Panoramica del linfoma linfoblastico (LL)
Il linfoma linfoblastico (LL) è un raro linfoma non-Hodgkin (NHL) aggressivo (a crescita rapida). È molto raro e rappresenta circa il 2% di tutti i NHL. LL si sviluppa da entrambi Linfoblasti B (linfoma linfoblastico B) or Linfoblasti T (linfoma linfoblastico T).
Un linfoblasto è una cellula immatura che può svilupparsi in un linfocita maturo. I linfoblasti B sono linfociti B immaturi e i linfoblasti T sono linfociti T immaturi. Il linfoma linfoblastico a cellule T è più comune del linfoma linfoblastico a cellule B.
Qual è la differenza tra linfoma linfoblastico e leucemia?
Il linfoma linfoblastico acuto e la leucemia linfoblastica acuta sono molto simili in entrambi comportamento clinico e aspetto al microscopio. I globuli bianchi cancerosi immaturi sono gli stessi e si sviluppano dalla stessa cellula.
La differenza tra linfoma e leucemia dipende interamente da dove si trova la più alta percentuale di cellule tumorali al momento della diagnosi.
I criteri per una diagnosi di linfoma linfoblastico includono:
- Meno del 25% del midollo osseo mostrerà il cancro
- Ci sono spesso altri siti di coinvolgimento come i linfonodi
- Il linfoma può colpire altre parti del corpo tra cui la milza, il timo, il sangue, la pelle e quasi tutti gli organi o tessuti
- Può essere affetto da linfociti B o T (cellula di origine)
Criteri per una diagnosi di leucemia linfoblastica acuta:
- Più del 25% delle cellule sane del midollo osseo saranno state sostituite con cellule linfoblastiche maligne
- Ci saranno cellule linfoblastiche maligne (comunemente chiamate cellule blastiche) presenti nei campioni di sangue periferico
- Può essere affetto da linfociti B o T (cellula di origine)
Il linfoma linfoblastico ha una buona prognosi, circa l'85% dei giovani raggiunge la remissione completa dopo la corrente trattamento standard di prima linea utilizzando chemioterapia. Coloro che hanno più di 40 anni hanno una prospettiva peggiore di circa il 45-50% del tasso di guarigione con il trattamento standard di prima linea. La ricerca mira costantemente a migliorare i tassi di sopravvivenza a lungo termine e ci sono test clinici indagare su come raggiungere questo obiettivo.
Chi è affetto da linfoma linfoblastico?
Il linfoma linfoblastico (LL) può colpire chiunque di qualsiasi età. È più comune nei maschi rispetto alle femmine. LL è più comune in bambini ed giovani adulti (età media 20 anni) e di età inferiore ai 35 anni. Coloro a cui viene diagnosticata una diagnosi di età superiore ai 40 anni possono avere una maggiore possibilità di ricaduta rispetto ai giovani.
La causa del linfoma linfoblastico non è nota. Come con altri tumori, non è contagioso e non può essere trasmesso ad altre persone. Mentre le possibili cause di LL non sono ovvie, ci sono fattori di rischio che sono associati allo sviluppo di LL.
Questi fattori di rischio possono includere:
- Precedente infezione da virus Epstein-Barr (EBV): questo virus è la causa comune della febbre ghiandolare
- Sistema immunitario indebolito a causa di una malattia da immunodeficienza ereditaria (malattia autoimmune)
- Infezione da HIV
- Farmaco immunosoppressore che viene assunto per prevenire il rigetto dopo un trapianto di organi
- Avere un fratello o una sorella con linfoma di Hodgkin (soprattutto gemelli) è stato suggerito per un raro legame genetico familiare con la malattia (sebbene molto raro e sconsigliato alle famiglie di sottoporsi a test genetici)
- La maggior parte delle persone non ha alcuna storia familiare
Tipi di linfoma linfoblastico (LL)
Il linfoma linfoblastico (LL) può essere suddiviso in linfoma linfoblastico a cellule B o T. Entrambi i sottotipi si presentano generalmente in modo simile l'uno all'altro, la loro presentazione è anche molto simile alla leucemia linfoblastica acuta (ALL).
