Panoramica del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
Il linfoma cutaneo (cutaneo) a cellule T (CTCL) è una forma rara di linfoma non Hodgkin (NHL).
Le cellule T mutate migrano verso la pelle, dove spesso si presenta per la prima volta come un'eruzione cutanea. L'eruzione cutanea può essere pruriginosa e difficile da diagnosticare. La maggior parte dei linfomi cutanei è indolente (crescita lenta) e rimane localizzata (nella stessa area) sulla pelle.
Tipi di Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) include:
- Micosi fungoide è il sottotipo più comune di CTCL e rappresenta circa il 50% di tutti i casi di CTCL. Questo sottotipo può occasionalmente funzionare in famiglie, ma questo è molto raro.
- Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule di solito è un linfoma indolente. Questo sottotipo può colpire persone di tutte le età, compresi i bambini, ma è più comune nella fascia di età 45-60 anni.
- Papulosi linfomatoide è una condizione non cancerosa del sistema immunitario. Questo è un precursore (precanceroso) per CTCL. Questa condizione può verificarsi a qualsiasi età dall'infanzia alla mezza età.
- Linfoma cutaneo a cellule T è più comune nelle persone che hanno subito un trapianto o nelle persone che hanno l'HIV (virus dell'immunodeficienza umana).
Chi è affetto da linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)?
I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono più comuni negli uomini che nelle donne. I CTCL sono più comuni nei pazienti più anziani, ma colpiscono anche i bambini. L'età media alla diagnosi è di 55 anni e fattori genetici potrebbero essere coinvolti nello sviluppo di alcuni tipi di linfoma cutaneo a cellule T.
Sintomi del linfoma cutaneo a cellule T
La maggior parte dei linfomi cutanei a cellule T inizia come chiazze di pelle secca e scolorita (solitamente rossa). Si trovano comunemente sui glutei o tra la vita e le spalle (torso). Tuttavia, possono svilupparsi anche in altri luoghi. Queste macchie possono essere pruriginose e i sintomi della pelle possono includere anche:
- Macchie di pelle più chiara o più scura
- Macchie di pelle screziata
- Aree di pelle più dure o più spesse chiamate placche
- Piccole aree solide in rilievo della pelle chiamate papule
- Rigonfiamenti più grandi della pelle, chiamati noduli o tumori, che possono rompersi (ulcerare) e formare croste
- Arrossamento generalizzato della pelle, che può essere intensamente pruriginosa, secca e squamosa
- Pelle ispessita o screpolata sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi
Gonfio linfonodi possono essere presenti anche nel collo, nelle ascelle o nell'inguine.
Sintomi B. può essere presente e può includere:
- Sudorazioni notturne (inzuppare indumenti da notte e biancheria da letto)
- Febbre persistente
- Perdita di peso non spiegata
È importante informare il medico di tutti i sintomi in quanto può influenzare la decisione sul tipo di trattamento e su quando iniziare.
Diagnosi e stadiazione del CTCL
Alcuni biopsie cutanee può essere richiesto prima che venga fatta una diagnosi di CTCL. UN biopsia è un'operazione per rimuovere a linfonodo o altro tessuto anormale per guardarlo al microscopio da un patologo per vedere che aspetto hanno le cellule. La biopsia può essere eseguita in anestesia locale o generale a seconda di quale parte del corpo viene sottoposta a biopsia. La biopsia può essere eseguita in tre modi:
- Ago aspirato sottile
- Biopsia con ago del nucleo
- Biopsia del linfonodo escissionale
An biopsia del linfonodo escissionale è la migliore opzione investigativa, poiché raccoglie la quantità di tessuto più adeguata per poter eseguire i test necessari per una diagnosi.
La diagnosi richiede un'attenta correlazione dei risultati clinici e patologici da parte di professionisti esperti. Una gamma di professionisti può includere dermatologi, ematologi, oncologi in radioterapia, patologi e infermieri specializzati
In attesa dei risultati del test può essere un momento difficile. Potrebbe essere utile parlare con la tua famiglia, i tuoi amici o a infermiere specializzato in oncologia.
Stadiazione del CTCL
Una volta a diagnosi di CTCL, sono necessari ulteriori test per vedere in quale altra parte del corpo il linfoma ha colpito o localizzato. Questo è chiamato messa in scena.
La sindrome di Sezary e la micosi fungoide sono messe in scena allo stesso modo. Dalla fase 1 alla fase 4. Le fasi sono determinate dalla quantità di pelle colpita e dalla presenza di cellule di linfoma anormali nel flusso sanguigno. La stadiazione è spiegata ulteriormente nelle pagine del sito Web per la micosi fungoide e la sindrome di Sezary.
Tutti gli altri linfomi cutanei a cellule T vengono messi in scena utilizzando un sistema chiamato TNM. TNM sta per:
Tumore, linfonodi e metastasi.
I messa in scena del tuo linfoma aiuta il tuo medico a sapere qual è il trattamento migliore per te.
Qual è il "grado" del linfoma?
