Sekilas tentang MEITL
MEITL sebelumnya dikenal sebagai Enteropathy Type Intestinal T-cell Lymphoma Type 2. Namun, MEITL telah direklasifikasi oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) saat kita mempelajarinya lebih lanjut. Perubahan klasifikasi datang pada tahun 2017 dan karena kita sekarang tahu bahwa, tidak seperti Enteropathy Type Intestinal T-cell Lymphoma Type 1 (sekarang dikenal sebagai EATL), MEITL tidak terkait dengan gangguan usus sebelumnya seperti penyakit celiac.
Apa itu MEITL?
MEITL adalah jenis kanker sel darah putih yang sangat langka dan agresif yang disebut limfosit sel-T. Sel-T yang ada di lapisan Anda internal yang (usus) dan bagian dari saluran pencernaan Anda disebut sel-T epitel. Di sinilah nama Monomorphic Sel T usus epiteliotropik Limfoma berasal.
Tentang limfosit sel-T
Limfosit sel-T adalah sel darah putih khusus yang mendukung sistem kekebalan tubuh kita dengan melawan infeksi dan penyakit.
Tidak seperti sel darah lainnya, limfosit sel T biasanya tidak hidup dalam darah kita, melainkan ditemukan dalam sistem limfatik kita. Namun, karena tugas mereka adalah melawan infeksi dan penyakit, mereka dapat melakukan perjalanan ke bagian mana pun dari tubuh kita termasuk darah, kulit, perut, organ, dan otak kita.
Beberapa kumpulan limfosit sel-T juga ditemukan di saluran pencernaan kita yang meliputi mulut, lambung, dan usus (usus). MEITL dimulai ketika limfosit sel-T di usus Anda menjadi kanker.
Siapa yang mendapatkan MEITL
Limfoma sel T usus jarang terjadi, dan MEITL adalah salah satu yang paling langka. Ini lebih sering terjadi pada orang dengan latar belakang Asia atau Hispanik.
Sitogenetika dan MEITL
Orang dengan mutasi genetik tertentu juga berisiko lebih tinggi mengembangkan MEITL.
Tes sitogenetik dilakukan untuk memeriksa varian genetik yang mungkin terlibat dalam penyakit Anda. Untuk informasi lebih lanjut tentang ini, silakan lihat bagian kami tentang memahami genetika limfoma Anda lebih jauh di halaman ini. Tes yang digunakan untuk memeriksa mutasi genetik disebut tes sitogenetik. Tes-tes ini melihat apakah Anda memiliki perubahan dalam kromosom dan gen.
Kami biasanya memiliki 23 pasang kromosom, dan mereka diberi nomor sesuai dengan ukurannya. Jika Anda memiliki MEITL, kromosom Anda mungkin terlihat sedikit berbeda.
Apa itu gen dan kromosom
Setiap sel yang menyusun tubuh kita memiliki nukleus, dan di dalam nukleus terdapat 23 pasang kromosom. Setiap kromosom terbuat dari untaian panjang DNA (asam deoksiribonukleat) yang mengandung gen kita. Gen kita memberikan kode yang diperlukan untuk membuat semua sel dan protein dalam tubuh kita, dan memberi tahu mereka cara berpenampilan atau bertindak.
Perubahan sitogenetik umum pada orang dengan MEITL
Ada banyak perubahan sitogenetik berbeda yang dapat terjadi pada orang dengan limfoma. Beberapa yang umum terlihat pada orang dengan MEITL termasuk mutasi pada gen penekan tumor.
Gen penekan tumor adalah gen yang menginstruksikan sistem kekebalan untuk mengenali dan menghancurkan sel kanker. Namun, ketika ada mutasi pada gen supresor tumor, sistem kekebalan tubuh Anda tidak mendapatkan instruksi yang tepat, sehingga alih-alih mengenali dan menghancurkan limfoma, malah membiarkan kanker terus tumbuh dan berkembang biak.
Ini dapat terjadi jika Anda memiliki mutasi pada gen yang disebut SETD2 atau jika Anda memiliki bagian dari salah satu kromosom Anda (3p21) yang hilang.
Perubahan lain yang dapat terjadi yang dapat mengakibatkan perkembangan MEITL adalah mutasi pada jalur JAK-STAT. Jalur ini adalah jaringan komunikasi antara beberapa protein Anda yang juga memberikan informasi kepada sistem kekebalan Anda tentang cara mengatur sel Anda dan menghancurkan sel kanker. Ketika ada perubahan cara protein ini berkomunikasi satu sama lain, MEITL dapat berkembang.
