MEITL चे विहंगावलोकन
MEITL पूर्वी एन्टरोपॅथी प्रकार आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा प्रकार 2 म्हणून ओळखले जात असे. तथापि, जागतिक आरोग्य संघटनेने (WHO) त्याचे पुनर्वर्गीकरण केले आहे कारण आपण याबद्दल अधिक जाणून घेत आहोत. 2017 मध्ये वर्गीकरणात बदल झाला आणि कारण आता आम्हाला माहित आहे की, एन्टरोपॅथी प्रकार आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा प्रकार 1 (आता EATL म्हणून ओळखले जाते) च्या विपरीत, MEITL पूर्वीच्या आतड्यांसंबंधी विकार जसे की सेलिआक रोगाशी संबंधित नाही.
MEITL म्हणजे काय?
MEITL हा अत्यंत दुर्मिळ आणि टी-सेल लिम्फोसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींचा कर्करोगाचा आक्रमक प्रकार आहे. टी-सेल्स जे तुमच्या अस्तरात असतात आतडे (आंत्र) आणि तुमच्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे काही भाग म्हणतात एपिथेलियल टी-पेशी. यातूनच मोनोमॉर्फिक हे नाव पडले एपिथेलियोट्रॉपिक आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा येते.
टी-सेल लिम्फोसाइट्स बद्दल
टी-सेल लिम्फोसाइट्स हे विशेष पांढऱ्या रक्त पेशी आहेत जे संक्रमण आणि रोगाशी लढून आपल्या रोगप्रतिकारक शक्तीला समर्थन देतात.
इतर रक्तपेशींप्रमाणे, टी-सेल लिम्फोसाइट्स सहसा आपल्या रक्तात राहत नाहीत, परंतु त्याऐवजी आपल्या लसीका प्रणालीमध्ये आढळतात. तथापि, त्यांचे कार्य संक्रमण आणि रोगाशी लढणे हे आहे, ते आपले रक्त, त्वचा, पोट, अवयव आणि मेंदू यासह आपल्या शरीराच्या कोणत्याही भागात प्रवास करू शकतात.
टी-सेल लिम्फोसाइट्सचे काही संग्रह आपल्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये देखील आढळतात ज्यामध्ये आपले तोंड, पोट आणि आतडे (आतडे) समाविष्ट असतात. जेव्हा तुमच्या आतड्यांमधील टी-सेल लिम्फोसाइट्स कर्करोग होतात तेव्हा MEITL सुरू होते.
ज्याला MEITL मिळते
आतड्यांसंबंधी टी-सेल लिम्फोमा दुर्मिळ आहेत, आणि MEITL दुर्मिळांपैकी एक आहे. आशियाई किंवा हिस्पॅनिक पार्श्वभूमी असलेल्या लोकांमध्ये हे अधिक सामान्य आहे.
सायटोजेनेटिक्स आणि MEITL
काही अनुवांशिक उत्परिवर्तन असलेल्या लोकांना देखील MEITL विकसित होण्याचा धोका वाढू शकतो.
तुमच्या रोगात सहभागी होऊ शकणारे अनुवांशिक भिन्नता तपासण्यासाठी सायटोजेनेटिक चाचण्या केल्या जातात. यावरील अधिक माहितीसाठी कृपया या पृष्ठावरील तुमचे लिम्फोमा आनुवंशिकता समजून घेण्यासाठी आमचा विभाग पहा. कोणत्याही अनुवांशिक उत्परिवर्तन तपासण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या चाचण्यांना सायटोजेनेटिक चाचण्या म्हणतात. तुमच्या क्रोमोसोम्स आणि जीन्समध्ये काही बदल झाला आहे का हे पाहण्यासाठी या चाचण्या केल्या जातात.
आपल्याकडे सामान्यत: गुणसूत्रांच्या 23 जोड्या असतात आणि त्यांची संख्या त्यांच्या आकारानुसार असते. तुमच्याकडे MEITL असल्यास, तुमचे गुणसूत्र थोडे वेगळे दिसू शकतात.
