Limfoma sel T gamma delta hepatoplenik adalah kanker sistem limfatik dan berkembang dari limfosit T (sel darah putih yang melawan infeksi). Jenis limfoma ini sangat langka, agresif (berkembang cepat) dan sulit diobati.
Gambaran umum limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Limfoma sel T gama delta hepatoplenik sangat langka agresif (tumbuh cepat) sel-T limfoma non-Hodgkin (NHL). Limfoma ini dapat ditemukan di limpa, hati, darah, dan sumsum tulang. Ini dikenal sebagai limfoma 'ekstra nodal' (ditemukan di luar kelenjar getah bening).
Limfoma sel T gamma delta hepatosplenik sering dikelompokkan dalam istilah payung limfoma sel T perifer (PTCL). Ini adalah sekelompok limfoma non-Hodgkin sel-T yang agresif. Mereka menyumbang 7% dari semua kasus NHL dan 10% dari semua kasus limfoma.
Hepatosplenic gamma delta T-cell lymphoma (HSGDTCL) disebut sebagai:
- hepato: berarti 'berkaitan dengan hati'
- Limpa: berarti 'berkaitan dengan limpa'
Limfoma sel T gama delta hepatoplenik sangat langka dan sulit diobati. Perawatan untuk subtipe ini adalah kemoterapi. Banyak orang kambuh (limfoma kembali) setelah pengobatan lini pertama. Jika remisi (tidak ada tanda-tanda kanker) tercapai, an transplantasi sel induk alogenik sering direkomendasikan untuk kesempatan menyembuhkan (tidak cocok untuk semua orang).
Siapa yang terkena limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Limfoma sel T gamma delta hepatosplenik sering terjadi pada orang dewasa muda, di mana usia rata-rata diagnosis adalah sekitar 30 tahun. Subtipe ini lebih sering terjadi pada pria.
Individu yang berisiko lebih tinggi terkena limfoma sel T gamma delta hepatosplenik mungkin termasuk:
- Riwayat penyakit radang usus, terutama jika pada terapi imunosupresif sistemik
- Riwayat penggunaan imunosupresi yang sedang berlangsung (transplantasi organ padat atau transplantasi sumsum tulang)
Gejala limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Limfoma sel T gamma delta hepatoplenik adalah agresif limfoma, artinya biasanya cepat tumbuh. Gejala biasanya memiliki onset yang cepat biasanya berminggu-minggu untuk gejala muncul.
Gejala pertama yang paling umum dari limfoma sel T gamma delta hepatosplenik adalah rasa kembung atau ketidaknyamanan di perut (perut). Limfoma ini biasanya tidak menyebabkan pembengkakan kelenjar getah bening seperti limfoma lainnya, karena biasanya bersifat 'extra nodal' (ditemukan di luar kelenjar getah bening).
Gejala lain mungkin termasuk:
- Pembengkakan hati, yang mungkin membuat Anda merasa kembung, menyebabkan penumpukan cairan di perut Anda. Atau jadikan bagian putih matamu kuning (jaundice)
- Limpa bengkak, yang dapat menyebabkan rasa sakit di belakang tulang rusuk di sisi kiri, atau membuat Anda merasa cepat kenyang saat makan
- Anemia (jumlah sel darah merah rendah)
- Trombositopenia (trombosit rendah)
- Neutropenia (jumlah neutrofil rendah)
Gejala B adalah apa yang dokter sebut sebagai gejala berikut dan dapat meliputi:
- Demam terus-menerus (terutama pada malam hari >38C),
- Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan
- Berkeringat di malam hari (pakaian tidur & tempat tidur yang basah kuyup)
Diagnosis limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
A biopsi selalu diperlukan untuk a diagnosa limfoma sel T gamma delta hepatosplenik. Biopsi adalah prosedur pembedahan untuk mengangkat sebagian jaringan abnormal. Ahli patologi kemudian akan melihatnya di bawah mikroskop untuk melihat seperti apa selnya. Biopsi dapat dilakukan dengan anestesi lokal atau umum tergantung pada bagian tubuh mana yang dibiopsi.
Limfoma sel T gamma delta hepatosplenik seringkali sulit didiagnosis. Biopsi hati atau limpa diperlukan untuk diagnosis.
Menunggu hasil bisa menjadi waktu yang sulit. Mungkin membantu untuk berbicara dengan keluarga, teman, atau a perawat spesialis kanker.
Stadium limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Sekali a diagnosa Jika limfoma sel T gamma delta hepatosplenik dibuat, tes lebih lanjut diperlukan untuk melihat di bagian tubuh mana lagi limfoma telah terpengaruh atau berada. Ini disebut pementasan. Pementasan limfoma membantu dokter menentukan pengobatan terbaik untuk pasien.