Gejala MEITL
Beberapa gejala limfoma umum terjadi pada semua orang dengan semua jenis limfoma, dan beberapa terkait dengan jenis dan lokasi limfoma yang Anda miliki. Jika Anda mengalami salah satu dari gejala di bawah ini, temui dokter Anda untuk pemeriksaan.
Gejala MEITL
- sakit perut atau kram (sakit perut)
- diare (kotoran encer)
- pendarahan yang tidak biasa saat Anda pergi ke toilet
- sumbatan pada usus Anda yang dapat menyebabkan rasa sakit, bengkak, sulit buang angin dan/atau buang air besar, pendarahan, mual dan muntah
- kehilangan nafsu makan dan / atau penurunan berat badan
- ruam kulit dengan lepuh gatal atau bercak terangkat.
- B-gejala (lihat gambar).
Gejala umum limfoma
- kelelahan
- pembengkakan kelenjar getah bening (benjolan yang muncul di bawah kulit Anda, biasanya di leher, ketiak, atau selangkangan)
- limpa atau hati yang membesar
- pendarahan dan memar lebih dari biasanya
- infeksi yang tidak hilang atau terus datang kembali.
Bagaimana MEITL didiagnosis?
Karena MEITL adalah jenis limfoma yang agresif, Anda kemungkinan akan memiliki gejala kurang dari 3 bulan sebelum didiagnosis. Meski bagi sebagian orang bisa memakan waktu lebih lama. Penting untuk secara terbuka mendiskusikan gejala apa pun yang Anda miliki dengan dokter agar mereka dapat merencanakan tes yang tepat untuk Anda.
Dokter Anda kemungkinan akan memulai dengan beberapa tes darah dan sampel feses (sampel kotoran Anda), untuk menyingkirkan penyebab lain seperti infeksi atau alergi.
Perubahan pada tes darah Anda
Jika Anda memiliki MEITL, beberapa perubahan dalam tes darah Anda mungkin termasuk:
- tingkat laktat dehidrogenase (LDH) yang tinggi
- albumin rendah
- sel darah merah rendah atau hemoglobin (anemia).
Ada alasan lain yang dapat menyebabkan perubahan serupa pada tes darah Anda, jadi penting untuk membicarakan semua hasil Anda dengan dokter.
Pemindaian dan Tes
Ada banyak tes dan pemindaian berbeda yang mungkin direkomendasikan oleh dokter Anda untuk membantu mendiagnosis, atau menentukan stadium MEITL Anda.
- Endoskopi (atau kapsul endoskopi di mana Anda menelan jenis kamera kapsul kecil yang mengambil gambar bagian dalam perut dan usus Anda)
- Biopsi sumsum tulang
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI)
- Pemindaian Positron Emission Tomography (PET)
- Tes pada jantung, hati, dan ginjal Anda (untuk memastikan mereka cukup kuat untuk mengatasi pengobatan yang dipilih)
- Biopsi
Perawatan untuk MEITL
Karena MEITL sangat langka, tidak ada pilihan pengobatan yang mantap. Namun, pengobatan didasarkan pada pengobatan yang paling efektif pada limfoma sel T lainnya, atau pada orang dengan limfoma yang memiliki mutasi genetik serupa. Dengan lebih banyak uji klinis, kami berharap pilihan pengobatan yang baru dan efektif akan diidentifikasi untuk membakukan pengobatan bagi orang dengan MEITL.
Sebelum perawatan dimulai, Anda harus cukup sehat untuk mentolerir perawatan beracun. Hal ini terkadang menyulitkan untuk memulai, karena kebanyakan orang dengan MEITL tidak sehat saat pertama kali didiagnosis. Tetapi dokter Anda akan bekerja dengan Anda, dan tetap dekat dengan Anda untuk memastikan tubuh Anda dapat mentolerir perawatan tersebut.
Pengobatan lini pertama
Pertama kali Anda memulai pengobatan itu disebut pengobatan lini pertama. Kemoterapi adalah jenis perawatan yang paling umum yang akan Anda jalani, dan sering diikuti dengan transplantasi sel punca autologus.
Protokol kemoterapi umum yang mungkin Anda tawarkan adalah:
- CHOP – kombinasi dari 3 obat kemoterapi yang disebut siklofosfamid, doxorubicin dan vincristine, serta steroid yang disebut prednisolon.
- CHEOP – sama dengan pengobatan seperti CHOP dengan kemoterapi ekstra yang disebut etoposide.
Perawatan lini kedua
Jika Anda memiliki limfoma refraktori, atau kambuh, Anda memerlukan pengobatan lini kedua.
Limfoma Refraktori
Remisi Lengkap & Parsial
Remisi parsial berarti Anda masih memiliki limfoma di tubuh Anda, tetapi kurang dari setengah dari yang Anda miliki sebelum memulai pengobatan.