जीन्स आणि क्रोमोसोम काय आहेत
आपले शरीर बनवणाऱ्या प्रत्येक पेशीमध्ये एक केंद्रक असतो आणि केंद्रकाच्या आत गुणसूत्रांच्या 23 जोड्या असतात. प्रत्येक गुणसूत्र डीएनए (डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक अॅसिड) च्या लांब पट्ट्यांपासून बनवलेले असते ज्यामध्ये आपली जीन्स असतात. आपली जीन्स आपल्या शरीरातील सर्व पेशी आणि प्रथिने तयार करण्यासाठी आवश्यक असलेला कोड प्रदान करतात आणि त्यांना कसे दिसावे किंवा कसे कार्य करावे हे सांगतात.
MEITL असलेल्या लोकांमध्ये सामान्य सायटोजेनेटिक बदल
लिम्फोमा असलेल्या लोकांमध्ये अनेक भिन्न सायटोजेनेटिक बदल होऊ शकतात. MEITL असणा-या लोकांमध्ये दिसणार्‍या काही सामान्यांमध्ये ट्यूमर सप्रेसर जीन्समधील उत्परिवर्तनांचा समावेश होतो.
ट्यूमर सप्रेसर जनुके ही जीन्स आहेत जी रोगप्रतिकारक शक्तीला कर्करोगाच्या पेशी ओळखण्यासाठी आणि नष्ट करण्यास सांगतात. तथापि, जेव्हा ट्यूमर सप्रेसर जनुकामध्ये उत्परिवर्तन होते, तेव्हा तुमच्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेला योग्य सूचना मिळत नाहीत आणि त्यामुळे लिम्फोमा ओळखून नष्ट करण्याऐवजी, तो कर्करोग वाढू देतो आणि गुणाकार करतो.
जर तुमच्याकडे SETD2 नावाच्या जनुकामध्ये उत्परिवर्तन झाले असेल किंवा तुमच्या गुणसूत्रांपैकी एकाचा भाग (3p21) गहाळ असेल तर असे होऊ शकते.
इतर बदल जे घडू शकतात ज्यामुळे MEITL विकसित होऊ शकते हे JAK-STAT मार्गातील उत्परिवर्तन आहे. हा मार्ग म्हणजे तुमच्या काही प्रथिनांमधील संप्रेषण नेटवर्क आहे जे तुमच्या पेशींचे नियमन कसे करावे आणि कर्करोगग्रस्तांना कसे नष्ट करावे याबद्दल तुमच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीला माहिती देखील प्रदान करते. जेव्हा ही प्रथिने एकमेकांशी संवाद साधतात त्यामध्ये बदल होतो, तेव्हा MEITL वाढू शकते.
MEITL ची लक्षणे
लिम्फोमाची काही लक्षणे कोणत्याही प्रकारच्या लिम्फोमा असलेल्या सर्व लोकांमध्ये सामान्य असतात आणि काही लिम्फोमाच्या प्रकार आणि स्थानाशी संबंधित असतात. तुम्हाला खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास तपासणीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.
MEITL ची लक्षणे
- ओटीपोटात दुखणे किंवा पेटके (पोटदुखी)
- अतिसार (वाहणारे पू)
- जेव्हा तुम्ही शौचालयात जाता तेव्हा असामान्य रक्तस्त्राव
- तुमच्या आतड्यांमधला अडथळा ज्यामुळे वेदना, सूज, वारा वाहून नेण्यात अडचण आणि/किंवा पू, रक्तस्त्राव, मळमळ आणि उलट्या होऊ शकतात
- भूक न लागणे आणि/किंवा वजन कमी होणे
- खाज सुटलेले फोड किंवा उठलेले ठिपके असलेले त्वचेवर पुरळ.
- बी-लक्षणे (चित्र पहा).
लिम्फोमाची सामान्य लक्षणे
- थकवा
- सुजलेल्या लिम्फ नोड्स (आपल्या त्वचेखाली, सामान्यत: मान, काखेत किंवा मांडीचा सांधा वर येणारी गाठ)
- वाढलेली प्लीहा किंवा यकृत
- नेहमीपेक्षा जास्त रक्तस्त्राव आणि जखम
- संक्रमण जे दूर होत नाहीत किंवा परत येत नाहीत.