Linfoma linfoblastico precursore delle cellule T
I linfomi linfoblastici precursori delle cellule T rappresentano circa il 90% dei linfomi linfoblastici dell'adulto. Le cellule T provengono spesso dal timo (un organo nella parte superiore del torace dietro lo sterno). A causa della posizione del timo, i linfonodi nella parte superiore del corpo sono comunemente colpiti. Le persone spesso si presentano al proprio medico con una massa nella regione superiore del torace. Questa massa è nota come massa mediastinica (area del torace). Questo linfoma deriva da cellule linfocitarie immature che sono sulla strada per diventare linfociti a cellule T maturi.
Linfoma linfoblastico precursore delle cellule B
Il linfoma linfoblastico precursore delle cellule B è meno comune della leucemia linfoblastica acuta B (B-ALL). Le cellule del linfoma si sviluppano dai primi linfociti immaturi delle cellule B. Le persone spesso si presentano al proprio medico sia con linfonodi colpiti che extranodali (tessuto al di fuori dei linfonodi). Il coinvolgimento del sito extranodale potrebbe essere la presenza di cellule di linfoma nella pelle, nelle ossa, nel sistema nervoso centrale o nel midollo osseo.
Sintomi del linfoma linfoblastico
I primi sintomi che la maggior parte delle persone nota sono un nodulo o più noduli che non scompaiono dopo diverse settimane. Potresti sentire uno o più noduli al collo, all'ascella o all'inguine. Questi grumi sono linfonodi ingrossati, dove i linfociti anormali crescono in modo incontrollabile. Questi grumi spesso iniziano in una parte del corpo, di solito la testa, il collo o il torace e poi spesso si diffondono in modo prevedibile da una parte all'altra del sistema linfatico.
Negli stadi avanzati (malattia diffusa), la malattia può diffondersi ai polmoni, al fegato, alle ossa, al midollo osseo o ad altri organi. Circa il 50-75% dei pazienti ha un linfoma che colpisce l'area mediastinica (torace).
I sintomi comuni del linfoma linfoblastico possono includere:
- Gonfiore indolore dei linfonodi del collo, delle ascelle, dell'inguine o del torace
- Lividi facili
- Pallore (pallore della pelle)
- Mancanza di respiro - a causa di linfonodi ingrossati nel torace
- Tosse (solitamente tosse secca)
- stanchezza
- Difficoltà a riprendersi da un'infezione
- Prurito cutaneo (prurito)
Sintomi B. sono ciò che i medici chiamano i seguenti sintomi e possono includere:
- Sudorazioni notturne (soprattutto di notte, inzuppando indumenti da notte e biancheria da letto)
- Febbri persistenti
- Perdita di peso non spiegata
È importante notare che molti di questi sintomi sono correlati a cause diverse dal cancro e talvolta sono difficili da diagnosticare per i medici.
Diagnosi
A biopsia è sempre necessario per una diagnosi di linfoma linfoblastico. UN biopsia è un'operazione per rimuovere a linfonodo o altro tessuto anomalo per esaminarlo al microscopio da un patologo. La biopsia può essere eseguita in anestesia generale o in anestesia locale a seconda della posizione.
An biopsia del linfonodo escissionale è la migliore opzione investigativa, poiché raccoglie la quantità di tessuto più adeguata per poter eseguire i test necessari per una diagnosi.
A biopsia del midollo osseo (BMA) e il prelievo di sangue periferico sono necessari anche per una diagnosi di linfoma linfoblastico, al fine di distinguerlo dalla leucemia linfoblastica acuta. Un BMA è una procedura per raccogliere cellule dal midollo osseo, queste cellule sono generalmente raccolte dalla parte posteriore dell'osso pelvico.