Kambuh
Perawatan untuk MEITL Refraktori atau Relaps
Ada beberapa jenis perawatan yang mungkin ingin dicoba oleh dokter Anda jika Anda memiliki MEITL yang refrakter atau kambuh.
Beberapa perawatan meliputi:
- Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel punca menggunakan sel punca Anda sendiri – an transplantasi sel punca autologus
- Kemoterapi dosis tinggi menggunakan sel induk donor (orang lain) – an transplantasi sel induk alogenik
- Berbagai jenis kemoterapi
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatreksat
- Radioterapi
- Uji klinis
Clinical Trials
Direkomendasikan bahwa setiap kali Anda perlu memulai perawatan baru, Anda bertanya kepada dokter Anda tentang uji klinis yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda. Uji klinis penting untuk menemukan obat baru, atau kombinasi obat untuk meningkatkan pengobatan MEITL di masa depan.
Mereka juga dapat menawarkan Anda kesempatan untuk mencoba obat baru, kombinasi obat-obatan atau perawatan lain yang tidak dapat Anda dapatkan di luar uji coba. Jika Anda tertarik untuk berpartisipasi dalam uji klinis, tanyakan kepada dokter Anda uji klinis apa yang memenuhi syarat untuk Anda.
Ada banyak pengobatan dan kombinasi pengobatan baru yang saat ini sedang diuji dalam uji klinis di seluruh dunia untuk pasien dengan MEITL yang baru didiagnosis dan kambuh.
Efek samping pengobatan yang umum
Efek samping pengobatan akan tergantung pada jenis pengobatan yang Anda jalani. Ahli hematologi atau perawat spesialis kanker Anda akan dapat berbicara dengan Anda tentang apa yang diharapkan dari perawatan Anda dan bagaimana mengelola gejala Anda, namun beberapa efek samping yang lebih umum termasuk:
Rambut rontok, termasuk rambut di kepala Anda serta semua rambut di tubuh Anda.
Perubahan pada gerakan usus Andatermasuk diare atau konstipasi.
sariawan, rasa sakit atau perubahan rasa.
Kelelahan, yaitu kelelahan ekstrim yang tidak membaik dengan istirahat atau tidur.
termasuk darah rendah hemoglobin rendah, trombosit rendah dan sel darah putih rendah.
Perubahan sensasi termasuk mati rasa, kesemutan, kesemutan, nyeri (neuropati perifer)
Apa yang diharapkan ketika perawatan selesai
Ketika Anda menyelesaikan perawatan Anda, ahli hematologi Anda akan tetap ingin menemui Anda secara teratur. Anda akan menjalani pemeriksaan rutin termasuk tes darah dan pemindaian. Seberapa sering Anda melakukan tes ini akan tergantung pada keadaan pribadi Anda dan ahli hematologi Anda akan dapat memberi tahu Anda seberapa sering mereka ingin melihat Anda.
Ini bisa menjadi saat yang menyenangkan atau saat yang menegangkan ketika Anda menyelesaikan perawatan – terkadang keduanya. Tidak ada cara yang benar atau salah untuk merasakan. Tetapi penting untuk membicarakan perasaan Anda dan apa yang Anda butuhkan dengan orang yang Anda cintai.
Dukungan tersedia jika Anda mengalami kesulitan menghadapi akhir pengobatan. Bicaralah dengan tim perawatan Anda – ahli hematologi atau perawat spesialis kanker Anda karena mereka mungkin dapat merujuk Anda untuk layanan konseling di dalam rumah sakit. Dokter setempat Anda (dokter umum – GP) juga dapat membantu dalam hal ini.
Perawat Perawatan Limfoma
Anda juga dapat memberikan salah satu Perawat Perawatan Limfoma kami atau email. Cukup klik tombol "Hubungi Kami" di bagian bawah layar untuk detail kontak.
Kesimpulan
- MEITL adalah kanker sel darah putih yang langka dan agresif yang disebut limfosit sel-T.
- MEITL biasanya dimulai di usus kecil Anda, tetapi dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda.
- Gejala MEITL dapat berupa rasa sakit atau kram di perut, diare atau kesulitan buang angin atau buang air besar, pendarahan saat pergi ke toilet, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan serta B-gejala.
- Anda memerlukan beberapa jenis tes dan pemindaian untuk mendiagnosis dan menentukan stadium MEITL.
- Perawatan biasanya akan mencakup kemoterapi dan kemungkinan transplantasi sel punca.
- Anda mungkin memerlukan lebih dari satu jenis perawatan.
- Anda tidak sendiri, bicarakan dengan tim perawatan Anda jika Anda membutuhkan dukungan ekstra, atau hubungi Perawat Perawatan Limfoma kami.
