Cos'è il linfoma di alto grado?
I linfomi di alto grado sono linfomi che crescono e si diffondono rapidamente in tutto il corpo. Poiché le cellule del linfoma crescono così rapidamente, non sono in grado di svilupparsi o funzionare come dovrebbero, quindi spesso hanno un aspetto molto diverso dalle normali cellule B sane.
I linfomi di alto grado che possono avere riarrangiamenti a doppio o triplo colpo o una doppia espressione includono il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) e altri linfomi a cellule B di alto grado. Per informazioni su questi sottotipi, fare clic sui collegamenti sottostanti.
Comprendere la genetica del tuo linfoma
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. Per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra sezione sulla comprensione della genetica del linfoma più in basso in questa pagina. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se hai qualche cambiamento nei cromosomi e nei geni.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai DHL o THL, i geni (geni MYC e BCL) sui tuoi cromosomi sono stati riorganizzati.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
Panoramica del linfoma a doppio colpo (DHL) e triplo colpo (THL).
I linfomi a doppio colpo (DHL) e triplo colpo (THL) sono quando hai un linfoma di alto grado e un cambiamento nei tuoi due (doppio colpo) o tre (triplo colpo) dei tuoi geni. Il cambiamento che avviene in questi geni è chiamato riarrangiamento e può aumentare le possibilità di contrarre il linfoma e in alcuni casi renderlo più difficile da trattare.
Il triplo colpo è peggiore del linfoma a doppio colpo?
Nel linfoma a triplo colpo hai un riarrangiamento nei tuoi geni MYC e BCL2, ma avrai anche un riarrangiamento in un altro gene chiamato BCL6.
Si pensava che avere un linfoma a triplo colpo fosse peggio che avere un linfoma a doppio colpo, e che il triplo colpo fosse più aggressivo e più difficile da trattare.
Tuttavia, con ulteriori ricerche ora sappiamo che non è così. In effetti, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) suggerisce che il linfoma a triplo colpo non sia più considerato come una considerazione separata e sia gestito nello stesso modo in cui viene gestito un linfoma a doppio colpo.
I linfomi a doppio colpo sono tutti uguali?
Panoramica del linfoma a doppio espressore (DEL)
Il linfoma a doppio espresso significa che hai proteine MYC e BCL extra sulle cellule del tuo linfoma, tuttavia non hai un riarrangiamento nei tuoi geni.
Queste proteine possono impedire la distruzione delle cellule tumorali e provocare lo sviluppo del linfoma e l'aggressività.
Alcuni linfomi a doppio espresso possono essere più difficili da trattare, ma ciò dipenderà da altri fattori, ad esempio se si hanno altri cambiamenti genetici o altre proteine sulle cellule del linfoma.
Riarrangiamento ed espressione proteica nei linfomi Double & Triple Hit e Double Expressor | ||||
| Riarrangiamento MYC | BCL2 riarrangiamento | BCL6 riarrangiamento | Sovraespressione delle proteine MYC e BCL |
Doppio colpo | SI | SI | Non | Di solito, ma non sempre |
Triplo colpo | SI | SI | SI | Di solito, ma non sempre |
Doppio Espressore | Non | Non | Non | SI |
Chiedi al tuo medico di spiegarti i cambiamenti individuali e come questi possono influire sul tuo trattamento.
| ||||
Proto-oncogeni e Oncogeni
MYC e BCL sono proto-oncogeni. Quando hai un riarrangiamento in questi geni, possono diventare oncogeni. Clicca sulle caselle per scoprire cosa sono i proto-oncogeni e gli oncogeni.
Proto-oncogeni
Proto-oncogeni
Se un proto-oncogene è mutato o ha un riarrangiamento, possono diventare oncogeni.
Oncogeni
oncogene
Cosa fanno i geni e le proteine MYC e BCL?
Gene e proteine MYC
Il gene MYC fornisce le informazioni affinché la proteina MYC possa essere prodotta e funzionare in modo efficace. La proteina MYC aiuta le cellule a crescere e impedisce loro di morire. Questo va bene quando hai cellule sane che funzionano correttamente. Tuttavia, quando c'è un riarrangiamento nel gene MYC, o hai troppa proteina MYC, le cellule cancerose possono svilupparsi e continuare a crescere.
I riarrangiamenti del gene MYC, o troppa proteina MYC, impediscono alle cellule tumorali di morire e consentono loro di continuare a crescere e produrre nuove cellule tumorali.
Geni e proteine BCL
BCL sta per Linfoma a cellule B. - Esistono diversi sottotipi di geni e proteine BCL. BCL è più specifico di MYC in quanto è mirato allo sviluppo, alla funzione e alla sopravvivenza dei linfociti delle cellule B.
Quando BCL2 e BCL6 funzionano in modo efficace come dovrebbero, mantengono un buon equilibrio tra salute Linfociti a cellule B.
Avere un riarrangiamento nel tuo gene BCL2 può significare che hai un linfoma più aggressivo e una maggiore possibilità di recidiva rispetto a se hai un riarrangiamento nel tuo gene BCL 6.
