Istantanea rapida del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) nei bambini
Questa sezione è una breve spiegazione del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) nei bambini di età compresa tra 0 e 14 anni. Per informazioni più approfondite, consulta le sezioni aggiuntive di seguito.
Che cos'è?
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un linfoma non-Hodgkin a cellule B aggressivo (in rapida crescita). Si sviluppa dai linfociti B (globuli bianchi) che crescono in modo incontrollabile. Questi linfociti B anomali si raccolgono nel tessuto linfatico e nei linfonodi, all'interno del sistema linfatico, che fa parte del sistema immunitario. Poiché il tessuto linfatico si trova in tutto il corpo, il DLBCL può iniziare in quasi tutte le parti del corpo e diffondersi in quasi tutti gli organi o tessuti del corpo.
Chi colpisce?
Il DLBCL rappresenta circa il 15% di tutti i linfomi che si verificano nei bambini. DLBCL è più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Il DLBCL è il sottotipo di linfoma più comune negli adulti, rappresentando circa il 30% dei casi di linfoma negli adulti.
Trattamento e prognosi
DLBCL nei bambini ha una prognosi eccellente (prospettiva). Circa il 90% dei bambini guarisce dopo aver ricevuto la chemioterapia e l'immunoterapia standard. Sono in corso molte ricerche sul trattamento di questo linfoma, con particolare attenzione allo studio di come ridurre gli effetti tardivi o gli effetti collaterali della terapia tossica che possono verificarsi mesi o anni dopo il trattamento
Panoramica del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) nei bambini
Linfomi sono un gruppo di tumori del sistema linfatico. Il linfoma si verifica quando i linfociti, che sono un tipo di globuli bianchi, ottengono una mutazione del DNA. Il ruolo dei linfociti è quello di combattere le infezioni, come parte del corpo sistema immunitario. Ci sono Linfociti B. (cellule B) e Linfociti T (cellule T) che svolgono ruoli diversi.
Nel DLBCL le cellule del linfoma si dividono e crescono in modo incontrollabile o non muoiono quando dovrebbero. Esistono due tipi principali di linfoma. Sono chiamati Linfoma di Hodgkin (HL) ed linfoma non Hodgkin (NHL). I linfomi sono ulteriormente suddivisi in:
- Linfoma indolente (a crescita lenta).
- Linfoma aggressivo (a crescita rapida).
- Linfoma a cellule B. sono linfociti a cellule B anormali e sono i più comuni. I linfomi a cellule B rappresentano circa l'85% di tutti i linfomi
- Linfoma a cellule T. sono linfociti a cellule T anormali. I linfomi a cellule T rappresentano circa il 15% di tutti i linfomi
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un linfoma non-Hodgkin a cellule B aggressivo (in rapida crescita). Il DLBCL rappresenta circa il 15% di tutti i linfomi che si verificano nei bambini. Il DLBCL è il linfoma più comune negli adulti, rappresentando circa il 30% di tutti i casi di linfoma negli adulti.
DLBCL si sviluppa da cellule B mature dal centro germinativo di un linfonodo o da cellule B note come cellule B attivate. Pertanto, esistono due tipi più comuni di DLBCL:
- Cellula B del centro germinale (GCB)
- Cellule B attivate (ABC)
La causa esatta del DLBCL nei bambini non è nota. La maggior parte delle volte non c'è una spiegazione ragionevole su dove o come un bambino abbia contratto il cancro e non ci sono prove che suggeriscano che i genitori e gli assistenti/tutori possano aver impedito lo sviluppo del linfoma o averlo causato.
Chi è affetto da linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)?
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) può verificarsi in persone di qualsiasi età o sesso. Il DLBCL è più comunemente osservato nei bambini più grandi e nei giovani adulti (persone di età compresa tra 10 e 20 anni). Si verifica più frequentemente nei ragazzi rispetto alle ragazze.