Aspettando i risultati può essere un momento difficile. Può essere utile parlare con la famiglia, gli amici o un infermiere specializzato.
Staging, test e scansioni
Una volta a diagnosi di linfoma linfoblastico (LL), sono necessari ulteriori test per vedere in quale altra parte del corpo si trova o è stato colpito il linfoma. Questo è chiamato messa in scena. La stadiazione del linfoma aiuta il medico a decidere il miglior trattamento.
Ci sono quattro fasi dalla fase 1 (linfoma in un'area) fino alla fase 4 (linfoma diffuso).
- Fase iniziale significa stadio 1 e alcuni linfomi di stadio 2. Questo può anche essere chiamato 'localizzato'. Stadio 1 o 2 significa che il linfoma si trova in un'area o in alcune aree vicine tra loro.
- Stadio avanzato significa che il linfoma è allo stadio 3 o allo stadio 4 ed è un linfoma diffuso. Nella maggior parte dei casi, il linfoma si è diffuso in parti del corpo distanti tra loro.
Alcuni dei test necessari possono includere:
- Radiografia del torace – queste immagini aiuteranno a identificare la presenza di malattia nel torace
- Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET) – fatto per comprendere tutti i siti della malattia nel corpo prima dell'inizio del trattamento
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Puntura lombare
- Biopsia del midollo osseo
- Esami del sangue (come: emocromo completo, chimica del sangue e velocità di eritrosedimentazione (VES) per cercare prove di infiammazione)
I pazienti possono anche subire una serie di test di base prima di iniziare qualsiasi trattamento per controllare le funzioni degli organi. Questi vengono spesso ripetuti durante e dopo il completamento del trattamento per valutare se il trattamento ha influito sul funzionamento degli organi. A volte potrebbe essere necessario adattare il trattamento e le cure di follow-up per aiutare a gestire gli effetti collaterali. Questi possono includere:
- Esame fisico
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura e frequenza cardiaca)
- Scansione del cuore
- Scansione renale
- Prove di respirazione
- Esami del sangue
Potrebbe essere necessario del tempo per eseguire tutte le biopsie e gli esami necessari (in media 1-3 settimane), ma è importante che i medici abbiano un quadro completo del linfoma e della salute generale del paziente per poter prendere le migliori decisioni terapeutiche
Molti dei test di stadiazione e funzionalità degli organi vengono ripetuti dopo il trattamento per verificare se il trattamento del linfoma ha funzionato e l'effetto che ha avuto sul corpo.
Prognosi del linfoma linfoblastico
Il linfoma linfoblastico ha una prognosi molto buona, con la maggior parte dei pazienti che risponde molto bene al trattamento e raggiunge l'85% di guarigione. Coloro a cui viene diagnosticata una diagnosi di età superiore ai 40 anni hanno un esito peggiore rispetto ai pazienti più giovani, con un tasso di guarigione del 45-50%.
La sopravvivenza a lungo termine e le opzioni terapeutiche dipendono da una serie di fattori, tra cui:
- età alla diagnosi
- estensione o stadio del cancro
- aspetto delle cellule del linfoma al microscopio (forma, funzione e struttura delle cellule)
- come il linfoma risponde al trattamento
- biologia del linfoma, che include
- i pattern delle cellule del linfoma
- quanto sono diverse le cellule del linfoma dalle cellule normali
- quanto velocemente crescono le cellule del linfoma.
Parlate con il vostro medico della vostra malattia individuale, delle opzioni di trattamento e della prognosi.
Trattamento del linfoma linfoblastico
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
I medici prenderanno in considerazione molti fattori sul linfoma e sulla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Lo stadio e il grado del linfoma
- Sintomi
- Età, storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Circostanze sociali
- Preferenze familiari
Poiché il linfoma linfoblastico è un linfoma in rapida crescita, potrebbe essere necessario iniziare il trattamento entro pochi giorni dalla diagnosi. I protocolli di trattamento per il linfoma linfoblastico sono generalmente gli stessi protocolli utilizzati per il trattamento della leucemia linfoblastica acuta, a causa delle somiglianze nelle malattie.
