एन्टरोपॅथी-संबंधित टी-सेल लिम्फोमा (ईएटीएल) चे विहंगावलोकन
एन्टरोपॅथी-असॉसिएटेड टी-सेल लिम्फोमा (ईएटीएल) हा पेरिफेरल टी-सेल नॉन-हॉजकिन लिम्फोमाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे जो जेव्हा तुमच्या आतड्यांमधील टी-सेल लिम्फोसाइट्स कर्करोग होतो तेव्हा होतो.
"एंटरोपॅथी" या शब्दाचा अर्थ आहे आतड्यांचा (किंवा आतड्यांचा) रोग.
जरी EATL तुमच्या लहान आतड्यातील टी-सेल लिम्फोसाइट्समध्ये सुरू होत असले तरी, ते तुमच्या अस्थिमज्जा, फुफ्फुस, यकृत, छाती, त्वचा यासह तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकते किंवा क्वचित तुमच्या मध्यवर्ती मज्जासंस्था (CNS) मध्ये देखील पसरू शकते ज्यामध्ये तुमचा मेंदू समाविष्ट आहे. आणि पाठीचा कणा.
ईएटीएल हा एक आक्रमक लिम्फोमा आहे, ज्याचा अर्थ तो लवकर वाढतो आणि थोड्याच कालावधीत लक्षणे दिसू लागतात.
टी-सेल लिम्फोसाइट्स बद्दल
टी-सेल लिम्फोसाइट्स हे विशेष पांढऱ्या रक्त पेशी आहेत जे संक्रमण आणि रोगाशी लढून आपल्या रोगप्रतिकारक शक्तीला समर्थन देतात.
इतर रक्तपेशींप्रमाणे, टी-सेल लिम्फोसाइट्स सहसा आपल्या रक्तात राहत नाहीत, परंतु त्याऐवजी आपल्या लसीका प्रणालीमध्ये आढळतात. तथापि, त्यांचे कार्य संक्रमण आणि रोगाशी लढणे हे आहे, ते आपले रक्त, त्वचा, पोट, अवयव आणि मेंदू यासह आपल्या शरीराच्या कोणत्याही भागात प्रवास करू शकतात.
टी-सेल लिम्फोसाइट्सचे काही संग्रह आपल्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये देखील आढळतात ज्यामध्ये आपले तोंड, पोट आणि आतडे (आतडे) समाविष्ट असतात. जेव्हा तुमच्या आतड्यांमधील टी-सेल लिम्फोसाइट्स कर्करोग होतात तेव्हा EATL सुरू होते.
ज्याला EATL मिळते
आतड्यांसंबंधी लिम्फोमा आणि ईएटीएलचे विविध प्रकार आहेत, जरी एकंदरीत दुर्मिळ असले तरी, सर्वात सामान्य आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा आहे.
ज्यांना सेलिआक रोग आहे, तुमच्या आतड्यांचा एक रोग ज्यामध्ये तुम्हाला ग्लूटेन असहिष्णुता आहे अशा लोकांमध्ये EATL सर्वात सामान्य आहे. ग्लूटेन हे बहुतेक धान्य, गहू आणि ओट्समध्ये आढळणारे प्रोटीन आहे. जनुकीय उत्परिवर्तन असलेले लोक म्हणतात HLA-DQ2 होमोजिगोसिटी सेलिआक रोगास अधिक प्रवण असतात, म्हणून हे उत्परिवर्तन देखील ईएटीएल विकसित करण्यासाठी एक जोखीम घटक आहे.
तुमच्या सेलिआक रोगाची गुंतागुंत म्हणून तुम्हाला अल्सरेटिव्ह जेजुनायटिस झाला असेल, तर तुम्हाला EATL होण्याचा धोका जास्त असू शकतो.
आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा असलेल्या लोकांमध्ये देखील जेएके-स्टॅट मार्गामध्ये उत्परिवर्तन होण्याची प्रवृत्ती असते. हा मार्ग सेलमधील प्रथिनांमधील परस्परसंवाद आहे जो पेशींनी कसे वागावे आणि वाढावे आणि ते कधी नष्ट केले जावे याबद्दल माहिती प्रदान करतात. JAK-STAT मार्गातील उत्परिवर्तन कर्करोगाच्या लिम्फोमा पेशींच्या वाढीस प्रोत्साहन देते असे मानले जाते.
EATL चे निदान झालेले बहुतेक लोक 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे आहेत, परंतु ते तरुण लोकांवर देखील परिणाम करू शकतात. हे स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये देखील अधिक सामान्य आहे.