La causa di DLBCL non è nota. Non c'è niente che hai fatto o non hai fatto che ha causato questo. Non è contagioso e non può essere trasmesso ad altre persone.
Sebbene le possibili cause di DLBCL non siano ovvie, ce ne sono alcune fattori di rischio che sono stati associati al linfoma. Non tutte le persone che hanno questi fattori di rischio svilupperanno DLBCL. I fattori di rischio includono (sebbene il rischio sia ancora molto basso):
- Precedente infezione da virus Epstein-Barr (EBV) – quel virus è la causa comune della febbre ghiandolare
- Sistema immunitario indebolito a causa di una malattia da immunodeficienza ereditaria (malattia autoimmune come discheratosi congenita, lupus sistemico, artrite reumatoide)
- Infezione da HIV
- Farmaco immunosoppressore che viene assunto per prevenire il rigetto dopo un trapianto di organi
- È stato suggerito che avere un fratello o una sorella con linfoma (soprattutto gemelli) abbia un raro legame genetico familiare con la malattia (questo è molto raro e non è consigliabile che le famiglie si sottopongano a test genetici)
Avere un bambino con diagnosi di linfoma può essere un'esperienza molto stressante ed emotiva, non esiste una reazione giusta o sbagliata. Spesso è devastante e scioccante, è importante concedere a te stesso e alla tua famiglia il tempo per elaborare e elaborare il lutto. È anche importante che tu non porti da solo il peso di questa diagnosi, ci sono un certo numero di organizzazioni di supporto che sono qui per aiutare te e la tua famiglia durante questo periodo, clicca qui per saperne di più sul sostegno alle famiglie che hanno un bambino o un ragazzo affetto da linfoma.
Tipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) nei bambini
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) può essere suddiviso in sottotipi in base al tipo di cellula B da cui è cresciuto (chiamato "cellula di origine").
- Linfoma a cellule B del centro germinale (GBC): Il tipo GCB è più comune nei pazienti pediatrici rispetto al tipo ABC. I giovani hanno maggiori probabilità di contrarre la malattia di tipo GCB (80-95% in 0-20 anni) rispetto agli adulti ed è associata a risultati migliori rispetto al tipo ABC.
- Linfoma a cellule B attivato (ABC): Il tipo ABC deriva dalle posizioni del centro post-germinale (della cellula) perché è un tumore maligno delle cellule B più maturo. Si chiama tipo ABC perché le cellule B sono state attivate e stanno lavorando come contributori in prima linea alle risposte immunitarie.
DLBCL può essere classificato come cellula B del centro germinale (GCB) o cellula B attivata (ABC). Il patologo che esamina la biopsia del linfonodo può distinguere tra questi cercando determinate proteine sulle cellule del linfoma. Al momento, queste informazioni non vengono utilizzate per il trattamento diretto. Tuttavia, gli scienziati stanno conducendo ricerche per scoprire se diversi trattamenti sono efficaci contro diversi tipi di DLBCL che si sviluppano da cellule diverse.
Sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) nei bambini
I primi sintomi che la maggior parte delle persone nota sono un nodulo o più noduli che non scompaiono dopo diverse settimane. Potresti sentire uno o più grumi sul collo, sull'ascella o sull'inguine del tuo bambino. Questi grumi sono linfonodi ingrossati, dove crescono linfociti anomali. Questi grumi spesso iniziano in una parte del corpo di un bambino, di solito la testa, il collo o il torace e poi tendono a diffondersi in modo prevedibile da una parte all'altra del sistema linfatico. Negli stadi avanzati, la malattia può diffondersi ai polmoni, al fegato, alle ossa, al midollo osseo o ad altri organi.
Esiste un raro tipo di linfoma che si presenta con una massa mediastinica, è noto come linfoma primitivo mediastinico a grandi cellule B (PMBCL). Questo linfoma era classificato come sottotipo di DLBCL, ma da allora è stato riclassificato. PMBCL è quando il linfoma ha origine dalle cellule B del timo. Il timo è un organo linfoide situato direttamente dietro lo sterno (torace).