Pementasan scan dan tes
Pemindaian dan tes yang diperlukan untuk penentuan stadium sebelum dan sesudah perawatan dapat dimulai dapat meliputi:
- Pemindaian tomografi emisi positron (Pet).
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Biopsi sumsum tulang
- Tes darah lebih lanjut
Pasien dapat mengalami beberapa tes dasar sebelum perawatan dimulai untuk memeriksa fungsi organ. Ini sering diulang selama dan setelah pengobatan selesai untuk menilai apakah pengobatan telah mempengaruhi fungsi organ. Terkadang perawatan dan perawatan lanjutan mungkin perlu disesuaikan untuk membantu mengelola efek samping. Ini mungkin termasuk:
- Pemeriksaan fisik
- Observasi vital (tekanan darah, suhu & denyut nadi)
- Pemindaian jantung
- Pemindaian ginjal
- Tes pernapasan
- Tes darah
Mungkin diperlukan beberapa waktu untuk semua biopsi, tes, dan pemindaian yang diperlukan dilakukan (rata-rata 1-3 minggu), tetapi penting bagi dokter untuk memiliki gambaran lengkap tentang limfoma dan kesehatan umum pasien. untuk membuat keputusan pengobatan yang terbaik.
Banyak stadium dan tes fungsi organ dilakukan lagi setelah pengobatan untuk memeriksa apakah pengobatan limfoma berhasil dan efeknya pada tubuh.
Prognosis limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Limfoma sel T gamma delta hepatosplenik sangat jarang dan sulit diobati. Pengobatan lini pertama untuk subtipe ini adalah kemoterapi. Banyak orang kambuh (limfoma kembali) setelah pengobatan lini pertama. Jika remisi (tidak ada tanda-tanda kanker) tercapai, an transplantasi sel induk alogenik mungkin direkomendasikan untuk kesempatan penyembuhan (tidak cocok untuk semua orang).
Pengobatan limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium selesai, dokter akan meninjaunya untuk menentukan pengobatan terbaik bagi pasien. Di beberapa pusat kanker, dokter juga akan bertemu dengan tim spesialis untuk membahas pengobatan terbaik dan ini disebut a pertemuan tim multidisiplin (MDT).
Dokter mempertimbangkan banyak faktor tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk memutuskan kapan dan pengobatan apa yang diperlukan. Ini didasarkan pada:
- Stadium limfoma
- Gejala (termasuk ukuran dan lokasi limfoma)
- Bagaimana limfoma mempengaruhi tubuh
- Usia
- Riwayat medis sebelumnya & kesehatan umum
- Kesejahteraan fisik dan mental saat ini
- Preferensi pasien
Dokter dan/atau perawat kanker harus menjelaskan rencana perawatan pasien dan efek samping yang mungkin terjadi. Limfoma sel T gamma delta hepatoplenik sulit diobati, dan limfoma ini sering kambuh (kembali).
Grafik kemoterapi lini pertama standar rejimen yang digunakan mungkin termasuk:
- CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin dan prednisolon)
- TERPISAH (CHOP dengan penambahan etoposid)
- ES (ifosfamid, karboplatin dan etoposid)
- IVAC (ifosfamid, etoposida dan sitarabin)
- Partisipasi uji klinis
- Kemoterapi diikuti dengan transplantasi sel punca alogenik (sel punca donor – lebih disukai)
- Kemoterapi diikuti dengan transplantasi sel punca autologus (sel punca sendiri)
Efek samping pengobatan yang umum
Ada banyak efek samping yang berbeda dari pengobatan dan ini tergantung pada pengobatan yang telah diberikan. Dokter yang merawat dan/atau perawat kanker dapat menjelaskan efek samping tertentu sebelum perawatan. Beberapa efek samping pengobatan yang lebih umum mungkin termasuk:
- Anemia (sel darah merah rendah membawa oksigen ke seluruh tubuh)
- Trombositopenia (trombosit rendah yang membantu pendarahan dan pembekuan)
- Neutropenia (sel darah putih rendah membantu kekebalan)
- Mual dan muntah
- Masalah usus seperti sembelit atau diare
- Kelelahan (kelelahan atau kekurangan energi)
- Kesuburan berkurang
Tim medis, dokter, perawat kanker atau apoteker harus memberikan informasi tentang:
- Pengobatan apa yang akan diberikan
- Apa efek samping umum dan kemungkinan untuk pengobatan
- Apa nomor kontak dan ke mana harus hadir jika terjadi keadaan darurat 7 hari seminggu dan 24 jam per hari
Pelestarian kesuburan
Beberapa pengobatan untuk limfoma dapat mengurangi kesuburan dan ini lebih mungkin terjadi dengan protokol kemoterapi tertentu (kombinasi obat) dan kemoterapi dosis tinggi yang digunakan sebelum transplantasi sel punca. Radioterapi ke panggul juga meningkatkan kemungkinan berkurangnya kesuburan. Beberapa terapi antibodi juga dapat memengaruhi kesuburan, tetapi hal ini kurang jelas.