MEITL चे निदान कसे केले जाते?
कारण MEITL हा लिम्फोमाचा आक्रमक प्रकार आहे, निदान होण्यापूर्वी तुम्हाला 3 महिन्यांपेक्षा कमी काळ लक्षणे असू शकतात. जरी काही लोकांसाठी यास जास्त वेळ लागू शकतो. तुमच्या डॉक्टरांशी तुमची कोणतीही लक्षणे उघडपणे चर्चा करणे महत्त्वाचे आहे जेणेकरून ते तुमच्यासाठी योग्य चाचण्यांची योजना करू शकतील.
संसर्ग किंवा ऍलर्जी यांसारखी इतर कारणे नाकारण्यासाठी तुमचे डॉक्टर काही रक्त चाचण्या आणि स्टूलचा नमुना (तुमच्या पूचा नमुना) घेऊन सुरुवात करतील.
तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये बदल
तुमच्याकडे MEITL असल्यास तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये काही बदलांचा समावेश असू शकतो:
- उच्च लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH) पातळी
- कमी अल्ब्युमिन
- कमी लाल रक्तपेशी किंवा हिमोग्लोबिन (अशक्तपणा).
तुमच्या रक्त चाचण्यांमध्ये समान बदल घडवून आणणारी इतर कारणे आहेत, त्यामुळे तुमच्या सर्व परिणामांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे महत्त्वाचे आहे.
स्कॅन आणि चाचण्या
तुमच्या MEITL चे निदान करण्यात किंवा स्टेज करण्यात मदत करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुम्हाला अनेक वेगवेगळ्या चाचण्या आणि स्कॅनची शिफारस करू शकतात.
- एंडोस्कोपी (किंवा कॅप्सूल एंडोस्कोपी जेथे तुम्ही एक लहान कॅप्सूल प्रकारचा कॅमेरा गिळता जो तुमच्या पोटाच्या आणि आतड्याच्या आतील चित्रे घेतो)
- हाड मॅरो बायोप्सी
- संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅन
- पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन
- तुमच्या हृदय, यकृत आणि मूत्रपिंडांवरील चाचण्या (त्या निवडलेल्या उपचारांना सामोरे जाण्यासाठी पुरेसे मजबूत आहेत याची खात्री करण्यासाठी)
- बायोप्सी
MEITL साठी उपचार
कारण MEITL खूप दुर्मिळ आहे, तेथे कोणतेही स्थिर उपचार पर्याय नाहीत. तथापि, उपचार हे उपचारांवर आधारित असतात जे इतर टी-सेल लिम्फोमामध्ये किंवा लिम्फोमा असलेल्या लोकांमध्ये जे समान अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहेत त्यांच्यासाठी सर्वात प्रभावी ठरले आहेत. अधिक क्लिनिकल चाचण्यांसह, आम्ही आशा करतो की MEITL असलेल्या लोकांसाठी उपचार प्रमाणित करण्यासाठी नवीन आणि प्रभावी उपचार पर्याय ओळखले जातील.
उपचार सुरू करण्यापूर्वी तुम्हाला विषारी उपचार सहन करण्यासाठी पुरेसे चांगले असणे आवश्यक आहे. यामुळे काहीवेळा सुरुवात करणे कठीण होऊ शकते, कारण MEITL चे बहुतेक लोक जेव्हा प्रथम निदान झाले तेव्हा ते खूपच अस्वस्थ असतात. परंतु तुमचे डॉक्टर तुमच्यासोबत काम करतील आणि तुमचे शरीर उपचार सहन करू शकेल याची खात्री करण्यासाठी तुमच्यावर लक्ष ठेवतील.
प्रथम श्रेणी उपचार
जेव्हा तुम्ही पहिल्यांदा उपचार सुरू करता तेव्हा त्याला प्रथम श्रेणी उपचार म्हणतात. केमोथेरपी हा तुमच्याकडे होणारा सर्वात सामान्य प्रकारचा उपचार आहे, आणि तो अनेकदा अनुसरला जातो ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
तुम्हाला दिले जाणारे सामान्य केमोथेरपी प्रोटोकॉल हे आहेत:
- चॉप - सायक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरुबिसिन आणि विंक्रिस्टिन नावाच्या 3 केमोथेरपी औषधांचे संयोजन तसेच प्रेडनिसोलोन नावाचे स्टिरॉइड.