I sintomi più comuni di DLBCL includono:
- Gonfiore indolore dei linfonodi del collo, delle ascelle, dell'inguine o del torace
- Mancanza di respiro - a causa di linfonodi ingrossati nel torace o massa mediastinica
- Tosse (solitamente tosse secca)
- stanchezza
- Difficoltà a riprendersi da un'infezione
- Prurito cutaneo (prurito)
Sintomi B. è un termine che descrive i seguenti sintomi:
- Sudorazioni notturne (soprattutto di notte, quando potrebbe essere necessario cambiare indumenti da notte e biancheria da letto)
- Febbri persistenti
- Perdita di peso non spiegata
Circa il 20% dei bambini con DLBCL presenta una massa nella parte superiore del torace. Questa è chiamata "massa mediastinica". , Una massa nel torace può causare mancanza di respiro, tosse o gonfiore della testa e del collo a causa del tumore che preme sulla trachea o sulle grandi vene sopra il cuore.
È importante notare che molti di questi sintomi sono correlati a cause diverse dal cancro. Ciò significa che il linfoma può essere difficile da diagnosticare per i medici.
Diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
A biopsia è sempre necessario per una diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B. UN biopsia è un'operazione per rimuovere a linfonodo o altro tessuto anomalo per esaminarlo al microscopio da un patologo. La biopsia viene solitamente eseguita in anestesia generale per i bambini per aiutare a ridurre il disagio.
Generalmente, una biopsia del nucleo o una biopsia del linfonodo escissionale è la migliore opzione investigativa. Questo per garantire che i medici raccolgano una quantità adeguata di tessuto per completare i test necessari per una diagnosi.
Aspettando i risultati può essere un momento difficile. Potrebbe essere utile parlare con la famiglia, gli amici o un infermiere specializzato.
Stadiazione del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Una volta a diagnosi di DLBCL, sono necessari ulteriori test per vedere in quale altra parte del corpo si trova il linfoma. Questo è chiamato messa in scena. I messa in scena del linfoma aiuta il medico a determinare il miglior trattamento per il tuo bambino.
Ci sono 4 stadi, dallo stadio 1 (linfoma in un'area) fino allo stadio 4 (linfoma diffuso o avanzato).
- Fase iniziale significa stadio 1 e alcuni linfomi di stadio 2. Questo può anche essere chiamato 'localizzato'. Stadio 1 o 2 significa che il linfoma si trova in un'area o in alcune aree vicine tra loro.
- Stadio avanzato significa che il linfoma è allo stadio 3 e allo stadio 4, ed è un linfoma diffuso. Nella maggior parte dei casi, il linfoma si è diffuso in parti del corpo distanti tra loro.
Il linfoma allo stadio "avanzato" sembra preoccupante, ma il linfoma è ciò che è noto come cancro del sistema. Può diffondersi in tutto il sistema linfatico e nei tessuti circostanti. Questo è il motivo per cui è necessario un trattamento sistemico (chemioterapia) per trattare il DLBCL.
I test richiesti possono includere:
- Esami del sangue (come: emocromo completo, chimica del sangue e velocità di eritrosedimentazione (VES) per cercare prove di infiammazione)
- Radiografia del torace – queste immagini aiuteranno a identificare la presenza di malattia nel torace
- Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET) – fatto per comprendere tutti i siti della malattia nel corpo prima dell'inizio del trattamento
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Biopsia del midollo osseo (di solito fatto solo se evidenza di malattia avanzata)
- Puntura lombare – Se si sospetta un linfoma nel cervello o nel midollo spinale
Anche tuo figlio potrebbe subire una serie di test di base prima di iniziare qualsiasi trattamento. Questo serve per controllare la funzione degli organi. Questi possono essere ripetuti durante e dopo il trattamento per valutare se il trattamento ha influenzato la funzione dell'organo. I test richiesti possono includere; ;
- Esame fisico
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura e frequenza cardiaca)
- Scansione del cuore
- Scansione renale
- Prove di respirazione
- Esami del sangue
Alcuni di questi messa in scena ed test di funzionalità degli organi vengono ripetuti dopo il trattamento per verificare se il trattamento del linfoma ha funzionato e per monitorare l'effetto che il trattamento ha avuto sul corpo.