La maggior parte dei percorsi di trattamento includerà
- Fase di induzione, che utilizza una chemioterapia multiagente intensiva
- Chemioterapia in fase di consolidamento
- Chemioterapia in fase di mantenimento
I chemioterapia standard di prima linea i protocolli utilizzati possono includere:
- Iper CVAD (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, citarabina, metotrexato, desametasone)
- BFM 2000 (Prednisone, Metotrexato, Daunorubicina, Vincristina, Asparaginasi, Mercaptopurina, Ciclofosfamide, Citarabina, Desametasone, Doxorubicina, Tioguanina, Etoposide, Ifosfamide) *Questo protocollo è utilizzato nei giovani adulti (fino a 25 anni).
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento. Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (basso numero di globuli rossi che trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano con la coagulazione e il sanguinamento)
- Neutropenia (basso numero di globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni)
- Nausea e vomito
- Affaticamento (stanchezza o mancanza di energia)
- Fertilità ridotta
Il team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornire informazioni su:
- Quale trattamento sarà dato
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento
- Quali effetti collaterali è necessario segnalare all'équipe medica
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX
Conservazione della fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono ridurre la fertilità e questo è più probabile con determinati protocolli di chemioterapia (combinazioni di farmaci) e chemioterapia ad alte dosi utilizzate prima di un trapianto di cellule staminali. La radioterapia al bacino aumenta anche la probabilità di ridotta fertilità. Alcune terapie anticorpali possono anche influenzare la fertilità, ma questo è meno chiaro.
Il medico deve consigliare se la fertilità può essere influenzata o se la conservazione della fertilità deve essere effettuata prima dell'inizio del trattamento.
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, vengono eseguite scansioni di stadiazione post-trattamento per verificare l'efficacia del trattamento. Le scansioni mostreranno al medico se c'è stato un:
- Risposta completa (CR o nessun segno di linfoma rimane) o a
- Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente, ma ha dimensioni ridotte)
Se tutto va bene, verranno fissati regolari appuntamenti di follow-up ogni 3-6 mesi per monitorare quanto segue:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
Questi appuntamenti sono importanti anche in modo che il paziente possa sollevare eventuali preoccupazioni di cui potrebbe aver bisogno di discutere con il team medico. Un esame fisico e gli esami del sangue sono anche test standard per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Per alcuni pazienti gli appuntamenti possono diventare meno frequenti nel tempo
Linfoma linfoblastico recidivante o refrattario
Ricaduta il linfoma è quando il cancro è tornato. Refrattario linfoma è quando il cancro non risponde trattamenti di prima linea. Per alcune persone il linfoma linfoblastico ritorna e in alcuni rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Per questi pazienti ci sono altri trattamenti che possono avere successo e possono includere:
- Chemioterapia combinata ad alte dosi seguito da:
- Trapianto autologo di cellule staminali
- Trapianto di cellule staminali allogeniche.
- Chemioterapia di combinazione
- immunoterapia
- Radioterapia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Se un si sospetta una ricaduta, è necessario eseguire un'altra biopsia spesso con gli stessi test di messa in scena che sono stati spiegati sopra nel messa in scena .
Trattamento in esame per linfoma linfoblastico (LL)
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione test clinici in Australia e in tutto il mondo per i pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante. Per un elenco degli attuali trattamenti che sono oggetto di indagine includono:
- Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (terapia con cellule CAR-T)
- Blinatumomab
Cosa succede dopo il trattamento?
Effetti tardivi
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo.
Trattamento di finitura
Questo può essere un momento difficile per molte persone e alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Ci sono molti strategie di cura di sé che possono aiutare durante la fase di recupero.