BCL2
Il gene BCL2 fornisce le informazioni per la produzione della proteina BCL2.
Quando c'è un riarrangiamento del gene BCL2, o una sovraespressione delle proteine BCL2, i linfociti delle cellule B continuano a crescere e moltiplicarsi. Se i linfociti delle cellule B crescono troppo velocemente, non sono in grado di svilupparsi correttamente o, se presentano alterazioni cancerose, possono provocare linfomi poiché continuano a produrre più linfociti delle cellule B cancerose.
BCL6
Il gene BCL6 fornisce le informazioni per la produzione della proteina BCL6.
Quando riorganizzato o mutato, BCL6 può influire sul modo in cui funzionano i geni oncosoppressori. I geni oncosoppressori sono specializzati per riconoscere e distruggere le cellule tumorali.
BCL6 può impedire ai geni oncosoppressori di riconoscere e distruggere le cellule tumorali. Può anche prevenire linfociti a cellule T helper follicolari dallo sviluppo. Queste cellule T sono necessarie per aiutare le cellule B a lavorare efficacemente per combattere il cancro.
Test per Double/Triple Hit e Double Expressor
Se hai un linfoma di alto grado, il tuo medico potrebbe voler eseguire ulteriori test sulle tue biopsie per vedere se hai riarrangiamenti genetici o proteine a doppia espressione. Il test è chiamato Ibridazione in situ della fluorescenza (FISH) ed esamina i diversi marcatori genetici, come MYC e BCL sui campioni bioptici.
Il test FISH non è coperto dal programma di benefici Medicare, tuttavia in alcuni casi può essere coperto come parte del tuo iter diagnostico. Tuttavia, può essere completato solo in alcuni centri in tutta l'Australia, quindi in alcuni casi potrebbero esserci costi vivi per farlo. Il costo può variare a seconda di dove lo fai.
È importante sapere che i risultati potrebbero non fare alcuna differenza per il trattamento che ti viene offerto e che esistono altri strumenti di "indicatore prognostico" che possono essere utilizzati al posto del test FISH. Il medico può utilizzare questi altri test per verificare quanto è probabile che tu risponda al trattamento. Questi sono strumenti riconosciuti a livello internazionale che sono stati provati e testati per essere un buon indicatore della tua probabile risposta al trattamento.
Spesso, il tuo trattamento non cambierà anche se hai il DHL/THL o il linfoma a doppio espressore, ma in alcuni casi potrebbe. Se il trattamento cambierebbe se tu avessi queste variazioni, allora potresti prendere in considerazione l'idea di fare il test.
Trattamento per DHL, THL e DEL
Spesso il trattamento per DHL, THL e DEL sono trattamenti simili somministrati nel linfoma a cellule B di alto grado e nel linfoma diffuso a grandi cellule B. In alcuni casi, il tuo ematologo può scegliere per te un tipo di trattamento più aggressivo. Tuttavia, non ci sono studi clinici su larga scala che dimostrino che un trattamento più aggressivo sarà migliore per te.
La tua scelta del trattamento dovrebbe essere una decisione presa con il tuo ematologo o oncologo una volta che hanno tutte le informazioni necessarie sul tuo linfoma e ti hanno discusso i benefici e i rischi di ogni trattamento e le tue possibilità di cura o ricaduta.
Per ulteriori informazioni sul trattamento, consultare i collegamenti seguenti
Sommario
- Double Hit (DHL), Triple hit (THL) e Double expressor (DEL) si trovano nelle persone con linfomi di alto grado come il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma a cellule B di alto grado.
- I linfomi a doppio colpo e triplo colpo si riferiscono a cambiamenti genetici chiamati riarrangiamenti che si verificano nei geni MYC e BCL.
- Linfoma a doppio espresso significa che c'è una sovraespressione (troppa) delle proteine MYC e BCL, ma nessun riarrangiamento genetico.
- Il linfoma a triplo colpo ha considerazioni simili a un linfoma a doppio colpo con riarrangiamenti del gene MYC e del gene BCL2.
- Queste variazioni nel tuo linfoma possono renderlo più aggressivo e più difficile da trattare rispetto ad altri sottotipi di DLBCL e altri linfomi a cellule B di alto grado.
- Hai una maggiore possibilità di ricaduta se hai una variazione DHL, THL o DEL del tuo linfoma.
- Il trattamento di DHL, THL e DEL può essere simile a quello delle persone con altri sottotipi di DLBCL e linfoma a cellule B di alto grado.
- I test per DHL, THL e DEL possono essere costosi in quanto non sono coperti dal programma di benefici Medicare, quindi potresti doverli pagare tu stesso.
- Parla con il tuo medico delle tue variazioni individuali e di cosa significano per te.
- Non sei solo, se desideri parlare del tuo linfoma e delle opzioni, chiama i nostri infermieri per la cura del linfoma. Fare clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo per i dettagli.