- CHEOP - इटोपोसाइड नावाच्या अतिरिक्त केमोथेरपीसह CHOP प्रमाणेच औषध.
दुसरी ओळ उपचार
जर तुम्हाला रीफ्रॅक्टरी लिम्फोमा असेल, किंवा तुमचा पुन्हा आजार झाला असेल, तर तुम्हाला दुसऱ्या ओळीच्या उपचारांची आवश्यकता असेल.
रेफ्रेक्ट्री लिम्फोमा
माफी पूर्ण आणि आंशिक
आंशिक माफी म्हणजे तुमच्या शरीरात अजूनही लिम्फोमा आहे, परंतु उपचार सुरू करण्यापूर्वी तुमच्याकडे जे होते त्याच्या निम्म्याहून कमी आहे.
विरक्ती
रेफ्रेक्ट्री किंवा रिलेप्स्ड MEITL साठी उपचार
तुम्हाला रीफ्रॅक्टरी किंवा रिलेप्स्ड MEITL असल्यास तुमचे डॉक्टर अनेक प्रकारचे उपचार करून पाहू शकतात.
काही उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- उच्च डोस केमोथेरपी नंतर आपल्या स्वत: च्या स्टेम पेशी वापरून स्टेम सेल प्रत्यारोपण - एक ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण
- दात्याच्या (दुसऱ्याच्या) स्टेम सेल्सचा वापर करून उच्च डोस केमोथेरपी - एक अॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
- केमोथेरपीचे विविध प्रकार
- रोमिडेप्सिन
- ब्रेंट्युसीमॅब वेदोटीन
- प्रालाट्रेक्सेट
- रेडियोथेरपी
- क्लिनिकल चाचणी
वैद्यकीय चाचण्या
अशी शिफारस केली जाते की जेव्हा तुम्हाला नवीन उपचार सुरू करण्याची आवश्यकता असेल तेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना क्लिनिकल चाचण्यांबद्दल विचारा ज्यासाठी तुम्ही पात्र असू शकता. भविष्यात MEITL चे उपचार सुधारण्यासाठी नवीन औषधे किंवा औषधांचे संयोजन शोधण्यासाठी क्लिनिकल चाचण्या महत्त्वाच्या आहेत.
ते तुम्हाला नवीन औषध, औषधांचे संयोजन किंवा इतर उपचार वापरण्याची संधी देखील देऊ शकतात जे तुम्ही चाचणीच्या बाहेर जाऊ शकणार नाही. तुम्हाला क्लिनिकल ट्रायलमध्ये सहभागी होण्यात स्वारस्य असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारा की तुम्ही कोणत्या क्लिनिकल चाचण्यांसाठी पात्र आहात.
असे अनेक उपचार आणि नवीन उपचार संयोजन आहेत ज्यांची सध्या जगभरातील क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये नव्याने निदान झालेल्या आणि पुन्हा MEITL झालेल्या दोन्ही रुग्णांसाठी चाचणी केली जात आहे.
उपचारांचे सामान्य दुष्परिणाम
उपचाराचे दुष्परिणाम तुम्ही कोणत्या प्रकारचे उपचार घेत आहात यावर अवलंबून असतील. तुमची हेमॅटोलॉजिस्ट किंवा तज्ञ कॅन्सर परिचारिका तुमच्या उपचारांपासून काय अपेक्षा करावी आणि तुमची लक्षणे कशी नियंत्रित करावी याबद्दल तुमच्याशी बोलू शकतील, तथापि काही सामान्य दुष्परिणामांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
केस गळणे, तुमच्या डोक्यावरील केसांचा तसेच तुमच्या शरीरावरील सर्व केसांचा समावेश आहे.
तुमच्या आतड्याच्या हालचालींमध्ये बदल, अतिसार किंवा बद्धकोष्ठता सह.