Prognosi del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
DLBCL nei bambini ha una prognosi eccellente (prospettiva). Circa 9 bambini su 10 (90%) sono guariti dopo aver ricevuto lo standard chemioterapia ed immunoterapia. Sono in corso numerose ricerche sul trattamento di questo linfoma, con particolare attenzione allo studio di come ridurre gli effetti tardivi o gli effetti collaterali della terapia tossica che possono verificarsi mesi o anni dopo il trattamento.
La sopravvivenza a lungo termine e le opzioni terapeutiche dipendono da una serie di fattori, tra cui:
- Età del bambino alla diagnosi
- Estensione o stadio del cancro
- Aspetto delle cellule del linfoma al microscopio (forma, funzione e struttura delle cellule)
- come il linfoma risponde al trattamento
Trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per il bambino. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
I medici prenderanno in considerazione molti fattori sul linfoma del bambino e sulla salute generale per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo è basato su;
- Lo stadio e il grado del linfoma
- Sintomi
- Età, storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Circostanze sociali
- Preferenze familiari
Poiché il DLBCL è un linfoma a crescita rapida, deve essere trattato rapidamente, spesso entro giorni o settimane dalla diagnosi. Il trattamento DLBCL include una combinazione di chemioterapia e immunoterapia
Alcuni pazienti adolescenti con DLBCL potrebbero essere trattati con il regime di chemioterapia per adulti chiamato R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone). Questo dipenderà spesso dal fatto che tuo figlio sia in cura in un ospedale pediatrico o in un ospedale per adulti.
Trattamento pediatrico standard per DLBCL in stadio iniziale (stadio I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 cicli di chemioterapia in base allo stadio della malattia
- Gli agenti farmacologici del protocollo includono: ciclofosfamide, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasi, prednisolone, pirarubicina, desametasone.
- COG-C5961: 2-4 cicli di chemioterapia in base allo stadio della malattia
Trattamento pediatrico standard per DLBCL in stadio avanzato (stadio IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cicli di chemioterapia in base allo stadio della malattia
- Gli agenti farmacologici del protocollo includono: ciclofosfamide, citarabina, doxorubicina cloridrato, etoposide, metotrexato, prednisolone, vincristina.
- BFM-90/95: 4-6 cicli di chemioterapia in base allo stadio della malattia
- Gli agenti farmacologici del protocollo includono: ciclofosfamide, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasi, prednisolone, pirarubicina, desametasone.
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Il trattamento per DLBCL comporta il rischio di sviluppare molti effetti collaterali diversi. Ogni regime di trattamento ha effetti collaterali individuali e il medico curante e/o l'infermiere specializzato in oncologia li spiegherà a lei e al bambino prima di iniziare il trattamento.
Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento per il linfoma diffuso a grandi cellule B includono:
- Anemia (basso numero di globuli rossi)
- Trombocitopenia (piastrine basse)
- Neutropenia (basso numero di globuli bianchi)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione e diarrea
- stanchezza
- Fertilità ridotta
Il tuo team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornirti informazioni sul tuo trattamento, le Gli effetti indesiderati comuni, quali sintomi segnalare e chi contattare. In caso contrario, si prega di porre queste domande.
