Cos'è la leucemia a cellule capellute?
La leucemia a cellule capellute (HCL) è un raro tipo di leucemia cronica del sistema linfoide. Si chiama "leucemia" perché si trova nel sangue e nel midollo osseo (il tessuto spugnoso al centro delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue).
I linfociti B anomali si accumulano nel midollo osseo, nel fegato e nella milza. L'HCL è classificata come leucemia cronica, il che significa che si sviluppa lentamente, spesso per molti anni.
L'HCL è una forma rara di leucemia e rappresenta solo il 2% di tutte le leucemie diagnosticate.
I linfociti B (noti anche come cellule B) sono globuli bianchi specializzati. In condizioni normali producono immunoglobuline (chiamate anche anticorpi) che aiutano a proteggere il nostro corpo da infezioni e malattie. Nelle persone con leucemia a cellule capellute, i linfociti subiscono un cambiamento maligno (canceroso) e diventano cellule leucemiche.
Al microscopio, si vede che queste cellule hanno minuscole proiezioni simili a peli sulla loro superficie, da qui il loro nome "cellula pelosa".
Chi è colpito dalla leucemia a cellule capellute (HCL)?
L'HCL è più comune negli uomini rispetto alle donne e di solito si verifica nella mezza età (l'età media di insorgenza è di 50 anni). Non si verifica nei bambini ed è raro negli adolescenti.
Quali sono i sintomi della leucemia a cellule capellute?
Poiché l'HCL si sviluppa lentamente, molte persone non presentano alcun sintomo. La malattia viene solitamente rilevata durante un esame del sangue di routine.
Altre persone possono andare dal loro medico di famiglia perché hanno alcuni sintomi preoccupanti della loro malattia. I possibili sintomi possono includere:
- Stanchezza persistente
- Vertigini
- Pallore
- Mancanza di respiro quando si è fisicamente attivi
- Infezioni frequenti o ripetute e guarigione lenta
- Dolore o disagio sotto le costole sul lato sinistro
- Gonfiore indolore dei linfonodi (ghiandole) nel collo, sotto le braccia o all'inguine.
Alcuni dei sintomi sopra descritti possono essere osservati anche in altre malattie. La maggior parte delle persone con questi sintomi non ha la leucemia. È importante consultare il medico se si hanno sintomi insoliti o sintomi che persistono molto più a lungo del previsto.
Diagnosi di leucemia a cellule capellute (HCL)
Quando vedi il tuo medico per uno qualsiasi dei tuoi sintomi, probabilmente prenderanno:
- Una storia medica completa, ponendo domande sulla tua salute generale, qualsiasi malattia o intervento chirurgico che hai avuto in precedenza.
- Ti faranno un esame fisico completo
- Esamina campioni di sangue e midollo osseo.
Emocromo completo
Il primo passo nella diagnosi è un semplice esame del sangue chiamato emocromo completo (FBC). Ciò comporta il prelievo di un campione di sangue da una vena del braccio che viene inviato al laboratorio per le indagini. La maggior parte delle persone con HCL ha un basso numero di globuli rossi e piastrine. Molti dei globuli bianchi possono essere blasti leucemici anomali e la presenza di questi blasti suggerisce la presenza di HCL.
Esame del midollo osseo
Se i risultati degli esami del sangue suggeriscono che potresti avere l'HCL, potrebbe essere necessaria una biopsia del midollo osseo per confermare la diagnosi. Una biopsia del midollo osseo comporta il prelievo di un campione di midollo osseo (di solito dalla parte posteriore dell'osso iliaco) e l'invio al laboratorio per l'esame al microscopio. Il campione di midollo osseo viene esaminato in laboratorio per determinare il numero e il tipo di cellule presenti e la quantità di attività di emopoiesi (formazione del sangue) che vi si svolge.
Ulteriori test
Una volta effettuata la diagnosi di HCL, le cellule del sangue e del midollo osseo vengono ulteriormente esaminate utilizzando speciali test di laboratorio. Questi includono test di livello citogenetico, immunofenotipico e immunoglobulinico (anticorpo). Questi test forniscono maggiori informazioni sul tipo esatto di malattia che hai, sul probabile decorso della tua malattia e sul modo migliore per trattarla.
Aspettare i risultati può essere un momento difficile. Potrebbe essere utile parlare con la famiglia, gli amici o un infermiere specializzato.
Staging
Non esiste un sistema di stadiazione ampiamente concordato per la leucemia a cellule capellute.