एन्टरोपॅथी-संबंधित टी-सेल लिम्फोमा (ईएटीएल) ची लक्षणे
लिम्फोमाची काही लक्षणे कोणत्याही प्रकारच्या लिम्फोमा असलेल्या सर्व लोकांमध्ये सामान्य असतात आणि काही लिम्फोमाच्या प्रकार आणि स्थानाशी संबंधित असतात. तुम्हाला खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास तपासणीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.
EATL ची लक्षणे
- ओटीपोटात दुखणे किंवा पेटके (पोटदुखी)
- अतिसार (वाहणारे पू)
- जेव्हा तुम्ही शौचालयात जाता तेव्हा असामान्य रक्तस्त्राव
- तुमच्या आतड्यांमधला अडथळा ज्यामुळे वेदना, सूज, वारा वाहून नेण्यात अडचण आणि/किंवा पू, रक्तस्त्राव, मळमळ आणि उलट्या होऊ शकतात
- भूक न लागणे आणि/किंवा वजन कमी होणे
- खाज सुटलेले फोड किंवा उठलेले ठिपके असलेले त्वचेवर पुरळ.
- बी-लक्षणे (चित्र पहा).
लिम्फोमाची सामान्य लक्षणे
- थकवा
- सुजलेल्या लिम्फ नोड्स (आपल्या त्वचेखाली, सामान्यत: मान, काखेत किंवा मांडीचा सांधा वर येणारी गाठ)
- वाढलेली प्लीहा किंवा यकृत
- नेहमीपेक्षा जास्त रक्तस्त्राव आणि जखम
- संक्रमण जे दूर होत नाहीत किंवा परत येत नाहीत.
एन्टरोपॅथी-संबंधित टी-सेल लिम्फोमाचे निदान कसे केले जाते
कारण EATL हा लिम्फोमाचा आक्रमक प्रकार आहे, निदान होण्यापूर्वी तुम्हाला 3 महिन्यांपेक्षा कमी काळ लक्षणे दिसू शकतात, जरी काही लोकांसाठी यास जास्त वेळ लागू शकतो. तुमच्या डॉक्टरांशी तुमची कोणतीही लक्षणे उघडपणे चर्चा करणे महत्त्वाचे आहे जेणेकरून ते तुमच्यासाठी योग्य चाचण्यांची योजना करू शकतील.
संसर्ग किंवा ऍलर्जी यांसारखी इतर कारणे नाकारण्यासाठी तुमचे डॉक्टर काही रक्त चाचण्या आणि स्टूलचा नमुना (तुमच्या पूचा नमुना) घेऊन सुरुवात करतील. तथापि, जर त्यांना वाटत असेल की तुम्हाला तुमच्या आतड्यात लिम्फोमासारखा कर्करोग आहे, तर तुम्हाला तुमच्या आतड्याच्या प्रभावित भागाची बायोप्सी करावी लागेल.
हे एखाद्या शस्त्रक्रियेदरम्यान घडण्याची आवश्यकता असू शकते जेथे तुमच्या आतड्याचा एक भाग काढून टाकला जातो आणि लिम्फोमाच्या चिन्हे तपासण्यासाठी पॅथॉलॉजीकडे पाठविला जातो. याला आंत्रविच्छेदन म्हणतात.
तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये बदल
तुमच्याकडे EATL असल्यास तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये काही बदलांचा समावेश असू शकतो:
- उच्च लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH) पातळी
- कमी कॅल्शियम
- कमी अल्ब्युमिन
- कमी लाल रक्तपेशी किंवा हिमोग्लोबिन (अशक्तपणा).
तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये समान बदल घडवून आणणारी इतर कारणे आहेत, त्यामुळे तुमच्या सर्व परिणामांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे महत्त्वाचे आहे.
स्कॅन आणि चाचण्या
अनेक वेगवेगळ्या चाचण्या आणि स्कॅन्स आहेत जे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला निदान करण्यात किंवा तुमच्या EATL स्टेजमध्ये मदत करण्यासाठी शिफारस करू शकतात.
- एन्डोस्कोपी
- हाड मॅरो बायोप्सी
- संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅन
- पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन
- तुमच्या हृदय, यकृत आणि मूत्रपिंडांवरील चाचण्या (त्या निवडलेल्या उपचारांना सामोरे जाण्यासाठी पुरेसे मजबूत आहेत याची खात्री करण्यासाठी)
- बायोप्सी
EATL साठी उपचार
उपचार सुरू करण्यापूर्वी तुम्हाला विषारी उपचार सहन करण्यासाठी पुरेसे चांगले असणे आवश्यक आहे. यामुळे काहीवेळा सुरुवात करणे कठीण होऊ शकते, कारण EATL असलेले बहुतेक लोक जेव्हा प्रथम निदान झाले तेव्हा ते खूपच अस्वस्थ असतात. परंतु तुमचे डॉक्टर तुमच्यासोबत काम करतील आणि तुमचे शरीर उपचार सहन करू शकेल याची खात्री करण्यासाठी तुमच्यावर लक्ष ठेवतील.