Conservazione della fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono ridurre la fertilità. Ciò è più probabile con alcuni protocolli di chemioterapia (combinazioni di farmaci) e chemioterapia ad alte dosi utilizzate prima di un trapianto di cellule staminali. La radioterapia al bacino aumenta anche la probabilità di ridotta fertilità. Alcune terapie anticorpali possono anche influenzare la fertilità, ma questo è meno chiaro.
Il medico deve consigliare se la fertilità può essere compromessa. Parli con il medico e/o l'infermiere specializzato in oncologia prima dell'inizio del trattamento per sapere se la fertilità sarà compromessa.
Per ulteriori informazioni o consigli su DLBCL pediatrico, trattamento, effetti collaterali, supporti disponibili o su come navigare nel sistema ospedaliero, si prega di contattare la linea di supporto infermieristico per la cura del linfoma su 1800 953 081 o inviare un'e-mail a nurse@lymphoma.org.au
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, tuo figlio verrà sottoposto a scansioni di stadiazione. Queste scansioni servono a rivedere quanto bene ha funzionato il trattamento. Le scansioni mostreranno ai medici come il linfoma ha risposto al trattamento. Questa è definita la risposta al trattamento e può essere descritta come:
- Risposta completa (CR o nessun segno di linfoma rimane) o a
- Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente, ma ha dimensioni ridotte)
Il tuo bambino dovrà quindi essere seguito dal proprio medico con regolari appuntamenti di follow-up, di solito ogni 3-6 mesi. Questi appuntamenti sono importanti in modo che il team medico possa verificare quanto bene si stanno riprendendo dal trattamento. Questi appuntamenti offrono una buona opportunità per parlare con il medico o l'infermiere di qualsiasi dubbio tu abbia. Il team medico vorrà sapere come vi sentite voi e vostro figlio sia fisicamente che mentalmente e per:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
È probabile che tuo figlio venga sottoposto a un esame fisico e agli esami del sangue ad ogni appuntamento. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione particolare per esse. Se tuo figlio sta bene, gli appuntamenti potrebbero diventare meno frequenti nel tempo.
Gestione recidivante o refrattaria di DLBCL
Ricaduta il linfoma è quando il cancro è tornato, refrattario linfoma è quando il cancro non risponde trattamenti di prima linea. Per alcuni bambini e giovani, il DLBCL ritorna e in alcuni rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Per questi pazienti ci sono altri trattamenti che possono avere successo, questi includono:
- Chemioterapia combinata ad alte dosi seguito da trapianto autologo di cellule staminali o un trapianto di cellule staminali allogeniche (non adatto a tutte le persone)
- Chemioterapia di combinazione
- immunoterapia
- Radioterapia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Quando si sospetta che una persona abbia una malattia recidivante, spesso vengono eseguiti gli stessi esami di stadiazione, che includono i test che sono stati indicati sopra nel diagnosi ed messa in scena .
Trattamento in esame
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante. Alcuni di questi trattamenti includono:
- Molti studi stanno studiando la riduzione del profilo di tossicità e degli effetti tardivi dei trattamenti chemioterapici
- Terapia con cellule T CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM – inibitore PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – inibitore di BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nuova terapia mirata)
Cosa succede dopo il trattamento?
Effetti tardivi
A volte un effetto collaterale del trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo. Per ulteriori informazioni, vai alla sezione "effetti tardivi" per saperne di più su alcuni degli effetti precoci e tardivi che possono verificarsi dal trattamento per il linfoma.
I bambini e gli adolescenti possono avere effetti collaterali correlati al trattamento che possono manifestarsi mesi o anni dopo il trattamento, inclusi problemi con la crescita ossea e lo sviluppo degli organi sessuali nei maschi, infertilità e malattie della tiroide, del cuore e dei polmoni. Molti attuali regimi terapeutici e studi di ricerca ora si concentrano sul tentativo di ridurre il rischio di questi effetti tardivi.
Per questi motivi è importante che i sopravvissuti al linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) ricevano un regolare follow-up e monitoraggio.