I medici utilizzano i risultati del test per verificare fino a che punto si è sviluppata la leucemia. Questo si chiama messa in scena. La maggior parte dei tipi di cancro ha uno stadio numerato, da 1 a 4, ma questo non è realmente utilizzato per la leucemia a cellule capellute.
Prognosi/Outlook della leucemia a cellule capellute (HCL)
Le prospettive per la leucemia a cellule capellute sono generalmente particolarmente buone. La maggior parte delle persone con leucemia a cellule capellute ha un'aspettativa di vita normale. Il trattamento di solito mette la malattia in remissione (nessuna evidenza di leucemia a cellule capellute nei test) e le remissioni spesso durano molti anni. La leucemia a cellule capellute può ricadere (ricomparire), ma quasi tutte le persone che hanno una ricaduta vengono nuovamente trattate con successo.
Trattamento per la leucemia a cellule capellute (HCL)
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere il trattamento migliore per te. Si tratta di una riunione del team multidisciplinare (MDT).
I tuoi medici prenderanno in considerazione molti fattori sul tuo linfoma e sulla salute generale per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Lo stadio e il grado del linfoma
- Sintomi
- Trattamento precedente
- Età, storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Preferenze
I trattamenti standard per la leucemia a cellule capellute (HCL) possono includere:
- Guarda e aspetta
- Chemioterapia – Cladribina
- Terapia mirata – Rituximab o interferone
- La splenectomia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento, che sono individuali per ogni regime di trattamento. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico li spiegheranno al paziente prima di iniziare il trattamento.
Per ulteriori informazioni su alcuni degli effetti indesiderati più e meno comuni, compresi i modi per aiutare a gestirli autonomamente, vedere la sezione sugli "effetti collaterali comuni".
Alcuni degli effetti collaterali più comuni includono:
- neutropenia (basso tipo di globuli bianchi che aiuta a combattere le infezioni)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano con la coagulazione o il sanguinamento)
- Anemia (globuli rossi bassi che aiutano a fornire ossigeno al tuo corpo)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali (stitichezza o diarrea)
- stanchezza (stanchezza o mancanza di energia)
Il team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornire informazioni sul trattamento, sugli effetti collaterali comuni, sui sintomi da segnalare e su chi contattare. In caso contrario, si prega di porre queste domande prima di lasciare il centro oncologico.
Assistenza di follow-up per la leucemia a cellule capellute (HCL)
Una volta che il trattamento è stato completato, ci saranno scansioni di stadiazione post-trattamento per rivedere quanto bene il trattamento ha funzionato e se una risposta completa (CR o nessun segno di linfoma rimane) o una risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente), ma ha dimensioni ridotte.
I pazienti dovranno essere seguiti dal medico con regolari appuntamenti di follow-up, di solito ogni 3-6 mesi. Questi appuntamenti sono importanti in modo che il team medico possa verificare quanto bene il paziente si sta riprendendo dal trattamento. Il team medico vorrà sapere come si sente il paziente sia fisicamente che mentalmente e:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento nel tempo
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
È probabile che i pazienti abbiano un esame fisico e esami del sangue per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Per alcuni pazienti gli appuntamenti possono diventare meno frequenti nel tempo.
Trattamento in fase di studio per la leucemia a cellule capellute (HCL)
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante.
I farmaci comuni sotto inchiesta includono:
- vemurafenib
- Ibrutinib (Imbruvica)
- Moxetumomab (Lumoxiti)
Effetti tardivi
A volte un effetto collaterale del trattamento può continuare o può svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo. Per ulteriori informazioni, vai alla sezione "effetti tardivi" per saperne di più su alcuni degli effetti precoci e tardivi che possono verificarsi dopo il trattamento per il linfoma.
Trattamento di finitura
Il trattamento finale può essere un momento difficile per molte persone, poiché si riadattano alla vita dopo il trattamento. Alcune persone potrebbero non iniziare a sentire alcune di queste difficoltà per settimane o mesi dopo che il trattamento del cancro è stato completato, poiché iniziano a riflettere sulla loro esperienza o non sentono che si stanno riprendendo così rapidamente come dovrebbero. Alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Per ulteriori informazioni e modi per aiutarti a riadattarti dopo il trattamento per il linfoma, visita la sezione 'terminazione del trattamento'.
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Ci sono molti strategie di cura di sé che possono aiutare durante la fase di recupero.