Dokter harus memberi tahu apakah kesuburan dapat terpengaruh atau apakah pelestarian kesuburan harus dilakukan sebelum perawatan dimulai. Pasien harus selalu bertanya tentang pelestarian kesuburan sebelum perawatan dimulai jika ini penting bagi mereka.
Tindak lanjut perawatan
Setelah perawatan selesai, pemindaian stadium pasca perawatan dilakukan untuk meninjau seberapa baik perawatan telah bekerja. Pemindaian akan menunjukkan kepada dokter jika telah terjadi:
- Respon lengkap (CR atau tidak ada tanda-tanda limfoma tetap) atau a
- Respons parsial (PR atau masih ada limfoma, tetapi ukurannya sudah mengecil)
Jika semua berjalan lancar, janji tindak lanjut rutin akan dilakukan setiap 3-6 bulan untuk memantau hal-hal di bawah ini:
- Tinjau efektivitas pengobatan
- Pantau efek samping yang sedang berlangsung dari perawatan
- Pantau setiap efek akhir dari pengobatan dari waktu ke waktu
- Pantau tanda-tanda limfoma yang kambuh
Janji temu ini juga penting agar pasien dapat menyampaikan kekhawatiran apa pun yang mungkin perlu mereka diskusikan dengan tim medis. Pemeriksaan fisik dan tes darah juga merupakan tes standar untuk janji temu ini. Selain segera setelah perawatan untuk meninjau bagaimana perawatan telah bekerja, pemindaian biasanya tidak dilakukan kecuali ada alasan untuk itu. Untuk beberapa janji temu pasien mungkin menjadi lebih jarang dari waktu ke waktu.
Kambuhnya manajemen refraktori limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Bagi sebagian orang, pengobatan awal efektif, dan limfoma tidak kembali setelah pengobatan. Namun, bagi sebagian orang limfoma kembali (kambuh) atau dalam kasus yang jarang terjadi tidak menanggapi pengobatan awal (tahan panas). Jika ini terjadi, ada perawatan lain yang bisa berhasil.
Grafik baris kedua or baris ketigae perawatan mungkin termasuk:
- Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel punca autologus (sel punca sendiri)
- Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel punca alogenik (sel punca donor)
- Kemoterapi kombinasi
- Obat biologis seperti romidepsin, brentuximab atau pralatrexate
- Radioterapi
- Tria klinisl partisipasi
Pengobatan yang sedang diselidiki untuk limfoma sel T gamma delta hepatosplenik
Ada banyak perawatan yang saat ini sedang diuji dalam uji klinis di seluruh dunia untuk pasien dengan limfoma yang baru didiagnosis dan kambuh. Untuk daftar perawatan saat ini yang sedang diselidiki untuk limfoma sel T gamma delta hepatosplenic meliputi:
- Antibodi monoklonal
- Inhibitor proteasom
- Penghambat histon deasetilase (HDAC)
Subtipe limfoma sel T perifer (PTCL).
Untuk informasi lebih lanjut tentang berbagai subtipe, lihat di bawah:
- Limfoma sel T periferal – tidak ditentukan lain (PTCL-NOS)
- Limfoma sel T angioimmunoblastik (AITL)
- Limfoma sel besar anaplastik (ALCL)
- Limfoma sel T usus
- Limfoma Sel-T Tipe Enteropati (EATL)
- Limfoma usus epiteliotropik monomorfik (MEITL)
- Nasal NK/T-Cell Limfoma (NKTCL)
- Limfoma sel T gamma delta hepatoplenik
- Limfoma Sel-T Kulit (CTCL)
- Sindrom Sezar
- Leukemia/Limfoma Sel-T Dewasa (ATLL)
- Limfoma limfoblastik sel-T (LL)
Apa yang terjadi setelah perawatan?
Perawatan finishing
Menyelesaikan perawatan dapat menjadi waktu yang menantang bagi banyak orang, karena mereka menyesuaikan diri kembali ke kehidupan setelah perawatan. Beberapa orang mungkin tidak mulai merasakan beberapa tantangan ini selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan setelah pengobatan kanker selesai, karena mereka mulai merenungkan pengalaman mereka atau tidak merasa bahwa pemulihan telah selesai, karena mereka mulai merenungkan pengalaman atau melakukan tidak merasa bahwa mereka pulih secepat yang seharusnya. Beberapa kekhawatiran umum dapat terkait dengan:
- Fisik
- Kesejahteraan mental
- Kesehatan emosional
- Hubungan
- Bekerja, belajar, dan kegiatan sosial
Kesehatan dan kesejahteraan
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu setelah perawatan selesai. Membuat perubahan kecil seperti makan dan meningkatkan kebugaran dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan serta membantu pemulihan tubuh. ada banyak strategi perawatan diri yang dapat membantu selama fase pemulihan.