Anche i linfomi sono spesso raggruppati come entrambi indolente or aggressivo. I linfomi indolenti sono generalmente a crescita lenta e i linfomi aggressivi sono a crescita rapida. Il grado è anche indicato come il comportamento clinico del linfoma.
Scansioni e test di staging
Le scansioni e i test necessari per la stadiazione e prima che il trattamento possa iniziare possono includere:
- Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Biopsia del midollo osseo
- Puntura lombare e risonanza magnetica (MRI) – Se si sospetta un linfoma nel cervello o nel midollo spinale
I pazienti possono anche subire una serie di test di base prima di iniziare qualsiasi trattamento per controllare le funzioni degli organi. Questi vengono spesso ripetuti durante e dopo il completamento del trattamento per valutare se il trattamento ha influito sul funzionamento degli organi. A volte potrebbe essere necessario adattare il trattamento e le cure di follow-up per aiutare a gestire gli effetti collaterali. Questi possono includere:
- Esame fisico
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura e frequenza cardiaca)
- Scansione del cuore
- Scansione renale
- Prove di respirazione
- Esami del sangue
Potrebbe essere necessario del tempo per eseguire tutte le biopsie e gli esami necessari (in media 1-3 settimane), ma è importante che i medici abbiano un quadro completo del linfoma e della salute generale del paziente per poter prendere le migliori decisioni terapeutiche
Molti dei test di stadiazione e funzionalità degli organi vengono ripetuti dopo il trattamento per verificare se il trattamento del linfoma ha funzionato e l'effetto che ha avuto sul corpo.
Prognosi del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
Il CTCL in fase iniziale può essere gestito bene con le attuali terapie disponibili oggi, ma la maggior parte dei casi è considerata incurabile. Tuttavia, il CTCL può essere trattato come una condizione cronica e i pazienti possono vivere una vita normale.
Trattamento del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per un paziente. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere il miglior trattamento e questo si chiama a gruppo multidisciplinare (MDT)incontro.
I medici prendono in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario.
Questo si basa su:
- Lo stadio del linfoma
- Sintomi (comprese le dimensioni e la posizione del linfoma)
- Come il linfoma sta colpendo il corpo
- Età
- Storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Preferenze del paziente
I trattamento standard di prima linea per CTCL può includere:
Trattamento del linfoma cutaneo a cellule T in fase iniziale
- Corticosteroidi (topici e orali)
- interferone
- Metotrexato (metoblastina)
- fototerapia
- PUVA- Psoralen Plus luce ultravioletta A (UVA).
- Terapia UVB
- Radioterapia
- Potresti avere alcuni trattamenti come parte di a sperimentazione clinica
Trattamento del linfoma cutaneo a cellule T in stadio avanzato
- Brentuximab Vedotin (Adcetris)
- Chemioterapia CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
- Corticosteroidi (topici e orali)
- Fotoferesi extracorporea
- Gemcitabina (Gemzar)
- Gli interferoni
- Metotrexato (metoblastina)
- Pralatrexato (Folotyn)
- fototerapia
- Radioterapia
- Romidepsina (Istodax)
- Trapianto di cellule staminali (autologo o allogenico)
- Vorinostato (Zolinza)
Supporto psicologico è anche importante. Le infezioni della pelle e il dolore della pelle spesso devono essere gestiti.
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento. Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (i globuli rossi bassi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il sanguinamento e la coagulazione)
- Neutropenia (i globuli bianchi bassi aiutano con l'immunità)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- Affaticamento (stanchezza o mancanza di energia
Il team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornire informazioni su:
- Quale trattamento sarà dato
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento
- Quali effetti collaterali è necessario segnalare all'équipe medica
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, vengono eseguite scansioni di stadiazione post-trattamento per verificare l'efficacia del trattamento. Le scansioni mostreranno al medico se c'è stato un:
- Risposta completa (rimangono CR o nessun segno di linfoma) o a
- Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente, ma si è ridotto di dimensioni)
Se tutto va bene, verranno fissati regolari appuntamenti di follow-up ogni 3-6 mesi per monitorare quanto segue:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
Questi appuntamenti sono importanti anche in modo che il paziente possa sollevare eventuali preoccupazioni di cui potrebbe aver bisogno di discutere con il team medico. Un esame fisico e gli esami del sangue sono anche test standard per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Per alcuni pazienti gli appuntamenti possono diventare meno frequenti nel tempo.
Gestione recidivante o refrattaria del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
In linea di principio la chemioterapia è riservata ai pazienti con CTCL in stadio avanzato e se ricaduta (cancro ritorna), i trattamenti possono includere:
- Terapia anticorpale con alemtuzumab e brentuximab vedotin.
- Radioterapia
- Trapianto di cellule staminali
Trattamento in esame per il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione test clinici in tutto il mondo e in Australia per i pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante. Le nuove terapie per CTCL possono includere:
- Anticorpi monoclonali anti CD47
- Carfilzomib (Kyprolis)
- Lenalidomide (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Cosa succede dopo il trattamento?
Effetti tardivi
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo.
Trattamento di finitura
Questo può essere un momento difficile per molte persone e alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Ci sono molti strategie di cura di sé che possono aiutare durante la fase di recupero.