प्रथम श्रेणी उपचार
जेव्हा तुम्ही पहिल्यांदा उपचार सुरू करता तेव्हा त्याला प्रथम श्रेणी उपचार म्हणतात. केमोथेरपी हा तुमच्याकडे होणारा सर्वात सामान्य प्रकारचा उपचार आहे, आणि तो अनेकदा अनुसरला जातो ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
तुम्हाला दिले जाणारे सामान्य केमोथेरपी प्रोटोकॉल हे आहेत:
- IVE-MTX - केमोथेरपी औषधांचे संयोजन इफॉस्फामाइड, व्हिन्क्रिस्टिन, इटोपोसाइड, मेथोट्रेक्सेट आणि त्यानंतर ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
- चॉप - सायक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरुबिसिन आणि विंक्रिस्टिन नावाच्या 3 केमोथेरपी औषधांचे संयोजन तसेच प्रेडनिसोलोन नावाचे स्टिरॉइड.
- CHEOP - इटोपोसाइड नावाच्या अतिरिक्त केमोथेरपीसह CHOP प्रमाणेच औषध.
दुसरी ओळ उपचार
जर तुम्हाला रीफ्रॅक्टरी लिम्फोमा असेल, किंवा तुमचा पुन्हा आजार झाला असेल, तर तुम्हाला दुसऱ्या ओळीच्या उपचारांची आवश्यकता असेल.
रेफ्रेक्ट्री लिम्फोमा
माफी पूर्ण आणि आंशिक
आंशिक माफी म्हणजे तुमच्या शरीरात अजूनही लिम्फोमा आहे, परंतु उपचार सुरू करण्यापूर्वी तुमच्याकडे जे होते त्याच्या निम्म्याहून कमी आहे.
विरक्ती
रेफ्रेक्ट्री किंवा रिलेप्स्ड ईएटीएलसाठी उपचार
तुमच्याकडे रिफ्रॅक्टरी किंवा रिलेप्स्ड EATL असल्यास तुमचे डॉक्टर अनेक प्रकारचे उपचार करू शकतात.
काही उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- उच्च डोस केमोथेरपी नंतर आपल्या स्वत: च्या स्टेम पेशी वापरून स्टेम सेल प्रत्यारोपण - एक ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण
- दात्याच्या (दुसऱ्याच्या) स्टेम सेल्सचा वापर करून उच्च डोस केमोथेरपी - एक अॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
- केमोथेरपीचे विविध प्रकार
- रोमिडेप्सिन
- ब्रेंट्युसीमॅब वेदोटीन
- प्रालाट्रेक्सेट
- रेडियोथेरपी
- क्लिनिकल चाचणी
वैद्यकीय चाचण्या
अशी शिफारस केली जाते की जेव्हा तुम्हाला नवीन उपचार सुरू करण्याची आवश्यकता असेल तेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना क्लिनिकल चाचण्यांबद्दल विचारा ज्यासाठी तुम्ही पात्र असू शकता. भविष्यात EATL चे उपचार सुधारण्यासाठी नवीन औषधे किंवा औषधांचे संयोजन शोधण्यासाठी क्लिनिकल चाचण्या महत्त्वाच्या आहेत.
ते तुम्हाला नवीन औषध, औषधांचे संयोजन किंवा इतर उपचार वापरण्याची संधी देखील देऊ शकतात जे तुम्ही चाचणीच्या बाहेर जाऊ शकणार नाही. तुम्हाला क्लिनिकल ट्रायलमध्ये सहभागी होण्यात स्वारस्य असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारा की तुम्ही कोणत्या क्लिनिकल चाचण्यांसाठी पात्र आहात.
अनेक उपचार आणि नवीन उपचार संयोजन आहेत ज्यांची सध्या जगभरातील क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये नव्याने निदान झालेल्या आणि पुन्हा EATL झालेल्या दोन्ही रुग्णांसाठी चाचणी केली जात आहे.