तोंडात अल्सर, वेदना किंवा गोष्टी चवीनुसार बदल.
थकवा, जे अत्यंत थकवा आहे जे विश्रांती किंवा झोपेने सुधारत नाही.
यासह कमी रक्त संख्या कमी हिमोग्लोबिन, कमी प्लेटलेट्स आणि कमी पांढऱ्या पेशी.
संवेदना बदल सुन्नपणा, पिन आणि सुया, मुंग्या येणे, वेदना (परिधीय न्यूरोपॅथी) यासह
उपचार पूर्ण झाल्यावर काय अपेक्षा करावी
जेव्हा तुम्ही तुमचा उपचार पूर्ण करता तेव्हा तुमचे हेमॅटोलॉजिस्ट तुम्हाला नियमितपणे भेटू इच्छितात. तुमच्याकडे रक्त चाचण्या आणि स्कॅनसह नियमित तपासण्या होतील. तुम्ही या चाचण्या किती वेळा कराल हे तुमच्या वैयक्तिक परिस्थितीवर अवलंबून असेल आणि तुमचा हेमॅटोलॉजिस्ट तुम्हाला किती वेळा भेटू इच्छितो हे सांगण्यास सक्षम असेल.
जेव्हा तुम्ही उपचार पूर्ण करता तेव्हा तो एक रोमांचक वेळ किंवा तणावपूर्ण वेळ असू शकतो - कधीकधी दोन्ही. वाटण्याचा कोणताही योग्य किंवा चुकीचा मार्ग नाही. परंतु आपल्या भावनांबद्दल आणि आपल्या प्रियजनांशी आपल्याला काय हवे आहे याबद्दल बोलणे महत्वाचे आहे.
उपचाराच्या समाप्तीशी सामना करण्यात तुम्हाला कठीण वेळ येत असल्यास सपोर्ट उपलब्ध आहे. तुमच्या उपचार करणार्‍या टीमशी - तुमच्या हेमॅटोलॉजिस्ट किंवा तज्ञ कॅन्सर नर्सशी बोला कारण ते तुम्हाला हॉस्पिटलमध्‍ये समुपदेशन सेवांसाठी पाठवू शकतात. तुमचे स्थानिक डॉक्टर (जनरल प्रॅक्टिशनर – GP) देखील यासाठी मदत करू शकतात.
लिम्फोमा केअर परिचारिका
तुम्ही आमच्या लिम्फोमा केअर नर्सेस किंवा ईमेल देखील देऊ शकता. संपर्क तपशीलांसाठी फक्त स्क्रीनच्या तळाशी असलेल्या “आमच्याशी संपर्क साधा” बटणावर क्लिक करा.
सारांश
- MEITL हा तुमच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा एक दुर्मिळ आणि आक्रमक कर्करोग आहे ज्याला T-cell lymphocytes म्हणतात.
- MEITL सहसा तुमच्या लहान आतड्यात सुरू होते, परंतु तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकते.
- लक्षणे MEITL मध्ये तुमच्या पोटात दुखणे किंवा पेटके येणे, जुलाब किंवा वारा किंवा मल वाहून नेण्यात अडचण येणे, तुम्ही शौचास जाताना रक्तस्त्राव, भूक न लागणे आणि वजन कमी होणे यांचा समावेश असू शकतो. बी-लक्षणे.
- MEITL चे निदान करण्यासाठी आणि स्टेज करण्यासाठी तुम्हाला विविध प्रकारच्या चाचण्या आणि स्कॅनची आवश्यकता असेल.
- उपचारांमध्ये सामान्यतः केमोथेरपी आणि संभाव्य स्टेम सेल प्रत्यारोपणाचा समावेश असेल.
- तुम्हाला एकापेक्षा जास्त प्रकारच्या उपचारांची आवश्यकता असू शकते.
- तुम्ही एकटे नाही आहात, तुम्हाला अतिरिक्त समर्थनाची आवश्यकता असल्यास तुमच्या उपचार करणार्‍या टीमशी बोला किंवा आमच्या लिम्फोमा केअर नर्सेसना कॉल करा.
