinen tai ALK-positiivinen, mutta on aina CD30-positiivinen. 
• Yleensä esiintyy yksittäisenä kyhmynä tai haavautuvana kasvaimena ihossa
• Usein rajoittuu ihoon ja vauriot voivat hävitä itsestään. Tämä luonnollinen remissio on kuitenkin usein lyhyt, koska sairaus palaa väistämättä. 
• Primaarinen ihon ALCL noudattaa vähemmän aggressiivista kulkua kuin systeeminen ALCL. 
• Sitä hoidetaan yleensä velttoisena (hitaasti kasvavana) lymfoomana niin kauan kuin se pysyy rajoittuneena ihoon. Jos se ulottuu ihon ulkopuolelle, imusolmukkeisiin tai elimiin, lymfooman hoito siirtyy systeemiseen ALCL:ään. 
• Tämän indolenttina lymfooman hallinnan siirtyminen aggressiiviseksi lymfoomaksi tapahtuu noin 10 %:lla potilaista, joilla on diagnosoitu primaarinen ihon ALCL. 

Systeeminen anaplastinen suursolulymfooma (ALCL)

• Yleisempi kuin primaarinen ihon ALCL
• Aggressiivinen (nopeasti kasvava) lymfooma, joka vaatii välitöntä hoitoa
• Voi olla joko ALK-positiivinen tai ALK-negatiivinen, ja 90 % lasten ALCL-tapauksista on systeemistä ALCL:ää, joka on ALK-positiivinen
• Nimi "systeeminen" tarkoittaa, että lymfooma voi vaikuttaa kaikkiin kehon elimiin, mukaan lukien luihin, ihoon, luuytimeen, keuhkoihin ja maksaan. 

Anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) oireet

Ensimmäiset oireet voivat olla kyhmy tai useita kyhmyjä, jotka eivät häviä useiden viikkojen jälkeen. Saatat tuntea yhden tai useamman kyhmyn lapsesi kaulassa, kainalossa tai nivusissa. Nämä kyhmyt ovat turvonneita imusolmukkeita, joissa epänormaalit lymfosyytit kasvavat. Nämä kyhmyt alkavat usein lapsen yhdestä kehon osasta, yleensä päästä, kaulasta tai rinnasta, ja sitten ne pyrkivät leviämään ennustettavalla tavalla imusolmukkeiden yhdestä osasta toiseen. Edistyneessä vaiheessa tauti voi levitä keuhkoihin, maksaan, luihin, luuytimeen tai muihin elimiin.

Anaplastisen suursolulymfooman yleisiä oireita ovat:

• Pysyvät infektiot
• Kivuton imusolmukkeiden turvotus kaulassa, kainalossa, nivusissa tai rinnassa
• Hengenahdistus – johtuu rintakehän imusolmukkeiden suurenemisesta tai välikarsinasta
• Yskä (yleensä kuiva yskä)
• Väsymys
• Vaikeus toipua infektiosta
• Kutiava iho (kutina)

B-oireet Lääkärit kutsuvat seuraavia oireita, joita joillakin lapsilla voi olla ja joita voivat olla:

• Yöhikoilu (etenkin öisin, jolloin saatat joutua vaihtamaan yövaatteet ja vuodevaatteet)
• Jatkuvat kuumet
• Selittämätön laihtuminen

On tärkeää huomata, että monet näistä oireista voivat liittyä myös muihin syihin kuin syöpään ja että lääkäreiden on joskus vaikea diagnosoida.

Anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) diagnoosi

A biopsia tarvitaan aina anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) diagnoosiin. A biopsia on toimenpide, jolla poistetaan a imusolmuke tai muuta epänormaalia kudosta tarkastellakseen sitä mikroskoopilla patologin toimesta. Biopsia tehdään yleensä yleisanestesiassa lapsille ahdistuksen vähentämiseksi.

An leikkaussolmun biopsia on paras tutkimusvaihtoehto, sillä se kerää riittävän määrän kudosta, jotta voidaan tehdä diagnoosin edellyttämät testit.

Tuloksia odotellessa voi olla vaikeaa aikaa. Se voi auttaa puhumaan perheen, ystävien tai erikoissairaanhoitajan kanssa.  

Anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) vaiheistus

Kerran diagnoosi anaplastisen suursolulymfooman (ALCL) vuoksi tarvitaan lisätestejä, jotta voidaan nähdä, missä muualla kehossa lymfooma sijaitsee tai missä se on sairastunut. Tätä kutsutaan lavastus.  - näyttämöllepano lymfooma auttaa lääkäriä tietämään, mikä on paras hoito lapsellesi. 

 Vaiheita on neljä, vaiheesta 1 (lymfooma yhdellä alueella) vaiheeseen 4 (lymfooma, joka on laajalle levinnyt). 

• Aikainen vaihe tarkoittaa vaiheen 1 ja joitakin vaiheen 2 lymfoomia. Tätä voidaan kutsua myös "lokalisoiduksi". Vaihe 1 tai 2 tarkoittaa, että lymfooma löytyy yhdeltä alueelta tai muutamalta alueelta lähellä toisiaan.
• Edistynyt vaihe tarkoittaa, että lymfooma on vaiheen 3 ja vaiheen 4, ja se on laajalle levinnyt lymfooma. Useimmissa tapauksissa lymfooma on levinnyt kehon osiin, jotka ovat kaukana toisistaan.

Pitkälle edenneen vaiheen lymfooma kuulostaa huolestuttavalta, mutta lymfooma on niin sanottu systemaattinen syöpä. Se voi levitä koko imusolmukkeeseen ja läheiseen kudokseen. Tästä syystä systeemistä hoitoa (kemoterapiaa) tarvitaan anaplastisen suursolulymfooman hoitoon.

Tarvittavat vaiheistustestit ja skannaukset voivat sisältää:

• Verikokeet (kuten: täydellinen verenkuva, veren kemia ja erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) tulehduksen todisteiden etsimiseksi)
• Rintakehän röntgen – nämä kuvat auttavat tunnistamaan taudin esiintymisen rinnassa
• Positroniemissiotomografia (PET). – tehdään kaikkien kehon sairauskohtien ymmärtämiseksi ennen hoidon aloittamista
• Tietokonetomografia (CT) 
• Luuydinbiopsia (tehdään yleensä vain, jos on näyttöä edenneestä taudista)
• Lumbaalipunktio – Jos epäillään lymfoomaa aivoissa tai selkäytimessä

Lapsesi voi myös käydä läpi useita perustestit ennen hoidon aloittamista elinten toiminnan tarkistamiseksi. Nämä toistetaan usein hoidon aikana ja sen jälkeen sen arvioimiseksi, onko hoito vaikuttanut elinten toimintaan. Joskus hoitoa ja seurantahoitoa voidaan joutua säätämään, jotta ne voidaan hallita haittavaikutuksia. Näitä voivat olla: 

•  Lääkärintarkastus
•  Tärkeät havainnot (verenpaine, lämpötila ja pulssi)
•  Sydämen skannaus
•  Munuaisten skannaus
•  Hengitystestit

Monet näistä näyttämöllepano ja elinten toimintakokeet tehdään uudelleen hoidon jälkeen, jotta voidaan tarkistaa, onko lymfoomahoito toiminut ja seurata hoidon vaikutusta kehoon.