उपचारांचे सामान्य दुष्परिणाम
उपचाराचे दुष्परिणाम तुम्ही कोणत्या प्रकारचे उपचार घेत आहात यावर अवलंबून असतील. तुमची हेमॅटोलॉजिस्ट किंवा तज्ञ कॅन्सर परिचारिका तुमच्या उपचारांपासून काय अपेक्षा करावी आणि तुमची लक्षणे कशी नियंत्रित करावी याबद्दल तुमच्याशी बोलू शकतील, तथापि काही सामान्य दुष्परिणामांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
केस गळणे, तुमच्या डोक्यावरील केसांचा तसेच तुमच्या शरीरावरील सर्व केसांचा समावेश आहे.
तुमच्या आतड्याच्या हालचालींमध्ये बदल, अतिसार किंवा बद्धकोष्ठता सह.
तोंडात अल्सर, वेदना किंवा गोष्टी चवीनुसार बदल.
थकवा, जे अत्यंत थकवा आहे जे विश्रांती किंवा झोपेने सुधारत नाही.
यासह कमी रक्त संख्या कमी हिमोग्लोबिन, कमी प्लेटलेट्स आणि कमी पांढऱ्या पेशी.
संवेदना बदल सुन्नपणा, पिन आणि सुया, मुंग्या येणे, वेदना (परिधीय न्यूरोपॅथी) यासह
उपचार पूर्ण झाल्यावर काय अपेक्षा करावी
जेव्हा तुम्ही तुमचा उपचार पूर्ण करता तेव्हा तुमचे हेमॅटोलॉजिस्ट तुम्हाला नियमितपणे भेटू इच्छितात. तुमच्याकडे रक्त चाचण्या आणि स्कॅनसह नियमित तपासण्या होतील. तुम्ही या चाचण्या किती वेळा कराल हे तुमच्या वैयक्तिक परिस्थितीवर अवलंबून असेल आणि तुमचा हेमॅटोलॉजिस्ट तुम्हाला किती वेळा भेटू इच्छितो हे सांगण्यास सक्षम असेल.
जेव्हा तुम्ही उपचार पूर्ण करता तेव्हा तो एक रोमांचक वेळ किंवा तणावपूर्ण वेळ असू शकतो - कधीकधी दोन्ही. वाटण्याचा कोणताही योग्य किंवा चुकीचा मार्ग नाही. परंतु आपल्या भावनांबद्दल आणि आपल्या प्रियजनांशी आपल्याला काय हवे आहे याबद्दल बोलणे महत्वाचे आहे.
उपचाराच्या समाप्तीशी सामना करण्यात तुम्हाला कठीण वेळ येत असल्यास सपोर्ट उपलब्ध आहे. तुमच्या उपचार करणार्‍या टीमशी - तुमच्या हेमॅटोलॉजिस्ट किंवा तज्ञ कॅन्सर नर्सशी बोला कारण ते तुम्हाला हॉस्पिटलमध्‍ये समुपदेशन सेवांसाठी पाठवू शकतात. तुमचे स्थानिक डॉक्टर (जनरल प्रॅक्टिशनर – GP) देखील यासाठी मदत करू शकतात.
लिम्फोमा केअर परिचारिका
तुम्ही आमच्या लिम्फोमा केअर नर्सेस किंवा ईमेल देखील देऊ शकता. संपर्क तपशीलांसाठी फक्त स्क्रीनच्या तळाशी असलेल्या “आमच्याशी संपर्क साधा” बटणावर क्लिक करा.
सारांश
- EATL हा तुमच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा एक दुर्मिळ आणि आक्रमक कर्करोग आहे ज्याला T-cell lymphocytes म्हणतात.
- EATL सहसा तुमच्या लहान आतड्यात सुरू होते, परंतु तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकते.
- लक्षणे EATL मध्ये तुमच्या पोटात दुखणे किंवा पेटके येणे, अतिसार किंवा वारा किंवा मल वाहून नेण्यात अडचण, तुम्ही शौचास जाताना रक्तस्त्राव, भूक न लागणे आणि वजन कमी होणे यांचा समावेश असू शकतो. बी-लक्षणे.
- आपल्याला अनेक भिन्न प्रकारांची आवश्यकता असेल चाचण्या आणि स्कॅन EATL चे निदान करणे आणि स्टेज करणे, आतड्यांसंबंधी विच्छेदन करणे.
- उपचार सहसा केमोथेरपी आणि संभाव्य समाविष्ट असेल स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
- तुम्हाला एकापेक्षा जास्त प्रकारच्या उपचारांची आवश्यकता असू शकते.
- तुम्ही एकटे नाही आहात, तुम्हाला अतिरिक्त समर्थनाची आवश्यकता असल्यास तुमच्या उपचार करणार्‍या टीमशी बोला किंवा आमच्या लिम्फोमा केअर नर्सेसना कॉल करा.
